Nom : Nguyen Date : 20/10/2011 Prénom : Julia

Anatomopathologie

Les Tumeurs Odontogènes des Maxillaires

DCEO2 Nom du Prof : …………………….

Les tumeurs odontogènes des maxillaires Introduction : Dans le bourgeon dentaire, il existe une composante d’origine épithéliale et une composante d’origine conjonctive. La composante épithéliale va donner les pré-améloblastes qui vont évoluer en améloblastes puis donneront l’émail. Les odontoblastes, eux, vont donner la dentine. Des phénomènes d’inductions se produisent entre ces deux composantes. Ces phénomènes sont très importants et vont nous permettre de comprendre l’origine des tumeurs odontogènes. Ces tumeurs peuvent-être soit seulement d’origine épithéliale, soit d’origine épithéliale et conjonctive ou soit seulement conjonctive. S’il ne se produit pas d’induction de l’épithéliale sur le conjonctif, il se produira des troubles de développements, ce qui pourra aboutir par la suite à des tumeurs odontogènes. Nous allons commencer par les tumeurs d’origine purement épithéliale c'est-à-dire qu’il ne s’est pas produit les phénomènes d’induction conjonctive. Ces tumeurs reproduisent un épithélium adamantin. A. Les tumeurs purement épithéliales. I. Tumeurs épithéliales odontogènes: L’améloblastome - C’est la tumeur la plus fréquente - Elle survient généralement chez l’adulte jeune - Son siège le plus habituel est la mandibule au niveau des régions molaires et prémolaires. On peut avoir des localisations au niveau du maxillaire mais dans ce cas elle est souvent antérieure.

C’est une photo macroscopique d’une mandibule qui a été réséquée. Elle a un aspect lobulé de l’extérieur.

- En clinique ces tumeurs se traduisent par une tuméfaction de croissance lente, habituellement non douloureuse, sans ulcération de la muqueuse. - Radiologiquement la lésion est plus ou moins volumineuse, en général pluriloculaire. C'est-à-dire qu’il y a une cavité à l’intérieur qui ne va pas rompre la table osseuse mais souffler les tables osseuses. - Macroscopiquement, lorsqu'on coupe la mandibule, on va trouver une alternance de zones pleines blanchâtres et de zones cavitaires contenant un matériel clair gélatineux, parfois hématique. - La tumeur peut-être presque exclusivement kystique

Sur cette coupe, on peut voir que la tumeur n’a pas rompu les tables osseuses. Elle est en partie solide et en partie kystique avec un contenu gélatineux : c’est très caractéristique de cette tumeur. Elle peut atteindre un volume assez important. - Sur le plan histologique, il existe plusieurs formes :

• La forme folliculaire : c’est la plus fréquente. Elle va fabriquer des lobules épithéliaux qui seront nettement séparés du tissu conjonctif. Chaque lobule tumoral ressemble à un bourgeon dentaire, c'est-à-dire qu’il va comporter en périphérique une couche de cellules cylindriques hautes d'aspect améloblastique et au centre des cellules claires homologues du réticulum étoilé.

• Forme plexiforme : elle est plus rare. Les cellules épithéliales sont cylindriques et forment des cordons anastomotiques. Il n’y a pas de cellules ressemblant au réticulum étoilé.

Sur cette photo, on peut voir la forme folliculaire avec les lobules épithéliaux d’aspect irréguliers. La présence de vacuoles claires infra nucléaires est très particulière et nous renseigne directement sur l’origine dentaire. La périphérie des lobules épithéliaux est bordée par des cellules cylindriques. Le milieu de ces lobules épithéliaux ressemble au réticulum étoilé. Entre les cellules, on peut remarquer le tissu conjonctif : c’est le stroma de la tumeur. Le stroma est le tissu conjonctif de soutien des tumeurs. Il comporte des vaisseaux et est indispensable à la croissance tumorale mais il n'est pas tumoral.

Cette photo représente un lobule épithélial à plus fort grossissement avec ce contour irrégulier. On peut voir des cellules cylindriques en périphérie rangées les une contre les autres, avec des noyaux ovalaires. On remarque aussi la vacuole infra nucléaire claire qui est le reflet de l’origine odontogène de cette tumeur. Puis, la partie centrale qui comporte une substance lâche avec des cellules de formes étoilées.

Histologiquement, d’autres aspects d’améloblastomes existent: - Foyers de métaplasie* malpighienne à l’intérieur des lobules épithéliaux. * La métaplasie est la transformation d’un tissu de structure et de fonction donnée en un autre tissu de structure et de fonction différente mais qui reste normale par son architecture. Le meilleur exemple de métaplasie est celui de la lithiase des canaux salivaires. Normalement ils sont revêtus par un épithélium cylindrique. Cependant sous l’effet de la lithiase le canal se bouche et se dilate en aval. Un phénomène inflammatoire se développe dans la glande salivaire, le revêtement épithélial du canal perd alors son aspect normal et prend un aspect malpighien. L’aspect malpighien n’est pas pathologique, mais il va refléter ici la transformation d’un tissu. - Kystisation centrale des lobules. - Présence de cellules granuleuses à l'intérieur des massifs épithéliaux. C'est-à-dire qu’à l’intérieur des massifs épithéliaux on pourra trouver des cellules granuleuses (cellules avec un cytoplasme plus granuleux ) => Quelque soit l’aspect histologique, cela n’a pas d'influence sur le pronostic de la structure histologique. Cela ne change rien au pronostic de cette tumeur. Néanmoins, on peut avoir des améloblastomes dans les formes kystiques pures. C’est ici toute la difficulté du diagnostic de ces améloblastomes, car dans ce cas l’améloblastome est unikystique. On peut alors se tromper et confondre avec les kystes épidernoïdes des maxillaires. On devra donc établir un diagnostic différentiel entre ces deux formes. L’améloblastome de forme kystique - Il se présente sous la forme d’une cavité volumineuse, parfois pluriloculaire (dans ce cas là c’est plus facile car on ne peut pas le confondre avec les kystes épidermoïdes et maxillaires) - Cette cavité est bordée par un épithélium améloblastique clair - Cette forme d’améloblastome a un pronostic plus favorable lorsqu’elle est unikystique que lorsqu’elle est sous la forme pluriloculaire. - Le diagnostic différentiel est difficile avec le kyste épidernoïdes des maxillaires. L’évolution de l’améloblastome - C’est une tumeur bénigne sur le plan histologique. C'est-à-dire qu’elle ne présente pas de caractère histologique de malignité (par exemple atypie des mitoses…) - Cette tumeur a une propension aux récidives locales. Ces récidives peuvent-être embêtantes car elles peuvent par la suite s’étendre dans les parties molles ou vers la base du crâne dans ce cas là le pronostic devient de plus en plus défavorable. - Il y a donc la nécessité dune exérèse totale et de bonne qualité lors de 1ère intervention. - L’évolution peut donc être parfois grave, soit d'emblée, soit lors d'une récidive avec possibilité d'extension dans les parties molles avec envahissement de la base du crâne.

II. Tumeur épithéliale odontogène : l’adénomatoïde C’est aussi une tumeur épithéliale, elle se produit lorsqu’il n’y a pas d’induction avec le tissu conjonctif - On l’appelle également l’adénoaméloblastome (adéno signifie qu’il y a une forme glandulaire, des sortes de trous) - elle survient chez le sujet jeune - elle est plus fréquente dans le sexe féminin - elle atteint particulièrement le maxillaire supérieur dans sa partie antérieure - en général elle se découvre de manière fortuite radiologiquement ou parfois lors d'une tuméfaction

Ici, on peut observer une coupe de cette tumeur. Elle est partiellement cavitaire, bien délimitée avec une dent incluse. - radiologiquement : elle présente une formation kystique uniloculaire renfermant généralement une dent incluse - histologiquement : c’est une tumeur bien limitée réalisant de petites cavités glanduliformes (on dit glanduliforme mais ce ne sont pas de vraies glandes, ce sont des trous) avec souvent des microcalcifications - Son évolution est bénigne, et ne présente pas de récidives après exérèse correcte.

Question d’un élève : Quelle est la différence avec un kyste dentigère ? Un kyste dentigère possède des parois et un revêtement épithélial malpighien peu épais et ne possède pas de kératine en surface, alors que la tumeur adénomatoïde, va réaliser de petites cavités glanduliformes avec des microcalcifications. Ce sont les anapath qui sont capables de remarquer ces différences sur les lames.

On peut observer une prolifération épithéliale dans laquelle se creuse des trous qui ont un aspect glanduliforme (mais ce n’est pas glandulaire c’est juste un aspect)

A plus fort grossissement on peut observer cette cavité avec des cellules de natures cylindrique. On peut aussi remarquer les calcifications concentrées avec un aspect basophile

III. Tumeurs épithéliales odontogènes : Le kyste épithélial odontogène calcifié - Il survient généralement vers l’âge de 20-30 ans - Radiologiquement : c’est une formation radioclaire, bien limitée avec des opacités à l'intérieur (s’il y a des opacités cela veut dire qu’il y a forcement quelque chose de calcifié à l’intérieur) - Histologiquement : elle présente une bordure épithéliale faite d'éléments épithéliaux cylindriques recouverte par des cellules ressemblant au réticulum étoilé, avec présence de cellules fantômes (c'est-à-dire qu’elles ont un aspect gommé, effacé car elles se sont nécrosées) pouvant se calcifier. On peut trouver une possible association de tissus durs. Faire attention de ne pas confondre le kyste odontogène calcifié avec la tumeur odontogène calcifiée, qui s’appelle la tumeur de Pindborg.

On peut voir une paroi fibreuse, un épithélium, des cellules avec un aspect de réticulum et une assise de cellule cylindro-cubique. On remarque aussi une prolifération épithéliale avec ses formations calcifiées concentrées qui ont un aspect gommé, fantomatique. C’est l’aspect caractéristique avec des calcifications concentrées. Maintenant on va passer à 2 autres tumeurs. Elles sont aussi épithéliales, et aussi sans induction sur

le tissu conjonctif. IV. Tumeur épithéliale odontogène : Tumeur épithéliale odontogène calcifiante Tumeur de Pindborg - C’est une tumeur rare qui survient à l’âge adulte - Elle est localisée dans la région mandibulaire au niveau des molaires - Radiologiquement : elle présente une association de zones claires et de zones denses minéralisées, mais elle n’est ni kystique ni cavitaire. - Il y a une association fréquente d'une dent incluse - Histologiquement : ce sont des tumeurs qui sont inquiétantes si on ne la connait pas car on peut croire qu’elle est maligne. En effet, elle fabrique des cordons de cellules épithéliales avec des noyaux irréguliers roses acidophiles (qui semble être inquiétant) et avec des calcifications et des dépôts de substance amorphe qui ressemble à de l’amylose. - Son évolution: en général, pas de récidive après exérèse.

A fort grossissement on peut voir de larges travées épithéliales avec des noyaux irréguliers. On remarque aussi des calcifications avec des dépôts de substance qui ressemble à de l'amylose.

V. Tumeur épithéliale odontogène : Tumeur odontogène squameuse ou Tumeur odontogène épidermoïde - C’est une variété tumorale bénigne exceptionnelle - Elle survient chez le sujet jeune On a donc terminé avec les tumeurs épithéliales pures. Si elle nous demande le pronostic de ses tumeurs, à part l'améloblastome qui peut récidiver de façon dangereuse, les autres sont plutôt bénignes. B. Tumeurs épithéliales avec induction sur le tissu conjonctif. (tumeurs présentant des phénomènes d’inductions plus ou moins nets) Les améloblastes vont induire une induction conjonctive de type dentinaire avec des phénomènes plus ou moins importants d’induction : elle peut-être très faible ou forte. L’améloblaste agit sur la composante conjonctive ce qui va provoquer une induction conjonctive. I. Le Fibrome améloblastique - C’est une tumeur peu fréquente - Elle atteint enfant, adulte et jeune - son siège est mandibulaire +++ - Radiologiquement : on remarque un foyer d'ostéolyse bien limité : c'est-à-dire qu’à la place du tissu osseux on aura du tissu fibreux. Il peut radiologiquement ressembler à un améloblastome « il simule un améloblastome » (il ressemble beaucoup à l’améloblastome du sein) - Sur le plan histologique : il a une composante épithéliale réalisant des lobules et des travées, et une composante conjonctive fibreuse abondante richement cellulaire (fibroblastique) qui traduit le caractère jeune du mésenchyme.

On peut voir ici la composante épithéliale faite de travées avec des cellules cylindriques qui sont de part et d’autres, noyée dans la conjonctive qui est richement fibroblastiques. Ça peut ressembler à un améloblastome plexiforme à la différence que dans l’améloblastome plexiforme on n’a pas ce conjonctif richement fibroblastique. - Les phénomènes d'inductions des structures épithéliales sur le conjonctif est représenté par le caractère jeune du mésenchyme analogue à celui du bourgeon dentaire - Son évolution est bénigne et les récidives sont rares. II. Fibrodentinome améloblastique - L’âge et le siège sont les mêmes que pour le fibrome améloblastique : cliniquement ce sont les mêmes, c’est grâce aux lames que l’on pourra faire la différence. - Radiologiquement : on obtient une image d'ostéolyse refermant du matériel radio-opaque. - Histologiquement : on aura, au contact des travées épithéliales, dans le tissu conjonctif homologue de la pulpe, de la dentine traduisant les phénomènes d'inductions. Ainsi, les phénomènes d’inductions sont plus importants car on observe de la dentine. Pour pouvoir observer la dentine sur une lame il faut la décalcifier, donc le rendu n’est pas souvent optimal.

III. Fibroodontome améloblastique Le fibroodontome se situe encore plus loin dans la différenciation et l’induction. L’épithélial a agit sur le conjonctif pour donner la dentine, et il y a aussi une induction du conjonctif sur l’épithélial avec apparition d’émail. - Elle atteint le sujet jeune, enfant. C’est une lésion rare qui se situe dans le siège mandibulaire. On retrouve donc encore les mêmes signes cliniques, mais sur les lames on retrouvera de la dentine et de l’émail en plus. - Radiologiquement : on observe une image claire, renfermant de petites opacités souvent multiples. - Histologiquement : aspect de fibrome améloblastique avec présence de dentine et d'émail. C’est donc la même chose mais avec des phénomènes d’induction plus poussés - L’évolution est bénigne avec d’exceptionnelles récidives.

On peut remarquer les structures basophiles dues à la décalcification. On aura donc du mal à différencier la dentine de l’émail mis à part que la dentine a une structure canaliculaire alors que l'émail a une structure en cristaux.

On observe une image claire avec un peu d’opacité

On observe des zones fibreuses et d'autres plus denses

Maintenant on va passer aux odontomes. Ils font aussi partis des tumeurs épithéliales odontogènes avec induction du conjonctif. Il en existe 2 sortes : les odontomes complexes et les odontomes composés. IV. Odontome complexe - C’est une lésion plutôt malformative, dysplasique que tumorale - Sa localisation est mandibulaire au niveau molaire. - Radiologiquement : c’est une formation bien limitée, comportant de nombreuses petites opacités irrégulières, de moins de 1cm de diamètre. - Histologiquement : c’est un mélange de tissus dentaires, parfaitement différenciés (dentine, émail, tissu conjonctif homologue à de la pulpe) ces tissus sont disposés sans aucun agencement organoïde. V. Odontome composé - C’est une lésion plutôt malformative que tumorale - Elle atteint le maxillaire supérieur dans sa région antérieure - C’est une formation bien limitée renfermant de nombreuses petites opacités - Histologiquement : cela ressemble à un sac à paroi mince, rempli de multiples petites dents rudimentaires - Les odontomes résultent d'une induction très poussée, elle va jusqu’à la production de petites dents. - Ces lésions sont bénignes

On peut voir un sac de dents mal formée

VI. Odontoaméloblastome - C’est un tumeur exceptionnelle associant un aspect d'odontome complexe et un améloblastome - Son pronostic est identique à celui de l'améloblastome C. Les tumeurs mésenchymateuses I . Le myxome et le fibromyxome - Il atteint les adultes jeunes et adolescents - Son siège est le plus souvent mandibulaire (petite remarque de la prof : si pdt l’examen on ne se souvient plus si c’est au maxillaire ou à la mandibulaire, il vaut mieux mettre mandibulaire car c’est le plus souvent mandibulaire…..) - En macroscopie: c’est une tumeur pleine, c'est-à-dire solide, constituée d'un tissu blanchâtre, gélatineux, myxoïde. - Histologiquement : on observe une prolifération paucicellulaire** de cellules ovoïdes parfois étoilées au sein d'une très abondante substance fondamentale riche en mucopolysaccharides ** paucicellulaire signifie pauvre en cellule.

Radio de la tumeur bien délimitée. On peut voir l’aspect soufflé des corticales osseuses radioclaires.

Sur cette photo, on peut voir une coupe de la tumeur, avec cet aspect très gélatineux et une abondante substance fondamentale.

Sur cette lame on voit la substance fondamentale très abondante dans laquelle il y a des cellules d’aspect étoilé ou ovoïde avec une répartition hétérogène.

II. Cémentoblastome bénin - C’est une tumeur rare qui atteint l’adulte jeune - Son siège est dans la région molaire ou prémolaire le plus souvent mandibulaire - Radiologiquement : c’est une masse opaque (car c’est du cément) arrondie de petite taille, limitée en périphérie par un halo clair. Cette masse dure entoure la ou les racines d'une dent. - Histologiquement : elle est sous la forme de travées de cément, non minéralisées, à la périphérie de la lésion - Son évolution est bénigne : c’est juste une boule de cément.

Sur cette lame on peu voir la dent et le cément autour qui ressemble à de l’os.

A plus fort grossissement, on peut distinguer des sortes de lamelles plus ou moins minéralisées avec des espaces dans lequel se situe du tissu conjonctif. III. Dysplasies cémentaires - Atteint les femmes au voisinage de la ménopause - Son siège se situe au niveau des incisives mandibulaires. - Elle se présente sous la forme d’une lésion mal limitée entourant l'apex d’une ou de deux dents - Histologiquement : on voit du tissu conjonctif plus ou moins riche en fibroblastes où s'observent des formations cémentaires arrondies ou ovoïdes plus ou moins minéralisées - Son évolution est bénigne Pour l’examen savoir les différents types de tumeurs, bien se rappeler que le seul qui peut ne pas être bénin est l’améloblastome, c’est pour cela qu’il doit être enlevé correctement. Dans ce chapitre, elle peut nous demander toutes les tumeurs mais aussi la classification des tumeurs odontogènes, les différents pronostics, ce qui est épithélial seul, épithélial avec induction conjonctive, ce qui est purement conjonctif, et quelles sont celles qui sont bénignes ou malignes. Il faut connaitre l’articulation de ce chapitre et les détails histologiques des tumeurs, sauf celles qui sont très rares car ça ne sert à rien « pour vous » de les apprendre

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