laboratoire ih et transfusion quelques cas cliniques … · • support pour la thérapeutique...

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Journées de biologie de Necker Janvier 2016 1

Laboratoire IH et transfusion

Quelques Cas cliniques types

Dr Noémie Barvaux

Dr Anne FrançoisEFS Ile de France, Site Hôpital Européen Georges Pompidou

Journées de biologie de Necker janvier 2016

Particularités de l’IH

• peu impliquée dans la démarche diagnostique (sauf le TDA ou

dans le cadre d’un incident posttransfusionnel)

• rôle essentiel dans le suivi de grossesse

• support pour la thérapeutique transfusionnelle d’où en cas de difficultés

– l’importance de donner le résultat dans un délai compatible avec l’urgence

– Assorti d’un conseil sur le choix des PSL

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• grand polymorphisme antigénique (une trentaine de

systèmes de groupes sanguins décrits):

– Les hématies tests sont sélectionnées par exemple

pour le ABO mais sont porteuses de tous les autres

systèmes

• pour les Anticorps :

– Peu de parallélisme entre l’intensité des résultats

observés et la gravité clinique des réactions

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4

3


Quelles hypothèses peut-on soulever?

Que mettre en œuvre?

Quel conseil transfusionnel peut on donner?

EFS Ile-de-France

UV IH NIVEAU 2

Cas concret Difficultés de phénotypage n° 1 M. Lentzy

Monsieur CEN, 55 ans, est un donneur de sang connu de groupe A.

Lors d’une hospitalisation, son groupe est vérifié et donne les résultats suivants :

Epreuve globulaire Epreuve plasmatique

Anti A Anti B Anti A+B Hématie A1 Hématie B

4+ Négatif 4+ 2+ 4+

Cas clinique n°1 Monsieur CEN J. 55 ans, a une carte de donneur de sang de 1997 de groupe A RH1.

Lors d’une hospitalisation pour pontage coronarien, son groupe est prélevé et donne

les résultats suivants sur les deux déterminations :


Cas n° 1 : 2 hypothèses possibles :

A2 avec anti-A1

AllloAnticorps (IgM) perturbant le groupage ABO à

température ambiante

1ère hypothèse :

Prouver qu’il s’agit d’un A2 :Tester avec l’anti-A1 et l’anti-H :

Anti-A1 : neg / anti-H : pos

Vérifier qu’il s’agit d’un anti A1 et s’il est actif à 37°

Tester avec plusieurs hématies A 1 si possible et A2,

actif à 37°C? refaire le Simonin à 37°C en tube

Si actif à 37°C Tf en CGR O

Si non actif à 37°C Tf en CGR A

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Cas n° 1 (suite):

2ème hypothèse :

groupage dans une autre technique ou avec d’autres

Hématies test A1 et B pour valider le Simonin

Rechercher un allo Anticorps

Réaliser un Témoin allo sur un panel d’hématies O

Comment est la RAI? Présence d’un anti M

Si positive et identifiée ? Prouver que cette spécificité est portée

par l'hématie test A1 du Simonin

Si nég, faire la RAI à 20°C voire à 4°C → quelle est la spécificité

de l'Ac qui perturbe le groupe?

Refaire le Simonin sur des Globules rouges provenant d'une

poche de groupe A1 (vérification avec l’anti-A1) ne portant pas

l'Ag correspondant


Mr DUC. Carl 47 ans

Examen dans le cadre d’une intervention en orthopédie

Que pensez-vous de ce résultat?

Que faites-vous?

Sujet O +

Bio

vue

Sca

ngel

C E c e K TM

C E c e K TM

Cas n °2

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présence de double population en C et E

Patient victime d’un Accident de moto

O RH 1-2-3 KEL-1

attention patient massivement transfusé avec 8

CGR O RH 1,2,3,4 KEL-1

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• Faire enquête à la recherche des Causes des Doubles

populations :

• Transfusionnelle : Transfusion récente de CGR ? hospitalisation

récente? Existence d’un Groupe pré-transfusionnel? Phénotype des

CGR transfusés)

• Allogreffe de CSH

• Variant antigénique?

• Certaines Hémopathies ou syndrome préleucémique?

• Si transfusion urgente et enquête impossible

– Transfuser en négatif pour les ag en double population si possible

– Si nécessité réaliser une biologie moléculaire (Phénotype déduit)

Remarque la double population peu porter sur tous les AG :

si DP ABO, rajouter les causes suivantes :

• Immaturité du système ABO pour le nouveau né

• A ou B faible

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Gel Scangel

Gel polyclonal DIAMED

Cas n °3Mme GEL Martine 55ans

Anévrysme de l’aorte abdominale

fissuré hospitalisée le 05/11/2015

Sous surveillance intervention

programmée le 8/11/2015

Groupe sanguin A RH1

RAI positive


• Mr KAD Mehdy 18 ans drépanocytaire

• Syndrome thoracique aigu

• Transfusé dans un autre site 10 j avant rendement

transfusionnel de mauvaise qualité lors des deux

derniers épisodes signalé par le clinicien

• Données IH connues

– Groupage en 2001 O RH: 1-2-3 KEL-

– Auto AntiD en 2008 , anti S depuis 2012

• Bilan envoyé sur le site

Témoin auto : négatif

Groupe refait : image 3+ pour l’ag D

envoi en Biologie moléculaire : D partiel requalification en

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Témoin autologue : négatif

TDA positif IgG 1+ Elution d’un anti D

Groupe refait : image 3+ pour l’ag D

envoi en Biologie moléculaire : D partiel requalification

en allo anti D reprise de l’efficacité transfusionnelle


• Distinction Ag faible ou Ag partiel

– Circonstances de découvertes en routine

• Affaiblissement en sérologie de l’antigène

• Discordance avec l’antériorité

• Discordance entre réactifs

• Anticorps dirigé contre l’antigène / patient Ag+

– Intérêt du génotypage

• Risque d’allo immunisation

• CAT transfusionnelle et/ ou obstétricale

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• Mme NDI Assia 24 ans détermination de groupe dans le

cadre d’une grossesse

Quelles sont les hypothèses évoquées?

C E c e K TMS

cnG

elSujet O+

Cas n °4


• Sujet R2RZ avec affaiblissement de l’antigène C

→ aspect « normal » de ce phénotype

• Sujet RNR2 avec affaiblissement de l’antigène C

– utiliser autre support

– utiliser autre réactif

– Si confirmation : envoi en biologie moléculaire?

• Phénotypage érythrocytaire étendu

• Besoin transfusionnel?

• Etude familiale

• Banque de sang rare

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49 ème JBP 4 décembre 2015 17

Degré d’immunogénicité

Rappel


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Actions des enzymes sur les

antigènes

•Détruits par papaïne

– Fya, Fyb, M, N, S, s, Xga

– Yta, Ytb

– Chido, JMH

Attention : « anticorps

n’agglutine pas en

papaïne » ne veut pas

dire « antigène détruit

par la papaïne »

Détruits par trypsine :

M, certains anti-N, Xga

Lua, Lub, Doa, Dob,

Chido, KN, JMH, Gerbich


Cas n° 5• Mme FED Geneviève 66ans intervention pour valve

mécanique Aortique

• Bilan d’entrée A RH: 1,2,-3,-4,5 KEL-1

• RAI négative le 6 mars 2006

• Intervention le 7 mars transfusion de 4 CGR 2 plasmas

• J4 post opératoire hémolyse avec Hb =7g patiente

subictérique

• Prescription d’un bilan

– Quelles hypothèses quel examens ?

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• Haptoglobine effondrée

• TDA positif IgG 3+

• RAI positive anti c ( RH4) en papaine

• 1+ en Liss

• Faut-il faire d’autres examens?

• Peut on donner des conseils pour la sélection de CGR

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Enquête : CGR transfusés RH-4

ATCD : 2 grossesses, 1 intervention pour fibrome il y a 7

ans

Elution : anti FY1 (a)

Transfusion de 2 CGR O RH 1-3-4 Fy-1

Hb 8,6g

RAI à J6 anti RH4 et anti FY&

RAI à 3 semaines AntiRH4 Anti FY1, Anti MNS3

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Mr ALJ Marcus 76 ans

• Hospitalisé pour aplasie médullaire idiopathique portant

surtout sur la lignée érythroblastique

• Hb = 3 g/dl

• Transfusion de 4 CGR Hb = 8 g/dl

• À J 7 Hb = 6,5 g/dl

• J9 Hb = 3 g/dl patient en réanimation

Bilan réalisé

• TDA négatif

• RAI 3+ sur tous les CGR en Liss et en papaine

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Cas n° 6


• Témoin autologue négatif

• Traitement par le DTT aucune modification des

réactions

• Enquête : antécédents de transfusion 10 ans

avant prostatectomie en Albanie

• Suspicion d’anti public

– Envoi au CNRGS qui confirme l’anti public mais n’a

aucun échantillon négatif pour ce patient

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J11• Recherche de la fratrie

– échantillon prelévé du frère et de la sœur en Albanie arrive via

l’ambassade le lendemain

• CNRGS confirme l’absence de spécificité connue

– frère incompatible

– Sœur compatible J12

• Arrivée à Paris de la sœur 70ans

– prélevée d’une poche de ST: qualification et préparation en

urgence (12h)

• Patient Hb = 2,3g/dl

• Transfusion du CGR de sa sœur Hb = 3,4g/dl

J16

• sœur sous EPO 2ème épisode transfusionnel25


Groupe sanguin rareDéfini comme porté par <4/1000 individus

Deux situations :

Phénotype extrêmement rare: quelques individus connus

Phénotype rare en France mais présent de façon plus fréquente

suivant l’origine ethnique

Ex les sujets U- pas chez les caucasiens, 1% en Afrique

Sujets Bombay sur l’île de la Réunion

Donc de plus en plus confronté à ce type de patients

Circonstances de découvertes:

– Lors d’un phénotypage érythrocytaire

– En présence d’alloanticorps « naturels » ou d’alloimmunisation

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Journées de biologie de Necker janvier 2016 27

Alloimmunisation anti-érythrocytaire et grossesse• Peu fréquente :

0,1% à 1,76% (études observationnelles suédoises, grecques hollandaises) variation suivant la population, l’origine ethnique et les méthodes de prévention mises en place.

• Mais l’allo-anticorps est potentiellement dangereux Pour le fœtus pendant la grossesse ou le nouveau né dans le premiers

jours de vie, MHNN avec incidence clinique 4/1000 naissances (données CNRHP) allant de l’anémie à l’anasarque foetoplacentaire, l’hyperbilirubinémie à l’ictère nucléaire

Pour la mère en cas d’hémorragie du postpartum nécessitant une transfusion : risque d’indisponibilité de CGR compatibles

Les conséquences sont différentes selon la spécificité des Anticorps, leur concentration et la sous classe d’IgG concernée (passage barrière foeto placentaire, pouvoir hémolysant)

• Actuellement la prise en charge n’est toujours pas optimale.


Spécificité AC Risque Anémie Fœtus Risque Anémie

Nouveau né

Risque d'hémolyse

transfusionnelle

anti D (RH1) oui après 15 sem. oui oui

anti Kell (KEL1) oui après 15 sem. oui oui

anti c (RH4) oui après 20 sem. oui oui

anti E (RH3) rare 3ème trimestre oui oui

autres AC non de oui à non de +++ à +

anti public rare ou non de oui à non de +++ à non

Schématiquement d’après CNRHP, CNRGSConséquences

Les ag les plus souvent impliqués sont

• Dans les systèmes RH KEL FY JK MNS

• Ag bien développés chez le fœtus Exprimés précocement

• Nécessité de demander conseil pour la dangerosité à l’EFS ou au CNRHP

• Attention aux nomenclatures difficultés d’interprétation pour beaucoup

• Nécessité d’une explication du résultat et de ses conséquences patiente et obstétricien

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Exemple• Mère RH1(D)+ C+E-c-e+K-

• RAI 28 SA identification anti-RH4(c) titre 1 au CNRHP recommandation de suivi tous les 2 à 3 semaines

• Aucun contrôle n’est réalisé aucun résultat transmis à la structure de délivrance

• 37 SA souffrance fœtale accouchement en urgence maternité M d’un enfant C+E-c+e+ K- Hb 5g/dl, transfert vers une réanimation néonatale hôpital N pour détresse respiratoire sans diagnostic ni notion de MHNN

• à l’arrivée du bébé: Transfusion en urgence vitale de CGR O RH- donc incompatibles

• RAI de la mère accouchement dépisté positive au LBM de la clinique adressée à EFS A qui identifie l’anti RH4 (c) 1/16 dont il n’avait pas la connaissance et recherche dans le fichier régional le lieu de transfert du nouveau né prévient, mais la transfusion a déjà eu lieu

Des incidents graves en lien avec une gestion défaillante sont

déclarés dans le circuit de l’hémovigilance ou sont rapportés


En pratique• Difficultés peu fréquentes mais il est indispensable de

bien les repérer

• Devant une image anormale

– Contrôler

– Importance des données cliniques

• Degré d’urgence Hémoglobine…..

• Antécédents transfusionnels ou d’immunisation

• Pathologie en cours

– si besoin ne pas hésiter à demander un avis

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