n. hammami , b. ennaifer , c. drissi , k. walha, a....

N. Hammami , B. Ennaifer , C. Drissi , K. Walha, A. Fadhel, R. Sebai , S. Nagi , M. Ben Hamouda

Service de Neuroradiologie de l’Institut National de neurologie de Tunis, Tunisie

INTRODUCTION

Les dysraphismes vértebro médullaires regroupent les différentes anomalies de fusion sur la ligne médiane de structures osseuses, mésenchymateuses et nerveuses.

Bien que la plupart de ces malformations sont découvertes à la naissance ou dans la petite enfance, il arrive que le diagnostic soit fait chez le grand enfant ou l’adulte.

L’IRM permet de faire le diagnostic et le

bilan lésionnel de ces malformations,

pour une prise en charge rapide et

adaptée dans des services spécialisés.

Le but de notre travailestde rappeler la

classification des

dysraphismesvertébromédullaireset de

montrer leurs différents aspects en IRM.

Etude rétrospective sur une période de 13 mois (mars 2012 à avril 2013)

13 dossiers de patients (5 ♂, 8♀)

Age au moment du diagnostic: 7 jours à 56 ans.

Signes cliniques: ∞ Tuméfaction cutanée (n=6)

∞ Sinus dermique (n=1)

∞ Scoliose dorsolombaire (n=1)

∞ Pied plat valgus (n=1)

∞ Claudication médullaire (n=2)

∞ Troubles sphinctériens (n=1)

∞ Lombalgies (n=2)

MATERIEL ET METHODES

Tous nos patients ont été explorés par une IRM vertèbro médullaire sur une machine Siemens 3 Tesla incluant :

Séquences T2 et T1 sans injection de gadolinium centréessur la moelle dans le plan sagittal

Séquences T2 dans le plan transversal

+/- Séquence volumique SPACE dans le plan sagittal avec reconstruction dans les 2 autres plans


Une IRM cérébrale a été réalisée en

complément d’exploration du syndrome

malformatif chez 7 patients incluant:

Séquences T1, T2* et diffusion dans

le plan axial

Séquence T2 dans les plans axial et

sagittal


Patient Age Signes cliniques Résultats de l’IRM

1 7 jours Tuméfaction cutanée

lombaire

Chiari II

Myélomeningocèle lombaire

2 1mois Tuméfaction cutanée

lombaire

Chiari II

Myéloméningocèle dorsolombaire

syringomyélie

3 1 mois Tuméfaction cutanée

lombosacrée

Chiari II

Myéloméningocèle lombosacrée

syringomyélie

4 7 mois Tuméfaction lombosacrée Moelle attachée basse

Myéloméningocèle sacrée

Syringomyélie

5 6 ans Tuméfaction cutanée

lombaire

Méningocèle lombaire

Syringomyélie

6 8 ans Scoliose dorsolombaire Scoliose dorsolombaire

Malformations vértèbrales: hémivertèbres dorsales , vertèbres en aile de papillon dorso-lombaires et

sacrées

Diastomatomyélie

Syringomyélie

7 8 ans Sinus dermique Spina bifida occulta

Sinus dermique cervical

8 9 ans Tuméfaction lombosacrée Myéloméningocèle lombosacrée

Moelle attachée basse

Syringomyélie

9 10 ans Pied plat valgus Moelle attachée basse

Diastématomyélie

10 16 ans Lombalgies Moelle attachée basse

Hypoplasie des arcs postérieurs des vertèbres L3 à L5

11 32 ans Lombalgies Lipome intradural

12 36 ans Troubles sphinctériens

Claudication médullaire

Lipome du filum terminal

13 56 ans Claudication médullaire Moelle attachée basse

Diastématomyélie

Observation n°1

Nouveau né de 7jours Tuméfaction lombosacrée découverte à la naissance

IRM médulllaire: hernie de la moelle, du LCR et des racines de la queue de

cheval à travers un défect osseux et cutané en L4 et L5 en rapport avec une

Myéloméningocèle (a-b)

L’IRM cérébrale montre un abaissement du V4 et des amygdales

cérébelleuses (c) en rapport avec une malformation d’Arnold Chiari II

a

b

c

Observation n°2

Nourrisson de 7 mois, Tuméfaction cutanée lombosacrée

IRM médullaire: Myéloméningocèle sacrée + moelle bas

insérée

Syringomyélie terminale

Observation n°3

Femme de 32 ans, lombalgies bilatérales

IRM médullaire: Masse intra durale de signal graisseux

étendue de L3 à L4 (6 cm) refoulant en avant les racines

de la queue de cheval: lipome intradural

Observation n°4

Femme de 36 ans, troubles sphinctériens

IRM médullaire: épaississement lipomateux du

filum terminal en rapport avec un lipome du

filum terminal

Observation n°5

Fille de 8 ans, tuméfaction cutanée cervicale

IRM médullaire: épaississement localisé

postérieur de la moelle cervicale ( ) en

regard de C2, relié par un pertuis cutané

médian à une formation kystique sous

cutanée ( ) en rapport avec un sinus

dermique

Observation n°6

Fille de 8 ans, bilan pré-opératoire de scoliose

IRM médullaire: scoliose dorsolombaire

avec malformations vertèbrales multiples

Dédoublement de la moelle sans éperon

ossseux ou cartilagineux décelable:

diastématomyélie type II

DISCUSSION DÉVELOPPEMENT EMBRYOLOGIQUE

Le développement de la moelle épinière se déroule selon 3 phases

successives: Gastrulation (2-3ème semaine): Conversion du disque embryonnaire à 2 feuillets à un disque à 3 feuillets:

endoderme, ectoderme et mésoderme Neurulation primaire (3-4ème semaine): Notocorde et ectoderme forment le tube neural primitif Neurulation secondaire (5-6ème semaine): un tube neural secondaire est formé par la masse cellulaire caudale. Le

tube neural secondaire est initialement solide, et subit ensuite une cavitation => forme la pointe du cône médullaire et le filum terminal (différenciation rétrograde)

L’anomalie de l’une de ces étapes est à l’origine d’une malformation

vertèbraleou médullaire

CLASSIFICATION DES DYSRAPHISMES VERTEBROMEDULLAIRES

Dysraphisme ouvert: non couvert par une peau intacte

Myélocèle

Myéloméningocèle

Hémimyélocèle

Hémimyéloméningocèle

Dysraphisme fermé: couvert par une peau intacte

Avec masse sous cutanée Lipomyélocèle Lipomyéloméningocèle Méningocèle Myélocystocèle terminal

Sans masse sous cutanée Etatsdysraphiques simples:

Lipome intradural Lipome du filum terminal Filum terminal épais Ventricule terminal persistant Sinus dermique

Etats dysraphiques complexes: Kyste neuroentérique Diastématomyélie Agénésie caudale

SIGNES CLINIQUES

Signes cutanés:

Tuméfaction couverte par une peau intacte, lombosacrée +++ Si peau ouverte: sinus dermique, collection.. Hypertrichose

Signes orthopédiques: Scoliose dorsolombaire ( associée à la diastomatomyélie) Inégalité des membres inférieurs Pied varus équin Pied plat valgus Déformations calcanéennes

Signes neurologiques: Troubles sphinctériens Amyotrophie Babinski + Déficit neurologique…

IMAGERIE ANTENATAL:

Echographie +++ examen de routine Permet de faire le diagnostic dans 80% des cas Rachis fœtal visible dès 9SA Meilleure étude à 12-13SA IRM: complément d’exploration si échographie pathologique

POSTNATAL:

Radiographies standards: Indispensables Rachis entier (Charnière cervico occipitale au sacrum) Face et Profil Recherche: Anomalies de la statique rachidienne

Anomalies des corps vertébraux, des lames Éperon osseux

Echographie médullaire: avant 6 mois Réalisation simple; étude du contenant osseux et du contenu (moelle, racines, LCR) TDM: De plus en plus délaissée Recherche essentiellement les anomalies osseuses

Gold standard+++

Bilan lésionnel complet des malformations vertébrales et

médullaires

Recherche de malformations cérébrales associées

Permet de classer les dysraphismesvertèbro médullaires

IMAGERIE PAR RESONANCE MAGNETIQUE

Dysraphismes ouverts: SPINA BIFIDA APERTA

Myélocèle, myéloméningocèle:

Défaut de fermeture du tube neural primaire

Diagnosctic clinique++: défect cutané sur la ligne médiane exposition de la placode neurale

IRM: différencier les deux sous types:

Myéloméningocèle (a): 98% des dysraphismes ouverts

hernie de méninges, LCS, moelle et racines à travers un defectosseux et cutané

Myélocèle(b): tuméfaction pas toujours visible car la placode neurale effleure la surface de la peau

Hernie complètement remplie par la moelle (spina plan)

a

b

Rufener et al. Congenital Spine and Spinal Cord Malformations Pictorial Review. AJR:194, March 2010

Dysraphismes ouverts: SPINA BIFIDA APERTA

Hémimyélocèle, hémimyéloméningocèles:

Extrêmement rares

Surviennent lorsque Myélocèle ou myéloméningocèle sont

associés à une diastématomyélie(défaut de fermeture d’une

hémimoelle)

Dysraphismes fermés: SPINA BIFIDA OCCULTA

(Masse sous cutanée)

Lipomes avec defect dural: Regroupe les lipomyélocèles et lipomyéloméningocèles

Défaut de neurulation primaire: tissu mésenchymateux s’insinue dans le tube neural et forme du tissu lipomateux, attache la moelle au niveau du sacrum

Clinique: masse grasse sous-cutanée au-dessus du pli interfessier

IRM: masse de signal majoritairement graisseux (hyperintense en T1 et T2)

Moelle bas insérée

Méga cul de sac dural

Méningocèle: Hernie d'un sac rempli de LCR bordé de dure-mère et d’arachnoïde

Absence de moelle dans le sac herniaire, mais peut être attachée à son collet

Postérieure: à travers une spinabifida postérieure (lombaire, sacrée ++)

Antérieure: présacrée++ mais peut être cervicale ou dorsale

Lipome intradural: lipome contenu dans le sac dural, sur la ligne médiane sans

dysraphismeouvert associé. Lombosacré++ Signes cliniques dûs à une Moelle attachée basse habituellement associée

Lipome du filum terminal: Épaississement fibrolipomateux du filum terminal IRM: bande en hypersignal T1 avec épaississement du filum terminal Considéré comme variante de la normale si asymptomatique

Filum terminal épais: Épaississment et raccourcissement du filum terminal


(Etats dysraphiques simples)

VENTRICULE TERMINAL PERSISTANT:

Petite cavité épendymaire du cône médullaire.

La localisation immédiatement avant le filum terminal et l’absence de prise de contraste différencie cette entité des autres lésions kystiques du cône terminal.



SINUS DERMIQUE

Fistule épithéliale bordée reliant le tissu neural ou les méninges à la surface cutanée

Lombosacré +++

Associé souvent à un kyste dermoide/épidermoide du cône médullaire.

Clinique: Fossette médiane +/- naevus velu

Hyperpigmentation

Hemangiome capillaire

Prise en charge chirurgicale rapide car risque de complications infectieuses (méningite, abcès)



Rufener et al. Congenital Spine and Spinal Cord Malformations Pictorial Review. AJR:194, March 2010

DIASTEMATOMYELIE: Séparation de la moelle en deux hémicordes, généralement

symétriques. Type 1:

les deux hémimoelles sont situés dans deux tubes différents chacun a une enveloppe arachnoidienne et durale séparés par une cloison osseuse ou cartilagineuse

Type 2: tube dural unique contenant deux hémimoelles parfois séparées par un septum fibreux

S’associe à une scoliose et une moelle attachée basse Une touffe de poil est parfois retrouvée à l’examen physique


(Etats dysraphiques complexes)

Les malformations vértébromédullaires ou dysraphismes constituent un ensemble d’anomalies congénitales de différenciation ou de fermeture des tissus mésenchymateux et neuro-ectodermiques de la ligne médiane.

Ces malformations congénitales de la colonne vertébrale et de la moelle épinière peuvent être complexes et variables en imagerie.

L’IRM est le seul examen d’imagerie pouvant en faire le bilan lésionnel complet et permettant de les classer en tenant compte de l’examen clinique.

CONCLUSION

QCM 1

Myéloméningocèle:

A- anomalie de la neurulation primaire

B- anomalie de la neurulation secondaire

C- est un dysraphisme ouvert

D- Hernie à travers un defect cutané et

osseux remplie uniquement par la

moelle

QCM 2

Lipome avec defect dural

A- est un dysraphisme fermé

B-regroupe les lipomyélocèles et

lipomyélméningocèles

C-est une Spina Bifida occulta sans masse

cutanée

D-s’associe à une moelle bas insérée

QCM 3

La diastématomyélie:

A- est une séparation de la moelle en deux

hémi-cordes

B- s’associe souvent à une moelle attachée

basse

C- les deux hémi-moelles sont situés dans deux tubes différents dans le type 2

D- l’association à une myéloméningocèle est

à l’origine d’une hémimyéloméningocèle

QCM 3

La diastématomyélie:

A- est une séparation de la moelle en deux hémi-cordes

B- s’associe souvent à une moelle attachée basse

C- les deux hémi-moelles sont situés dans deux tubes différents dans le type 2

D- l’association à une myéloméningocèle est à l’origine d’une hémimyéloméningocèle

n. hammami , b. ennaifer , c. drissi , k. walha, a....

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