neuromyopathie de reanimation sandrine bayle chu saint-etienne desc de réanimation médicale...

NEUROMYOPATHIE NEUROMYOPATHIE DE REANIMATIONDE REANIMATION

Sandrine BAYLE

CHU Saint-Etienne

DESC de Réanimation médicale

Clermont-Ferrand Juin 2008

Définition (1)Définition (1)Pathologie survenant : - en dehors de tout ATCD neurologique - au cours d’un séjour en réanimation- avec ventilation mécanique prolongéeAtteinte neuronale pure périphérique avec axonopathie, polyneuropathie de réa ou « critical illness polyneuropathy »

Leijten FS et al Clin Neurol Neurosur 1994

Atteinte musculaire : « critical illness myopathy » myopathie aux corticostéroïdes et myopathie nécrosante de réanimation Souvent coexistence des deux atteintes : neuromyopathie de réanimation

Mesejo A, Nutr Hosp 2006

HistoriqueHistorique

1er cas rapporté dans la littérature en 1977 :

- jeune femme de 24 ans hospitalisée pour un état de mal asthmatique - amélioration respiratoire mais difficulté de sevrage car faiblesse neuromusculaire sévère généralisée (quadriplégie isolée) après hydrocortisone et pancuronium

Mac Farlane et coll. Lancet 1977

FréquenceFréquenceDifficile à estimer, mal connueSéries rétrospectives, bilans incomplets, critères d’inclusion, recrutements différentsPrédominance masculine (7/3), âge moyen 50 ans pour CIP, + rare chez les enfants Sher R J Pediatr 1995, William Pediatr Crit Care Med 2007

Mais fréquent : 22 à 82% pour CIP !!! 36 à 80% pour CIM

- L’incidence augmente avec la gravité et la durée de séjour- 50 à 70% si diag clinique 59 % Fletcher SN Crit Care Med 2003

46% si SDMV ou sepsis ou VM prolongée : Stevens Intensive care med 2007 36 à 70% De Jonghe B Intenive Care Med 1998

41 % Berek K Intensive Care Med 1996

- >80% si exploration électrophysio 95% à l’EMG Fletcher SN Crit Care Med 2003

76% à l’EEP De Jonghe B Intenive Care Med 1998

- 70 à 90% si histologie 82% Berek K Intensive Care Med 1996

PhysiopathologiePhysiopathologieOrigine inconnue, discutée et multifactorielle :

Cause inflammatoire : sepsis, SIRS- autotoxines (Il, IFN, TNF, Pg) aux propriétés axonopathiques ?- agression par toxines microbiennes, médiateurs inflammation œdème périnerveux avec hypoxie nerveuse par perméabilité vasculaire et extravasation

Cause circulatoire : hypoperfusion débit sanguin des vasa nervorum sans autorégulation lésion ischémique du nerf périphérique

Cause métabolique : hyperglycémie, hypoalbuminémie, hypoxie

Cause toxique : pour CIMVan den Berghe et coll, NEJM 2001, 345:1359-67

Bolton Crit Care Med 1996

Zochdone Brain 1987

Gallagher Crit Care Med 1994 Weiner P Chest 1993

Intensive insulin therapy in Intensive insulin therapy in critically ill patientscritically ill patients

Etude prospective, randomisée, 1548 patients2 groupes : insulinothérapie intensive (0,8 à 1,1 g/l) ou ttt conventionnel sur patient adulte avec VMA 1 an : mortalité de 8 à 4,6% (42%, p<0,04) si >5j surtout chez patients avec sepsis et SDMV, par un effet anti inflammatoire durée de séjour, mortalité hospitalière, durée VM, EER, infection et surtout EMG pathologique soit CIP et meilleure récupérationFacteurs prédictifs de CIP : bactériémie, ttt conventionnel, support vasopressif >3J, EER

Van den Berghe et coll NEJM 2001 345:1359-67

Intensive insulin therapy in Intensive insulin therapy in critically ill patientscritically ill patients

Van den Berghe et coll NEJM 2001 345:1359-67

Contexte et facteurs de risque (1)

- sepsis*- SIRS*- SDMV*- hospitalisation > 1 sem- score APACHE III*

... mais non obligatoire ( polytrauma, pancréatite, IRA)*FR indépendants

FR patients :

- score de dysfonction d’organe (sévérité) et nb organes atteints

Visser LH, Eur J Neurol 2006

De Letter MA Crit Care Med 2001

Schweickert WD, Chest 2007

Mesejo A, Nutr Hosp 2006Bolton, Crit Care Med 1996 et 2001

Leijten FSS Intensive Care Med 1996

De Jonghe et coll JAMA 2002

Leijten FFS Intens Care Med 1996Hund EF Crit Care Med 1996

Contexte et FR CIP (1)

- sepsis*- SIRS*- SDMV*- hospitalisation > 1 sem- score APACHE III*

... mais non obligatoire ( polytrauma, pancréatite, IRA)* FR indépendants

FR patients : - score de dysfonction d’organe (sévérité) et nb organes atteints


De Letter MA Crit Care Med 2001

Schweickert WD, Chest 2007


Bolton, Crit Care Med 1996 et 2001


De Jonghe et coll JAMA 2002

Leijten FFS Intens Care Med 1996Hund EF Crit Care Med 1996

Bednarik Journal of Neurology 2005

Contexte et FR CIM (2)Sepsis, SRIS, SDMVDénutrition / malnutrition (hypoalb), nutrition parentérale, hyperglycémie, VM prolongée et immobilisation sont des facteurs aggravantsFR médicamenteux : non indépendants- corticoïdes : myopathie aiguë après des doses élevées, atteinte myogène pure - curares non dépolarisants : tous les curares, FR mais non indépendant, surtout si gravité clinique, corrélation ? Coakley Intensive Care Med 1998, Ramsay J Neuropathol Exp Neurol 1993, Gouin 37ème Congrès AR 1995

- aminoglycosides : potentialisent l’action des curares au niveau de la JNM et surtout avec sepsis Zochodne, Brain, 1987

Russel DM Am J Clin Nutr 1984Schweickert WD, Chest 2007


Stevens Intensive Care Med 2007

Contexte et FR CIM (2)Sepsis, SRIS, SDMVDénutrition / malnutrition (hypoalb), nutrition parentérale, hyperglycémie, VM prolongée et immobilisation sont des facteurs aggravantsFR médicamenteux : non indépendants- corticoïdes : myopathie aiguë après des doses élevées, atteinte myogène pure - curares non dépolarisants : tous les curares, FR mais non indépendant, surtout si gravité clinique, corrélation ? Coakley Intensive Care Med 1998, Ramsay J Neuropathol Exp Neurol 1993, Gouin 37ème Congrès AR 1995

- aminoglycosides : potentialisent l’action des curares au niveau de la JNM et surtout avec sepsis Zochodne, Brain, 1987

De Jonghe et coll, JAMA 2000

Diagnostic clinique (1)Diagnostic clinique (1)Mode de révélation quasi constant pour les 2 : difficulté de sevrage de la ventilation mécanique car atteinte de tous les nerfs, y compris le nerf phrénique

Cause la plus fréquente de sevrage difficile

liée à la durée de la VM

…mais pas systématique

Schweickert WD, Chest 2007Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005




Diagnostic clinique (2)Diagnostic clinique (2)Signes neurologiques : même présentation clinique- déficit moteur : faiblesse généralisée, impotence fonctionnelle, quadriplégie flasque, symétrique, surtout distale et membres inférieurs, plus significatif aux MS, de sévérité variable, hypotonie

- amyotrophie variable, souvent présente- ROT diminués voire absents - atteinte sensitive inconstante, que si CIP- paires crâniennes normales, rare atteinte faciale


Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

Hund EF, Crit Care Med 1996


Diagnostic clinique (2)Diagnostic clinique (2)Signes neurologiques : - déficit moteur : faiblesse généralisée, impotence fonctionnelle, quadriplégie flasque, symétrique, surtout distale et MI, plus significatif aux MS, de sévérité variable

- amyotrophie variable, souvent présente- ROT diminués voire absents - atteinte sensitive inconstante, que si CIP- paires crâniennes normales


Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005



Diagnostic clinique (3)Diagnostic clinique (3)

Mais…sous diagnostiquée

Examen neuro difficile en réa car sédation du patient, voire curarisation, coopération médiocre

Diag souvent tardif, peu sensible et peu spécifique

Essais d’examens cliniques neuromusculaires standardisés utiles comme facteurs prédicteurs... Schweickert WD, Chest 2007

Bio : N sauf CPK si CIM nécrosante (pic à J4)

PL : LCR normal ou légère protéinorachie

Besoin de plus d’examens…mais invasifs : au lit du malade pour un diagnostic plus précoce et plus fréquent

Clowes GHJ NEJM 1983

Diagnostic paraclinique (1)Diagnostic paraclinique (1)Electrophysiologie :

Diminution du nombre de fibres nerveuses donc des potentiels d’action nerveux,sans atteinte de la myéline donc vitesses de conduction N

EMG : - de détection : (recueil activité électrique sans stimulation) au reposdénervation aiguë, peut persister longtemps, potentiels de fibrillation, de fasciculations, potentiels lents de dénervation > en distalité pour CIM et CIP

Diagnostic paraclinique (2)Diagnostic paraclinique (2)EMG : - de stimulodétection : recueil potentiels évoqués d’action moteurs et sensitifs après stimulation qui sont d’amplitude , modérée vitesses de conduction si CIP ou N, pas de bloc de conduction ni atteinte transmission neuromusculaire - difficile de différencier atteinte neurogène et myogène : pas d’atteinte sensitive, étude à l’effort : recrutement complet mais que si effort volontaire, potentiels de courte durée et faible amplitude contre des PA polyphasiques

Mais…faisabilité en réa ? Etat cutané ? Sites de stimulation ? Expérience opérateur ? Artéfacts ? intéressants mais non fait en routine

Hund EF, Crit Care Med 1996Fletcher SN Crit Care Med 2003

Trojaberg J Clin Neuromusc Dis 2002

Diagnostic paraclinique (2)Diagnostic paraclinique (2)EMG : - de stimulodétection : recueil potentiels évoqués d’action moteurs et sensitifs après stimulation qui sont d’amplitude , modérée vitesses de conduction si CIP ou N, pas de bloc de conduction ni atteinte transmission neuromusculaire - difficile de différencier atteinte neurogène et myogène : pas d’atteinte sensitive, étude à l’effort : recrutement complet mais que si effort volontaire, potentiels de courte durée et faible amplitude contre des PA polyphasiques

Mais…faisabilité en réa ? Etat cutané ? Sites de stimulation ? Expérience opérateur ? Artéfacts ? intéressants mais non fait en routine

Hund EF, Crit Care Med 1996Fletcher SN Crit Care Med 2003

Diagnostic anatomopathologiqueDiagnostic anatomopathologique

Biopsie neuromusculaire : type et sévérité de l’atteinte, confirmation du diagnostic, notamment en cas d’atteinte mixte

Atteinte axonale primitive, dégénérescence de type Wallérienne, perte de fibres myélinisées de gros calibre, atrophie de dénervation aiguë et chronique myéline normale ± sévère, fibres motrices ± sensitives pas de lésion inflammatoire ni vasculaire pas d’atteinte nerfs crâniens ni SNC


Leijten Clin Neurol Neurosurg 1994

Zochodne, Brain, 1987

Bolton J Neurol Neurosurg Psychiatry 1984

Diagnostic anatomopathologiqueDiagnostic anatomopathologiqueLa biopsie musculaire est moins traumatique que la biopsie nerveuse

atteinte musculaire : 3 types intriqués• atophie des fibres musculaires de type II non spécifique (cc)• nécrose et vacuoles (précoce et focal) des cellules

musculaires, macrophages (SDMV)• perte des filaments épais de myosine (asthme+cc+curares)

aspécifique

réinnervation : prolifération de cellules de Schwann avec régénérescence axonaleEtudes nécropsiques…Pas toujours simple en réaComplémentaire des EEP et bonne corrélation

Kerbaul Crit Care 2004

Latronico Lancet 1996

Diagnostics différentielsDiagnostics différentielsToujours penser à une autre cause potentielle…

Guillain Barré (démyélinisation)Myasthénie, Syndrome myasthénique de Lambert-Eaton, botulismeNeuropathie axonale motrice aiguëPorphyrie aiguë intermittenteCurarisation prolongée avec IR ou IH (atteinte bloc transmission neuromusculaire)Dérégulation haute du R à l’Ach de la JNM (motoneurone)Carences nutritionnelles graves, toxiques, médicaments,Infections



Bolton Intensive Care Med 1996

ConséquencesConséquences durée VM, réintubation- ( 2 à 7) Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005

- Leijten FSS Intensive Care Med 1996- 18.2 j versus 7.6 j, p=0.03, De Jonghe et coll, JAMA 2002

durée de séjour infections nosocomiales mortalité discutée : 50% si SDMV- 60% de mortalité, plus du fait du problème médical que neuro Magistris MR Rev Neurol 2002- 2, De Jonghe B Intenive Care Med 1998

- 30 à 60% si poly neuropathie contre 20% environ sans Coronel Crit Care Med 1990 Zochodne Brain 1987

Stevens Intensive Care Med 2007

ConséquencesConséquences

coûts

Altération de la qualité de vie

durée réhabilitation

Séquelles fonctionnelles souvent présentes à 1 an, récupération progressive, meilleure récupération si myopathie


Magistris MR Rev Neurol 2002

EvolutionEvolutionLente mais progressive sur plusieurs mois et jusqu’à 2 ans pour la CIP

Récupération complète dans 10 à 50% des cas (68% Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005) (50% Van der Schaaf Disabil Rehabil 2000)

Séquelles définitives motrices ou sensitives jusqu’à 50% des cas (28% tétraplégie/parésie ou paraplégie Latronico N, Curr Opin Crit Care 2005),

20% avec un handicap résiduel fonctionnel à 1 an

Magistris MR Rev Neurol 2002Mesejo A, Nutr Hosp 2006

Leijten JAMA 1995

TraitementTraitementPas de ttt spécifique, ttt symptomatiqueOptimisation du ttt de la maladie de base et des défaillances : circulatoire, respiratoireContrôle métabolique : glycémie+++Support nutritionnel, ttt hyperthermiePhysiothérapie précoce pour accélérer la récupération Jarrett SR Arch Phys Med Rehabil 1995 mais surtout à distance : programme de réhabilitation physique, psychique et physiothérapie intensive Watson Am J Phys Med Rehabil 2005

Pas de preuve de succès des Immunoglobulines ni des hormones de croissance

Mohr M Intens Care Med 1997

PréventionPréventionPenser au diagnostic et le reconnaîtreDiminuer l’exposition aux FR suspectésMobilisation passive quotidienne : entretien articulaireElectro-stimulation Zanotti et al Chest 2003

Modulation de la réponse inflammatoireAttention à la iatrogénie, doses de corticoïdes les plus faibles efficaces ou décroissance rapide, réévaluer l’intérêt des curares dans le SDRA et la VM de l’asthme, monitorer, limiter les Bêta mimétiques et les aminosidesCI de la Célocurine Biccard BM Anaesth Intensive Care 1998

Conclusion (1)Conclusion (1)

Complication fréquenteSevrage ventilation mécanique difficilePhysiopathologie complexe mal élucidéeFacteurs de risque et contexteClinique + EMG ± biopsieNeuropathie ou myopathie ou les 2 : difficile de savoir, étude histologique nécessairePronostic : celui de la maladie sous jacente et des défaillances, surtout fonctionnel

Conclusion (2)Conclusion (2)

Donc besoin d’études supplémentaires pour mieux comprendre la physiopathologie et les facteurs de risque, développer des traitements pour prévenir et améliorer le devenir fonctionnel, la qualité de vie des patients atteints de neuromyopathie de réanimation

MERCI DE MERCI DE VOTRE VOTRE

ATTENTIONATTENTION

neuromyopathie de reanimation sandrine bayle chu saint-etienne desc de réanimation médicale...

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