Module SYSTEME NERVEUX

Année Universitaire 2011-2012

Dossier APP 2

La Circulation Cérébrale

Coordonateur : Pr J-P. Chirossel

1

Module d’enseignement regroupé : Système Nerveux

APP 2 : LA CIRCULATION CEREBRALE

Séances des 25 Avril et 4 Mai 2012

CAS CLINIQUE

Monsieur X, fonctionnaire parisien de 45 ans, fumeur et buveur d’alcool occasionnel, ayant

une discrète surcharge pondérale (1 m 72, 78 kilos), est hospitalisé au cours d’un séjour aux sports

d’hiver. Il était arrivé 3 jours auparavant, et dès le premier jour de ski, il a été victime d’une chute

lors d’une descente à grande vitesse, lui qui pourtant n’est qu’un praticien peu expérimenté.

Lors de cette chute, sa tête a frappé la neige glacée et il a glissé, rebondissant de bosse en

bosse, sur une distance d’environ 150 mètres (40 mètres de dénivelé). Il n’a pas perdu connaissance,

il s’est relevé et est allé se reposer sur une terrasse. Alors qu’il buvait, son verre lui a échappé de la

main droite. Il est rentré à son hôtel et s’est couché. Le lendemain matin, se sentant encore fatigué,

il a décidé de ne pas skier. Le soir, il s’est couché se sentant plus en forme.

A son réveil, 48 heures après la chute, son état conduit à une hospitalisation.

Il a des difficultés à s'exprimer ; sa bouche est déviée du côté gauche. L'examen retrouve un

déficit moteur complet du bras droit ; au niveau du membre inférieur droit il existe un déficit partiel

et les réflexes ostéo-tendineux y sont vifs. Le réflexe cutané plantaire est en extension à droite ; les

stimulations cutanées (piqûre, tact) sont moins bien perçues au niveau du bras et de l'hémiface du

côté droit. Au repos, l'œil gauche apparait plus fermé que le droit. Le diamètre pupillaire gauche est

rétréci. Le patient peut fermer les 2 yeux volontairement. Il semble souffrir dans la région cervicale

gauche qu'il indique à plusieurs reprises avec une mimique douloureuse.

Son expression orale est très laborieuse, hésitante, hachée, l'articulation du moindre son

paraissant mobiliser de façon excessive et sans succès le souffle et l'appareil bucco-phonatoire:

"euh, matin... euh euh...pe peu pa..., pa...paler,... pus paa..ler.", puis il semble s'énerver et s'exclame

"ah merde peux pas dire !" sans difficultés articulatoires.

Lorsqu'on lui demande de dénommer des objets ou des images d'objets, soit il n'émet que de

vagues sons malgré des efforts disproportionnés, soit, la production obtenue est déformée par une

articulation défectueuse (par exemple "clé" qu'il prononce "ké" et "montre" qu'il prononce "monte").

Par ses mimiques et ses gestes, le patient montre qu'il connaît parfaitement la signification ou

l'utilisation des objets qu'il ne peut pas dénommer. D'ailleurs sur consigne orale, il désigne

parfaitement en choix multiple les objets qu'il n'a pu nommer. Lorsque l'examinateur débute la série,

il peut compter jusqu'à 10 et dire l'alphabet. Lors de l'épreuve de répétition les troubles arthriques

sont marqués : de nombreux mots ne peuvent pas être répétés. Pour d'autres, on observe des

déformations : "sarabé" pour scarabée, "tontitution" pour constitution, "tolaire" pour scolaire,

"sectacle" pour spectacle ...etc.

La compréhension sur consigne orale est peu touchée : Le patient exécute les ordres simples

centrés sur le corps (ouvrez la bouche, fermez les yeux, donnez moi la main) avec cependant deux

2

persévérations. Il peut désigner sur demande orale les différents objets de la pièce et exécute deux

consignes sur trois aux trois papiers de Pierre Marie.

La lecture à voix haute est perturbée par les mêmes déformations que celles rencontrées à

l'oral. L'écriture n'est pas possible avec la main droite du fait du déficit moteur. Avec la main

gauche la production est agraphique avec des lettres soit non reconnaissables, soit formant des

suites brèves incohérentes.

Dès son hospitalisation

Un scanner a été effectué et il y avait un "signe de l’artère cérébrale moyenne dense" du côté

gauche, une perte du contraste substance blanche / substance grise de la région insulaire gauche et

frontale operculaire à gauche.

Une IRM a été effectuée 2 heures plus tard et les anomalies visualisées en scanner sont

caractérisées, en "imagerie de diffusion", par un hypersignal, peu visible encore sur les séquences

pondérées en T2.

Au niveau cervical, sur les coupes axiales en T2, il y avait une augmentation du diamètre

externe de l'artère carotide interne gauche, environ deux fois plus large que la droite, avec un

croissant en hyper signal (blanc) entourant une image noire (absence de signal) discrètement

excentré.

Sur l’angiographie par résonance magnétique, il y avait un rétrécissement de l’artère carotide

interne gauche débutant en aval de la bifurcation carotidienne et s’étendant jusqu'à la base du crâne.

ÉTAPES À RESPECTER LORS DES SÉANCES D'APP

SUR LA CIRCULATION CEREBRALE.

…… Le règlement des études en P2 ( 2011 – 2012 )

- La présence de chaque étudiant à toutes les séances d’APP est

OBLIGATOIRE pour la validation du module Système Nerveux.

- Une évaluation des connaissances sur les thèmes de l’APP a lieu lors de la 2ème

séance

de chaque APP (type QCM à choix simple avec réponses codées sur grille optique pour

correction automatisée)

- La moyenne (10/20) pour les notes obtenues à chaque APP (1 et 2) est

OBLIGATOIRE pour la validation du module

- Le programme de chaque APP reste interrogeable à l’examen de fin du module

APP n° 2 -- 1ère séance : Mercredi 25 Avril 2012 (2heures)

- Lecture individuelle d’abord pour une 1ère approche du cas clinique (5’)

. une histoire faite d’événements, de signes, de descriptifs,

avec un diagnostic et un parcours d’examens et de soins.

. l’objectif de l’APP : comprendre et expliquer !

Etape n°1 : (15’) ‘’Repérage de l’incompris’’

Une première règle de l’apprentissage médical : ne rien laisser d’incompris

- Lecture en groupe et 1ères annotations

. repérer et noter les termes incompris

. repérer les descriptifs ou énoncés incompris

- pas d’approche approximative

- usage rigoureux de la terminologie

Implique le relevé d’un répertoire des termes (glossaire) et d’éléments que chaque

étudiant devra lui-même préciser

ÉTAPE n° 2 : (15') "Synthèse conceptuelle"

Il faut ici amener les étudiants à s’entendre sur une formule résumant la

situation de façon signifiante (ce qui est en jeu et pourquoi) :

- la réflexion du groupe devrait aboutir à

une conceptualisation ‘’anatomo-clinique’’ (cohérence intuitive)

Traumatisme de la carotide =>

Ischémie cérébrale => Signes neurologiques de focalisation

Synthèse nosologique :

AVC par dissection traumatique de la carotide

ÉTAPE n° 3 : (30') "Le niveau descriptif" – analyse des signes

Identification et classement des éléments d’orientation

… les questions les plus pertinentes sont retenues au tableau

- la lésion elle-même : traumatisme et sténose de la carotide

- les signes cervicaux (Cl B H)

- les signes neurologiques de l’ischémie cérébrale

. signes moteurs : répartition

. signes sensitifs : répartition

. troubles du langage

ÉTAPE n°4 : (30') "Niveau physiopathologique - synthèses"

* Proposition d'hypothèses d'explication des mécanismes

LéLa lésion et sa cause– Conséquences anatomiques et fonctionnelles – Pronostic : ce qui ici est en jeu

classement synthétique des questions

… recherche des mécanismes sous jacents aux manifestations (signes locaux, signes moteurs,

langage)

… les expliquer et les agencer en une structure logique

ÉTAPE n°5 : (30') Formulation des objectifs d'apprentissage

.. Ce qu’il faut connaître pour bien comprendre ce cas clinique :

1°) La circulation cervico-encéphalique

- anatomie et radio-anatomie artérielle

- suppléances anastomotiques

- territoires artériels

2°) Anatomie de la paroi des artères et conséquences possibles d’un traumatisme

artériel

3°) Imagerie de l’AVC (IRM et TDM)

4°) Les manifestations cliniques et leurs mécanismes

- l'hémiplégie

- l'irido-motricité

- l'aphasie

au fil de la discussion :

- accouchement des connaissances acquises

- identification du besoin d'informations nouvelles

- bien souligner les notions mal explicitées et le besoin de

travail approfondi sur ces sujets.

Etude selon la construction du plan des objectifs avec aide à partir :

1°) De l’enseignement de PACES sur l’anatomie du cou et sur le système nerveux autonome

2°) des connaissances acquises lors de l'enseignement du module regroupé sur le système nerveux,

en particulier pour les voies de la motricité, la sémiologie neurologique dans les atteintes

hémisphériques, l’anatomie de l’œil et des voies optiques.

3°) des références fournies dans ce livret sur l'anatomie et la radio-anatomie de la circulation

cervico-encéphalique, la dissection carotidienne,la séméiologie, l'imagerie cérébrale des accidents

ischémiques, l'irido-motricité et sa pathologie et les troubles du langage.

- 1ére partie : (30’)

- évaluation individuelle écrite (une dizaine de QCM ) sur tous les sujets

cités (§ 1, 2 et 3) dans le programme de travail personnel .

- réponses sur grilles optiques relevées par le moniteur et correction

automatisée.

- attribution d’une note validante pour l’examen final du

module

- 2ème partie : (1h30’)

Reprise interactive pour mise à jour de l’ensemble des connaissances

travaillées pendant la semaine.

Le programme de l’APP reste interrogeable à l’examen de fin du module.

Travail personnel - 10 jours du 25 Avril au 4 Mai 2012

2ème séance : Vendredi 4 Mai 2012 (2 heures)

A.P.P. n° 2

MODULE SYSTEME NERVEUX

Plan du livret de l’APP n° 2 :

La circulation cérébrale

I. La vascularisation artérielle du cerveau :

. . . Le système artériel du cerveau et ses niveaux anastomotiques

1. L’armature du système artériel du cerveau :

1. les voies artérielles d'apport de la circulation encéphalique

2. le plan artériel de la base ou "Polygone de Willis".

3. les artères cérébrales :

. les artères superficielles (artères cérébrales antérieure, moyenne et postérieure)

les artères profondes et le territoire profond

** Les territoires artériels du cerveau

2. Les niveaux anastomotiques :

1. le niveau du cercle artériel de la base : modèle d'anastomose par convergence

2. le niveau des anastomoses corticales : corbeille artérielle, modèle d'anastomose bout à bout

avec maintien de la charge en tous points à un niveau élevé.

3. le niveau des voies artérielles d’apport : bout à bout et convergence (protection des structures,

ex l'œil) - rééquilibration des charges dans les voies d'apport.

** Conclusions

II . La dissection de la carotide interne :

1. Les mécanismes de la dissection artérielle :

- La lésion

- Origine

- La dissection traumatique

2. Le mode évolutif de la dissection.

3. Retentissement fonctionnel :

- Signes locaux.

- Signes ischémiques

*** Références

III . Eléments de séméiologie

1. La thrombose de la carotide interne

2. La thrombose de la cérébrale moyenne superficielle

3. Caractéristiques de l’hémiplégie.

IV. Imagerie (IRM, TDM,)

Indications des examens et principaux signes de l'AVC (Accident Vasculaire Cérébral) en IRM

et TDM, à la période initiale et en phase de chronicité .

1- L’IRM

. L’imagerie de diffusion

. L’imagerie en T2

. L’angiographie IRM

. Les signaux IRM du sang

2- La TDM

. Dans les 1ères heures de l’AVC.

. A la période subaigüe.

. A la période chronique.

*** Conclusions

V. L'irido motricité

- Prés requis :

. Anatomie de l’oeil

. Les voies optiques

. Anatomie du cou

. Le système nerveux autonome

- Les mécanismes oculaires d'ouverture et de fermeture de l'iris.

- Le mécanisme réflexe de l’accomodation à la lumière.

- le syndrome de Claude Bernard Horner

VI. L'aphasie

Prés requis : Anatomie de la région péri-sylvienne de l’hémisphère dominant .

***Définitions et diagnostic différentiel (troubles du langage, de la parole et de la voix

1 - Physiopathologie de l’Aphasie.

2 - Examen du langage.

3 – Les différents types d’aphasie :

L’aphasie de Broca

L’aphasie de Wernicke

L’aphasie de conduction

L’aphasie globale

*** Références

1

APP/2011–2012 ( JP Chirossel - S Grand)

La vascularisation artérielle du cerveau *

. . . Le système artériel cérébral

(SAC) et ses niveaux anastomotiques

Le système artériel du cerveau commence à l'aorte et

finit au cerveau.

Il est constitué par une armature avec :

les voies artérielles d'apport, avec les deux piliers

carotidiens et les deux artères vertébrales qui forment

avec le tronc basilaire, le pilier vertébrobasilaire,

le cercle artériel du cerveau (polygone de Willis)

qui anastomose ces voies et constitue un véritable plan

artériel de base, plate-forme de lancement des artères

cérébrales,

les artères cérébrales proprement dites avec :

- des artères centrales ou profondes

- des artères périphériques ou superficielles

*** Se distribuent ainsi les territoires artériels de l'encéphale

Carot I Dte

Tr art Br-Céph

Bifurc Carot

Bifurc Carot Dte

Carot I Dte

Tr art Br-Céph

Carot Ext Dte

Carot int Dte

Carot Ext Dte

Carot Int Dte

2

Et par trois niveaux anastomotiques étagés, véritables supports de la fonction

le premier ou des voies artérielles d'apport,

le deuxième ou cercle artériel de la base du cerveau.

le troisième ou des anastomoses corticales pie-mériennes.

l. L'armature du système artériel cérébral

1. Les voies artérielles d'apport (fig. 1)

Le cerveau n'a pas comme la plupart des viscères un seul pédicule artériel mais trois, les deux piliers

antérieurs carotidiens et les deux artères vertébrales qui forment avec l'artère basilaire le pilier

vertébro-basilaire.

Ces pédicules

sont tendus verticalement entre 1’aorte et l'encéphale et donc d'abord entre l'aorte et la base du

crâne. L’origine de ces piliers à partir de la crosse de l’aorte est différente à droite et à gauche :

3

A droite : De l’aorte se détache le tronc artériel

brachio céphalique qui se divise en artère sous

clavière droite et en carotide primitive droite.

A gauche artère carotide primitive gauche et

artère sous clavière gauche se détachent chacune

séparément de la crosse aortique.

En regard de C4, chaque artère carotide primitive

bifurque en artère carotide externe (qui par ses

branches apporte la vascularisation artérielle de la

face et du cou) et en artère carotide interne qui ne

donne aucune

branche au niveau

cervical pour garder

tout son flux pour le

cerveau et le globe

oculaire (système

carotido-

ophtalmique). Chaque artère sous clavière donne naissance à une artère

vertébrale qui à partir de C6 monte dans le canal

transversaire de chaque coté des corps vertébraux.

sont concernés par les mouvements d'une colonne cervicale particulièrement mobile et donc

accessibles à des compressions éventuelles par les structures environnantes, colonne vertébrale

(artère vertébrale), muscles et axe aérodigestif (artères carotides).

2. Le plan artériel de la base ou polygone de Willis (fig. 2, 3 et 4)

Figure 2 ( légender les flêches à dte)

Bifurcation Carotidienne

Bifurcation Carotidienne

4

Figure 3 (légender les flêches)

Les piliers carotidiens en pénétrant dans le crâne proprement dit sur le toit du sinus caverneux donnent

chacun trois branches.

Les branches principales ou artères cérébrales moyennes [a. sylviennes] continuent la

direction des axes carotidiens.

Les branches antérieures ou artères cérébrales antérieures s'anastomosent entre elles par

l'intermédiaire de l'artère communicante antérieure en formant la communication antérieure

carotido-carotidienne à trois segments qui émet les deux artères cérébrales antérieures

proprement dites.

Les branches postérieures ou artères communicantes postérieures s'anastomosent avec les

artères cérébrales postérieures en formant avec elle les communications postérieures

carotido-basilaires à deux segments, qui émettent chacune une artère cérébrale postérieure

proprement dite.

Ainsi est réalisé le cercle artériel du cerveau, plan artériel de base, véritable plate-forme de

lancement des artères cérébrales.

5

Figure 4

6

3. Les artères cérébrales :

Le cercle artériel de la base du cerveau, plan artériel de base du cerveau proprement dit, lance des

artères centrales et des artères périphériques.

Figure 5 (légender les flêches)

Les artères périphériques ou superficielles (fig 5 et 6)

Figure 6

Face Profil G

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Elles sont au nombre de trois.

L'artère cérébrale antérieure naît de la division de l'artère carotide interne et son premier

segment basal forme avec son homologue opposé et l'artère communicante antérieure, la

communication antérieure et intercarotidienne. A partir de Ia ligne médiane, elle se porte en

avant et en haut, dans la fissure longitudinale du cerveau [scissure inter-hémisphérique] puis

s'enroule autour du corps calleux

Elle irrigue, en gros, par ses branches, la face inférieure du lobe frontal et les trois-quarts

antérieurs de la face médiale de l'hémisphère (lobes frontal et pariétal) et ses branches mordent

sur sa face supéro-latérale, le long de son bord supérieur.

L'artère cérébrale moyenne [a. sylvienne] qui paraît continuer la direction générale du pilier

carotidien en un axe carotido-sylvien, est donc une des branches de division de l'artère carotide

interne. Elle se porte en dehors dans la fosse latérale du cerveau [vallée sylvienne] qu'elle

parcourt pour atteindre la face latérale de l'hémisphère qu'elle va irriguer en éclatant en de

nombreuses branches à disposition radiaire mais sans arriver au bord supérieur ou au bord

inférieur de l'hémisphère.

L'artère cérébrale postérieure nait de la division de l'artère basilaire, et son premier segment

basal forme, avec l'artère communicante postérieure, la communication postérieure carotido-

basilaire. A partir de là, elle contourne l'isthme du cerveau et irrigue la face inférieure du lobe

temporo-occipital et la face médiale du lobe occipital. Ses branches mordent sur la face latérale

de l'hémisphère le long de son bord supérieur et de son bord inférieur.

Ces trois artères sont largement anastomosées à la surface du cortex formant

‘’ le réseau anastomotique pie-mérien’’.

Les artères centrales ou profondes

Les artères centrales (ou profondes, ou perforantes, ou basales) verticalement ascendantes,

naissent du cercle artériel et de l'origine des trois grandes artères cérébrales superficielles et

s'enfoncent dans la base du cerveau.

Elles sont destinées au thalamus et à l'hypothalamus, aux noyaux lenticulaire et caudé, à la

capsule interne et aussi aux toiles choroïdiennes.

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* * * Les territoires artériels du cerveau (fig7)

Ainsi peut-on décrire au niveau du cerveau, deux territoires artériels :

l'un superficiel périphérique, formé par des artères radiaires émanées des artères cérébrales

superficielles et du réseau anastomotique pie-mérien recouvrant toute la surface du cortex,

l'autre profond, central, formé par les artères centrales terminales.

Ces deux territoires sont pratiquement indépendants l'un de l'autre.

Figure 7

Territoire Sylvien

Territoire Cérébrale Ant.

Territoire cérébrale Post.

Territoire cérébrale Ant.

Territoire Cérébrale Post.

9

II- Les niveaux anastomotiques

Sur cette armature artérielle du cerveau, trois appareils ou niveaux anastomotiques constituent les

véritables clefs de la fonction. (fig.8)

Figure 8

De ces trois niveaux le premier ou niveau des voies d'apport est extra crânien et ne concerne que peu le

cerveau., par contre, le second (ou cercle artériel du cerveau) et le troisième (ou niveau des

anastomoses corticales) sont intracrâniens et concernent véritablement le cerveau.

Les anastomoses du système artériel cérébral sont de deux types, les anastomoses « bout à bout » et

les anastomoses « par convergence ». Ces deux types sont très proches et peuvent être confondus au

plan fonctionnel en un seul modèle mais nous conserverons la prise en compte des deux types.

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1. Le niveau du cercle artériel de la base :

Chacune des communications du cercle artériel du cerveau est une anastomose par convergence

(fîg.9).

Figure 9 (reporter les légendes à droite)

Les deux artères vertébrales en s'unissant sur la face antérieure du tronc cérébral pour donner l'artère

basilaire constituent l'anastomose par convergence type, les artères vertébrales étant les deux

affluents, l'artère basilaire étant le tronc unique à perfuser.

Les deux artères vertébrales peuvent être de calibre égal ou très inégal. La somme de leurs calibres est

toujours supérieure au calibre de l'artère basilaire et le calibre d'une artère vertébrale n'est jamais

supérieur à celui de l'artère basilaire.

L'anastomose par convergence, en plaçant en regard deux charges identiques ou non, constitue un

système de maintien de la charge de perfusion du tronc unique à un niveau élevé. (fig.10)

11

Figure 10

Si la charge diminue dans un des affluents, le point X d'équilibre se déplace en X' vers l'affluent à

charge inférieure qui perd une partie de la masse de perfusion du tronc unique. Le point d'équilibre X

évolue en quelque sorte entre X et X" en fonction de la diminution de charge dans l'un ou l'autre des

affluents.

L'anastomose par convergence rééquilibre ainsi les charges des affluents (voies artérielles d'apport)

qui leur donnent naissance et permet la perfusion du tronc unique sous une charge maximale..

Ainsi, il existe entre les débits des deux affluents, un balancement permanent visant à conserver un débit

homogène au tronc à perfuser, chaque affluent ayant le calibre de sa fonction maximale et lorsque le débit d'un

affluent diminue, celui de l'autre augmente en compensation.

Il ne peut en effet y avoir deux artères pour la même fonction que si chacune de ces deux artères est

indispensable à un moment donné.

Or le cercle artériel du cerveau est un tout dont les trois communications fonctionnent en même temps.

Donc, en tous les points de ce cercle, la charge de perfusion est maintenue en permanence homogène.

Qu'une variation survienne au niveau d'une voie d'apport et elle sera bientôt corrigée.

Ainsi, grâce au cercle artériel du cerveau, les charges de perfusion de toutes les artères cérébrales

proprement dites, superficielles et profondes, sont et restent en permanence identiques.

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L'origine des variations de charge des affluents des anastomoses par convergence du cercle

artériel du cerveau se trouve dans des variations de charge au niveau des voies artérielles

d'apport :

Ces variations de charge sont dues aux compressions des voies artérielles d'apport lors des

mouvements de la tête, (un rétrécissement sur une canalisation entraîne une forte perte de charge

en aval).

Les axes carotidiens et vertébraux tendus entre l'aorte et la base du crâne, souvent très proches de l'axe

osseux (artères vertébrales en particulier) sont concernés par les mouvements de la colonne cervicale

particulièrement mobile. Ils peuvent là subir des compressions par les structures environnantes lors de

ces mouvements.

- La rotation surtout appuyée et la flexion-rotation entraînent avant tout une compression

de l'artère carotide homolatérale alors que l'extension-rotation entraîne avant tout une

compression de l'artère vertébrale opposée.

- La compression d’une artère vertébrale est due à un étirement de l'artère avec

écrasement sur le rebord du foramen transversaire de l'axis (rebord faisant chevalet)

du côté opposé à la rotation de la tête.

- La compression d’un axe carotidien est due :

. au-dessus de la bifurcation, à la corde du ventre postérieur du digastrique,

. au-dessous de la bifurcation, à l'axe aéro-digestif, avec surtout le bord postérieur du

cartilage thyroïde et sa corne supérieure très agressive.

2. Le niveau des anastomoses corticales (fig.11)

La circulation artérielle cérébrale corticale peut être assimilée à un cercle.

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Figure 11

Les trois artères cérébrales superficielles échangent entre elles, aux confins de leurs territoires, des

anastomoses qui font que la circulation artérielle corticale peut être assimilée à un cercle, les

anastomoses fermant le cercle.

Entre ces arcs. se développe le réseau pie-mérien.

Ces anastomoses corticales interterritoriales ont respectivement le même calibre comparatif chez tous

les individus, ce qui les différencie essentiellement des segments anastomotiques du cercle artériel de la

base du cerveau.

Chez le foetus de tout âge, l'enfant et l'adulte, c'est-à-dire tout au long du développement, ces

anastomoses sont identiques en nombre, en topographie et en calibre comparatif,

Or ces anastomoses corticales pie-mériennes sont des anastomoses "bout à bout " ou termino-

terminales à plein canal.

En supprimant la dernière et importante sortie puisqu'elle place en regard une contrepression identique,

l'anastomose bout à bout constitue le système essentiel de maintien de la charge à un niveau élevé,

pratiquement identique en tous points des deux artères anastomotiques (fig. 12).

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Figure 12

Si la charge diminue dans une des artères anastomotiques pour une raison quelconque (étranglement dû à un

étirement, une plicature ou une compression), le point X d'équilibre se déplace vers l'artère à charge inférieure

qui perd un certain nombre de collatérales absorbées par l'autre artère à charge supérieure et 'es deux charges

s'équilibrent en X', Le point d'équilibre revient en X (position O) dès que les charges d'origine redeviennent

identiques dans les deux artères, Le point d'équilibre évolue en quelque sorte entre X' et X" en fonction des

variations de charge dans l'une ou l'autre des artères, L'anastomose bout à bout peut donc être aussi un

appareil de rééquilibration des charges dans les deux artères qui la constituent, un véritable homogénéisateur

des charges dans les deux artères,

C'est en somme un appareil qui permet la perfusion des collatérales placées sur les deux artères sous

charge élevée et homogène,

3. Le niveau des voies artérielles d'apport

Il est formé par des anastomoses « bout à bout » qui se répartissent en plusieurs systèmes, concernés

chacun dans des compressions de segments différents des voies artérielles d'apport :

— le système carotido-sous-clavier (entre les artères carotide externe et sousclavière) est concerné

dans les compressions de l'artère carotide commune.

— le système carotido-carotidien externe (entre les artères carotides interne et externe) est concerné

dans le; compressions de l'artère carotide interne :

— le système vertébro-carotidien externe est concerné dans les compressions de l'artère vertébrale.

— le système inter-carotidien est concerné dans les compressions de l'artère carotide commune.

Mais les voies artérielles d'apport commencent à l’aorte et la compression éventuelle de l'artère sous-

claviére gauche fait intervenir le système aortico-sous-clavier et le système inter-sous-clavier et la

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compression éventuelle du tronc brachio-céphalique fait intervenir aussi les deux mêmes systèmes

homolatéraux et la compression.

Par la physiologie des anastomoses « bout à bout » qui les constituent, ces systèmes anastomotiques …

— en maintenant la charge à un niveau élevé et pratiquement identique en tous points des deux artères

anastomotiques, protègent les structures qu'ils vascularisent (par exemple, le système carotido-

carotidien externe avec l'anastomose entre l'artère faciale et l'artère ophtalmique protège l'œil),

— en rééquilibrant les charges dans les deux artères, participent à la rééquilibration de la charge dans

la voie d'apport comprimée, en aval de la compression mais il est cependant bien certain que ce ne

peut être ici qu'un rôle d'appoint. eu égard au calibre respectif des anastomoses et des voies

artérielles d'apport .

*** Conclusions

Le rôle fonctionnel de toute anastomose qu'elle soit « bout à bout » ou « par convergence » se formule

en deux propositions :

— maintien de la charge à un niveau élevé et pratiquement identique en tous les points des deux

artères qui la forment,

— rééquilibration (homogénéisation) des charges dans ces deux artères et donc dans leurs troncs

d'origine

Ainsi, les anastomoses par convergence du cercle artériel du cerveau sont là essentiellement pour

rééquilibrer les charges dans les affluents et donc dans les voies artérielles d'apport qui leur donnent

naissance (fig.4). Le cercle faisant un tout, les trois anastomoses du cercle fonctionnent simultanément

et rééquilibrent donc les charges dans les trois voies artérielles d'apport- Le cercle constitue ainsi une

plate-forme de lancement des artères cérébrales avec une pression identique en permanence en tous ses

points.

Par contre, les anastomoses "bout à bout" cortico-pie-mériennes sont là essentiellement pour

maintenir la charge à un niveau élevé et identique en tous les points des deux artères (fig.3). En effet,

ces anastomoses sont identiques chez tous les individus quel que soit leur cercle artériel, donc quelles

que soient les modalités des compressions des voies d'apport. Elles sont identiques au plan

morphologique, c'est-à-dire en nombre et calibre comparatif et au plan topographique. Si elles avaient

un rôle vrai de rééquilibration des pressions, nous trouverions à leur niveau des caractéristiques

variables et en relation avec la morphologie variable du cercle artériel du cerveau.

Les variations de charge lors des compressions des voies artérielles d'apport sont donc absorbées dans

leur quasi-totalité par le cercle artériel du cerveau.

1

1

APP / 2011 – 2012

LA DISSECTION de la CAROTIDE

- Anatomie normale

de la paroi artérielle.

**** Notions d'hémo-dissection pariétale oblitérante.

I- Les mécanismes de la dissection artérielle :

1. La lésion :

La dissection carotidienne résulte du clivage initial de la paroi artérielle par un hématome en des

points préférentiels du trajet de l'artère. Il s'agit en général de zones de transition histologique

(terminaison du bulbe carotidien). Ce clivage est d'étendue variable en longueur et en circonférence

sur l'artère. L'hématome communique avec la lumière artérielle dans 60 % des cas par une déchirure

de l’intima. Il est difficile de dire si cette déchirure intimale est la conséquence de l'issue de

l'hématome vers la lumière artérielle ou au contraire, l'origine anatomique de la dissection.

L'hématome est habituellement situé dans la partie la plus externe de la média, sous l'adventice qu'il

respecte ; il s'agit là d'une dissection sous-adventitielle.

La dissection peut être située sous l'intima. C'est la forme classique des dissections post-traumatiques.

Intima

Media

Adventice

Media

Intima

2

2

2. Origine :

Le traumatisme (sport, manipulation) - une artériopathie sous-jacente (maladie du tissu élastique,

dysplasie fibro-musculaire, médianécrose kystique) - des facteurs de risques (migraine, traitement

œstro-progestatif, plus certainement l'HTA).

3. Cas particulier de la dissection traumatique :

Les mouvements du cou peuvent tordre les vaisseaux, étirer les artères ou les comprimer sur les

reliefs osseux telles les apophyses transverses cervicales hautes. Il est difficile de faire la part entre

dissection spontanée ou dissection traumatique après traumatisme fermé cervico-crânien. En effet, si

le rôle du traumatisme de la tête ou du cou parait évident dans certains cas au cours d'accidents

sévères, de manipulations cervicales ou de chutes, par contre, il est discuté quand le traumatisme est

ancien ou mineur.

II -Le mode évolutif de la dissection :

- L'hématome disséquant détermine un rétrécissement de la lumière artérielle et entraîne une sténose

voire une occlusion de l'artère responsable d'une ischémie dans le territoire d’aval. L'occlusion peut

s'associer à un thrombus intra-luminal expliquant la survenue d'embolies distales.

- Anatomiquement, la dissection commence après le bulbe carotidien et remonte selon les cas jusqu'à

l'entrée dans le canal carotidien où l'artère retrouve alors son calibre normal. Elle peut aller au delà

jusque dans le segment pétreux, et parfois plus haut jusqu'au niveau intracrânien. Elle peut par

contre se limiter à un petit segment artériel. Le siège le plus fréquent des lésions visibles reste la

seconde moitié cervicale sous-pétreuse de la carotide interne dans 30 à 50 % des cas.

- C'est un caractère commun de toutes ces dissections d'évoluer avec le temps :

. les occlusions fonctionnelles intéressent 90 % des patients dans les 12 premières heures, elles

évoluent avec reperméation dans plus de 50 % des cas par lyse du caillot pour laisser place soit à une

artère normale, soit à un pseudo-anévrysme séquellaire fusiforme ou sacciforme qui peut lui-même

être source secondairement d'embolies artério-artérielles.

. lorsqu'un thrombus s'est formé sur la sténose par dissection, l'organisation du thrombus va

empêcher la reperméabilisation de l'artère.

III - Retentissement fonctionnel :

On distingue des signes locaux et des signes ischémiques.

3

3

1- Les signes locaux sont représentés par des cervicalgies, des céphalées, (syndrome souvent

inaugural), plus ou moins associées à des acouphènes et à un syndrome de Claude Bernard-Horner

douloureux. Celui-ci traduit l'atteinte du plexus sympathique péri-carotidien, il est présent dans 20

à 58 % des cas. Les derniers nerfs crâniens de l'espace péri-carotidien dans l'espace sous-

parotidien (nerf IX à XII) peuvent être concernés par compression de contact par l'hématome (on

peut noter alors : parésie linguale homolatérale à l'artère lésée, dysphonie, dysphagie).

2- Les signes ischémiques (90 % des cas) d'origine hémodynamique due à la sténose artérielle

ou d'origine thrombo-embolique à partir du thrombus associé à la sténose.

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4

5

5

Références :

1° Artères dans "Histologie" Jean-Pierre Dadoune . Médecine-Sciences - Flammarion.

2° Dissection des artères cervico-encéphaliques - J d'Anglejan-Chatillon ; JL Mas, MG Bousser -

Encyclopédie médico-chirurgicale Paris - Neurologie - 17046 B -10, 1990.

3° Dissections spontanées des artères cervico-encéphaliques. J. Woimant et P. Le Coz. Dans

Artériopathies périphériques non athéromateuses. J. Rauffy/Natale. Masson, Paris, 1990.

4° Recherche des rapports vasculo-nerveux de la carotide dans l'espace sous-parotidien postérieur,

rapport avec la chaîne sympathique cervicale, le nerf pneumogastrique, le nerf glosso-pharyngien,

le nerf hypoglosse.(ouvrage d'anatomie).

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Sémiologie et clinique

Les niveaux anastomotiques ont une physiologie normale dans la vie normale de l'individu,

mais bien que n'attendant pas l'accident vasculaire cérébral (ischémique ou infarctus cérébral par

occlusion artérielle), ils sont là lorsqu'il survient et leur physiologie est alors modifiée en fonction des

nouvelles conditions circulatoires créées par cet AVC. Ils deviennent alors et alors seulement, appareils

de suppléance.

La multiplicité des anastomoses n'implique cependant pas, malheureusement, des capacités

fonctionnelles de suppléance à toute épreuve.

Soulignons une règle essentielle : dans l’AVC ischémique, plus l’obstruction s'installe

lentement, plus les anastomoses ont des possibilités d'intervenir efficacement en augmentant

progressivement leur calibre. Donc une occlusion d'installation progressive (sténose progressive) sera

mieux supportée moins grave cliniquement qu'une occlusion d'installation rapide ou a fortiori brutale

comme dans une embolie par exemple.

Soulignons aussi que, plus l'obstruction artérielle est proche de l'origine aortique et

éloignée du cerveau, plus les possibilités de suppléance sont nombreuses et donc plus la clinique a des

chances de rester muette.

2

Deux thromboses sont fréquentes …

I - La thrombose (ou occlusion) de l'artère carotide interne

La thrombose de l'artère carotide interne à son origine (bifurcation - thrombose

par plaque d'athérome) fait intervenir le système anastomotique carotido-

carotidien externe et son anastomose « artère faciale - artère ophtalmique » et

surtout le cercle artériel du cerveau (polygone de Willis), souvent très efficace, ce

qui explique que cette thrombose peut rester cliniquement muette si l'autre axe

carotidien est parfaitement indemne.

Mais si le cercle artériel du cerveau n'est pas efficace, il prend encore en charge

l'artère cérébrale antérieure du côté thrombosé, mais non l'artère cérébrale

moyenne ou très incomplètement.

On a alors une hémiplégie croisé non proportionnelle du type de celle

qui fait suite à une occlusion de l'artère cérébrale moyenne proximale (infarctus

sylvien superficiel).

3

II - La thrombose (occlusion) de l'artère cérébrale moyenne

Art. Sylvienne droite normale Oblitération sylvienne droite

La thrombose de l'artère cérébrale moyenne ou sylvienne proximale (ou distale aux branches plus

rarement) fait intervenir le système des anastomoses corticales avec revascularisation des branches de

l'artère cérébrale moyenne par voie rétrograde. Elle est toujours cliniquement très parlante car les

anastomoses corticales ne sont pas un appareil de suppléance valable et restent incapables d'une

revascularisation vraie par voie rétrograde du territoire sylvien, même si l’occlusion s'est développée

lentement (la clinique est alors tout de même moins grave).

Cette thrombose entraîne un infarctus du territoire cortical de cette artère, la périphérie de ce territoire

pouvant être pris en charge par l'artère cérébrale antérieure par l'intermédiaire des anastomoses

corticales et ceci plus ou moins suivant la lenteur de l'installation de la thrombose.

Au plan clinique, cette thrombose se traduit par une hémiplégie croisée partielle prédominant au

membre supérieur et à la face (brachio-faciale) avec, en raison de la somatotopie du gyrus précentral,

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une monoplégie brachiale prédominant à l'extrémité du membre (prédominance distale) et un membre

inférieur simplement « léché » par la paralysie et ceci au niveau de sa racine. C'est une hémiplégie

partielle et non proportionnelle.

III - Les caractéristiques de l'hémiplégie

Les caractéristiques de l'hémiplégie de l’occlusion de l'artère carotide interne ou de l'artère cérébrale

moyenne (donc par infarctus) sont à comparer avec celles de l'hémiplégie suite à un infarctus ou une

hémorragie au niveau de la capsule interne.

Cette lésion souvent d’origine artériolaire (artéres perforantes profondes) se produit dans la région de

la capsule interne où la voie motrice volontaire est groupée, compacte.

Dans le cerveau, la voie motrice volontaire a la forme d'un éventail ouvert dont la circonférence est au

gyrus précentral et le manche à la capsule interne. Là, au niveau du « manche », la voie motrice est

donc très vulnérable globalement.

L'hémiplégie croisée sera ici totale et massive (donc, proportionnelle).

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APP / 2011 – 2012 ( O. Detante – S Grand)

L'IMAGERIE DE L'AVC

I - L’IRM

L'IRM, telle qu'elle a été effectuée dans ce cas clinique, est la transformation en image du signal des

protons de l'eau.

Trois types d'acquisitions différentes ont été effectués pour répondre à des questions différentes :

1. L'imagerie de diffusion, visualise les mouvements

spontanés des protons de l'eau (mouvements Browniens) sur

de très petites distances. La survenue d'une ischémie sévère,

perturbe le métabolisme énergétique au niveau cellulaire et

modifie les échanges transmembranaires (pompe Na/K ATP-

O2 dépendante) : il y a dès les premières minutes, une

diminution du volume extra-cellulaire par passage de sodium

et d’eau à l'intérieur de la cellule, et l’apparition d’un œdème

intracellulaire. Cet œdème cellulaire appelé cytotoxique

entraine une diminution des mouvements d'eau

extracellulaire qui se traduit par une baisse du coefficient

apparent de diffusion.

Il y a alors et de façon très rapide après la

survenue de l'ischémie (quelques minutes) une

modification du signal IRM de diffusion.

Diffusion

Flair

2

2. L'imagerie en T2 est une représentation en image de la teneur en eau des tissus.

Cette imagerie en T2 est très sensible aux processus pathologiques qui habituellement

s'accompagnent d'une augmentation de la teneur en eau. Par rapport à l'imagerie de

diffusion, c'est une concentration des

protons de l'eau qui est mesurée, non

un mouvement des protons de l'eau.

Ces anomalies en imagerie T2

dans l'ischémie cérébrale mettent

plusieurs heures (environ 5-6

heures) pour être visibles.

3- L'angiographie IRM est la troisième technique utilisée. Plusieurs techniques ont été

développées. D'une façon générale elles sont basées sur les propriétés physiques des protons

rapidement mobiles. En IRM, il est possible sans injection de produit de contraste, d'obtenir

des images des artères et des veines. Au niveau cervico-encéphalique, il est possible de

visualiser les artères carotides primitives, internes et externes ainsi que les artères vertébrales

et l‘artère basilaire. Les artères sont visibles

jusqu'à un diamètre d'environ 1mm. Les

occlusions au niveau cervical, ou

intracrâniennes dans les premiers

centimètres sont bien visibles, caractérisées

par un arrêt. De la même manière, les

rétrécissements sont bien visualisés.

NB : Cette technique permet aussi de voir des

anévrismes artériels (cervicaux ou intracrânien)

lorsque leur diamètre est supérieur à 2 ou 3mm.

4. Un quatrième élément d'imagerie est

aussi à connaître pour ce cas clinique : Thrombose Carotidienne Dte

3

En IRM des signaux du sang se modifient en fonction du temps.

Sur les images pondérées en T1, le sang est initialement (durant quelques heures) iso intense

(déoxy-hémoglobine), puis au bout de quelques jours, il a un signal hyper intense

(méthémoglobine). Enfin, après quelques semaines le sang se transformant en hémosidérine, il

se caractérise par un hypo signal (noir).

Pour l'imagerie en T2, le sang frais (doxyhémoglobine) est en iso signal, ou au bout de quelques

jours, la méthémoglobine est en hyper signal (blanc), l'hémosidérine apparaissant après

quelques semaines en hypo signal (noir).

Sur les coupes axiales, dans les dissections artérielles lorsqu'il persiste un chenal avec du sang artériel

circulant, on note les éléments suivants :

- absence de signal dans la lumière artérielle (protons se déplaçant rapidement),

- un hyper signal (méthémoglobine, blanche) après quelques jours en forme de croissant dans

la paroi de l'artère, et

- un calibre 2 à 3 fois plus élevé de l'ensemble de l'artère par rapport à l'artère carotide

interne controlatérale.

II - Le Scanner

(Tomodensitométrie / TDM)

Le scanner est une exploration radiologique basée sur les modifications de densité des tissus aux

rayons X. La reconstitution informatique de l'absorption permet d'obtenir des images de coupes d'un

organe (cerveau) avec une représentation de ses différents constituants. L'absorption des rayons est

différente par exemple pour l'eau, les tissus lipidiques, l’os.

Dans les accidents vasculaires cérébraux, on visualise d'une part la présence de sang (hématome intra-

parenchymateux) avec une hyperdensité spontanée du tissu, et d’autre part l'augmentation de la teneur

en eau (due à l'œdème ischémique pour les infarctus cérébraux).

4

1. Dans les premières heures de l’AVC

- Dans les infarctus cérébraux (baisse / arrêt du débit sanguin local), les premiers signes observés au

niveau vasculaire sont la présence d'une hyperdensité “ le signe de l’artère dense ” (ligne blanche de

l'artère cérébrale moyenne, due à la présence d’un thrombus dans l'artère).

- Les signes parenchymateux consistent initialement en une perte du contraste entre la substance

blanche et la substance grise. Dans les infarctus du territoire par occlusion à l’origine de l'artère

cérébrale moyenne, cette perte du contraste atteint notamment le cortex insulaire et le noyau

lenticulaire. Des signes identiques peuvent se voir au niveau cortical, essentiellement frontal et sont

habituellement associés à une diminution de la taille des sillons corticaux traduisant là aussi la présence

de l'œdème.

*** Ces signes peuvent se voir dans les premières heures (moins de 6H) mais peuvent être absents

notamment pour les infarctus de petites tailles.

- La visualisation directe d’un infarctus récent, à la phase aiguë, nécessite un scanner de

perfusion qui permet d’identifier la zone de nécrose (volume sanguin effondré) et la zone de

« pénombre » ou tissu à risque (volume sanguin augmenté et temps de transit du produit de

contraste allongé). L’angioscanner des troncs supra-aortiques permet de visualiser

directement le site de l’occlusion artérielle.

2 - Ultérieurement, à la période subaiguë, il y a une rupture de la barrière hémato-

encéphalique qui n'est plus imperméable. L'injection d'agent de contraste iodé permet le passage de cet

agent radio-opaque dans les espaces extra-vasculaires et l'apparition d'image de ce passage (blanche).

L’infarctus apparait, dans cette période subaiguë, comme une hypodensité franche bien limitée

correspondant au territoire artériel atteint.

Art. Sylvienne dense Signes parenchymateux

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3 - A la période chronique, la résorption de l'infarctus se produit et il y a un remplacement de

l'infarctus par une cavité kystique dont la densité est identique à celle du liquide céphalo-rachidien. Il y

a habituellement une zone d'atrophie corticale associée.

*** Une imagerie cérébrale en urgence (de préférence une IRM) est toujours indiquée devant une

suspicion d’AVC :

L’IRM permet de différencier dès les premières minutes un infarctus (ischémie) en séquence de

diffusion, d’un hématome (séquence T2 et T2*).

L’angio-RM permet de visualiser les vaisseaux, notamment l’occlusion artérielle en cas

d’ischémie.

Le scanner (ou TDM) permet de bien identifier un hématome intraparenchymateux (20% des AVC)

mais reste peu performant pour identifier de manière précoce un infarctus (80% des AVC)

surtout de petite taille.

La sensibilité du scanner est largement améliorée par la réalisation d’un scanner de perfusion

avec angioscanner des troncs supra-aortiques qui permettent de visualiser précocement les zones

d’ischémie (nécrose et pénombre) et l’occlusion vasculaire.

L’IRM ou le scanner permettent d’éliminer d’autres causes d’atteinte focalisée du SN central tels :

- les tumeurs,

- les crises migraineuses avec manifestations neurologiques,

- l'épilepsie focalisée avec un déficit post critique

- ou les manifestations infectieuses dues par exemple à des abcès.

APP / 2011 – 2012 (Chr. Chiquet -JP Chirossel)

L’IRIDO-MOTRICITE

Pré-requis :

1- Anatomie du globe oculaire et de la partie antérieure de l’œil

( v. cours SN P2 - Pr Chr. Chiquet )

Le globe oculaire

La partie antérieure de l’œil

2- Les voies optiques (v. cours SN P2 - Pr O. Palombi)

3- Anatomie du Cou (v. DVD PACES – Pr O. Palombi)

4- Le système nerveux autonome (v. DVD PACES – Pr P. Mouchet

Bifurcation Carotidienne

A côté d’un élément sensoriel hautement spécialisé, la vision fait intervenir un système complexe

d’accommodation et de modulation pour les informations qui l’intéressent et elle les intègre dans les

centres supérieurs.

Les structures sensorielles comprennent un récepteur (la rétine), des voies et des centres. Les

informations visuelles proviennent d’une aire extérieure parfaitement délimitée dans le champ visuel

qui permet la localisation topographique précise de ces structures. Les voies et centres visuels sont

caractérisés par une organisation topique conservée à travers une décussation qui intéresse 50% des

fibres issues de la rétine. Le chiasma optique correspond à cette décussation partielle. Les tractus

optiques se terminent pour 80% de leurs fibres dans les corps genouillés latéraux, c’est le contingent

de leurs fibres sensorielles. Les 20% restant se dirigent vers les colliculus supérieurs (tubercule

quadrijumeaux antérieurs) où elles vont participer à la régulation de l’accommodation et de

différentes réactions réflexes.

L’accommodation : l’accommodation visuelle est un phénomène complexe indispensable à la

vision correcte, qualitative et quantitative. L’accommodation à la lumière et l’accomodation

monoculaire à la distance vont dépendre de la musculature intrinsèque, lisse, du globe oculaire. Le

phénomène d’accommodation convergente (binoculaire) dépend de la musculature extrinsèque, striée,

des deux globes oculaires. A propos de l’oculomotricité intrinsèque, nous n’envisagerons ici que

l’accommodation à la lumière.

L’accommodation à la lumière

Le flux lumineux qui atteint la rétine est réglé par le diaphragme irien. L’iris contient :

des fibres radiaires assurant son ouverture (mydriase) sous l’influence du sympathique,

et des fibres circulaires qui vont réaliser le sphincter irien dont la fermeture (myosis) dépend

du parasympathique.

L’éclairement d’une rétine provoque :

la contraction de la pupille homolatérale (réponse directe = reflexe photo-

moteur) et de celle controlatérale ( réponse consensuelle = reflexe

consensuel). L’arc réflexe comprend des fibres visuelles provenant de la rétine et faisant relai dans

la région pré-tectale, des fibres projetant de la région pré-tectale sur les deux noyaux

d’Edinger Westphall ,des fibres parasympathiques annexées au III.

Le mécanisme réflexe réglant le flux lumineux comprend des neurones sensitifs rétino-

mésencéphaliques contenus dans le nerf optique et rejoignant le colliculus supérieur et l’aire prétectale

au niveau du pédoncule cérébral. De cette région, des fibres atteignent soit le noyau

parasympathique du III, soit le centre sympathique, centre cilio-spinal de Budge en C8-T1.

L’arc réflexe comprend des fibres visuelles provenant de la rétine et faisant relai dans la

région pré-tectale, des fibres projetant de la région pré-tectale sur les deux noyaux d’Edinger

Westphall ,des fibres parasympathiques annexées au III

A partir du noyau parasympathique du III, des fibres pré-ganglionnaires suivent le nerf oculo-

moteur, le quittent dans l’orbite par un rameau communiquant qui les conduit aux ganglions ciliaires,

annexés à la face inférieure du nerf optique. Là elles font relais et les fibres post-ganglionnaires qui

leur font suite, cheminent dans les nerfs ciliaires courts : elles pénètrent dans le globe oculaire et

passent entre les tuniques vasculaires et sclérales du globe oculaire pour atteindre l’iris.

Les fibres sympathiques pré-ganglionnaires quittent le centre cilio-spinal, cheminent dans les

deux premiers rameaux communiquant blancs, traversent le ganglion cervico-thoracique (ganglion

stellaire) et l’anse sous claviculaire (au-dessous de l’artère sous clavière) pour rejoindre le tronc

sympathique cervical et atteindre le ganglion cervical supérieur. Après relais, les fibres post-

ganglionnaires empruntent le nerf et le plexus carotidien interne pour rejoindre par une racine directe

le ganglion ciliaire ; ces fibres (nerf ciliaire long => irido-dilatation - alors que nerf ciliaire court =>

irido-constriction) traversent sans relais ce ganglion et cheminent avec les fibres parasympathiques

dans les nerfs ciliaires courts. (Cf schéma ).

Le diamètre pupillaire varie en fonction de la prédominance active ou paralytique du sympathique ou

du parasympathique ; ainsi une paralysie du III pourra entrainer une mydriase paralytique

alors qu’une stimulation du sympathique entraine une mydriase active.

Le syndrome de Claude Bernard Horner correspond à une section anatomique ou

physiologique du sympathique cervical : il est caractérisé par une énophtalmie, avec rétrécissement de

la fente palpébrale (« faux » ptosis) et un myosis , correspondant respectivement à une paralysie des

muscles lisses : tenseur de la péri-orbite et radiaire de l’iris.

Il existe de nombreuses étiologies du syndrome de Claude Bernard Horner : occlusion et/ou dissection

de la carotide interne, mais aussi tumeur de l’apex pulmonaire intéressant le ganglion cervical inférieur

(ganglion stellaire) déterminant donc de ce fait un syndrome de Claude Bernard Horner,

éventuellement associé à une paralysie partielle du plexus brachial intéressant les racines C7 C8 et Th1

(syndrome de Déjérine Klumpke).

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1

APP / 2011 – 2012 (O. Moreaud)

L'APHASIE

*** Définitions

L’aphasie c’ est :

un trouble du langage (système symbolique utilisé pour échanger de l’information).

dû à une lésion cérébrale acquise, habituellement située dans l’hémisphère gauche

chez le droitier.

caractérisé :

o dans tous les cas :

par des difficultés à trouver les mots, dans le langage spontané, et surtout

dans le langage provoqué (épreuve de dénomination).

o dans certains cas :

par des troubles de la compréhension ou des déformations de la

production verbale

et qui touche habituellement autant le langage oral que le langage écrit

*** L’aphasie peut s’accompagner d’un mutisme, mais tout mutisme n’est pas

aphasique (ex. mutisme dans le cadre d’une affection psychiatrique, d’une dysarthrie

sévère, d’une lésion des deux opercules rolandiques).

Diagnostic différentiel

Dysphonie = trouble de la voix.

Dysarthrie = trouble de la parole.

o trouble permanent de l’articulation.

o sans altération des règles linguistiques.

o la compréhension et la communication écrites sont normales.

*** Différents types de dysarthries

paralytique :

nucléaire (ex. dysarthrie de la sclérose latérale amyotrophique)

supra-nucléaire (ex. dysarthrie du syndrome pseudobulbaire

vasculaire)

cérébelleuse.

Parkinsonienne.

Trouble de l’identification visuelle (agnosie).

Trouble de développemental du langage, altérant son acquisition (dysphasie) ; en

cas de mauvaise acquisition de la lecture, on parle de dyslexie développementale.

*** L’aphasie peut s’accompagner d’un mutisme, mais tout mutisme n’est pas

aphasique (ex. mutisme dans le cadre d’une affection psychiatrique, d’une dysarthrie

sévère, d’une lésion des deux opercules rolandiques).

NB : A la frontière de l’aphasie : troubles linguistiques ne s’accompagnant pas d’un

manque du mot dans le discours provoqué

2

2

o perturbations linguistiques en rapport avec un dysfonctionnement cérébral

global (confusion, démence).

o troubles linguistiques des lésions hémisphériques droites, du syndrome frontal.

o incohérences de la pensée en rapport avec un délire psychiatrique

(schizophrénie).

I - Physiopathologie de l’Aphasie

. . . Le langage normal nécessite l’intégrité de l’ensemble de l’encéphale

La lésion de certaines zones cérébrales, principalement situées dans l’hémisphère

gauche, est nécessaire pour générer une aphasie :

o les régions péri-sylviennes gauches = aire instrumentale du langage,

comprenant :

l’aire de Broca (gyrus frontal inférieur gauche) dont le rôle est de

programmer l’ordre temporel des différents composants du langage, en

particulier au moment de l’articulation

l’aire de Wernicke (régions temporopariétale postérieure), qui permet

d’associer les concepts à la forme verbale (sonore ou écrite) qui les

symbolise ; elle est donc particulièrement utile à la compréhension

orale et écrite

le faisceau arqué, qui relie aire de Wernicke et aire de Broca

o certaines régions sous-corticales, en particulier le thalamus gauche, et peut-

être la tête du noyau caudé gauche

L’aphasie est d’autant plus sévère que la lésion est étendue, atteint la substance

blanche sous-jacente au cortex, et touche les régions temporale

La zone instrumentale du langage

BrocaWernicke

Gyrus angulaire

Gyrus supramarginal

Faisceau arqué

3

3

II - L’examen du Langage

. . . Il doit être systématique :

- langage oral/écrit

- langage spontané/automatique/provoqué/élaboré

- expression/compréhension

. . . Il faut toujours tenir compte

du niveau d’éducation, de la langue maternelle et d’éventuels

troubles sensoriels (baisse d’acuité auditive ou visuelle par exemple).

En pratique :

o on commence par interroger le patient en écoutant attentivement ses

productions, ce qui permet déjà de repérer le manque du mot ;

- le caractère aisé (fluide) de la production ou au contraire la

nécessité pour le patient de faire des efforts, avec des hésitations et

des pauses (caractère non fluent) ;

- les déformations (troubles de l’articulation, de la phonologie =

organisation des sons dans le mot et la phrase) ;

- le respect ou non des règles de la conjugaison, de la grammaire et

de la syntaxe ;

- le caractère informatif ou non des productions ;

- les modifications éventuelles de la prosodie (intonations).

*** On voit aussi rapidement si la compréhension est altérée.

o On poursuit en proposant une épreuve de dénomination, qui consiste à faire

nommer aux patients des objets présentés visuellement.

L’idéal est d’utiliser une épreuve standardisée, comprenant au moins

une dizaine d’items.

Elle permet de mettre en évidence le manque du mot, qui est le

symptôme essentiel de l’aphasie : il n’y a pas d’aphasie sans manque

du mot

il est plus ou moins sévère.

il est variable d’un moment à l’autre et d’un item à l’autre

il existe fréquemment une dissociation automatico-volontaire,

un mot pouvant être produit normalement dans un contexte

automatique, mais pas en situation de production volontaire.

On note le type de réponse et d’erreur.

En cas d’échec, on essaie de faciliter la production, par le contexte

(quand il pleut, on prend son…) ou l’ébauche (le p…)

En cas d’échec, il faut toujours s’assurer que l’item non dénommé a été

identifié, en questionnant le patient ou en lui faisant désigner l’item en

choix multiple. Si le trouble du patient concerne l’identification (et

donc qu’il ne peut dénommer parce qu’il n’identifie pas les items

présentés), il ne s’agit plus d’aphasie, mais d’agnosie visuelle ; le

diagnostic différentiel est parfois très difficile.

o On teste la compréhension orale par des ordres plus ou moins complexes, par

exemple l’épreuve des 3 papiers de Pierre Marie :« voici 3 papiers un grand,

un moyen, un petit, vous allez me donner le grand, garder le moyen et jeter le

petit ».

4

4

o Il est utile de tester la répétition de mots, simples ou complexes, et de phrases,

car elle est altérée dans les aphasies classiques (périsylviennes) et préservée

dans les aphasies trans- et sous-corticales.

Un examen plus long et plus analytique, notamment du langage écrit, est du ressort de

l’orthophoniste, à qui tout aphasique avéré ou suspecté devrait être adressé dans les

meilleurs délais.

III - Les différents types d’Aphasie

Ne seront envisagées ici que les aphasies péri-sylviennes

o Leur caractéristique commune est, outre le manque du mot, d’altérer la

répétition

o On distingue :

l’aphasie de Broca

l’aphasie de Wernicke

l’aphasie de conduction

l’aphasie globale

Les aphasies sous-corticales (thalamiques notamment) et trans-corticales, sont plus

rares et d’identification moins aisée ; dans ce cas l’objectif est de reconnaître que le

patient est aphasique et de l’adresser à l’orthophoniste

*** La majorité des aphasies résulte de lésions vasculaires cérébrales, pour lesquelles la

classification proposée ici s’applique à peu près. Les aphasies d’autres origines, surtout

lorsqu’elles évoluent progressivement (aphasies tumorales, ou dégénératives), ont des

caractéristiques propres qui ne seront pas abordées ici.

1. L’aphasie de Broca

Patient présentant souvent un déficit moteur hémi corporel droit, parfois discret, à

prédominance facio-brachiale

Le patient est conscient de son trouble, mais en est relativement peu affecté.

Aphasie non fluente, avec expression très réduite, nécessitant un effort.

Manque du mot variable, souvent peu important, prédominant sur les verbes, les mots

d’action, et les mots grammaticaux ; facilitation possible (ébauche, contexte)

Altération de l’articulation, en raison d’une mauvaise programmation de l’étape

phonétique qui permet la réalisation motrice des sons du langage (les phonèmes) ; on

observe souvent une dissociation automatico-volontaire, certains sons pouvant être

articulés normalement à certains moments et pas à d’autres ; ce sont les phonèmes les

plus difficiles (comme dans spectacle) qui auront le plus de difficultés à être articulés ;

pour distinguer ce trouble de la dysarthrie, qui est permanente et touche

indifféremment tous les sons sans altérer les règles linguistiques, on parle ici de

troubles arthriques

Perte de la modulation mélodique du langage (aprosodie)

Agrammatisme (omission ou mauvaise utilisation des morphèmes grammaticaux,

verbes à l’infinitif, style télégraphique)

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La compréhension est préservée.

Le langage reste relativement informatif.

Peut s’associer une apraxie bucco-faciale (difficulté à réaliser des gestes avec la

bouche et la face ex. envoyer un baiser, siffler, claquer la langue…).

Les lésions dépassent nettement l’aire de Broca: aires frontales adjacentes (6, 8, 9,

10, 47, 46), substance blanche sous-jacente, tête du noyau caudé.

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2. L’aphasie de Wernicke

Absence de déficit moteur associé

Le patient n’a aucune conscience de ses difficultés (anosognosie) et ne fait aucun

effort pour les corriger.

Aphasie fluente : élocution facile, avec débit normal ou augmenté (logorrhée)

Manque du mot sévère, peu ou pas facilitable

Très nombreuses déformations de la production :

o Utilisation de mots pour d’autres, parfois avec un sens proche (paraphasies

verbales, paraphasies sémantiques), mauvais agencement des sons au sein des

mots (paraphasies phonémiques)

o Dyssyntaxie (erreur de genre ou d’accord, utilisation de substantifs au lieu

d’adjectifs, mauvaise conjugaison, mauvaise utilisation des mots de fonction,

mauvais agencement des unités dans la phrase...)

o L’ensemble de ces perturbations donne un aspect incohérent et

incompréhensible au discours, que l’on appelle un jargon

La compréhension est sévèrement altérée

Les lésions concernent l’aire de Wernicke.

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3. L’aphasie de conduction

Absence de déficit moteur ; possible hémi-hypoesthésie et/ou hémianopsie latérale

homonyme droites.

Le patient est très conscient de ses difficultés et en est très affecté.

Aphasie plutôt fluente, avec manque du mot discret

Nombreuses paraphasies phonémiques, avec tentatives d’autocorrection (conduites

d’approche).

Compréhension normale

Lésions pariétales inférieures gauches et faisceau arqué.

4. L’aphasie globale

Expression orale nulle ou limitée à une stéréotypie, au mieux à quelques automatismes

Compréhension sévèrement altérée

Habituellement hémiplégie, hémianesthésie et hémianopsie latérale homonyme

droites

Lésion hémisphérique gauche étendue (ensemble du territoire sylvien).

*** Références

Collège des Enseignants de Neurologie.

Evaluation clinique et fonctionnelle d’un handicap cognitif

Revue Neurologique septembre 2003, 198-213.

Martinaud O., Gaillard M.J., Hannequin D.

Sémiologie du langage.

Revue du Praticien 2003, 53, n°4, 377-381.