Maladie de Menière

Dr. Samir. Houalef

I. Introduction.II. Rappel anatomique "labyrinthe membraneux"III. Historique.IV. Épidémiologie.V. Physiopathologie.VI. Étude diagnostique:

A. Clinique TDD: "Forme classique".B. Examens complémentaires.C. Formes cliniques.D. Diagnostic différentiel.

VII.Évolution.VIII.Traitement.IX. Conclusion.

Plan

I. Introduction:

La maladie de Menière, archétype de la maladie vertigineuse invalidante, est une affection de l’oreille interne d'étiologie inconnue bien qu'elle ait été décrite au siècle dernier et qu'elle ait suscité de très nombreux travaux.

Fréquente, elle se signe par un hydrops du liquide endolabyrinthique à l'origine d'une triade clinique caractéristique, associant un acouphène unilatéral à type de ronflement, une surdité de perception unilatérale prédominant sur les fréquences graves, et un grand vertige rotatoire périphérique, avec nausées et vomissements.

Evolution par crises paroxystiques imprévisibles, selon un rythme variable, touchent d’abord une oreille, puis les deux à long terme. Entre les crises, le bilan clinique et paraclinique est normal. Le diagnostic est difficile si on n'assiste pas à une crise.

L'évolution est variable. Bien que bénigne, elle peut devenir fortement invalidante.

Ces dernières années, le traitement a fait de nombreux progrès; mais si on peut aujourd'hui contrôler et prévenir les crises vertigineuses, notamment par la section élective du nerf vestibulaire, on ne peut toujours pas appréhender l'évolution de la surdité.

II. Rappel anatomique: "labyrinthe membraneux"

Le labyrinthe membraneux, logé dans le labyrinthe osseux (qui le protège), est constitué de l'agencement complexe d’un long tube à parois conjonctivo-épithéliales, entourées de périlymphe et remplies d’endolymphe. Il est divisé en 2 parties:

A. Partie antérieure destinée à l'audition (canal cochléaire):

C'est un canal a parois conjonctives, triangulaire à la coupe, de 30 mm de longueur, constitué d'une portion horizontale prolongée d'une autre portion qui reproduit le trajet du limaçon, séparé de la rampe vestibulaire par la membrane de Reissner, et de la rampe tympanique par la membrane basilaire qui supporte l’organe de Corti.

Ce dernier est l’élément neurosensoriel de l’audition, partie hautement différenciée de l’épithélium cochléaire, formée d’un assemblage complexe de cellules sensorielles (cellules ciliées externes et internes) et de cellules de soutien (piliers externes et internes, cellules de Deiters, cellules de Hensen, cellules de Claudius).

B. Partie postérieure destinée à l'équilibration (vestibule):Formée par:1) L'utricule: placé en arrière, en forme de sac aplati dans le sens transversal, sur lequel s’abouchent les canaux semi-circulaires qui renseignent le système nerveux sur les mouvements de rotation de la tête:

- CSC latéral (externe): dans un plan horizontal faisant un angle de 30° avec l’horizontale.- CSC supérieur (antérieur): dans un plan vertical perpendiculaire a l’axe du rocher- CSC postérieur: dans un plan vertical parallèle à l’axe du rocher.

2) Le saccule: placé en avant, de forme arrondie, communiquant avec le canal cochléaire par le ductus réuniens.

L'utricule et le saccule constituent le système otolithique par leurs récepteurs statiques et dynamiques (les macules), qui informent sur les mouvements linéaires de la tête et apportent l’information de pesanteur. Ils sont liés par un canal en Y au canal endolymphatique, de 4 mm de longueur, qui se termine par le sac endolymphatique.

III. Historique:

En 1861: Prosper Ménière est le premier qui rapporte à l'oreille interne la maladie associant des vertiges paroxystiques et une surdité.

En 1921: Portmann démontre le possible rôle du sac endolymphatique dans la genèse d’une hypertension endolymphatique.

En 1938: Hallpike et Cairns découvrent une dilatation du labyrinthe membraneux chez deux patients porteurs de l’affection.

En 1959: Lawrence et McCabe trouvent que la rupture des membranes endolymphatiques distendues par l’hydrops, suivie du mélange de l’endolymphe riche en potassium et de la périlymphe riche en sodium, étaient à l’origine des symptômes.

En 1983: Schuknecht observe, sur des rochers de patients ayant présenté une maladie de Menière, non seulement un hydrops endolymphatique, mais aussi une fibrose et une oblitération osseuse du canal et du sac endolymphatiques.

Cependant, la pathogénie de la maladie de Menière reste inexpliquée, même si de nombreuses hypothèses ont été avancées.

IV. Épidémiologie:

- Prévalence: 7,5 / 100 000. Pathologie assez fréquente (10 % des vertiges).- Pas d’influence de sexe ni de race.- Age: Entre 40 et 60 ans. Rare avant 20 ans d'âge. Exceptionnelle chez l'enfant.- Survenue fréquente au sein d’une même famille laissant supposer l’existence de facteurs génétiques prédisposants.- Atteinte prédominante de l’oreille gauche demeurant inexpliquée.

V. Physiopathologie:

La physiopathologie de la maladie de Menière est encore imprécise, en dépit de nombreux travaux expérimentaux. La multitude d’hypothèses étiopathogéniques évoquées jusqu’à ce jour témoigne de l'incapacité à explorer l’oreille interne. Celle-ci ne peut être explorée par aucun procédé expérimental in vivo sans que celui-ci ne soit invasif. Cette maladie est, dans sa forme classique et complète: idiopathique. L’hydrops ou l’hyperpression endolymphatique n’est certainement pas le seul mécanisme pathogénique, mais il est le plus fréquent et le plus accessible au traitement médical.

A. Constitution de l'hydrops endolymphatique:

L’hydrops endolymphatique ou distension du labyrinthe membraneux, a été observé pour la première fois, et simultanément, en 1938 par Hallpike et Cairns en Angleterre et par Yamakawa au Japon, sur des os temporaux de patients atteints de maladie de Menière.

L’hydrops ou l’hyperpression endolymphatique peut résulter soit d’une hypersécrétion, soit d’une réabsorption insuffisante du liquide endolymphatique:

1). Hyperproduction d’endolymphe: peut résulter de quatre phénomènes:

a. Une augmentation de la pression hydrostatique artérielle de la strie vasculaire entraînant une augmentation de la fuite liquidienne du réseau capillaire vers le canal cochléaire.b. Une diminution de la pression oncotique plasmatique réduisant le retour veineux.c. Une augmentation de la pression osmotique endolymphatique par accumulation de débris cellulaires ou de macromolécules hydrophiles (par une perte de la fonction phagocytosique du sac endolymphatique, ou par un déficit en hyaluronidase).d. Une stimulation exagérée du processus de sécrétion.

2). Déficit de réabsorption de l’endolymphe: lié à un dysfonctionnement du sac endolymphatique. Le sac joue un rôle dans 3 fonctions essentielles:

a. La réabsorption de l’endolymphe: l’endolymphe est produite par la strie vasculaire dans la cochlée et s’écoule à travers le ductus reuniens vers le saccule puis le sac endolymphatique où elle est réabsorbée.b. La régulation pressionnelle: il transmet par l’aqueduc du vestibule, simultanément, aux espaces endolymphatiques les variations de pression intracrâniennes. Ces variations de pression sont aussi transmises aux espaces périlymphatiques par l’intermédiaire de l’aqueduc cochléaire. Ainsi, les deux faces des structures sensorielles sont-elles soumises aux mêmes variations de pression.c. L’immunodéfense de l’oreille interne: la fonction immunologique du sac a été suggérée sur la base de nombreux arguments: riche réseau lymphatique et vasculaire avec capillaires fenêtrés dans la région périsacculaire lui conférant toutes les capacités structurales d’un organe immunitaire; présence de cellules immunocompétentes et notamment de lymphocytes T; mise en évidence d’une coopération fonctionnelle entre lymphocytes et macrophages; identification d’immunoglobulines libres ou liées dans l’épithélium; démonstration d’une réponse immunitaire à une stimulation antigénique avec élévation du taux périlymphatique d’anticorps. Ainsi, le sac pourrait-il épurer le labyrinthe des protéines ou molécules étrangères, virales, bactériennes ou autres. L’atteinte du sac peut être secondaire à une atteinte embryonnaire, génétique, infectieuse, traumatique ou autre.

B. Évolution de l'hydrops:

L’hydrops affecte d’abord le canal cochléaire. Il débute pratiquement toujours à l’apex puis s’étend au reste de la cochlée puis au saccule, ensuite il force la valvule utriculo-endolymphatique, et s’étend à l’utricule et aux canaux semi-circulaires.

C. Implications cliniques:

Les symptômes de la crise résultent d’une variation brutale ou progressive de la pression endolymphatique avec plusieurs conséquences possibles:

1). Rupture du labyrinthe membraneux: provoquant une intoxication potassique des structures neurosensorielles. Sur le plan clinique, ce phénomène se traduit par un vertige avec nystagmus battant d’abord vers l’oreille malade (nystagmus irritatif), puis, quand la concentration de K+ dépasse les 20 mmol/l, vers l’oreille saine (nystagmus destructif), enfin, lorsque l’excès de K+ est épuré, à nouveau vers l’oreille malade (nystagmus de récupération), avant de disparaître. Ensuite survient la cicatrisation de la fistule autorisant la reprise du processus de distension et de rupture.

A un stade avancé, le labyrinthe membraneux présente des déformations permanentes avec des plages de tissu fibreux dense, stigmate des multiples processus de fistulisation et de cicatrisation intervenus au cours de l’évolution de la maladie. Ces connexions fibreuses assurent la transmission des stimuli mécaniques entre les différentes structures vestibulaires qu’elles relient, et notamment entre platine de l’étrier et les structures vestibulaires. Ainsi s’explique le classique signe d’Hennebert.

2). Altération du découplage mécanique stéréocil-membrane tectoriale: les variations pressionnelles ou les modifications de structure et de position de la membrane tectoriale provoquent une modification de la micromécanique cochléaire et de la transduction avec altération de la motilité des stéréocils de la cochlée, des macules et des crêtes vestibulaires. Ces altérations seraient, au stade de début de la maladie, à l’origine de la surdité et des acouphènes, ainsi que des modifications permanentes des constantes électrophysiologiques objectivées par l’électrocochléographie.

3). Forçage de la valvule utriculo-endolymphatique: qui protège le compartiment vestibulaire, induit une stimulation directe des structures vestibulaires sensibles au mouvement.

D. Autres hypothèses étiopathogéniques:

1). Hypothèse immunitaire: Un syndrome inflammatoire non spécifique est retrouvé par le bilan inflammatoire (vitesse de sédimentation, dosage des Ig, recherche de complexes immuns circulants et de cryoglobuline, étude du système complémentaire) dans plus de 50% des cas. Les tests spécifiques de l’oreille interne (tests de transformation lymphoblastiques, tests d’immunofluorescence indirect) sont positifs dans 30% des cas. La corticothérapie permettrait d’obtenir une amélioration significative de l’audition chez tous les patients ayant des tests spécifiques positifs, contre 50% des cas avec des tests négatifs. Néanmoins, malgré tous les travaux consacrés au domaine immunologique, rien ne permet, à l’état actuel, d’affirmer que ces stigmates immunologiques sont à l’origine de la maladie de Menière ou seulement témoin d’un processus inflammatoire.

2). Hypothèse vasculaire: Un spasme artériel a été également évoqué. L’hydrops résulterait d’un spasme des sphincters précapillaires de la strie vasculaire.

3). Hypothèse neurovégétative: Pendant la crise vertigineuse, on constate une anisocorie de base et une contraction bien plus importante du côté de l’hydrops. La maladie de Ménière serait ainsi caractérisée par une hyperréactivité pupillaire cholinergique, typique et indépendant des réflexes neurovégétatifs labyrinthiques. Le niveau anatomique de l’anomalie neurovégétative n'est pas déterminé, mais il pourrait s’agir d’un dysfonctionnement central.

4). Hypothèse psychosomatique: Les tests psychométriques retrouvent une personnalité psychopathologique marquée par l’anxiété, la tendance dépressive et la phobie. Il existe une corrélation entre l’importance de la surdité, la fréquence des crises vertigineuses et la gravité des troubles psychiques. Ces données doivent être prises en considération dans la manière de traiter les patients.

VI. Étude diagnostique:

A. Clinique TDD: "Forme classique"

1). Signes fonctionnels: Triade symptomatique (surdité, acouphènes, vertige) évoluant par poussées-rémissions. L'attaque typique se déroule comme suit:

a. Sensation de plénitude d'une oreille.b. Survenue ou aggravation d'une surdité du même côté: constante durant la crise.c. Apparition ou aggravation d’un acouphène: toujours du même côté, simulant un bruit de conque marine, habituellement non pulsatile, il apparait ou s’accentue, en règle, dans les instants qui précèdent la crise vertigineuse.d. Installation d'un vertige rotatoire: de quelques minutes à quelques heures (supérieur à 20 min et inférieur à 24 h) et se répétant à intervalles variables.e. Signes associés: nausées, vomissements, céphalées, anxiété, stress, fatigue.

2). Examen physique:

L’examen ORL et neurologique est classiquement négatif en période intercritique (le signe de Hennebert peut être positif). C’est l’interrogatoire qui retrouve généralement les symptômes cités ci-dessus.

a. Examen vestibulaire:

Rechercher les déviations posturales:- Axiales:

Manœuvre de Romberg (déviation de la tête et du tronc vers l’oreille malade lors de la fermeture des yeux).Manœuvre de Fukuda (déviation vers l’oreille pathologique).Test de marche aveugle (déviation vers l’oreille pathologique en marche avant, et vers l’oreille saine en marche arrière).

- Segmentaires:Manœuvre des index (déviation vers l’oreille pathologique).

Rechercher le nystagmus vestibulaire spontané: horizontorotatoire, atténué par la fixation oculaire, évoluant en 3 phases durant la crise:

Battant vers l'oreille atteinte (nystagmus irritatif).Battant vers l'oreille saine (nystagmus destructif).Battant vers l'oreille atteinte (nystagmus de récupération).

b. Otoscopie: normale.c. Acoumétrie: surdité de perception.

B. Examens complémentaires:

1). Bilan cochléovestibulaire:

a. Audiométrie tonale: surdité de perception initialement ascendante touchant les fréquences graves jusqu’à 1000Hz, elle s’horizontalise ensuite et atteint toutes les fréquences. Le caractère ascendant de la courbe audiométrique est très évocateur, mais il n’est pas pathognomonique.b. Impédancemétrie: permet de préciser la nature endocochléaire de la surdité en déterminant le réflexe stapédien et en mettant en évidence l’élément très caractéristique de l’affection qui est le recrutement.c. Vidéonystagmographie: réalisée en l’absence de tout traitement antivertigineux ou sédatifs, montrent longtemps une fonction vestibulaire subnormale. Les réponses sont caractérisées par une grande variabilité, sans parallélisme avec les fluctuations auditives.d. Electronystagmographie: c’est l’enregistrement graphique des signaux électriques recueillis par des électrodes de surface placées en des points isopotentiels orbitaires.e. Potentiels évoqués auditifs: recherchent des signes d’une atteinte rétrocochléaire (tumorale) pouvant simuler cliniquement au début une maladie de Ménière. Ils objectivent aussi le recrutement caractéristique.

2). Bilan radiologique: Son but principal est d’éliminer les diagnostics différentiels. Réalisé, de façon systématique, devant toute symptomatologie méniériforme, il comporte essentiellement une IRM complétée parfois par une TDM des rochers.

3). Bilan biologique: Toute suspicion de maladie de Menière impose un bilan biologique. Ce bilan doit comporter au minimum: ionogramme sanguin, osmolalité sanguine, glycémie, bilan lipidique (cholestérolémie, triglycéridémie), sérologie de syphilis (VDRL, TPHA), bilan thyroïdien (T3, T4, TSH). Il peut être complété par: sérologie virale, bilan hépatique, bilan inflammatoire et bilan immunitaire (recherche des anticorps antinucléaire, étude du système complémentaire, étude du système HLA).

4). Epreuves osmotiques :

Les tests osmotiques sont réalisés par l’ingestion ou l’injection d’une substance à haut pouvoir osmotique, induisant une élévation de l’osmolalité sanguine et entraînant un gradient entre les compartiments vasculaires et labyrinthiques. Ce gradient provoque un déplacement d’eau des milieux endolymphatiques vers le compartiment sanguin et entraîne une baisse de pression endolymphatique. La baisse de la pression endolymphatique améliore la transduction mécano-électrique et se traduit, sur le plan clinique par une amélioration de l’audition, des vertiges et des acouphènes. Les substances osmotique sont soit des solutés contenant des macromolécules (Mannitol, Glycérol), soit des diurétiques (acétazolamide, furosémide).

L’intérêt des substances osmotiques est triple :a. Diagnostique: les tests osmotiques constituent un bon moyen pour objectiver l’hydrops endolymphatique.b. Pronostique: la positivité d’un test osmotique est témoin du stade, à priori, réversible de la maladie.c. Thérapeutique: l’utilisation à court terme (Mannitol, glycérol) ou à long terme (diurétiques) des produits osmotiques constitue une aide thérapeutique parfois très efficace.

C. Formes cliniques:

1). Le syndrome de Lermoyez: décrit en 1919, il est caractérisé par le fait que le vertige entraîne non une aggravation mais une amélioration de l’audition, réalisant ainsi le classique « vertige qui fait entendre ».

2). Le catastrophe otolithique de Tumarkin: ou le drop-attacks vestibulaire, se caractérise par la survenue de chutes brutales du malade sans prodromes. Cette manifestation survient souvent à un stade ultime et pourrait traduire une désafférentation brutale de l’utricule ou une rupture des membranes sacculaires ou utriculaires.

D. Diagnostic différentiel:

1). Devant un syndrome cochléovestibulaire:- Neurinome de l’acoustique.- Fistule labyrinthique.- Otospongiose.- Dysplasie craniofaciale.- Syndrome cervical.

2). Devant un syndrome cochléaire isolé:- Surdité fluctuante.- Labyrinthite séreuse.- Syphilis labyrinthique.- Syndrome de Cogan.- Autres maladies auto-immunes.

3). Devant un syndrome vestibulaire isolé:- Névrite vestibulaire.- Syndrome vestibulaire central.

VII. Évolution:

L’évolution de la maladie de Menière est chronique, capricieuse, imprévisible, mystérieuse et irrationnelle. Néanmoins, de façon schématique, on peut distinguer plusieurs phases évolutives:

1). Phase initiale: ou phase d’installation de la maladie, au cours de laquelle l’affection se manifeste sur un mode le plus souvent monosymptomatique. L’un quelconque des 3 symptômes majeurs peut inaugurer et précéder pour une période indéterminée l’apparition des 2 ou 3 autres. En règle générale, le tableau clinique se complète au bout d’un an.

2). Phase active: qui se caractérise avant tout par une fluctuation des symptômes. Alternent avec une fréquence très variable et totalement imprévisible des périodes de crises paroxystiques et de rémissions complètes. Cette phase s’étale sur une durée de 5 à 20 ans.

3). Phase de déclin: ou pré-finale où l’atteinte cochléovestibulaire devient irréversible. Les crises vertigineuses perdent de leur intensité et laissent derrières elles une fonction auditive toujours plus altérée. Les fluctuations disparaissent, les rémissions deviennent rares, et le patient se plaint souvent d’une sensation d’instabilité plus ou moins permanente. La surdité est plate et non fluctuante.

4). Phase finale: réalisant le classique « Menière vieilli », Les vertiges ont disparu, mais le malade, sourd sévère, bourdonne en permanence et de façon intense. La perte auditive est une subcophose, à 60-70 dB, la réflexivité vestibulaire est minimale, mais cophose et aréflexie sont rares.

L’atteinte unilatérale, au début, peut devenir bilatérale à des stades différents de la maladie. Elle augmente avec le recul, mais il semble qu’elle soit indépendante du stade de l’atteinte controlatérale.

VIII. Traitement:

A. Buts:

- Traiter la crise.- Prévenir la survenue d’autres crises.- Améliorer et/ou préserver les fonctions cochléaire et vestibulaire.- Prévenir le développement d’une maladie bilatérale.

B. Moyens:

1). Médicaux: (aucun traitement curatif)

- Antivertigineux: Tanganil®.- Bétahistines: Bétaserc®.- Vasodilatateurs: Vastarel®.- Anxiolytiques: Benzodiazépines (Tranxène®); Antihistaminiques (Atarax®).- Neuroleptiques: Sulpiride®.- Antidépresseurs: Laroxyl®.- Antiémétiques: Primpéran®.- Diurétiques: Diamox®; Mannitol®.- Corticoïdes: Cortancyl®.

2). Chirurgicaux:

- Conservateurs: Incision du sac endolymphatique; Neurotomie vestibulaire.- Destructeurs: Labyrinthectomie chirurgicale.

3). Autres:

- Meniett®: Générateur de pression à travers le conduit auditif externe avec mise en place préalable d'un drain transtympanique. Son principe est d'augmenter la pression périlymphatique pour réduire le gradient pressionnel.- Labyrinthectomie chimique: à l'aide d’aminoglycosides (2 à 3 instillations transtympaniques de Gentamycine réparties sur 3 semaines, entrainant une disparition complète ou amélioration du vertige dans plus de 90 % des cas).- Rééducation vestibulaire.

C. Indications:

1). Traitement de la crise: Hospitalisation si nécessaire; Mise au repos; Antivertigineux; Bétahistines; Vasodilatateurs; Anxiolytiques; Neuroleptiques; Antidépresseurs; Antiémétiques; Diurétiques; Corticoïdes.

2). Traitement du fond:

- 1ère intention: Bétahistines.- 2ème intention: Labyrinthectomie chimique ou chirurgie conservatrice.- 3ème intention: Chirurgie destructrice.

IX. Conclusion:

Malgré les études innombrables menées jusqu’à ce jour, la maladie de Menière n’a toujours pas livré ses secrets, et continue de passionner les praticiens et chercheurs du monde entier. On ignore par exemple toujours son étiopathogénie exacte et, si au plan du mécanisme de la survenue des crises, la théorie des ruptures membraneuses est la plus communément admise, de nombreuses zones d’ombre persistent. Enfin, quoique le plus souvent bénigne, son évolution est capricieuse et éminemment variable d’un patient à l’autre. Retenons enfin que la labyrinthectomie chimique et la neurotomie vestibulaire ont révolutionné la prise en charge des patients présentant une symptomatologie vertigineuse invalidante.