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  • 11

    Survol des cancers Survol des cancers hhéématologiques et matologiques et

    pratique transfusionnelle pratique transfusionnelle au quotidienau quotidien

    Docteur Georges LDocteur Georges Léévesquevesque HHéématomato--oncologueoncologue

    JournJournéée scientifique en oncologiee scientifique en oncologie CSSS de RimouskiCSSS de Rimouski--NeigetteNeigette Le 18 septembre 2009Le 18 septembre 2009

  • 22

    PRPRÉÉSENTATIONSENTATION

    •• LymphomeLymphome Lymphome non hodgkinienLymphome non hodgkinien HodgkinHodgkin

    •• LLCLLC

    •• Syndrome Syndrome mymyééloprolifloproliféératifratif PolycythemiaPolycythemia veravera LeucLeucéémie mymie myééloloïïde chroniquede chronique ThrombopThrombopéénie essentiellenie essentielle

    •• Syndrome mySyndrome myéélodysplasiquelodysplasique

    •• LeucLeucéémie aigumie aiguëë LMALMA LLALLA

    •• Pratique transfusionnellePratique transfusionnelle

  • 33

    LYMPHOMELYMPHOME

  • 44

    INCIDENCE + INCIDENCE + ÉÉPIDPIDÉÉMIOLOGIEMIOLOGIE

    •• 19,0 cas/100 000 habitants19,0 cas/100 000 habitants

    •• frfrééquence avec maladie autoquence avec maladie auto--immune (immune (SjogrenSjogren, , Hashimoto, arthrite rhumatoHashimoto, arthrite rhumatoïïde, etc.)de, etc.)

    •• Exposition Exposition HelicobacterHelicobacter pyloripylori –– lymphome Malt de lymphome Malt de ll’’estomacestomac

    •• HHéépatite C + HIV = lymphome patite C + HIV = lymphome «« zone marginalezone marginale »»

    •• Hodgkin = Hodgkin = EBVEBV HTLV1HTLV1--66

  • 55

    «« STAGINGSTAGING »»

    ANNE HARBORANNE HARBOR

    Atteinte diffuse dAtteinte diffuse d’’organes organes extralymphatiquesextralymphatiques (foie, os, m. (foie, os, m. osseuse, etc.)osseuse, etc.)

    44

    Atteinte des rAtteinte des réégions lymphatiques des deux côtgions lymphatiques des deux côtéés du s du diaphragme avec ou sans atteinte diaphragme avec ou sans atteinte extralymphatiqueextralymphatique (3E)(3E)

    33

    2 ou plusieurs r2 ou plusieurs réégions lymphatiques du même côtgions lymphatiques du même côtéé du du diaphragme ou une extension diaphragme ou une extension extralymphatiqueextralymphatique + 1 ou 2 + 1 ou 2 rréégions lymphatiques du même côtgions lymphatiques du même côtéé du diaphragme (2E) du diaphragme (2E)

    22

    1 seule r1 seule réégion lymphogion lymphoïïde atteinte ou 1 site de atteinte ou 1 site extralymphatiqueextralymphatique (1E) (1E)

    11

    AtteinteAtteinteStadeStade

  • 66

    SYMPTÔMESSYMPTÔMES

    A =A = Absence de symptôme BAbsence de symptôme B

    B = PrB = Préésence dsence d’’au moins 1 de :au moins 1 de :

    1.1. poids poids > 10 % poids usuel dans > 10 % poids usuel dans les derniers 6 moisles derniers 6 mois

    2.2. TToo inexpliquinexpliquéée > 38e > 38oo CC 3.3. Sudation nocturneSudation nocturne

    «« BulkyBulky »» = tumeur > 10 cm= tumeur > 10 cm

  • 77

    LYMPHOME NONLYMPHOME NON HODGKINIENHODGKINIEN

  • 88

    CLASSIFICATION ORIENTCLASSIFICATION ORIENTÉÉE VERS LA E VERS LA CLINIQUE CLINIQUE (pr(préésentation sentation –– rrééponse au traitement)ponse au traitement)

    LymphoblastiqueLymphoblastique«« BurkittBurkitt »»TrTrèès agressifs agressif 5 %5 %

    15 %15 % Cellules plus pCellules plus péériphriphéériquesriques AngioAngio--immunoblastiqueimmunoblastique Nasal/cellule NKNasal/cellule NK PaniculitePaniculite associassociéée e ententééropathie ropathie anaplasiqueanaplasique àà grandes cellules CDgrandes cellules CD--3030

    Folliculaire grade IIIFolliculaire grade III 7 % manteau7 % manteau 30 % diffus 30 % diffus àà grandes cellules grandes cellules «« BurkittBurkitt LikeLike »»

    AgressifAgressif 5555--60 %60 %

    Zone marginaleZone marginale •• Malt (Malt (assass. muqueuse). muqueuse) •• FolliculaireFolliculaire •• SplSplééniquenique

    Mycosis Mycosis fungofungoïïdesdesPetits lymphocytes (LLC)Petits lymphocytes (LLC) LymphoplasmocytoLymphoplasmocytoïïdede ((WaldenstrWaldenströömm))

    IndolentIndolent 3030--40 %40 %

    Cellules TCellules TCellules BCellules BGradeGrade

  • 99

    DIAGNOSTICDIAGNOSTIC

    •• BxBx ganglionnaireganglionnaire morphologiemorphologie immunophimmunophéénotypenotype caractcaractééristique molristique molééculaireculaire

    •• «« StagingStaging »» Px + Px + BxBx m. osseusem. osseuse FluxcytomFluxcytoméétrietrie ((immunophimmunophéénotypenotype)) CTCT--scanscan TEPTEP--scanscan Ventriculographie isotopiqueVentriculographie isotopique

  • 1010

    FACTEURS PRONOSTIQUESFACTEURS PRONOSTIQUES

    0 %0 %21 %21 %Haut risqueHaut risque

    53 %53 %23 %23 %IntermInterméédiaire hautdiaire haut

    45 %45 %35 %35 %IntermInterméédiaire basdiaire bas

    73,6 %73,6 %60 %60 %Bas risqueBas risque

    SurvieSurvie 10 ans 10 ans -- %%

    TauxTaux RC RC -- %%

    RisqueRisque

  • 1111

    INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL DES INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL DES LYMPHOMES FOLLICULAIRESLYMPHOMES FOLLICULAIRES

  • 1212

    INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL DES INDEX PRONOSTIQUE INTERNATIONAL DES LYMPHOMES FOLLICULAIRESLYMPHOMES FOLLICULAIRES (suite)(suite)

  • 1313

    TRAITEMENT GTRAITEMENT GÉÉNNÉÉRALRAL

    RR--CHOP X 6CHOP X 6--8 cycles aux 3 sem.8 cycles aux 3 sem. TEPTEP--scan scan –– RT sur zone rRT sur zone réésiduelle ??siduelle ??

    TousTousAvancAvancéé

    RR--CHOP X 3CHOP X 3--4 cycles aux 3 sem.4 cycles aux 3 sem. ++ RT de la rRT de la réégion atteintegion atteinte

    TousTousLimitLimitééAgressifAgressif

    SymptomatiqueSymptomatique •• LeukeranLeukeran p. os ?p. os ? •• RituxanRituxan seulseul •• RR--CVP X 6CVP X 6--8 cycles8 cycles

    ++ •• RituxanRituxan aux 3 mois X 2 ansaux 3 mois X 2 ans

    Asymptomatique = Asymptomatique = expectativeexpectative surveillancesurveillance

    TousTous

    TousTous

    ÂgeÂge

    AvancAvancéé

    RT de la rRT de la réégion atteintegion atteinte Expectative ?Expectative ?

    LimitLimitééIndolentIndolent

    TraitementTraitementStadeStadeTypeType

  • 1414

    TRAITEMENT RECHUTETRAITEMENT RECHUTE

    Même conduiteMême conduite> 1 an> 1 an> 70 ans> 70 ans

    RR--CHOPCHOP Autogreffe ?Autogreffe ?

    < 1 an< 1 an

    Même conduiteMême conduite> 1 an> 1 an6060--70 ans70 ans

    RR--ICEICE Allogreffe ?Allogreffe ?

    AprAprèèss autogreffeautogreffe

    RR--CHOPCHOP AutogreffeAutogreffe

    < 1 an< 1 an

    < 1 an< 1 an

    > 1 an> 1 an

    DurDurééee rréémissionmission

    RR--CHOPCHOP

    Même conduiteMême conduite< 60 ans< 60 ansIndolentIndolent

    TraitementTraitementÂgeÂgeTypeType

  • 1515

    TRAITEMENT RECHUTE TRAITEMENT RECHUTE (suite)(suite)

    RR--ICE X 3ICE X 3--4 cycles4 cycles Autogreffe de M. O.Autogreffe de M. O.

    < 1 an< 1 an

    > 1 an> 1 an

    DurDurééee rréémissionmission

    RR--CHOP X 4CHOP X 4--6 cycles6 cycles AutogreffeAutogreffe

    < 70 ans< 70 ansAgressifAgressif

    TraitementTraitementÂgeÂgeTypeType

  • 1616

    TRAITEMENT RECHUTE APRTRAITEMENT RECHUTE APRÈÈS AUTOGREFFES AUTOGREFFE

    ChimioChimio> 60 ans> 60 ans

    DurDurééee rréémissionmission

    Chimio sensible =Chimio sensible =

    ESHAPESHAP ±± RituxanRituxan

    EPOCHEPOCH

    RR--ICEICE

    AllogreffeAllogreffe

    < 60 ans< 60 ansAgressifAgressif

    TraitementTraitementÂgeÂgeTypeType

  • 1717

    HODGKINHODGKIN

  • 1818

    CLASSIFICATION PATHOLOGIQUECLASSIFICATION PATHOLOGIQUE

    •• PrPréédominance lymphocytairedominance lymphocytaire

    •• SclScléérose nodulairerose nodulaire

    •• CellularitCellularitéé mixtemixte

    •• DDééplpléétion lymphocytairetion lymphocytaire

  • 1919

    TRAITEMENTTRAITEMENT

    ABVD X 6ABVD X 6--8 cycles8 cycles TEPTEP--scanscan RT sur masse rRT sur masse réésiduelle ?siduelle ?TousTous

    OuiOuiI BI B

    TousTousII BII B III AIII A--BB IV AIV A--BB

    I AI A I BI B II AII A

    TousTous

    ÂgeÂge

    ABVD X 3ABVD X 3--4 cycles4 cycles RT rRT réégion atteintegion atteinte TEPTEP

    NonNon

    TraitementTraitement«« BulkyBulky »» > 10 cm> 10 cm

    StadeStade

  • 2020

    RECHUTERECHUTE

    •• ESHAPESHAP ouou Autogreffe Autogreffe

    •• ICEICE m. osseusem. osseuse ouou AllogreffeAllogreffe

    •• GDPGDP

  • 2121

    PRONOSTICPRONOSTIC

    «« International pronostic International pronostic factorsfactors projectproject »»

    •• Facteurs de mauvais pronosticFacteurs de mauvais pronostic ≥≥ 45 ans45 ans Sexe masculinSexe masculin Stade IVStade IV Albumine Albumine 15 000G. B. > 15 000 Lymphocytes

  • 2222

    PRONOSTIC PRONOSTIC (suite)(suite)

    56564242≥≥ 55

    6161515144

    7878606033

    8181676722

    9090777711

    8989848400

    Survie globaleSurvie globaleSurv