l’hippocampe dans tous ses états… -...

L’hippocampe dans tous

ses états…

A.Dhar, F. Hubele, M. Musacchio, F. Blanc, E. Schmitt, S. Grand, B. Lannes, V.

Wolff, C. Marescaux, I. Namer, J-L. Dietemann, S. Kremer.

1

Introduction

Les anomalies hippocampiques ont des origines

multiples et variées (vasculaires, infectieuses,

épilepsie, neurodégénératives…)

L’analyse du contexte clinique et biologique, intégrée à

une analyse précise de la séméiologie radiologique

permet dans un grand nombre de circonstances, une

bonne orientation diagnostique.

2

Quelques rappels anatomiques…

L’hippocampe est situé à la face médiale du lobe temporal et

à la face inférieure de la corne temporale du ventricule

latéral

Il fait suite au gyrus parahippocampique dont il est séparé par

le subiculum

3


Il appartient au circuit de Papez reliant l’hippocampe, par

l’intermédiaire du fornix aux corps mamillaires, qui projettent

sur le thalamus qui est relié au gyrus cingulaire, pour se

terminer dans le gyrus parahippocampique.

Il appartient au circuit de Papez qui le relie, par l’intermédiaire du fornix, aux corps mamillaires.

Ces derniers se projettent sur le thalamus qui est relié au gyrus cingulaire, lui-même finalement

relié au gyrus parahippocampique

4

Il comporte 3 parties d’avant en arrière :

- tête (partie la plus volumineuse) avec ses digitations

- corps (partie la plus longue) présentant une orientation sagittale

- queue (partie la plus gracile)

5


D’avant en arrière:

- Digitations de la tête de

l’hippocampe

-Corps de l’hippocampe

-Queue de l’hippocampe

Structures internes :

- 2 lames de substance grise encastrées l’une dans l’autre :

→ la corne d’Ammon, plus large et située plus latéralement

→ le gyrus dentatus, plus petite et située plus médialement

6


7


•Vascularisation :

- Artérielle :

- A. cérébrale postérieure +++:

- A. choroïdienne postérieure

- A. choroïdienne moyenne et latérale

- Siphon carotidien :

- A. choroïdienne antérieure

- Veineuse :

- veine basale de Rosenthal via l’arcade veineuse du

sillon fimbriodentelé

Artères choroïdiennes latérales

Artère thalamo-perforante antérieure

Artères thalamo-perforantes postérieures

Artère basilaire

Artère

communicante

postérieure

Artères

cérébrales

postérieures

Artères cérébelleuses

postéro-supérieures

Artères choroïdienne antérieure

Artère ophtalmique

Artère carotide interne

Artère cérébrale antérieure

Artère cérébrale moyenne

Artères lenticulo-striées latérales

Artères choroïdienne antérieure

Artère

carotide

interne Artère

ophtalmique

Artère

cérébrale

antérieure

Artère

cérébrale

moyenne

Artère

communicante

postérieure

Artères

lenticulo-striées

Les anomalies hippocampiques peuvent être uni ou bilatérales

et peuvent ou non être accompagnées d’une anomalie de

signal en T2. On peut ainsi les regrouper en :

Atteintes bilatérales avec :

- Augmentation de volume et hypersignal T2

- Diminution de volume sans anomalie de signal

Atteintes unilatérales

Atteintes uni ou bilatérales sans modification de volume

11

Place à l’imagerie…

Atteintes bilatérales

avec augmentation de

volume et hypersignal T2

12

Les causes infectieuses +++ : - Virales : les Herpès virus (HSV, EBV, HHV6) +++

- Bactériennes : maladie de Whipple et Syphilis

Encéphalites paranéoplasiques et auto-

immunes

Les causes toxiques et métaboliques

13

Elles sont représentées par :

14

Les causes infectieuses

virales

Famille des Herpès virus +++:

HSV :

Cause la plus fréquente d’encéphalite virale

Clinique : syndrome méningé fébrile + confusion

Biologie : PCR HSV + dans le LCR

Imagerie :

- Hypersignaux T2 bilatéraux mais asymétriques +++

intéressant les structures temporales internes, le cortex

insulaire, les régions basi-frontales et le gyrus cingulaire

- Après injection de Gd, prise de contraste corticale

gyriforme et leptoméningée possible

Chaudhuri et al, Diagnosis and treatment of viral encephalitis Postgrad Med J 2002;78:575-583

15

Les atteintes infectieuses virales

Famille des Herpès virus +++ :

HSV :

Imagerie :

- Hypersignaux précoces en diffusion (œdème

cytotoxique)

- Les autres séquences peuvent être initialement

normales

- Evolution possible si prise en charge retardée vers de

la nécrose hémorragique (hyposignal T2*)

- Evolution tardive vers l’atrophie

16

Les causes infectieuses virales

17

Encéphalite herpétique

Hypersignal FLAIR bilatéral et asymétrique des hippocampes, des cortex

insulaires et du gyrus cingulaire, prédominant du côté gauche.

Prise de contraste leptoméningée.

18

Encéphalite herpétique

Hypersignal en diffusion de l’hippocampe droit

avec baisse de l’ADC chez un autre patient

Famille des Herpès virus +++ :

HHV6 :

Virus ubiquitaires

Infection de tous les enfants à partir de l’âge de 3 ans

Tropisme pour les neurones ++

Clinique :

- Terrain : patients immunodéprimés ayant bénéficié

d’une allogreffe de moelle (PALE syndrome) ++

- Amnésie, confusion, crises d’épilepsie

James M. Provenzale et al, Clinical and Imaging Findings Suggesting Human Herpervirus 6 Encephalitis

19


Famille des Herpès virus +++ : HHV6 :

Imagerie :

- Hyperignaux T2 et FLAIR bilatéraux des hippocampes, du complexe amygdalien +/- cortex entorhinal et subiculum

- Hypersignaux en diffusion dans ces mêmes territoires (œdème cytotoxique)

- Atteintes extra-hippocampiques décrites : régions insulaires, basi-frontales et noyaux lenticulaires

- Evolution vers l’atrophie

EBV:

Atteintes similaires à HHV6, affectant de manière plus fréquente les noyaux gris centraux

James M. Provenzale et al, Extrahippocampal Involvement in Human Herpesvirus 6 Encephalitis Depicted at MR Imaging

20


21

Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes et du complexe amygdalien.

Hypersignal en diffusion des hippocampes avec baisse de l’ADC.

Encéphalite à HHV6

22

Les causes infectieuses

bactériennes

Maladie de Whipple :

Agent bactérien : Tropheryma Whippeli

Maladie granulomateuse systémique (arthralgies, atteinte

digestive, cardiaque et neurologique)

Le diagnostic de l’atteinte neurologique est souvent

difficile, surtout en l’absence de troubles digestifs connus

Clinique : troubles de la conscience, des fonctions

cognitives, psychiatriques, ophtalmoplégie

23

S. Kremer et al, Diffuse Lesions in the CNS Revealed by MR Imaging in a Case of Whipple Disease

Les atteintes infectieuses bactériennes

Maladie de Whipple : Imagerie :

- Anomalies diffuses et non spécifiques

- Atteintes hippocampiques :

- Hypersignal T2

- Prise de contraste possible

- Atteintes extra-hippocampiques :

- Le chiasma optique et l’hypothalamus associées à une

atteinte possible du thalamus, du pont et plus rarement

de la moelle épinière

Syphilis : rares publications décrivant des atteintes

hippocampiques

24

Les atteintes infectieuses bactériennes

25

Hypersignal bilatéral T2/FLAIR des

hippocampes et des complexes

amygdaliens. Présence d’une lésion à

centre hypo-intense T2 intéressant

l’hippocampe droit, avec prise de

contraste punctiforme, signant le

caractère granulomateux de

l’affection. On note également une

prise de contraste de l’hypothalamus.

Maladie de Whipple

26

Encéphalites

paranéoplasiques et autoimmunes

Clinique :

- Troubles du comportement, crises d’épilepsie, sd

dépressif, troubles de l’humeur et parfois sd démentiel

Imagerie :

- Atteinte uni/bilatérale des hippocampes avec hyposignal T1

- Hypersignaux T2/FLAIR des hippocampes + amygdales avec

effet de masse

- Hypersignal en diffusion (œdème cytotoxique)

- Prise de contraste après injection de Gd possible

- Pas d’hémorragie en T2*

- Atteintes extra-hippocampiques : pont, noyaux gris

centraux, pédoncules cérébelleux

- Evolution progressive vers l’atrophie

27

N.E. Anderson et al, Limbic encephalitis – a review December 2007

Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes

28

Diagnostic étiologique :

- Mise en évidence d’anticorps neuronaux plus

spécifiques d’une origine néoplasique (anti-Hu,

anti-Ta, anti-Ma) en cas d’encéphalite limbique

paranéoplasique; ou d’anticorps neuronaux plus

spécifiques d’une origine autoimmune (anti-

VGKC, anti-NMDA) en cas d’encéphalite

autoimmune

- Recherche d’une néoplasie sous-jacente par un

TDM TAP (poumon 50%, testicules 20%, seins 8%)

Encéphalites paranéoplasiques et autoimmunes

29

Encéphalite paranéoplasique

Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes

30

Encéphalite autoimmune

Hypersignal FLAIR bilatéral des hippocampes et des complexes

amygdaliens

31

Les causes toxiques et métaboliques

Hypoglycémie sévère et anoxie cérébrale :

- Hypersignaux corticaux T2/FLAIR étendus mais

concernant plus particulièrement les hippocampes, le

cortex pariétal et occipital ainsi que les noyaux gris

centraux

- Respect des thalamus dans l’hypoglycémie sévère +++

- Hypersignal en diffusion en rapport avec une baisse du

coefficient apparent de diffusion

32

Masayuki Fujioka et al, Specific Changes in Humain Brain After Hypoglycemic Injury (Stroke

1997; 28:584-587)

Les atteintes toxiques et métaboliques

33

Hypoglycémie sévère:

Hypersignal FLAIR

bilatéral du cortex

temporal et des

hippocampes +

hypersignal T2 des

noyaux gris centraux

avec respect thalamus.

Arrêt cardio-

respiratoire :

Hypersignal cortical et

des hippocampes en

diffusion + hypersignal

FLAIR des noyaux gris

centraux, intéressant

également les

thalamus.

Hyperthermie maligne : Définition : température corporelle > 40°C

Causes variées : neuroleptiques, exposition prolongée à des

températures élevées

Imagerie similaire à l’hypoglycémie sévère mais :

- Atteinte possible des thalamus et des noyaux dentelés liée à

la vulnérabilité des cellules de Purkinje à la chaleur

- Transformation hémorragique possible notamment au niveau

des noyaux thalamiques, les capsules externes et le cervelet

- Prise de contraste également possible traduisant une rupture

de la BHE

- Myélinolyse centro-pontine probablement en rapport avec une

hyponatrémie concomitante

34

P. J. Sudhakar et al, Bilateral hippocampal hyperintensities : a new finding in MR imaging of heat stroke

Les atteintes toxiques et métaboliques

35

Hypersignal T1 spontané du

pallidum et du cervelet avec

hyposignal T2* correspondant à

une transformation

hémorragique.

Par ailleurs hypersignal FLAIR

diffus cortical, des noyaux gris

centraux et des hippocampes.

Prise de contraste de

l’hippocampe gauche.

36

Atteintes bilatérales

avec diminution de volume

sans anomalie de signal

Cause la plus fréquente de démence après 65 ans

Clinique : troubles de la mémoire, troubles du

comportement et perte des fonctions cognitives

Anatomopathologie : dépôts d’amyloïde,

dégénérescences neurofibrillaires, perte neuronale

37

Maladie d’Alzheimer :

Imagerie : - Peut être normale au début

→ Intérêt de recourir au SPECT ou TEP qui met en évidence

un hypométabolisme et une hypoperfusion bilatérale et

symétrique des régions temporo-pariétales et de la

partie postérieure du gyrus cingulaire

- Atrophie variable des régions temporo-pariétales avec

atteinte des hippocampes, des cortex entorhinal et

périrhinal, ainsi que du précuneus.

- Corrélation entre le dégré d’atrophie hippocampique et la

sévérité de la démence ++

38

A. Aralasmak et al, Imaging in Neurodegenerative Disorders

Maladie d’Alzheimer :

39

Maladie d’Alzheimer

Coupe vertico-frontale de cerveau : atrophie des 2 hippocampes.

Secteur CA1 de l’hippocampe. IHC Ac anti tau: dégénérescences

neurofibrillaires.

40

Shletens et al, Journal of neurology,

neurosurgery and psychiatry 1992,55:967-972

C. Delmaire, Quotidien des JFR 23 octobre 2010.

Les différents stades d’atrophie hippocampique

d’après l’échelle de Scheltens

L’atrophie hippocampique : un processus évolutif : grades

de Scheltens

41

Atrophie temporale antérieure, hippocampique en

FLAIR et T2 avec atrophie lobaire pariétale en T1

Maladie d’Alzheimer

42

TEP : Hypométabolisme sévère fronto-temporal bilatéral et des aires associatives

postérieures chez un patient atteint d’une maladie d’Alzheimer sans atrophie

cérébrale

43

SPECT chez un autre patient atteint d’une maladie d’Alzheimer :

Hypoperfusion bilatérale des aires associatives postérieures

3 variantes cliniques:

1 variante comportementale

2 variantes avec troubles du langage

Atrophie progressive et bilatérale des régions frontales et

temporales antérieures, mais aussi du cortex insulaire et du

genou du corps calleux

Anatomopathologie : nombreuses formes (Maladie de Pick,

PSP, DCB…)

Pas d’atteinte hippocampique initiale

Atrophie asymétrique possible dans les variantes avec

troubles du langage

44

Dégénérescences lobaires fronto-

temporales :

A. Aralasmak et al, Imaging in Neurodegenerative Disorders

45

Atrophie lobaire fronto-temporale marquée sur ces pièces anatomiques

chez un patient atteint d’une maladie de Pick

46

Maladie de Pick (DLFT): coupe

histologique avec coloration à l’HE,

montrant la présence de neurones

ballonisés, éosinophiles, et des

neurones contenant des corps de Pick

Marquage Tau: corps de Pick Tau +

47

Atrophie fronto-temporale bilatérale marquée dans une dégénérescence lobaire fronto-temporale. A

noter la présence d’un hypersignal FLAIR présent dans la région temporale antérieure droite.

48

Atteintes unilatérales

Cause la plus fréquente d’épilepsie temporale

Anatomopathologie :

- Perte neuronale prédominante dans les régions CA1, CA3

et CA4 responsable d’une atrophie

- Gliose astrocytaire

Imagerie :

- Atrophie avec perte des digitations de la tête de

l’hippocampe, effacement des structures temporales

internes (désorganisation des structures internes) et

élargissement de la corne temporale du VL associées à

un hypersignal hippocampique correspondant à de la

gliose

49

La sclérose de l’hippocampe :

R. P. Bote et al, Hippocampal Sclerosis: Histopathology Substrate and

Imagerie :

- +/- Atteintes extra-hippocampiques :

- Fornix

- Corps mammilaires

- Thalamus

- Complexe amygdalien

- Atteinte bilatérale possible

50

La sclérose de l’hippocampe :

Atrophie

Hypersignal T2/FLAIR

51

Coupe histologique d’une sclérose hippocampique, marquage IHC Ac anti NeuN.

Grossissement x 20 et x 40. Importante perte neuronale intéressant principalement les

régions CA4, CA3 et CA1 où l’on ne visualise que quelques rares neurones pyramidaux

CA4

CA3 CA2

CA1 GD

CA4

GD

Sclérose de l’hippocampe

52

Atrophie de l’hippocampe droit, élargissement de la corne temporale du

ventricule latéral et hypersignal FLAIR


53

Perte des digitations de la tête

de l’hippocampe à gauche

Désorganisation des structures internes

à droite


54

Hypersignal T2/FLAIR de l’amygdale droite


55

Atrophie du fornix droit Hypersignal FLAIR du fornix

gauche


56

Atrophie du corps mamillaire droit


57

Sclérose bi-hippocampique en TIR et FLAIR


58

18F-FDG 99mTc-ECD 99mTc-ECD

intercritique intercritique critique


TEP et tomoscintigraphie cérébrale à l’ECD en phase intercritique:

Hypométabolisme/hypoperfusion bi-temporale prédominant à droite.

Tomoscintigraphie cérébrale à l’ECD en phase critique : Hyperperfusion temporo-insulaire et

périsylvienne droites.

AVC de l’artère choroïdienne antérieure

Clinique :

- Hémiparésie/hémiplégie controlatérale

- Hémianesthésie controlatérale

- Hémianopsie/quadranopsie homolatérale

Imagerie :

- Hypersignal diffusion dans le territoire de l’AchA+++ :

- Atteinte hippocampique : uncus, tête, 1/3 antérieur du

corps

- Atteinte extra-hippocampique : gyrus para-hippocampique,

complexe amygdalien, queue du noyau caudé, bras

postérieur de la capsule interne

- Nombreuses variations anatomiques++

59

Les causes vasculaires

Xavier L. Hamoir et al, MRI of hyperacute stroke in the AChA territory

60

AVC ischémique de l’artère choroïdienne antérieure droite avec hypersignal en

FLAIR et en diffusion du complexe amygdalien, de la tête et du corps de

l’hippocampe droit

61

Les causes vasculaires

AVC de l’artère cérébrale postérieure

Clinique :

- Amnésie, troubles du langage (aphasie, alexie…)

- Hémianopsie/quadranopsie homolatérale

- Hémiparésie, hémianesthésie controlatérales possibles

Imagerie :

- Hypersignal diffusion dans le territoire de l’ACP :

- Atteinte hippocampique : 2/3 postérieurs

- Atteinte extra-hippocampique : mésencéphale, parties

médiale et postéro-latérale des thalamus, régions

occipitales et temporo-pariétales.

- Nombreuses variations anatomiques++

Kristina Szabo et al, Hippocampal Lesion Patterns in Acute Posterior CerebralArtery Stroke: Clinical and MRI Findings

62

AVC ischémique dans le

territoire de l’artère

cérébrale postérieure

droite intéressant

l’hippocampe et la région

occipitale droite :

hypodensité à la TDM,

hypersignal FLAIR et

hypersignal en diffusion

correspondant à une

baisse de l’ADC

63

Les anomalies post-critiques :

Des anomalies de signal de l’hippocampe ont été décrites dans les suites

d’une crise d’épilepsie prolongée, notamment en cas d’état de mal

épileptique.

Elles sont en général :

- unilatérales

- en hypersignal T2/FLAIR

- en hypersignal diffusion (œdème cytotoxique)

- réversibles

Des atteintes extra-hippocampiques sont possibles et concernent :

- le complexe amygdalien

- le néocortex temporal

- les lobes pariétal et frontal

- le splénium du corps calleux

Stephen Chan et al, Reversible signal abnormalities in the Hippocampus and the Neocortex after prolonged seizures

64

Les anomalies post-critiques

Hypersignal T2/FLAIR de l’hippocampe et du complexe amygdalien gauche

chez une patiente présentant une tumeur gliale pariétale gauche.

65

Les anomalies post-critiques

Hypersignal en diffusion avec baisse de l’ADC de l’amygdale et de

l’hippocampe gauche chez la même patiente.

66

Atteintes uni ou bilatérales sans

modification de volume

Sa responsabilité dans l’épilepsie temporale est incertaine

Il s’agit d’une malformation impliquant une malrotation des

structures hippocampiques

Imagerie :

Aspect globuleux et position trop médiale de l’hippocampe

Verticalisation du sillon collatéral qui paraît également plus

profond

Association possible à des malformations extra-hippocampiques

(Agénésie du corps calleux, schizencéphalie, lissencéphalie,

polymicrogyrie)

→ ces anomalies suggèrent que la dysgénésie hippocampique pourrait être le reflet

de malformations cérébrales plus diffuses

67

N. Bernasconi et al, Brain (2005), 128, 2442-2452

La dysgénésie hippocampique :

68

Aspect trop médial, globuleux de l’hippocampe droit avec verticalisation du sillon

collatéral qui paraît également plus profond, réalisant une empreinte sur la corne

temporale du ventricule latéral droit sur ces coupes coronales T2

La dysgénésie hippocampique

Définition :

- Amnésie antérograde de moins de 24h

- Absence de tout autre symptôme neurologique +++

Terrain :

- Patients > 60 ans, en bonne santé

- Facteurs de risque : migraine, dépression et personnalité

anxieuse

Clinique :

- Parfois nausées, céphalées, vertiges, souvent après un

stress physique ou émotionnel (rapports sexuels, exercice

physique, immersion en eau froide)

- Horaire matinal souvent et durant environ 6h

69

T. Bartsch et al, Brain (2006) 129, 2874-2884

L’ictus amnésique :

Imagerie :

- En diffusion ++: hypersignal focal uni/bilatéral correspondant

à de l’œdème cytotoxique hippocampique

- Petites plages d’hypersignal T2 possible au niveau des

hippocampes

→ ces anomalies concernent principalement la région CA1

- Absence de prise de contraste après injection de Gd

Physiopathologie incertaine :

- Congestion veineuse des hippocampes et du diencéphale ?

70

L’ictus amnésique :

71

Hypersignal focal bilatéral des deux hippocampes en diffusion en

rapport avec un œdème cytotoxique

Anomalies hippocampiques

VOLUME avec hypersignal T2

VOLUME N ou avec anomalie de signal T2

Pour résumer…

OUI NON Bilatéral Unilatéral

Bilatéral Unilatéral

Asymétrique

-Infections

à HSV

Symétrique

-Métabolique intox héroïne,

Hypoglycémie, anoxie,

Hyperthermie maligne

-Infections HHV6, EBV, Entervirus

Westnile virus, Nipahvirus

Syphilis, Whipple

-Paranéoplasiques et autoimunes

Phase aigüe

- Sclérose de l’hippocampe

- Ictus amnésique

Causes vasculaires +++

-AVC choroidienne ant/cérébrale

postérieure

Neurodégénerative

-MA

-DLFT

- Dysgénésie

Hippocampe

72

l’hippocampe dans tous ses états… -...

Documents