tumeurs malignes primitives du rein tumeurs malignes primitives du rein m péneau

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Tumeurs malignes Tumeurs malignes primitives primitives du rein du rein M Péneau

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Page 1: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Tumeurs malignes primitives Tumeurs malignes primitives du reindu rein

M Péneau

Page 2: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

EpidémiologieEpidémiologie

3ème tumeur urologique en fréquence

Incidence 12,4 / 100 000, en augmentation

Sex-ratio 2 / 1 en défaveur des hommes

5ème et 6ème décennies

>3000 décès par an en France

Page 3: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Facteurs favorisantsFacteurs favorisants

Terrain génétiqueVon Hippel Lindau (VHL)

Hémodialyse chronique responsable d’une dysplasie multi-kystique acquise

Transplanté rénal

Exposition professionnelle au Cadmium

Page 4: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

AnatomopathologieAnatomopathologie

95% sont des tumeurs épithéliales

5% sarcomes, des lymphomes

5 grands types de tumeurs épithéliales

Carcinomes à cellules claires, 75% des ADK du rein

Carcinomes tubulo-papillaires, 10 à 15%

Carcinomes à cellules chromophobes, 5%

Carcinomes de Bellini, rares, 1%

Carcinomes sarcomatoïdes, rares, < à 5%

Page 5: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

DiagnosticDiagnostic

ClassiquementHématurie macroscopique totale, spontanée, isolée (20%)Douleurs lombaires, peu spécifiques (pesanteur), quelques fois

évoluées (10%)Masse lombaire

Autres signesSignes d’envahissement cave : varicocèle, œdème des membres

inférieurs, circulation veineuse collatéraleAltération de l’état généralSyndrome para-néoplasique : hépatomégalie, fièvre au long cours,

HTA

Page 6: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

DiagnosticDiagnostic

Dans 50 à 70 % des cas

Découverte fortuite

Page 7: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Imageries +++

Echographie rénale Masse déformant les contours du rein, proche de l’échogénicité du rein

normal

Mode de découverte fréquent, surtout à droite

Masse kystique atypique

Vérifie la présence d’un rein controlatéral normal

Page 8: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Imageries +++

TDM abdominale avec injectionMeilleur examen pour le diagnostic et l’extension

Masse parenchymateuse déformant ou non le contour du rein, se rehaussant après l’injection du contraste par rapport au rein normal

Apprécie l’extension extra-capsulaire et / ou veineuse

Vérifie absence ou présence d’adénopathies hilaires ou régionales

Page 9: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Autres examens d’imageries

IRMMeilleur examen pour l’extension veineuse

UIVN’a plus d’intérêt pour le diagnostic

ArtériographieDemandée éventuellement si chirurgie conservatrice envisagée

Page 10: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Autres examens d’imageriesBilan d’extension, opérabilité

Extension veineuse : doppler ou angio-IRM

Extension métastatique : TDM thoracique, TDM cérébrale, scintigraphie osseuse

Page 11: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Biologie peu d’intérêt

Aucun signe n’est spécifique

NFS : anémie, polyglobulie

VS/CRP élévation franche, valeur pronostique?

Ionogramme : créatininémie, calcémie

Bilan hépatique

Page 12: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Évolution et pronosticÉvolution et pronostic

Évolution

Extension d’abord locale puis régionale

Extension endo-veineuse : caractéristique du cancer du rein

Métastases le plus souvent pulmonaires et multiples

Autres sites : osseux, cérébraux, hépatiques, surréalismes, rénal controlatéral

Évolution imprévisible dans le temps

Page 13: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Classification TNMClassification TNM

T Statu tumoral et ses rapports avec l’organe

N Atteinte ganglionnaire ?

M Métastases ?

Page 14: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Évolution et pronosticÉvolution et pronosticTNMTNM

>5Caps+

VRVC

VC>D

T1 T2 T3a

T3b T3c T4

Page 15: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Évolution et pronosticÉvolution et pronostic

PronosticUne tumeur localisée de bas grade nucléaire est associée à une

survie à 5 ans de plus de 80%

Les signes de mauvais pronostic sont la présence d’adénopathies, le franchissement de la capsule, la présence de sites métastatiques

Néanmoins

Une thrombectomie associée à une néphrectomie permet de retrouver un pronostic équivalent au stade de la tumeur primitive

Une métastase pulmonaire unique lorsqu’elle est enlevée, associée à la néphrectomie, donne une survie à 5ans dans plus de 30% des cas

Page 16: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Cancer du rein

Seul traitement curatif: chirurgie

Page 17: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Le risque vasculaire

Page 18: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Le risque viscéral

PancréasVx spléniques

rate

foie

Veine cave

Page 19: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

TraitementTraitement

Chirurgie +++Néphrectomie élargie

Traitement de référenceRetire le rein, la graisse péri-rénale, les gg pédiculaires, la

surrénale

Voies d’abord lombaire ou sous costale trans péritonéaleJustifiée sur la multifocalité fréquente de la tumeur et devant les

exigences de la chirurgie carcinologique (évite récidives locales)

Complications la voie d’abord, le risque hémorragique

Page 20: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

TraitementTraitement

Chirurgie +++Néphrectomie partielle

De nécessité : rein unique, tumeur bilatérale

De principe de plus en plus : Tumeurs de moins de 5 cm avec des résultats identiques à ceux de

la néphrectomie élargie

Complications : de la voie d’abord, hémorragie, fistule urinaire Insuffisance rénale (rein unique), récidive locale

Page 21: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Voies antérieuresAbord trans-péritonéalAgrandissement possibleIndications: chirurgie carcinologiqueSection musculo-aponévrotique, lésions nerveusesRisque d’éventration

Transverse sus-ombilicale (TssO)Voie sous costale, bilatéralisée en « chevron » (VsC)Incisions angulaires (Â)Voie médiane (Abd ant), para-rectale (P-R)

VsCchevron

TssO

Abd antP-R

Inc Â

Page 22: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Lombotomie

Abord direct du rein et surrénale, simplicité d’exécution Exploration intra péritonéale possible bien que limitée

Section musculaire

Risque lésion nerfs inter-costaux

Indications : - voie historique de la néphrectomie

- pas d’ouverture péritonéale

Table cassée

Support antérieur

postérieur

Repères: 11 et 12 côtes

Page 23: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Voie verticale intercosto-iliaque

Accès direct au rein, sans délabrement musculaireNe s’agrandit pas facilement

Indications : - néphrectomies sur rein atrophique

- pyélotomie simple

Table cassée

Support antérieur

Repères: - crête iliaque

- 12 côte

- masse sacro-lombaire

Page 24: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Voie laparoscopique

Accès peu délabrant.Risque vasculaire +++Indications : - néphrectomies élargies - néphrectomie partielle (en évaluation)

Table casséeDécubitus latéral

Repères: - crête iliaque - 12 côte - masse sacro-lombaire - 2 à 4 trocards

Page 25: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

TraitementTraitement

Traitements des formes métastatiques(Médiane de survie < 1 an)

Radiothérapie : palliative sur les douleurs osseuses

Immunothérapie : interféron-a, interleukine-2.

Rémission prolongée seulement chez une faible proportion de patients (environ 5%)

Motzer et al, J Clin Oncol 1999; 17 (8): 2530-40

Page 26: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Anti-angiogéniquesThérapies ciblées intéressant les processus de néo-angiogénèse

Molécules inhibitrices Activité Tyrosine-Kinase de VEGF

Sunitinib/Interféron alpha (1 ligne) Survie sans progression 11/5 mois

Sorafénib/Interféron alpha (2 ligne) Survie sans progression 6/3 mois

Molécules inhibitrices Activité Sérine-Thréonine de mTOR

Temsirolimus/Interféron alpha (1 ligne, risque élevé) Survie globale 10,9/7,3 mois

Motzer et al, ASCO 2006; 185: 930S

Escudier et al, ASCO 2005; 185: 1093S

Hudes et al, ASCO 2006; 185: 930S

Page 27: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Cancer du testiculeCancer du testicule

M Péneau

Page 28: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

EpidémiologieEpidémiologie

Le plus fréquent des cancers de l’homme jeune

Responsable de 10% des décès

dans la tranche d’âge 15-34 ans

5% des cancers urologiques

Page 29: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

ÉtiologieÉtiologie

Inconnue

Facteurs favorisantsSujet jeune

Ectopie testiculaire (même corrigée)

Atrophie testiculaire

Page 30: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Anatomo-pathologieAnatomo-pathologie

Tumeurs germinales : 95%

Séminomes (40%)

Tumeurs germinales non séminomateuses (60%)Carcinome embryonnaire, térato-carcinome, tératome, chorio-carcinome

tumeurs du sac vitellin

Tumeurs non germinales : 5%Tumeurs à cellules de Leydig

Fréquence des formes bigarrées

Page 31: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

CliniqueClinique

Asymptomatique Découverte d’une masse testiculaire dure,

irrégulière

Plus rarement Douleur à type de pesanteur

Forme inflammatoire

Hydrocèle masquant une tumeur

Masse rétro-péritonéale Gynécomastie (T. cell. De Leydig, TNS, Chorio-carcinome)

Page 32: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Bilan pré-thérapeutiqueBilan pré-thérapeutique

Echographie scrotale Confirmation du siège testiculaire Testicule contro-latéral Extension locale

TDM thoraco-abdomino-pelvienne Extension lymphatique Exploration métastatique

Marqueurs tumoraux Béta HCG, Alpha 1 Foeto-prot., LDH

Page 33: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Classification TNM

T1Vx -Ly -

Alb+/-Vag -

T2Vx +Ly +Alb +Vag +

T3Vx +/-Ly +/-

Cord +

T4Vx +/-Ly +/-

Scrot +

Page 34: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

TraitementTraitement

Castration voie inguinale Confirmation histologique

Accord du patient

Prothèse

CECOS

Page 35: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

TraitementTraitement

Séminomes

Sans métastase Simple surveillance ou radiothérapie

lombo-aortique de 25 Gy

Métastase gg Radiothérapie lombo-aortique 25 à 30 Gy

(Chimiothérapie)

Métastase viscérale Chimiothérapie, si persistance de masses

résiduelles > 3cm exérèse curage

Tumeurs de bon pronostic 70 à 100% de guérison

Page 36: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

TraitementTraitementTumeurs germinales non séminomateusesSans métastase Facteurs de risque absents Surveillance ou curage ganglionnaire homolatéral Facteurs de risque présents Chimiothérapie première si masses résiduelles curage

Avec métastase Chimiothérapie, si masses résiduelles curage

Survie à 5ans 50 à 80%

Page 37: Tumeurs malignes primitives du rein Tumeurs malignes primitives du rein M Péneau

Problèmes spécifiques aux tumeurs Problèmes spécifiques aux tumeurs testiculaires et à leurs traitementstesticulaires et à leurs traitements

Anéjaculation

Stérilité