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Maladie d’Alzheimer

et

Troubles NeuroCognitifs

Grande Soirée de Formation Médicale Continue

Délégation Régionale Ile de France de la Société Française de Radiologie

« TROUBLES COGNITIFS : DEMENCE / ALZHEIMER

Paris, Jeudi 13 février 2014

Dr Catherine Belin UF Mémoire & Maladies Neuro-dégénératives

CHU Avicenne – AP-HP – Bobigny

[email protected]

Alzheimer Prodromal

MCI Mild Cognitif Impairment

MCI amnésique

MCI multi-domaines

Trouble NeuroCognitif Majeur

Trouble NeuroCognitif Léger

Démence Fronto-Temporale

Syndrome de Benson

Aphasie de Mesulam

Démence Sémantique

Maladie à Corps de Lewy

Dégénérescence

Cortico-Basale

DÉFINITION DES DÉMENCES

Dérivé du latin dementia (perte de l’esprit)

le mot «Démence » apparaît au 14ème siècle

Folie, tr mentaux graves, conduite extravagante

Langage populaire, juridique

Langage Médical : Esquirol (1838) « une affection cérébrale … caractérisée par l’affaissement

de la sensibilité, de l’intelligence et de la volonté : l’incohérence des idées, le défaut de spontanéité intellectuelle et morale sont les signes de cette affection. L’homme qui est dans la démence a perdu la faculté de percevoir convenablement les objets, d’en saisir les rapports, de les comparer, d’en conserver le souvenir complet; d’où résulte l’impossibilité de raisonner juste »

maladie chronique, progressive, incurable

1882 : Dictionnaire Médical de Dechambre

« une déchéance progressive des fonctions de la vie

psychique : la chronicité et l’incurabilité en sont les

deux caractères principaux »

DU 19ÈME AU 20ÈME SIÈCLE : UN DÉBUT DE

CLASSIFICATION

Démences Séniles : Attribuée aux lésions vasculaires Dégénérescence cérébrale artérioscléreuse : Binswanger (1894)

Pseudo-paralysie générale artériopathique : Klippel (1897)

Etat Lacunaire : Pierre Marie (1901)

Démences Séniles non-vasculaires

Démence sénile pure : Klippel & Lhermitte (1905)

Presbyophrénie : Wernicke (1906)

Fischer (1907) : plaques séniles

Démences Pré-Séniles

Pick (1892-1904) : atrophie focalisée (6 cas)

Alzheimer (1907)

LE TOURNANT DES ANNÉES 1970

Réunion MA et démence sénile sur des critères

anatomo-pathologiques

À début jeune < 65 ans

À début tardif > 65 ans

1975 : Hachinski « multi-infarct

dementia »

DSM IV : 1994, 2000

A. Développement d’un déficit cognitif multiple comprenant à la fois

1. un déficit mnésique (difficulté à enregistrer les informations nouvelles ou à restituer les informations précédemment acquises

2. une ou plusieurs des difficultés suivantes :

a. aphasie

b. apraxie

c. agnosie

d. perturbation du fonctionnement exécutif

B. Les déficits cognitifs dans les critères A1 et A2 entraînent un déficit significatif dans le fonctionnement professionnel ou social et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

C. Les déficits cognitifs ne surviennent pas exclusivement lors d’un état confusionnel

D. Les perturbations ne sont pas mieux expliquées par un autre trouble de l’axe 1 (par exemple épisode dépressif majeur, schizophrénie)

ETIOLOGIE DES DÉMENCES Démences dégénératives

Démence de Type Alzheimer,

DFTs, MCL, Huntington, PSP, DCB, MP

Démences vasculaires, CADASIL

HPN, HSD, Tumeurs

Démences toxiques

Alcool, agents chimiques, drogues,

Démences infectieuses

SIDA, Syphillis

Démences à prions (MCJ)

Démences inflammatoires

SEP, LEAD, Sarcoidose, Sjögren, Behcet

Démences métaboliques et nutritionnelles

Thyroïde, carences vitaminiques, maladie de la SB par tr du métab lip, adrénoleucodystrophie, Whipple, …

Démences séquellaires

CO, TC, Anoxie cérébrale

Syndromes paranéoplasiques

DEMENCES

Diagnostic anatomo pathologique (400 cas de démence organique, Gustafson, 1992)

34%

30%

14%

10%

9%3%

MA

DV

Mixtes

DFT

autres

encéphalites

La maladie d’Alzheimer :

une pathologie en progression


une pathologie en progression

850 000 personnes atteintes en 2005

220 000 nouveaux cas par an(1)

Estimation de l’évolution des personnes

âgées d’ici 2040(1)

Incidence des démences en fonction de l’âge

(données Paquid 1988-2001)(1)

La progression de la MA est corrélée

avec l’augmentation de l’espérance de vie(2)

Au-delà de 85 ans :

1/4 des femmes et 1/5 des hommes sont touchés(3)

(1) Helmer C et al. Épidémiologie de la maladie d’Alzheimer et des syndromes apparentés. Med Sci.2006;3(22):288-96.

(2) Abin-Jaunet C et al. Maladie d’Alzheimer et odontologie gériatrique. Rev Odont Stomat.2004;33(4):243-72.

(3) Qu’est ce que le plan Alzheimer 2008-12. Pour plus d’information : www.plan-alzheimer.gouv.fr/ Dernière visite le : 16/09/2009.


> 1 million > 2 millions

Environ 850 000

personnes atteintes

La maladie d’Alzheimer,

Déclarée “Grande cause

nationale”

Lancement du

“Plan Alzheimer”

2008-2012”

Plaques Séniles

Dégénérescence

Neurofibrillaire

Peptide Ab 40 -42 Glenner & Wong, 1984

Protéine Tau anormalement

Phosphorylée Brion et al., 1985

MDA débutante MDA modérée MDA sévère

Siège de la dégénérescence neuro fibrillaire

Siège des plaques séniles

Symptômes Cognitifs

Symptômes

Comportementaux et

Psychologiques

Retentissement

Sur l’Autonomie

MALADIE D’ALZHEIMER


Troubles de la Mémoire

Episodique

Troubles des Fonctions

Exécutives

Troubles du Langage

Trouble de la Mémoire Sémantique

Troubles des Praxies

Troubles des Gnosies

PUIS

RETENTISSEMENT SUR L’AUTONOMIE

Maladie Progressive

Dégradation

Troubles de l’humeur

Déclin cognitif Perte d’autonomie

Troubles

du

comportement

Lovestone & Gauthier, 2001

Temps

Vieillissement Normal

Déclin physique et cognitif

Vieillissement Pathologique

Détérioration

Vieillissement Normal des fonctions

cognitives :

Aptitudes les plus fragiles

:

•Rapidité mentale

•Attention sélective

partagée

•Mémoire de travail

•Mémoire épisodique

Aptitudes les mieux

préservées :

•Langage

•Raisonnement arithmétique

•Mémoire sémantique

•Mémoire implicite

PLUSIEURS PROFILS DE

VIEILLISSEMENT COGNITIF

VIEILLISSEMENT NORMAL VIEILLISSEMENT ANORMAL

Les catégories cognitive des personnes âgées d’après H. Chertkow & H. Bergman

DEMENCE



VIEILLISSEMENT NORMAL DEMENCE VIEILLISSEMENT ANORMAL

Supra Normaux Normaux

Vieillissement Optimal Vieillissement normal

(psychométriquement) (statistiquement)

Détérioration cognitive

pathologique

avec perte

d’autonomie








Détérioration cognitive

pathologique

avec perte

d’autonomie








Trouble Cognitif Léger

MCI Détérioration cognitive

pathologique

avec perte

d’autonomie










pathologique

avec perte

d’autonomie

Non Progressif


Progressif









pathologique

avec perte

d’autonomie

Progressif

Non Progressif

Sujets conscients

des modifications cognitives

Les catégories cognitives des personnes âgées d’après H. Chertkow & H. Bergman

MILD COGNITIVE IMPAIRMENT MCI PETERSEN ET AL., 1997; 1999

Plainte de mémoire confirmée par l’entourage

Test de mémoire : score < 1.5 écart-type

Pas de démence

Pas de retentissement dans les ADL

MCI amnésique

MCI multi-domaines

MCI un seul domaine non-mnésique

Vieillissement Normal Cognition

Normale

MCI Altération

Stable

ou Réversible

Troubles de la

Mémoire

< 1.5 écart-type

Démence

Formes

Mixtes

Autres Démences

Formes

Mixtes

MA DV

MA prodromale (2010)

MA prodromale (2010)

1 - Trouble mnésique de type hippocampique

(trouble du rappel non amélioré par indiçage

sémantique), sans retentissement AVQ

2 – Mise en évidence d’une pathologie amyloïde

à la PL ou en Imagerie

Maladie d’Alzheimer : 3 stades

Stade Pré-Clinique

Trouble Cognitif Léger (MCI) de la MA

Démence de la MA

2011: Recommandations diagnostiques

pour le stade pré clinique, le MCI et la démence de la Maladie d’Alzheimer

National Institute on Aging (NIA)

Alzheimer’s Association workgroups

Troubles cognitifs et/ou Troubles du comportements avec :

- Interférence avec activités de la vie quotidienne ou le travail

- Déclin par rapport fonctionnement antérieur

- Non expliqués par pathologie psychiatrique

- Troubles cognitifs diagnostiqués devant l’association de :

- Histoire des troubles par le patient et un accompagnant

- Examen cognitif objectif

- Au moins 2 domaines cognitifs atteints parmi

- Troubles de la mémoire des faits récents, apprentissage et rappel d’informations nouvelles

- Troubles du raisonnement, prise de décision, gestion de taches complexes

- Troubles visuo-spatiaux, reconnaissance lieux, visages, ..

- Troubles du langage, manque du mot, paraphasies, tr de écriture

- Changement de personnalité, troubles du comportement …

Démence de la Maladie d’Alzheimer

Trouble Cognitif Léger (MCI) de la Maladie d’Alzheimer

Changement dans le fonctionnement cognitif -Touche un ou plusieurs domaines cognitifs

-Mémoire -Fonctions exécutives -Langage -Fonctions visuo-spatiales

-Pas de retentissement dans les activités quotidiennes, travail … -Pas de retentissement social -Caractéristiques des troubles cognitifs

-Atteinte progressive (évaluation longitudinale) -Evaluation neuropsychologique -Tenir compte variables culturelles, éducation ++

-Elimination d’autres causes possibles de troubles cognitifs

-Pathologies vasculaires, traumatiques etc…

Différentiation avec les MCI de la MA

Retentissement ou non dans les activités quotidiennes

Plusieurs formes cliniques

Formes Amnésiques = forme « classique »

Formes Non-Amnésiques

troubles du langage prédominants

troubles visuo-spatiaux prédominants

troubles exécutifs prédominants

Différentiation avec les MCI de la MA Retentissement ou non dans les activités quotidiennes Plusieurs formes cliniques Formes Amnésiques = forme « classique » Formes Non-Amnésiques troubles du langage prédominants troubles visuo-spatiaux prédominants troubles exécutifs prédominants • Association des critères cliniques à des critères« biologiques »

(marqueurs amyloïdes) pour la recherche clinique et les essais thérapeutiques

DSM-5 (2013)

NEUROCOGNITIVE DISORDERS

TROUBLES NEUROCOGNITIFS

Nouveau titre de chapitre

Remplace : Délire, Démences, Troubles Amnésiques et Autres

Troubles Cognitifs

Cognition

Essentiel du déficit centré dans la cognition

TROUBLES NEUROCOGNITIFS - TNC

Trouble Neurocognitif Majeur (Major Neurocognitive Disorder)

Trouble Neurocognitif Léger (Mild Neurocognitive Disorder)

1. Déclin Cognitif

2. Un seul domaine cognitif

(le plus souvent)

3. Pas de trouble de

l’autonomie

1. Déclin Cognitif

2. Atteinte cognitive

significative touchant un

ou plusieurs domaines

(le plus souvent)

3. Perte de l’autonomie

Trouble Neurocognitif

Léger

MCI

Trouble Neurocognitif

Majeur

Démence

COMPARAISON DSM-IV DSM-5

Démences Démence de Alzheimer

Démence vasculaire

Démence due à d’autres affections générales

Démence persistante induite par une substance

Démence due à des étiologies multiples

Démence non spécifiée

Troubles Amnésiques Critères diagnostiques du tr amnésiques

Tr amnésique persistant induite par une substance

Tr amnésique non spécifié

Autres troubles cognitifs Tr cognitif non spécifié

Troubles Neurocognitifs Majeurs et Légers Troubles Neurocognitifs Majeurs

Troubles Neurocognitifs Légers

TNC majeurs ou légers dû à la maladie d’Alzheimer

TNC majeurs ou légers Fronto-Temporaux

TNC majeurs ou légers avec corps de Lewy

TNC majeurs ou légers Vasculaires

TNC majeurs ou légers dû à un Traumatisme crânien

TNC majeurs ou légers dû à substance/médicament

TNC majeurs ou légers dû à une infection HIV

TNC majeurs ou légers dû à une maladie à prions

TNC majeurs ou légers dû à la maladie de Parkinson

TNC majeurs ou légers dû à la maladie de Huntington

TNC majeurs ou légers dû à d’autres affections médicales

TNC majeurs ou légers dû à des étiologies multiples

TNC majeurs ou légers non spécifié


Critères de TNC léger ou majeur

Début insidieux et évolution progressive

Critères d’atteinte probable ou possible

Pas d’autres causes pouvant expliquer les signes

• Sans Signes Psycho-comportementaux

• Avec Signes Psycho-comportementaux

• MA Majeure probable 1. Mutation génétique (histoire familiale ou tests génétiques) 2. Les 3 points suivants

• Mémoire et au moins 1 autre domaine atteint (histoire détaillée + tests neuropsychologiques)

• Atteinte Progressive

• Pas d’autre cause possible

• MA Légère probable • mutation génétique

• MA Légère possible : pas d’histoire génétique et

les 3 points suivants 1. Mémoire + autres domaines

2. Atteinte Progressive

3. Pas d’autre cause possible

Alzheimer Prodromal

MCI Mild Cognitif Impairment

MCI amnésique

MCI multi-domaines

Trouble NeuroCognitif Majeur


Alzheimer Prodromal


Trouble NeuroCognitif Léger amnésique

Trouble NeuroCognitif Léger multi-domaines

Biomarqueurs ab IRM/FDG-PET

PLAINTE COGNITIVE

Déclin Cognitif Pas de trouble de Autonomie

MCI

Trouble de la Mémoire ????

MCI amnésique Uni ou Multi-domaines

MCI non-amnésique Uni ou Multi-domaines

TNC Léger

Négativité ou non congruence des Biomarqueurs ab et IRM/FDG-PET

Biomarqueurs ab IRM/FDG-PET

Bio-marqueurs ab-amyloïde +

DSM-5

MCI dû à MA Incertain Probabilité faible Probabilité haute

MA prodromale

OU

ET

Adapté de Petersen, 2013

les maladies liée a l’âge - sfrnet.org · de la sensibilité, de l’intelligence et de la...

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