maladie de paget. définition décrite par sir james paget en 1877 ostéodystrophie bénigne,...
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MALADIE DE PAGETMALADIE DE PAGET
Définition
• Décrite par Sir James Paget en 1877
• Ostéodystrophie bénigne, déformante, hypertrophiante
• Tous les types d’os
FréquenceFréquence : 3% > 40 ans10% > 80 anshomme > femme
EtiologieEtiologie
- Facteurs Génétiques ?- Facteurs environnementaux ?- Infection virale
(paramyxoviridiae) ?- Traumatisme ?
Macroscopiquement Augmentation de volume
Surface irrégulièreDureté variable
Microscopiquement - augmentation résorption ostéoclastique
- augmentation de la formation ostéoblastique- "puzzle"-fibrose médullaire, hypervascularisation
Microscopie électronique : inclusions (virales ?) dans ostéoclastes ; antigènes du virus de la Rougeole / VRS…
ANATOMOPATHOLOGIEANATOMOPATHOLOGIE
Physiopathologie• Hypertrophie osseuse• Accélération du remodelage
osseux• Hypervascularisation• Fibrose médullaire• Trabéculation grossière,
anarchique
LocalisationsLocalisations Pathologie focalePathologie focale
• Pelvis 30-75%
• Sacrum 30-60%
• Rachis (lombaire) 30-75%
• Voûte du crâne 25-65%
• Fémur 25-35%
• Autres segments squelettiques (tibia, humérus, épaule…)
Atteinte unique / multipleJamais généralisée, toujours
asymétrique Signes fonctionnels : souvent 0
Douleurs osseuses, céphaléesDouleurs articulaires, radiculaires, canal
étroit Signes physiques : souvent 0
- chaleur locale
- volume, déformation : crâne, face, clavicules, thorax, bassin, avant-bras, fémur, tibia, cyphose dorsale
- Arthropathies (hanches, genoux)
- autres complications
CLINIQUECLINIQUE
Présentation cliniquePrésentation clinique
• Formes asymptomatiques +++ (imagerie, biologie)
• Douleurs (remaniement osseux ou complications)
• Déformations osseuses
• Modifications vasomotrices
• Etat général conservé
IMAGERIEIMAGERIE• Scintigraphie : localisations asymptomatiques mais à risque • Radiologie : Caractères généraux
atteinte osseuse segmentaire ou totaleépaississement, élargissement des corticalesstructure filamenteuse, opacitésallongement, incurvation (os longs)Perte de la différentiation cortico-médullaire
Aspects locaux
Crâne : voûte (ostéoporose circonscrite) ; base (impression basilaire) Vertèbres : hypertrophie, "en cadre", tassement Bassin : protrusion acétabulaire Os longs : incurvation, bande hypertransparente en V
Diagnostic radiologique
• Hypertrophie, déformation
• Condensation trabéculaire, hétérogène, cotonneuse
• Trame fibrillaire
• Corticale épaissie
• Dédifférenciation corticomédullaire
Atteinte vertébrale
Vertèbre en cadre
Vertèbre ivoire
Atteinte diffuse
Crâne pagétique
Os longs
Bassin
Autres examens complémentaires
• Scintigraphie: hyperfixation, cartographie des atteintes
• Absence de sd inflammatoire• Bilan phosphocalcique normal• Marqueurs remodelage osseux
(Phosphatases alcalines +++)• Marqueurs de résorption osseuse
(CTX, NTX, Pyridinoline)
COMPLICATIONSCOMPLICATIONS
• Osseuses : fissures osseuses, fractures, tassements vertébraux • Articulaires : arthropathies (hanches, genoux, épaules …)
hanche : protrusion acétabulaire, coxa valga • Neuro-sensorielles :
- racines rachidiennes- moëlle- nerfs crâniens, surdité- impression basilaire : hydrocéphalie à pression
normale- ischémie encéphalique (hémo-détournement de
la CE) • Cardio-vasculaires : - Insuffisance cardiaque à haut débit
- calcifications artérielles • Dégénérescence sarcomateuse : 1-2%
Complications
• Articulaires (hanche, genou)
• Fracturaires
• Neurologiques
• Cardiovasculaires
• Dégénérescence sarcomateuse (rare et grave)
DIAGNOSTIC DIFFERENTIELDIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
- Métastases osseuses condensantes :
surtout K prostate
- Hémopathies : Hodgkin, ostéomyélofibrose
- Dysplasie fibreuse
- Ostéopétrose fluorée
- Hyperparathyroïdie
TRAITEMENTTRAITEMENTAntalgiques, AINS
• Calcitonine : peu ou plus utilisé ; action antalgique
Voies : IM ou SC (spray nasal) Effets secondaires : nausées, flush…
Bisphosphonates : à distance des repas, sans calcium
- Didronel : 5 mg/kg/j po, 6 mois
-Actonel 30 mg : 1 cp/jour 2 mois
- Skelid : 1 cp/jour 3 mois
- Aclasta : IV, 5 mg ; rapidité d’action
Formes symptomatiquesEt formes asymptomatiques avec localisations à
risque et/ou signes d’évolutivité
- Crâne
- risque de compression nerveuse : vert. dorsales moyennes et cervicales
- localisations juxta-articulaire : hanches,
genoux
- Incurvation débutante des os longs des MI
- Signes bio d'activité :phosphatases alcalines élévation des CTX ou
DOPYR
INDICATIONSINDICATIONS
- Clinique : douleur, chaleur, neuro, cardio
- Biologique : Ph. Alc., CTX ou DOPYR
à 6 semaines
- Scintigraphie, radio : fonction de la clinique
SURVEILLANCESURVEILLANCE
• calcium, VitD +++ • antalgiques, AINS, infiltrations corticoïdes • chirurgie : fractures, arthropathies, compressions neuro, ostéotomie de redressement (attention, à risque car os hypervasc. et friable)
REEDUCATIONREEDUCATION • Entretien général : trophicité osseuse, articulations, muscles • Complications articulaires : hanches, genoux • Complications rachidiennes et neurologiques :
tassements vertébraux, rachialgies, spondylolisthésiscomplications radiculaires et médullaires
• Suites chirurgicales : orhopédie, neuro-chirurgie
AUTRES TRAITEMENTSAUTRES TRAITEMENTS