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Un chiot nous est présenté, acheté à l’âge de trois mois,avec quelques croûtes et cicatrices sur le front attribuéesà des lésions secondaires à des bagarres.

Progressivement, en l’espace de trois mois les lésionss’étendent, atteignant principalement les extrémités ducorps (doigts, pavillon des oreilles, queue) et les jonctionscutanéo-muqueuses de la face. Elles se manifestent parl’apparition de croûtes, d’érosions et d’ulcères, d’unedépigmentation. Sur le dos et entre les omoplates, deslésions circonscrites nummulaires alopéciques évoluanten cicatrices apparaissent.

L’aggravation des lésions cutanées s’accompagne d’unedégradation de l’état général avec apparition d’un syndromefébrile (39-39,5 °C) et d’un abondant ptyalisme associéà des régurgitations.

Un mégaœsophage est diagnostiqué et traité avec du bromurede pyridostigmine (0,4 mg/kg/j en 2 PQ).

L’adjonction de corticoïdes (méthyl-prednisolone 0,8 mg/kg/j en 2 PQ) permet une régression des lésions cutanées et la disparition de la fièvre. Une récidive estobservée lorsque la dose de corticoïdes est diminuée, motivant une consultation en dermatologie.

Des lésions généralisées et un bon état généralAl’examen clinique, le chiot est vif, présente un abondantptyalisme et des lésions de la peau localisées à la face, àl’encolure et à la queue (figure 1). Autour des lèvres et des yeux, une dépigmentation, unealopécie et quelques érosions sont observées (figure 2).Le bord libre des pavillons des oreilles est dentelé et croû-teux tant en face interne qu’en face externe (figures 3,4).

Sur le front, le cou et la queue, les lésions se caractérisentpar des lésions alopéciques cicatricielles en moucheture,confluentes parfois surmontées en leur centre d’une croûte (figure 6).

L’association lésionnelle amène la suspicionL’existence d’un mégaœsophage associée à la présence delésions cutanées corticosensibles localisées principalement

Traitement d’une dermatomyosite graveIntérêt de la ciclosporineLes dermatomyosites sont des maladies à composante immunitaire, probablement à déterminisme génétique, dontle tableau clinique est souvent déroutant. Dans le cas présenté ici, l’association d’un mégaœsophage et de lésionscutanées caractéristiques a permis d’orienter le diagnostic puis de traiter l’animal dans des conditions acceptables.

SYNTHESE

Dr Noëlle COCHET-FAIVREDocteur vétérinaireMexico df MEXIQUECES d’Immunologie Animale et Comparée, DEA d’oncologie, DU-STARC

Pascal PRELAUDDiplômé du collège européende dermatologie vétérinaireClinique Advetia5, rue Dubrunfaut 75012 ParisCERI 8, rue Saintonge 75003 Parisprelaud@advetia.fr

Vue de face du chiot : alopécie nummulaire.

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Dépigmentation des lèvres.

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Face dorsale d’un pavillon auriculaire en vue rapprochée : alopécie, croûtesadhérentes épaisses, ulcère et aspect dentelé de l’extrémité du pavillon.

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aux extrémités se manifestant par une dépigmentation, unealopécie, des croûtes et des cicatrices chez un chiot de raceprédisposée (Jack Russel terrier) est très en faveur d’unedermatomyosite. Toutefois d’autres hypothèses sont éga-lement évoquées (tableau) et exclues par les examenscomplémentaires.

L’électromyogramme montre une activité spontanée anormale du muscle temporal compatible avec une atteinte nerveuse ou musculaire.

L’examen histopathologique effectué sur une biopsie musculaire et sur des biopsies cutanées se caractérisepar : • des lésions centrées sur les annexes et les structures vas-culaires (donnant un aspect de vascularite, vasculopathie) • des lésions de la couche basale de l’épiderme• une incontinence pigmentaire

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Extrémités des pavillons auriculaires, vue en face ventrale, aspect dentelé, croûtesadhérentes et tissu cicatriciel.

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Queue face dorsale : alopécie nummulaire.

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Vue rapprochée de la tête : alopécie nummulaire, croûtes épaisses centrées sur lazone alopécique (flèches).

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Hypothèses Arguments Arguments Examens diagnostiques en faveur en défaveur complémentairesDermatomyosite Topographie Aucun Examen

lésionnelle histopathologiqueAspect cutané et musculairemacroscopique EMGlésionnelleAgeMégaœsophageRéponse à la corticothérapie

Epidermolyse Ulcères Mégaœsophage Examenbulleuse Age Absence histopathologiquejonctionnelle Symétrie de lésion

Atteinte systémique dans la cavité (hyperthermie) buccale

Ulcères très localisés

Lupus Atteinte cutanée Mégaœsophage Examensystémique (ulcère, érosion, Age au début histopathologiqueérythémateux dépigmentation) des symptômes Dosage des AcAN

et systémique (hyperthermie)Réponse à la corticothérapie

Démodécie Lésions Atteinte Raclage cutané, nummulaires du bord épilationalopéciques des oreilles,

du bord libre des paupièresRésultatdes biopsies précédentesRéponse àla corticothérapie

Dermatophytie Lésions Atteinte Examen directnummulaires symétrique (trichoscopie, produit alopéciques Amélioration avec de raclage)

la corticothérapie Lumière de WoodHyperthermie Culture mycologique

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SYNTHESE

• et une atteinte du muscle strié lisse avec image d’atrophiedes fibres de régénérescence et infiltrat par des cellulesinflammatoires (figures 7, 8).

L’examen clinique, l’électromyogramme et l’examen histopathologique sont en faveur d’un diagnostic de dermatomyosite.

Le pronostic de cette maladie chez ce chien est réservéen raison de la présence d’un mégaœsophage et des ris-ques de fausse déglutition associée ainsi que de l’âge àl’apparition des premiers signes cutanés.

Un traitement fastidieux et aléatoireLe traitement initialementprescrit à base d’une faibledose de corticoïde (0,8 mg/kg/jen 1PQ), associé à la pentoxi-fylline (50 mg/kg/j en 3 PQ)et au bromure de pyridostig-mine 0,4 mg/kg/j en 2 PQ)s’accompagne d’une sévèreaggravation des lésions cutanées(figures 9, 10,11) et de la réap-parition de l’hyperthermie.

Les visites suivantes montrentune régression des lésionsavec une corticothérapie à ladose de 1,6 mg/kg/j et unerechute lorsque cette dose estdiminuée.

Afin de pouvoir diminuer la dose quotidienne de corticoïdesadministrée, la ciclosporine est prescrite à la dose journalièrede 5 mg/kg/j.

Trois ans plus tard, le chien se porte bien mais les traitements

Biopsie musculaire sur le muscle masticateur présentant des anomalies à l’EMG :atrophie musculaire, inflammation endomysiale et périmysiale (x100).

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Comparaison avec un prélèvement effectué sur le muscle fémoral sain chez ce chiot(x100).

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Aggravation des lésions sur la queueen face dorsale : ulcères, érosions,alopécie.

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Onychodystrophie, ulcération du bourrelet unguéal et alopécie des phalanges.

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Extension des lésions sur la face : alopécie, dépigmentation, érosions et croûtes.

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n’ont pas pu être interrompus. Le traitement d’entretienconsiste en l’administration de ciclosporine (5mg/kg unjour sur deux PO), de méthylprednisolone (0,5 mg/kgun jour sur deux, PO) et de bromure de pyridostigmine(0,2 mg/kg, 2PQ, PO).

Une maladie immunitaire à composante génétiqueLa dermatomyosite est considérée comme une maladieimmunitaire à composante génétique qui touche les muscleset la peau. Elle est décrite uniquement chez le Chien etchez l’Homme.

Chez le Chien, elle est souvent qualifiée de dermatomyo-site familiale car elle est principalement rapportée danscertaines races (beauceron, colley, berger Shetland) chezlesquelles plusieurs chiots d’une même portée sont atteints(Clarck 2005, Guaguère 2006). Elle est cependant rapportéesporadiquement dans de nombreuses autres races.

Chez l’Homme, les cas familiaux de dermatomyosite sontexceptionnels (Pelissier 2002, Baechler 2007).

Il existe, chez l’Homme, différentes formes cliniques dedermatomyosite dont celle de l’enfant, celles de l’adulte,la dermatomyosite paranéoplasique qui précède, fréquem-ment, de plusieurs mois l’apparition d’un cancer profond.

Chez le Chien, la maladie apparaît souvent lors des premiersmois (entre 2 et 6 mois). L’intensité et l’extension des lésions

varient d’un animal à l’autre avec possibilité d’atteintesimultanée musculaire et cutanée ou non. Certaines for-mes sont graves comme dans le cas décrit avec présenced’un mégaœsophage et de lésions croûteuses ulcératives douloureuses principalement localisées aux extrémités ethyperthermie lors de poussée aiguë de dermatomyosite.D’autres formes sont plus frustres avec une localisationuniquement cutanée se manifestant par l’apparition dezones alopéciques cicatricielles atrophiques.

Une pathogénie mal connue

La pathogénie exacte de la maladie est inconnue. Chezl’enfant comme chez le Chien, prédominent à l’examenhistopathologique des lésions de type vascularite. Leslésions de vascularite sont responsables d’une ischémiemusculaire et cutanée qui se traduit par une destruction desfibres musculaires et une diminution des annexes dansle derme (Pereire 2002).

La présence d’un infiltrat inflammatoire et les lésions devascularite amènent à traiter la dermatomyosite commeune maladie auto-immune (Sontheimer 2003, Guaguère2006).

La corticothérapie est le traitement de première intentionlors de forme aiguë (méthyl-prednisolone 0,8-1,6 mg/kg/j).

Lors d’absence d’amélioration, des cytotoxiques (azathio-prine, méthotrexate) sont proposés en association ou nonavec les corticoïdes. Dans les formes résistantes de dermatomyosite juvénile, la ciclosporine est proposéeen association avec la corticothérapie ou en monothérapieavec des résultats parfois spectaculaires (Beylot-Barry1997, Hachula 2001, Saurat 2004, Yttenberg 2006).

Dans les formes chroniques, la pentoxifylline (10 mg/kg3PQ) est indiquée, en monothérapie ou en associationavec les corticoïdes, pour ses propriétés rhéologiques etimmunomodulatrices.

Les facteurs aggravants (rayons solaires, œstrus) doiventêtre contrôlés.

Le pronostic de cette affection est variable, les formesjuvéniles frustres sont en général de très bon pronosticavec peu de lésions ou aucune lésion à l’âge adulte. La présence d’un mégaœsophage rend le pronostic très réservé. �

Remerciements au Docteur Thomas,

75015 Paris pour avoir référé ce cas.

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Collet, beauceron et Shetland figurent parmi les races à risque.

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