Le coma chez l’enfant

JC BERTHIER –Réanimation Pédiatrique DEBROUSSE (LYO N)

Définition

Altération ou abolition de l’état de conscience non réversible sous l’influence

de stimulation

URGENCEIl peut apparaître d’emblée ou faire suite à une obnubilation ou à une stupeur. Obnubilation : persistance réaction aux ordres complexes : réponse à un ordre oral et écrit, exécution d’ordres, orientation temporo-spatiale normale, réactivité moins rapide et moins précise.

Etat stuporeux : persistance réactivité à stimuli extérocéptifssimples (appel du nom, stimulation auditive, stimulation nociceptive)Réponse obtenue = un geste ou une parole.

Coma : seule la réaction aux stimulations nociceptives est obtenue. C’est donc l’état le plus sévère des troubles de conscience de l’enfant.

Coma = dysfonctionnement de la SRAASubstance Réticulée Ascendante Activatrice (SRAA)

noyaux paramédians du raphé bulbo-ponto-mésencéphalique

Thalamus

Mésencéphale

Pont

Moelle allongée

Noyaux réticulés de Thalamus

Noyauxpériaqueduquaux

Noyaux du Raphé

Noyaux du Raphé

Noyaux réticulés médians

Diencéphale

Tronc Cérébral

Aqueducmésencéphalique

4e Ventricule

Canal central

SRAA

Afférences sensitivo-sensorielles

Efférences se projettent sur le cortex

-soit de manière directe-soit (voie majeure) par l’intermédiairedes noyaux réticulaires thalamiques qui facilitent l’éveil

stimulantes de l’éveil en provenance dela voie spino-thalamique, et notammentde la face

Cortex

Hypothalamus

Afférences sensitivo-sensorielles

Thalamus

Efférences

Dysfonctionnement de la SRAA :

Causes : Le plus souvent : souffrance cérébrale diffusecauses infectieuses, métaboliques et toxiques,encéphalopathies vasculaires, épilepsie, TC aveclésion axonale diffuse, anoxie

Plus rarement, lésion directe de la SRAAhémorragie ou ischémie du tronc cérébral, compression du tronc cérébral par une lésion de lafosse cérébrale postérieure (hémorragique, ischémiqueou tumorale),compression du tronc par engagement cérébral

Traumatisme cranio-vertébraux

Encéphalopathies métaboliquesHypoglycémieHypoatrémie sévère, états hyperosmolairesHypercalcémie, hypophosphorémie extrêmeAcidoses lactiques Hydrocéphalie aiguë

InfectionsMéningites aiguës bactériennesEncéphalites (herpès, HIV)Abcès cérébraux

DiversEpilepsie : coma post critiqueHypothermies majeures accidentellesCoup de chaleurEncéphalopathies alcooliquesAffections neurologiques diffuses

Anoxieischémique : arrêt cardio-vasculairepure : intoxication oxycarbonnéeméthémoglobinémiesencéphalopathie respiratoire

(hypoxie,hypercapnie)

Intoxications aiguësSédatifs et psychotropesOxyde de carboneAlcoolMorphiniques (overdoses)Anticholinergiques

Accidents vasculaires cérébrauxHémorragie méningée sous-arachnoïdienneHémorragie cérébrale Infarctus cérébrauxThrombophlébite cérébraleEmbolies gazeuses, graisseuseBas débit cérébral

EndocrinopathiesHyperparathyroïdieInsuffisance surrénale aiguëPanhypopituitarisme

Tumeurs cérébralesEngagement cérébralHémorragie intratumorale

Causes principales de coma (liste non exhaustive)

Facteurs responsables souventintriqués.

En situation d’urgence, il est plus important (et plus réaliste) de traiter le symptôme « trouble de la conscience » que de chercher à poser un diagnostic étiologique hasardeux, sauf le casparticulier de l’hypoglycémie.

1. Bilan des fonctions vitales et mise

2. Examen neurologique rapide mais

3. Bilan secondaire plus détaillé .

CAT standardisée

en jeu immédiate des gestes secouristes qui s’imposent,

rigoureux

• État respiratoire• État cardiovasculaire (TA, scope)• Prise de température

• Dépistage hypoglycémie(dextrostix) et correctionTrès souvent non évaluée ….

1° Appréciation des grandes fonctions vitales et mesures thérapeutiques immédiates

Altération état de conscience = menace permanente pour la fonction ventilatoire qui fait la gravité :

Risque majeur d’obstruction des VAS : chute langueen arrière consécutive à l’hypotonie

Menace aggravée par :- hypersécrétion par hypercapnie, - abolition du réflexe de déglutition - vomissements (risque d’inhalation)- encombrement bronchique majeur

Une dépression ventilatoire peut également coexister en cas d’altération de la commande centrale.

État respiratoire

Patient comateux = candidat àl’hypoxie et à l’hypercapnie qui conduit à l’autoaggravation des troubles neurologiques

Objectif prise en charge médicaleinitiale = rompre ce cercle vicieux

détresse circulatoire secondaire à:

asphyxie avec bradycardie préagoniquecollapsus, deshydratation, trouble du rythme,

responsables eux mêmes du coma

État circulatoire

Examen neurologique rapide mais rigoureux

Seulement après avoir éliminé une urgence thérapeut ique immédiate :

• Relation verbale (langage, exécution des gestes)• Réactions d’éveil (ouverture des yeux selon le stim ulus)• Tonus musculaire (membres, nuque, paupières)• Mimique ou grimace à la douleur• Réactivité motrice (aspect, répartition)• Réflexes tendineux et cutané plantaire• Examen attentif des yeux et pupilles• Analyse de la respiration• Réflexes du tronc cérébral (très éventuellement)

ETUDE DE LA MOTRICITE:

(réactivité à la douleur, réactions d'éveil et d'orientation, )

réactions appropriées de retrait et d'évitement = conservation des voies sensitivo-motrice,

abolition unilatérale = hémiplégie par interruption de la voie cortico-spinale, l'abolition bilatérale des lésions bilatérales.

réactions inappropriées , lentes, stéréotypées et sans finalité apparente, - décortication par souffrance hémisphérique étendue- décérébration par souffrance interne de la partie haute du tronc cérébral

EXAMEN DU TONUSHypotonie latéralisée : hémiplégie

Hypotonie généralisée : comas toxiques, métaboliques, coma profond

Hypertonie extrapyramiale : encéphalopathie hépatique, intoxications CO et neuroleptiques

OBSERVATION DE MOUVEMENTS ANORMAUX : clonies, astérixis, myocloniesdisséminées.

ETUDE DES R.O.T : peu d’indication sur la gravité de l’atteinte neurologique; plus utiles pour déterminer s’il existe une lésion focalisée cérébrale

RECHERCHE D’UN SIGNE DE BABINSKI si unilatéral, valeur localisatrice.

Recherche prudente en cas de suspicion de traumatis me crânien d'un syndrome méningé

Examen des yeux

Temps fort de l’examen neurologique

Etude des clignements réflexes

Clignement spontané : intégrité SRAA

Clignement à la menace : persistance activité corticale

Réflexe cornéen : Abolition :- unilatérale = signe de localisation (voie efférente du VII ou voie afférente du V)

- bilatérale = atteinte diencéphalo-mésencéphalique(nature lésionnelle, toxique ou métabolique)

*

Position des globes oculaires :

perte de parallélisme horizontal= atteinte des NOC III et VI

déviation conjuguée des yeux- vers l'hémiplégie : lésion protubérantielle, - controlatérale : lésion hémisphérique

déviation oblique des yeux : tronc cérébral

déviation en bas et en dedans : thalamus

Mouvements spontanés des globes oculaires :Mouvements d’errance oculaire conjugués horizontaux(avec mouvements réflexes préservés) : intégrité du tronc cérébral

Boombing (succession irrégulière d’abaissements rapides suivies d’une remontée plus lente) : lésion protubérancielle

DIENCEPHALE

MESENCEPHALE TECTUM

PROTUBERANCEIII

Petites, réactives

Moyennes, fixes

Mydriase fixe homolatérale

Dilatées , fixes

Myosis ponctiforme réactif

Motricité oculaire intrinsèque•Mydriase aréactive homolatérale : engagement temporal•Myosis aréactif : évoquer coma métabolique ou toxique

MAISConvulsion infraclinique : peut s’accompagner d’une mydriase uni ou bilatérale aréactive

Hypothermie profonde, intoxication alcoolique importante : diminution voire abolition du réflexe pupillaire

Certaines intoxications peuvent s’accompagner de mydriases pas toujours réactives :

antidépresseurs, anticholinergiquesneuroleptiquescocaïneamphétamines …

ou d’un myosis : opiacés

ANALYSE DE LA RESPIRATION

BulbaireRespiration irrégulière et anarchique

Respiration ataxique ou gasps

Protubérantielle bassePause après chaque inspiration

Respiration apneusique

Acidose métabolique ou hypoxie (GDS)

Polypnée ample, rapide, régulière

Dyspnée de Küssmaul

Mésencéphalique ou protubérantielle haute

Polypnée ample, rapide, régulière

Hyperventilation neurogène centrale

Diencéphalique ou mésencéphaliquesupérieure

Amplification progressive de la respiration puis apnée

Dyspnée de Cheynes-Stokes

Localisation de la souffrance

Description

Examen de la fontanelle, des sutures , Périmètre crânienAuscultation du crâne à la recherche d’un souffle intracrânien (chez le nourrisson).

AUTRES EXAMENS

Haleine particulière acétone, alcool, ail (arsenic, paraldéhyde, sélénium) amande (cyanure)

Peau : purpura (méningocoque) taches hypo-pigmentées : S. tubereuse de Bournevilletaches hyper-pigmentée : neurofibromatoseLésions traumatiques

Oreilles, nez (otite purulente, otorrhée, rhinorrée)

Histoire clinique et antécédents• mode de survenue:

brutal : évoque traumatisme, intoxicationprogressif

• contexte de survenue (traumatique, infectieux, jeûne, ..)

Antécédents médicaux récents• symptômes récents : céphalées, convulsions …• diabète insulinoprive• traumatisme crânien récent, voyage• maladie infectieuse en cours (varicelle …)• vaccination récente• médicaments récemment administrés• médicaments disponibles dans l’entourage de l’enfant

Anamnèse succinte

Suivi de la grossesse, naissance, pathologies notables

Antécédents familiaux : pathologies familiales, consanguinité

Comportement habituel de l’enfant : prise alimentaire, qualité du sommeil, qualité de contact , développement psychomoteur

Conditions socio-économiques

Classification des comas :stades de coma

• Stade 1: Coma Vigile (conscience présente faible, réaction aux stimulus forts ou à la douleur)

• Stade 2: Coma Réactif (réaction adaptée à une stimulation douloureuse ; pas de réponse à la stimulation auditive)

• Stade 3: Coma Aréactif (absence de réaction ou réaction inadaptée à la douleur)

• Stade 4: Etat de mort cérébrale (pas de réaction à la douleur, pas de réflexe du tronc cérébral)

Classification des comas :stades de gravité

1. échelle de Glasgow pédiatrique

(CGS)Ouverture des yeuxRéponse verbaleRéponse motrices

De 15 (normal) à 3

6 : A la demande verbale5 : Orientée à la douleur4 : Evitement3 : Décortication2 : Décérébration1 : Rien

5 : Orientée4 : Confuse3 : Inappropriée2 : Incompréhensible1 : Aucune

4 : Spontanée3 : Au bruit2 : A la douleur1 : Jamais

Meilleure réponse motriceRéponse verbaleOuverture des yeux

Enfant > 1 an et adulte score maxi 15

ECHELLE DE GLASGOW (CGS)

Décérébration :MS : extension, adduction, rotation externeMI : extensionSouffrance hémisphérique diffuse

Décortication :MS : flexion adductionMI : extensionSouffrance partie haute tronc cérébral

0mydriase > 4 mm

1myosis < 2 mm

2normal 2-3 mmDiamètrepupillaire

0nulle

1en extension

2en flexion

3localisatriceRéactivitémotrice des MS

0pas d’ouverture des yeux

1ouverture des yeux provoquée

2ouverture des yeux spontanée seule

5ouverture des yeux spontanée, poursuite oculaireComportement oculaire

2. Score de BicêtreCUMULATIF

CUMULATIF

0aucun

1toux à l’aspiration (ou ventilation spontanée)

2cornéen

3photomoteur

4mimiqueRéflexes du tronc cérébral

CUMULATIF:

Évaluation neurologique 2 : Score de Bicêtre

Capable de se situer à l’hôpital

5

> 5 ans

Score normal

À la commande

5Mots compréhensibles

42 – 5 ansScore normal

Orientée à la douleur

4Mots compréhensibles

41 – 2 ansScore normal

Orientée à la douleur

4Bruits vocaux

36 – 12 moisScore normal

Retrait

3Pleurs

2< 6 moisScore normal

Réponse motrice habituelle

Réponse verbale habituelle

14> 5 ans

13>2 - 5 ans

12> 1 - 2 ans

11> 6 - 12 mois

90 - 6 mois

CGS selon l’âge

Diagnostic étiologique parfois évident :

1. Traumatisme crânien

Tout coma traumatique doit bénéficier d’une imagerie cérébrale, qu’il existe ou non des signes de localisation.

Tout coma avec signe de localisation doit faire l’objet d’un avis neurochirurgical

Dure-mère (périoste de la face interne de la voûte), très vascularisée, plus étroitement attachée à la structure osseuse

Espaces péri-cérébraux et sous arachnoïdiens importants (épanchements souvent volumineux)

Artère méningée moyenne, pas encore englobée dans l’os, moins concernée par une fracture osseuse.

peau

os

dure mère

arachnoïde

pie mère

Cortexcérébral

Particularités anatomiques du nourrissonBoite crânienne élastique, déformable au niveau des sutures cartilagineuses :menace plus directe des sinus dure-mériens sous-jacents

CONSEQUENCES

Épanchements péri-cérébraux et sous arachnoïdiens souvent volumineuxFréquence des HSD, rareté des HED

Risque plus important de lésions d’ébranlement à l’intérieur de la boite crânienne (cas typique du syndrome des enfants secoués)

Structure encore peu myélinisée : séquelles

LESIONS ENCEPHALIQUES PRIMAIRES

hémorragies extra-cérébrales :

- HED : plus rares, le plus souvent par ruptures d’artérioles ou veinules ostéo-durales. Souvent pas de fracture. Développement lent, pas d’intervalle libre

- HSD : le plus souvent déchirure d’une veine cortico-duremérienne lors glissement cérébral/structures ostéo-durales. Donc fréquents

- H sous arachnoïdiennesDans les citernes et sillons de la convexité

Lésions parenchymateuses :sans grandes particularités

Contusions, Lacérations

Atteinte axonale diffuse

LESIONS ENCEPHALIQUES SECONDAIRES

Principale cause de détérioration clinique secondaire précoce et de mortalité chez l’enfant :

Développement d'une hypertension intracrânienne sans cause chirurgicalement traitable.

Celle-ci peut se développer avec ou sans lésion cérébrale primaire

Beaucoup plus fréquents chez l’enfant/adulteCause : hyperhémie par vasodilatation réflexe (ébranlement du tronc cérébral)

L’œdème cérébralAccroissement du LEC cérébral par rupture BHCLe plus souvent diffus/adulte

2 phénomènes assez spécifiques à l’enfant :

Le gonflement cérébral malin diffus

Peut apparaître ou disparaître de façon soudaine, sans séquelles propres sauf anoxie par compression vasculaire

CONSEQUENCES :Boite crânienne = compartiment fermé, contenant :LCR, parenchyme incompressible et lit vasculaire

Toute augmentation d’un composant se fait au détrimentde l’autre surtout du lit vasculaire ouvert sur la

circulation systémique IschémieEngagement

Diagnostic étiologique parfois évident :

2. Anoxie cérébrale

Exposition aux fuméesNoyadeStrangulationArrêt respiratoireÉlectrocution …

Diagnostic étiologique parfois évident :

3. Déshydratation aigue

4. Coma post-critiquen’excède pas 20 à 30 minutes. au-delà, il faut envisager une complication

5. Intoxication

6. Coma chez un diabétique

La hantise, chez l’enfant , d’une

hypoglycémie à traiter en extrême urgence impose la réalisation immédiated’un dextrostix

Diagnostic étiologiqueparfois incertain

Les autres examens : selon contexte

Prise de température - TAIonogramme sanguinNFPrecherches toxicologiques, COEventuellement, bilan hépatique, ammoniémie,bilan infectieux, EEG, PL (n’est urgente qu’en cas de contexte fébrile), TDM ou IRM cérébrale, Bilan métabolique

tests diagnosticsEn l’absence d’orientation• 1) Test FLUMAZENIL IV (Anexate®) pour intoxication

aux Benzodiazépines:• dose de charge: 0,01 mg/kg, éventuellement suivie

d’une perfusion continue de 0,01 mg/kg/h si effet

• 2) Test NALOXONE (Narcan®) pour intoxication aux morphiniques:

• dose de charge: 0,01 mg/kg, éventuellement suivie d’une perfusion continue de 0,01 mg/kg/h

Glycémie élevéecoma acidocétosiquedeshydratation

Démarche diagnostique

Glycémie bassediabète déséquilibréinsuffisance hépatiqueinsuffisance surrénalienneIntoxication alcooliquemaladie métabolique – S de Reye

Le Syndrôme de REYEVaricelle + aspirine, Valproate, VaccinationTableau grippal, puis vomissements, puisEncéphalopathie aigue - ComaHypoglycémieHyperammoniémieBaisse TPHépatomégalie (stéatose)

Blocage mitochodrial transitoire:Hypoglycocytie cérébraleŒdème cérébral cytotoxique

Œdème astrocytaire

Cellulesendothéliales

Nb mitochondries x500

ATP

Transfert actif glucose TGA : 95%TPG : 5%

Hypoglycocytie

Œdème cérébral

Œdème neuronal

Basale épaisse

Jonctions

Cellulesendothéliales

Stéatose hépatiqueSIDERATION

MITOCHONDRIALE

Capillaire cérébral

Traitement :

œdème cérébralapports glucosés massifs ( glycosurie)

Glycémie normale

Température élevée :seule indication de PL en urgence

Convulsion fébrile, état post critiqueSignes méningés : méningo-encéphalite bactérienne, encéphalite aigüe, abcès cérébral (cardiopathies)Hyperthermie majeure

Devant un coma fébrile d’aggravationrapide associé à des signes cliniquesou électriques de souffrance temporale,

l’hypothèse d’une méningo-encéphaliteherpétique sera évoquée justifiant sansretard l’instauration d’un traitement

par Zovirax®.

Glycémie normaleTempérature normaleLe coma post-critique n’excède pas 20 à 30 minutes. Au-delà, il faut envisager une complication :

En l’absence de phénomènes convulsifs, l’hypothèse d’un état de mal épileptique infraclinique justifie la réalisation d’un EEG (activité paroxystique infraclinique).C’est la seule indication d’EEG en urgence

Signes méningés : En dehors d’un contexte fébrile on évoque une hémorragie méningé

Glycémie normaleTempérature normale

Intoxication médicamenteuse méconnue

HTA menaçante: encéphalopathie hypertensive

Anoxie

Collapsus (choc cardiogénique, septique, hémorragique)

HTIC non traumatiques (tumeur, hydrocéphalie, migraine, hypervitaminose D, …)

Traumatisme crânien méconnu chez le nourrisson :

Nourrissons d'âge moyen de 5 mois.

Auteurs :

- dans ¾ des cas des hommes,

- dans 50 % des cas les parents,

- dans 17% le partenaire de la mère

- dans 17 % la baby-sitter

On admet en France que les Assistantes maternelles sont impliquées dans 20% des cas

Syndrome des enfants secoués

Cisaillement et rupture des veines ponts qui se dirigent du cerveau vers la dure-mère.

Secousses violentes mais brèves

Symptomatologie

Malaise grave parfois ACR, avec apnées, hypothermieConvulsionsTroubles du tonusTroubles de conscience - coma

Sans TC déclaréSans signes externes de sévices le + souventSans tableau infectieuxEnfant en bonne santé jusque làGénéralement « criard »

2

Atteinte parenchymateusecontusions, ischémie ou œdème, lésions axonales diffuses par étirement notamment au niveau de la partie supérieure du tronc cérébral et à la jonction substance blanche/grise

12

Lésions d’âges différents

Saignement des enveloppes méningées+++ : HSA (1) récente - HSD (2)

Présence d’hémorragies au FO dans ce contexte = pathognomonique du SES (65 à 95% des cas)

Pronostic = mauvais

Décès : ¼ des enfants quelques jours ou semaines après le traumatisme. 60% si coma d’emblée

Séquelles : ¾ des cas survivants:- invalidité (infirmité motrice cérébrale)

- atteinte de la vision allant jusqu'à la cécité,

- épilepsie et une arriération mentale

En dehors d’un contexte traumatique évident,

l’hémorragie cérébro-méningée du nourrisson

est pratiquement synonyme d’enfant secoué

CONTRAIREMENT A CE QUI EST SOUVENT DIT les secousses ludiques ne peuvent être en cause

AVIS EXPERTS et études biomécaniques récentes :Les lésions ne peuvent être provoquées que par des

secousses très violentes

Le plus souvent personne excédée par les pleurs de l’enfant qui quelques secondes perd son self contrôle

Effet limité des campagnes d’information

CEPENDANT : problème de l’EPCI

Épanchement péri cérébral idiopathique du nourrisson = accumulation de LCR dans l’espace sous-arachnoïdien liée à un trouble de la résorption du LCR

Considéré comme banal à cet âge, peut favoriser le saignement pour un traumatisme minime :

Simple chute de la tête sur le plan du lit,Décélération brutale lors d’un transport Secousse mêmes minimes voire « ludiques »

Hématome face interne du bras chez un nourisson de 6 mois : SES

Le coma peut être simulé , volontairement ou non en cas de problèmes psychologiques ou psychiatriques, mais on arrive le plus souvent à suspecter la simulation :

- du fait des circonstances (différent familial, antécédents)

- par certains détails discordants: réflexe d'évitement (lorsqu'on lâche la main de la victime au dessus de la tête, elle ne retombe jamais sur le visage !), conservation du tonus musculaire (le bras ne retombe pas brutalement)...

TRAITEMENTSymptomatique : prise en charge de grandes fonctions

Adaptation glycémiqueintubation CGS < 8 VAEquilibrage hémodynamique

Spécifique : fonction de l’étiologie

COMATC Pas de TC

Imageriecérébrale

dextrostix

Hypoglycémie

Traitement d’urgence

Diabète deséquilibréMie métaboliqueI. hépatiqueIntox alcool

Ionoglycémiealcoolémie(transaTp, fgèneammoniémie)

Normal

Signesinfectieux

oui

PL

non

Imageriecérébrale

+ - EEGtoxico

Hyperglycémie

coma diabétiquedeshydratation

Iono - glycémie

S. localisation

Glucagon 1 mg IMSG 30% 1g/kg

Hypoglycémie

Ammoniémie

TP Transa

Salicylémie

BUCC = 0

Coma+

Maladie métabolique

Chromato A AA.OrganiquesUrinaires …

S. de REYE

Intoxication

Dépakinémie(si sous TTT)

IonoSang

ISRA

Alcoolémie

Hépatomégalie

Insuffisance Hépatique

Coma+

Hyperglycémie

Coma acidocétosique

DeshydratationHyperosmolaire

Etat postcritique

CliniqueIonogramme sanguinCréat.

Coma+

Glycémie normale

Température

PL +

-

ConvulsionsEtat postcritique

MéningiteMéningoencéphalite

Hyperthermiemajeure

Températurenormale

Coma+

Glycémie normale

Etat de malélectrique

EEG

ScannerIRM

PathologieIntra-crânienne

Recherches toxicologiques

Pression artérielle

HTA Collapsus

Intoxication

Nourrisson :- post convulsion- maladie métabolique (hypoglycémie)- hyperthermie majeure- enfant secoué- méningo-encéphalites

Enfant :- intoxication- TC- méningo-encéphalites

Merci de votre attention