imagerie de la substance blanche en...

IMAGERIE DE LA SUBSTANCE BLANCHE EN PEDIATRIE (DU NORMAL

AU PATHOLOGIQUE)

S.SEBTI,K.CHBANI,I.SETOUANI,S.SALAM,L.OUZIDANE Service de Radiologie pédiatrique

Chu Ibn Rochd

Casablanca

Maroc

INTRODUCTION

Les anomalies de la substance blanche sont fréquemment rencontrées en pratique neuro-pédiatrique

Etiopathogénie différente de celle de l’adulte

Regroupement sous le terme de

« Leucodystrophie » d’origine essentiellement métabolique

• Plusieurs mécanismes sont possibles

INTRODUCTION

Le but de ce travail est de décrire le développent de la substance blanche pédiatrique en fonction de l’âge,de connaitre l’aspect de la substance blanche normale et ses principales anomalies rencontrées en milieu pédiatrique

RAPPEL

La substance blanche(SB):remplit l’espace compris entre le cortex cérébral, les ventricules et les noyaux gris

Elle comprend: Les fibres de projection : associant cortex cérébral-structures

sous jacentes

Les commissures: croisant la ligne médiane , associant en miroir les hémisphères cérébraux

Les faisceaux d’association : associant des régions corticales du même hémisphère

RAPPEL

Myéline: substance lipido-protidique se disposant en couches multilamellaires autour des axones au niveau de la SB

Signal IRM de la myéline normale: blanche sur les séquences pondérées en T1(hyper signal) et grise sur les séquences pondérées en T2 (hypo signal)

MATURATION DE LA SB CEREBRALE

La myélinisation commence in utero (5 mois) et se continue durant la vie selon un sens caudo-céphalique, du centre vers la périphérie, et de l’arrière vers l’avant pour s’achever vers l’âge de 2 ans

Peuvent persister des zones terminales de démyélinisation: hypersignaux T2 bordant la partie postérieure et supérieure des carrefours ventriculaires

IRM: coupes axiales et coronales pondérées en T2 et coupe axiale en T1:démyélinisation physiologique néonatale

Evolution de la maturation de la SB en fonction du temps

Ameli.R et al. IRM cérébrale en pédiatrie: intérêt des séquences et d’une analyse structurée.JFR 2012

MOYENS D’EXPLORATION DE LA SB

TDM: examen de débrouillage réalisé en urgence

IRM: examen de choix pour la caractérisation des anomalies de la SB

Séquences IRM nécessaires: T1,T2, FLAIR et actuellement la Spectroscopie

PRINCIPALES ANOMALIES DE MYELINISATION

Hypomyélinisation

Dysmyélinisation

Démyélinisation

Lésions œdémateuses de la substance blanche

Gliose

Atteintes axonales


1. Hypomyélinisation : déficit primitif, important et permanent de formation de la myélline

ex :Maladie d’ALEXANDER

Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER

Syndrome de COKAYNE

Gangliosidoses GM1,GM2


Maladie d’ALEXANDER:

Atteinte démyélinisante extensive de la SB (surtout frontale),avec anomalie de signal(hypersignal T2, hyposignal T1) péri-ventriculaire, des noyaux gris centraux, des thalami, du tronc cérébral et de la moelle , parfois rehaussées par le PDC

Il s’y associe une macrocéphalie

IRM: coupes sagittales T1 et axiales T2:atteinte extensive du signal de la SB à prédominance frontale

M.J.van der Knaap. Alexander disease: MR-based diagnosis.AJNR,March 2001


Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER:

Affection héréditaire causée par une anomalie du gène codant pour la PLP, protéine structurale de la myéline

Clinique: début dans les premiers mois de la vie: hypotonie, mouvements pendulaires oculaires et mouvements de la tête et du tronc


(Maladie de PELIZAEUS-MERZBACHER: suite)

IRM:

T1:perte de la différenciation SB-SG

T2: hypersignal global de la SB sus- et sous-tentorielle

Parfois, persistance d’ilôts de SB normale au sein de la SB pathologique «aspect tigroïde»

IRM: coupes axiales sus-tentorielles T2 et FLAIR: hypersignal débutant de la SB profonde (flèches)

Ladoux.A et al. Leucodystrophie. IRM de la myélinisation cérébrale normale et application au diagnostic des leucodystrophies. JFR 2008


Maladie de COKAYNE:

Clinique: syndrome extra-pyramidal et ataxie cérébelleuse

IRM: anomalie de signal de la SB et atrophie des noyaux gris centraux et du cervelet


2. Dysmyélinisation: myéline de constitution anormale et/ou anormalement répartie

ex: Quelques aminoacidopathies

Galactosémie

Anomalie du métabolisme des polyols

Acidémie propionique

IRM: coupes axiales FLAIR: plages confluentes en hypersignal de la SB périventriculaire. Dysmyélinisation par déficit en HMG-CoA lyase

Verclytte.S et al. Déficit en HMG-CoA lyase:Imagerie conventionnelle et spectroscopique..JFR 2008.


3. Démyélinisation: perte secondaire de la gaine de myéline

ex : Leucodystrophie métachromatique

Maladie de Krabbe

Encéphalomyélite aigue disséminée

Sclérose en plaques


Leucodystrophie métachomatique:

Affection génétique caractérisée par l’accumulation des sulfatides par déficit en arylsulfatase A

Imagerie(IRM++): atteinte diffuse de la substance blanche sus-tentorielle à début frontal+cavitations

IRM: coupes axiales pondérées en T2,FLAIR, diffusion, T1+Gado et sagittale T1: hypersignal diffus en T2,FLAIR et diffusion de la SB, siège de cavitations kystiques, non rehaussés. Ces lésions sont en

hyposignal T1

IRM: coupes axiales et coronale T2:hypersignal T2 d’aspect tigroïde de la SB sus-tentorielle

Gaha.M et al.Démarche diagnostique devant une leucodystrophie: intêrêt des nouvelles séquences IRM.JFR

2010.


Maladie de Krabbe:

Maladie héréditaire due à un déficit enzymatique en galactosylcéramide bêtagalactosidase ,entrainant l’accumulaton des galactosylcérébrosides et galactosylsphingosines , à action neurotoxique


(Maladie de Krabbe: suite)

o IRM: Plages en hyposignal T1,hypersignal T2 de la SB périventriculaire respectant les fibres en "U"

Corps calleux peut être atteint

IRM: coupes axiales pondérées en T2,FLAIR et T1+ Gado: plages en hypersignal T2 et FLAIR épargnant les fibres en U, non rehaussées

IRM: séquences axiales T2(a),Diffusion(b) et cartographie ADC(c): anomalies de signal diffuse de la SB, hyposignal marqué des NGC

Zoltan Patay.MR imaging in leukodystrophies. Eur

Radiol(2005)15:2284-2303


4. Lésions œdémateuses de la substance blanche: souvent secondaires

ex: œdème péri-tumoral

œdème péri-hématome

œdème péri lésions inflammatoire: abcès..

hydrocéphalie active

IRM: coupes axiale T2 et coronale FLAIR: œdème péri-lésionnel et effet de masse d’un oligodendrogliome de haut grade pariétal gauche

IRM: coupe coronale FLAIR: hydrocéphalie active bi-ventriculaire sur épendymome du V4


5. Gliose : d’origine cicatricielle

6. Atteintes axonales

ex: SEP

IRM: coupes axiales T2,FLAIR et T1:zones d’atrophie corticale fronto-pariétale bilatérale prédominant à droite et altération du signal de la SB (hypersignal

T2,FLAIR et hyposignal T1) avec légère attraction du VL en rapport avec de la gliose

SPECTROSCOPIE

Actuellement, l’IRM avec la séquence de "Spectroscopie" ,bien que non spécifique, peut avoir un intérêt indicatif

Cette exploration est basée sur la perturbation des voies métaboliques normales entrainant l’accumulation de métabolites normaux ou anormaux, détectée en spectroscopie

Ces métabolites peuvent être éliminés dans d’autres liquides biologiques(sang,urines),d’où l’intérêt de les rechercher dans ces fluides par spectroscopie

SPECTROSCOPIE (suite)

Exemple:

Processus démyélinisant : augmentation de la choline

Hypomyélinisation: choline basse

Dysfonction axonale et neuronale: baisse du NAA

Gliose: augmentation de la choline, myo-inositol et de la créatine

Inflammation: augmentation de la choline

CONCLUSION

La démyélinisation est une situation physiologique chez le nouveau-né et le nourisson, s’achevant vers l’âge de 2 ans

La démyélinisation pathologique,révélée par l’hypersignal T2 persistant de la SB, oriente vers l’origine central d’un déficit clinique

CONCLUSION (suite)

L’apport de l’IRM est large dans cette indication, tant vers l’orientation diagnostique et le suivi

Progrès technique en IRM par la «Spectroscopie» dans la compréhension, le diagnostic et le suivi des maladies métaboliques

POINTS-CLES

Démyélinisation : processus physiologique avant l’âge de 2 ans

Démyélinisation pathologique: révélation clinique et confirmation en IRM par l’hypersignal T2

Gamme diagnostique large

Actuellement, apport de la «Spectroscopie» dans l’orientation diagnostique et le suivi

AUTO-EVALUATION 1. La myélinisation:

a) est un processus déclenché durant la vie néonatale

b) débute en période anténatale

c) d’évolution ubiquitaire

d) s’étend sur les deux premières années de vie

e) épargne en fin de processus quelques zones non myélinisées physiologiques

AUTO-EVALUATION

2 . La démyélinisation peut résulter:

a) d’un excès de production de myéline

b) d’un déficit de production de myéline

c) de la formation d’une myéline anormale

d) d’une infection virale

e) de l’œdème circonscrivant un processus expansif intracranien

3 .l’IRM dans la pathologie démyélinisante de la SB en pédiatrie:

a) est l’examen de référence pour caractériser les anomalies de la SB

b) permet une orientation étiologique en fonction des anomalies notées

c) bénéficie actuellement de l’apport de la Spectroscopie

d) est spécifique de la pathologie en cause

e) s’aide des données clinico-biologiques pour approcher le diagnostic

AUTO-EVALUATION

AUTO-EVALUATION

Réponses:

1. b-d-e

2. b-c-e

3. a-b-c-e

BIBLIOGRAPHIE

1. Ameli.R et al. IRM cérébrale en pédiatrie: intérêt des séquences et d’une analyse structurée.JFR 2012

2. J.van der Knaap. Alexander disease:

MR-based diagnosis. AJNR,March 2001

3. Adamsbaum.C,Kalifa.G,Ferey.S,Merzoug.V,André.C, Aubourg.P.imagerie des affections métaboliques cérébrales.EMC,Radiodiagnostic-Squelette Normal-Neuroradiologie-Appareil locomoteur,31-622-A-50,2006

BIBLIOGRAPHIE

4. Gaha.M et al.Démarche diagnostique devant une leucodystrophie: intêrêt des nouvelles séquences IRM.JFR 2010

5. Zoltan Patay.MR imaging in leukodystrophies. Eur Radiol (2005)15:2284-2303

6. Ladoux.A et al. Leucodystrophie.IRM de la myélinisation cérébrale normale et application au diagnostic des leucodystrophies. JFR 2008

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