Pathologies du médiastin fœtal

Point de vue du chirurgien pédiatre

Christian Piolat – Yohann Robert

Clinique Universitaire de Chirurgie Pédiatrique – Hôpital Couple Enfant

CHU Grenoble – Université Joseph Fourier

Séance à thème CPDPN 8 octobre 2013

Objectifs

• Evoquer les éléments prénataux utiles pour le

chirurgien réalisant des entretiens prénataux

• Préciser l’évolution postnatale des enfants porteurs

d’une anomalie médiastinale dépistée en prénatal

Entretien prénatal

• Diagnostic lésionnel

– Le plus précis possible

– Diagnostics différentiels?

• Eléments pronostiques

– Fonction des hypothèses diagnostiques

– Malformations associées

– Caryotype++

Médiastin : « Je me tiens au milieu »

In Bouchet et Cuilleret

Médiastin : « Je me tiens au milieu »

In Bouchet et Cuilleret

Médiastin : « Je me tiens au milieu »

In Bouchet et Cuilleret

Etiologies des anomalies médiastinales foetales

• Anomalies intrinsèques du médiastin

– Atrésie de l’œsophage

– Séquestrations pulmonaires

– Chylothorax

– Anomalies trachée, bronches souches

– Kystes bronchogéniques

– Tumeurs

• Anomalies extrinsèques (déviations du médiastin)

– Hernies de coupole diaphragmatique

– Malformations broncho-pulmonaires compressives

2008-2012 CPDPN – HCE

37 enfants opérés

8 DAN (21%) dont 5 types I

Atrésie de l’oesophage

Atrésie de l’oesophage

• Prénatal

– Diagnostic

• Pouch sign

• Fistule trachéo-oesophagienne?

– Pronostic

• Fistule trachéo-oesophagienne

• Ecart inter-segmentaire

• Malformations associées

• Postnatal

– Diagnostic : sonde

– Type AO, écart

intersegmentaire

– Pronostic (Waterston)

• Terme / poids de naissance

• Etat pulmonaire

• Cardiopathie

Atrésie de l’oesophage

In O’Neill

Atrésie de l’oesophage

Atrésie de l’oesophage

In O’Neill

Atrésie de l’oesophage

Atrésie de l’oesophage

Dissection CDS sup Anastomose

Chirurgie vidéo-assistéeTechnique M Robert et H Lardy (Tours)

Atrésie de l’oesophage

Vidéo-thoracoscopie

Van der Zee, J Pediatr Surg 2002

Atrésie de l’oesophage

Situations inhabituelles

• Grande prématurité ou hypotrophie

• Détresse respiratoire grave / intubation

– Surfactant, HFO,…

– Intubation sélective bronche souche droite

– Occlusion endoscopique de la fistule TO (Fogarty)

– Section-ligature fistule OT seule sans anastomose

– Ligature du cardia si instabilité hémodynamique

• Arche aortique droite : thoracotomie G (écho cœur pré-op+++)

• Malformations associées : au cas par cas (cardiopathies)

Atrésie de l’oesophage

AO formes moins habituelles

AO et intubation

31SA – 1390gr

DRN – intubation 8 mn

AO formes moins habituelles

AO et malformations associées

� DAN

� DRMK rein G

� Tétralogie de Fallot

� Caryotype 46,XY (pas del 22q11)

� NN

� 37 SA - 2720 gr� MAR sans fistule périnéale

� Hexadactylie pré-axiale G

� Anomalie des OGE

� AO III

AO formes moins habituelles

AO et malformations associées

Séquestrations pulmonaires

• Prénatal

– Diagnostic : MAKP associée?

– Pronostic

• Taille vsx systémique

• Taille lésion

• Déviation médiastinale

• Epanchement pleural

• Postnatal

– Symptômes : rare

– Pas de symptômes : suivi,

chirurgie M6

– Eléments pré-op (TDM)

• Nb artères syst.

• Retour veineux

• MAKP associée

• SEL ou SIL

Séquestrations pulmonaires

Séquestrations pulmonaires

Séquestrations pulmonaires

Chylothorax

• Prénatal

– Diagnostic : lymphangiectasies

(IRM), ponction?

– Pronostic : très variable (Gorham?)

• Postnatal

– Surveillance et imagerie (signes

associés?)

– Ponction / drainage percutané + trtt

médical

– Chirurgie rareIn Bouchet et Cuilleret

32 SA + 2 j :

hydrothorax D

kyste arachnoïdien FCP

34 SA : IRM

hydrothorax bilatéral

aspect microkystique PD

(lymphangiectasies?)

KA discrètement compressif

Caryotype 46,XY

Chylothorax

35 SA : naissance

ponction pleurale D intubation à 3

mn

pneumothorax bilatéral

Drainage pleural bilatéral 5 j

alimentation MONOGEN

TDM : lymphangiectasies

Bonne évolution

J1

M8

Chylothorax

Pas de DAN

3 mois : chylothorax G persistant, maladie de GORHAM

Chylothorax

4 mois

ligature canal thoracique

thoracoscopie D

5 mois

pleurectomie pariétale

thoracotomie G

Diaphragme

Poumon

Aorte

• Très rare

• Très grave parfois (atrésie trachée, BS)

• Quelques succès chirurgicaux néonataux : EXIT

• Chirurgie fœtale?

Anomalie trachée, bronches souches

Decompression through tracheobronchial endoscopy of bronchial atresia

presenting as massive pulmonary tumor: a new indication for fetoscopic

surgery. Martínez JM, Prat J, Gómez O, Crispi F, Bennasar M, Puerto B,

Castañón M, Gratacós E. Fetal Diagn Ther. 2013;33(1):69-74.

Anomalie trachée, bronches souches

Anomalie trachée, bronches souches

Suspicion atrésie bronche souche G…

Sténose de bronche souche?

DAN 24 SA : gros PD hyperéchogène

PG quasi-invisible

IRM 26 SA : probable sténose BSD,

épanchement pleural, ascite

IMG

Anomalie trachée, bronches souches

Kystes médiastinaux

bronchogéniques ou gastroentériques

• Prénatal

– Diagnostic différentiel

– Discours rassurant : attention

compression extrinsèque

bronche

• Postnatal

– Confirmation en règle par

imagerie néonatale

– Symptômes rares

– Chirurgie préventive par

thoracoscopie vers 6 mois

Kystes médiastinaux

bronchogéniques ou gastroentériques

Kystes médiastinaux

bronchogéniques ou gastroentériques

Kystes médiastinaux

bronchogéniques ou gastroentériques

• Prénatal

– Apport IRM fœtale++

– Extension : cou, abdo

• Postnatal

– Tolérance néonatale

– Imagerie

– Marqueurs

Tumeurs médiastinales

Tumeurs médiastin prénatales

• Cervico-médiastinales

• Etiologies :

– Hémolymphangiomes

– Tumeurs germinales

• Risque détresse respiratoire néonatale

– Entretien prénatal

– IRM fœtale

– Chirurgie fœtale?

– EXIT procédure?

1 cas (2004) : régression postnatale spontanée

Lymphangiomes kystiques médiastin

Lymphangiomes kystiques du médiastin

• <1% des LK

• 3 cas décrits pour Ruano 2008

Ruano Ultrasound Obstet Gynecol 2008

IRM fœtale

10 X 9 X 5 cm

IMG 34 SA – autopsie

Extension axillaire et intercostale + apex D

Volumineux LK paroi thoracique et abdo

Intérêt évaluation IRM : extension intercostale, cervicale, médiastinale, cutanée

Tumeurs cervico-médiastinales

Tératomes thyroïde et EXIT procedure (2 cas)

Hernies de coupole diaphragmatiques

2008-2012 CHUG / CPDPN

29 enfants opérés

19 DAN (65.5%)

6 DCD (20.7%)

Michigan University

• Prénatal

– Diagnostic : HCD isolée

– Pronostic : écho + IRM 25 SA et 35 SA

+ caryotype

• Côté D / foie intra-thoracique /

poumon homolat. non vu / taille

défect

• LHR < 1 ou LHR o/a < 25%

• VPF < 30%

• Information PLUG

Hernies de coupole diaphragmatiques

• Postnatal

– Réa lourde (HTAP, hypoplasie

pulm)

– Stabilisation pré-opératoire

– Chirurgie différée couveuse ou

bloc

• Laparotomie

• Thoracoscopie

Hernies de coupole diaphragmatiques

Hernies de coupole diaphragmatiques

Hernies de coupole diaphragmatique

Killian 2011HCD gauche DAN – ITV J4

Hernies congénitales de coupole diaphragmatique

Malformations broncho-pulmonaires

compressives

• Prénatal

– Diagnostic : s’orienter parmi les 3 étiologies

– Pronostic : formes unilatérales étendues ou

bilatérales / déviation médiastin / épanchements

• Postnatal

– Examen + RP + écho à la naissance

– Asympto : protocole de surveillance +/- chir M6

– Sympto : discussion TDM précoce +/- chir rapide

27 SA ¾ PG hyperéchogène avec

kystes+ déviation médiastinale

30 SA¾ PG patho avec aspect kystiquePetit image K au contact du hile

Bronche souche G visiblePas de vsx systémique

DRNRP à J8

J8

Culminectomie

Histolésions d’emphysème lobaire diffuses avec dilatations des

bronchioles et lymphangiectasies