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La chirurgie de l’épilepsiel’épilepsie

Alain Bouthillier

CHUM+

Hôpital Sainte-Justine

Épileptologues

Normand GiardJean-Marc Saint-Hilaire

Lionel CarmantAnne Lortie

Paola DiadoriPatrick Cossette

Dang-Khoa Nguyen

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Équipe multidisciplinaireAnesthésiologieNeuroradiologie

Médecine nucléaireNeuropsychologie

PsychiatrieÉlectrophysiologie

PathologiePathologieChercheurs

NeurochirurgieRadio-oncologie

Définitions

• Réfractaire au traitement:– Pharmacologique (combinaisons)– Alimentaire (diète cétogène) – Comportemental

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Définitions

• Candidats à la chirurgie:– Réfractaire au traitement médical– Effets secondaires de la médication– Grossesse– Fréquence– Impact sur la qualité de vie

C f l– Cause focale– Causes non focale ou multi-focales– Consentement éclairé– Comité multidisciplinaire

Investigation non-invasive pour localiser le foyer

• Clinique:Clinique:– Aura – Déroulement de la crise– État post-ictal– Questionnaire (patients, proches)– Vidéo-EEG– Examen neuro, CV– Hx: CF– Neuropsychologie

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• Électrophysiologie:Électrophysiologie:– EEG ii– Vidéo-EEG: ii et i– MEG

• Pour favoriser les crises:Sevrage de médication– Sevrage de médication

– Privation de sommeil– Stroboscope– Épilepsie réflexe


• Imagerie anatomique:Imagerie anatomique:– RMN: T2, FLAIR, 3D MPRAGE, 3T,

quantitative, écho de gradient, relaxométrie, volumétrie, diffusion

• Imagerie du métabolisme:TEP l di tif t– TEP: glucose radioactif, autres marqueurs de récepteurs

– RMN spectroscopique (NAA/créatine)

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• Flot cérébral– SISCOM (SPECT i – ii) (HMPAO)– RMN fonctionnelle (BOLD)– Spectroscopie près de l’infrarouge– RMN perfusion– TEP H2O radioactif

Investigation non-invasive pour localiser (ou évaluer)

les fonctions

• Clinique:– Déficit post-ictus– Questionnaire (force et faiblesse)– Examen neurologique– Neuropsychologie

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Investigation non-invasive pour localiser les fonctions

• Électrophysiologie:– Potentiels évoqués– MEG


• Imagerie anatomique:– RMN anatomique– Tractographie par RMN

• Imagerie du métabolisme:• Imagerie du métabolisme:• TEP: glucose radioactif, H2O radioactive

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• Flot cérébral– RMN fonctionnel (BOLD)

• Moteur, sensitif, langage, mémoire• Limitations (faux positifs)

– Spectroscopie près de l’infrarouge


• Tests de suppression de fonction:– Wada/Amytal (mémoire, langage)– Stimulation magnétique trans-crânienne

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Investigation non-invasive

• Recherche de la concordance entre des tests multiples et imparfaits

• RMN normale: plus de tests• Coût de l’investigation• Discussion en équipe

multidisciplinaire

Localisation invasive du foyer(et l’étendu)

• Électrodes intracrânienne (ii + i)– Sous-durales– Intracérébrales– Épidurales– Foramen ovale

• Enregistrement de crises– Spontanées– Provoquées

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Localisation invasive du foyer(et l’étendu)

• Résolution spatiale– Sulcus– Nombre d’électrodesRé l ti t ll• Résolution temporelle

Localisation invasive du foyer

• Électro-corticographieÉlectro corticographie peropératoire

• Neuro-navigation• Visuel/texture

P th l i• Pathologie• Volume prédéterminé

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Localisation invasive des fonctions

• Extra-opératoire:– Patient éveillé avec grille sous-durale

(craniotomie)– Provocation vs inhibition d’une

fonction– Potentiels évoqués

Localisation invasive des fonctions

• Per-opératoire:– Patient éveillé ou SAG– Stimulateur cortical– Provocation vs inhibition d’une

fonction– Potentiels évoqués avec grille sous-

durale

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Cortectomies

M.L -VidéoHomme de 36 ans, droitierParesthésie MSD, douleur

13

iiEEG: with some paroxysmal features

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M.L.• iSPECT (25/02/03 –13s) (non au début de la crise mais lors d’une

exacerbation de douleur):

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Main droite

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Cliquer l’image pour jouer le vidéo

Post-insulectomie gauche

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Refractory reflex epilepsy

• 23 y/o women• Left-handed• Works as a specialized educator• Onset of seizures at age 10 years• Onset of seizures at age 10 years

Seizures

• Type: Praxis-induced seizures (reflex epilepsy)– seizures triggered following complex tasks involving the left

hand (writing cutting pouring)hand (writing, cutting, pouring)• Description:

– Non specific change in vision (blurred vision) ± nystagmus/eye fluttering

– Left-hand clumsiness– Mild hyperventilation– Brief alteration of consciousness (rare)– Secondary generalized tonic-clonic convulsion (once)– No postictal aphasia

• Frequency: 2-3 seizures/d (up to 20/d during pregnancy)

• Reduced QOL

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iiEEG• Right centro-parietal (C4)

iEEG• Right centro-parietal (C4)

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MRIT2

SPECT: ictal minus inter-ictal

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Ictal IRMf

PET

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Curvilinear reconstruction

Curvilinear reconstruction

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Functionnal MRI: language (expression and comprehension)

Right hemisphere Left hemisphere

Functional MRI: hand (motor and sensory)

Right hemisphere Superior view

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Neuronavigation: cortical reconstruction

Neuronavigation: entry point

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Neuronavigation: final destination

Inf.

Ant. Post.

Patient under general anesthesiaCortical stimulation: hand

Sup.

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Electrocorticography during surgery

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Right ultra-selective parietal cortectomy

Post-surgery CT scan Pre-surgery MRI

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Post-surgery MRI Pre-surgery MRI

MRI T2

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Patient de 9 ans, RMN normale

• Aîné d’une famille de 2 enfants frère• Aîné d une famille de 2 enfants, frère cadet de 2 ans plus jeune.

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ATCD

• ATCD familiaux: 1 oncle paternel avec• ATCD familiaux: 1 oncle paternel avec épilepsie réfractaire x âge de 6 semaines qui a échoué Cx X 2, troubles neuropsychologiques

ATCD

• Grossesse SP• Grossesse SP• Accouchement à terme, vaginal, forceps

pour décélération tardive• Apgar 9-9• Selon le père cyanose à la naissance• Selon le père cyanose à la naissance,

pas d’encéphalopathie néonatale• Développement normal

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HMA

• 14 OCTOBRE 2001: arrêt des activités• 14 OCTOBRE 2001: arrêt des activités, déviation de la tête et du regard vers la G x 10 secondes et qui se répète x 3 en moins d’une heure.

• Le 19, 7 épisodes similaires• R/S: IVRS en cours• Après rémission, crises nocturnes: cris

de panique extrême

E/O

• Général normal• Général normal• Neurologique: cc normale, fonctions

cognitives normales, reste normal• EEG: fronto-temporal droit• Imp: Épilepsie partielle idiopathique• Imp: Épilepsie partielle idiopathique• Plan: IRM- CBZ

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RMN

SPECT i

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EEG-RMNf

Décharges rythmiques de pointes-ondes

maximum en regard de l’électrode F4.g

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activation11

3 13.1

3 13.1

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MEG

SPIR - Fluence verbalejuin 2006

29 mars 2007

Hôpital Notre-Dame, CHUM Anne Gallagher & Maryse Lassonde

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Réponse hémodynamique

29 mars 2007Crise clinique Crise électrique

Hôpital Notre-Dame, CHUM Anne Gallagher & Maryse Lassonde

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Lesionectomie

SP38 ans, épi 11 ansmalaises épigastriquesCCPautomatismes

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T2

Approche sous-temporale

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SPDx: XAP2000Pas de crisePas de récidive

Lésionectomie + cortectomie

A.F.

• Homme de 38 ans, droitier• Camionneur (produits toxiques)• En six mois, deux crises tonico-

cloniques généralisées sans aura• Mis sous carbamazépine• Pas d’effet secondaire• Pas de crise récente• TDM cérébrale normale

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+ G

- G

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+ G

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EEG inter-ictal sur le scalp:EEG inter ictal sur le scalp:

Activité épileptiforme temporale postérieure droitep p

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AC et épilepsie

• 60% des AC se présentent avec de• 60% des AC se présentent avec de l’épilepsie

• 40% se présentent avec épilepsie médico-résistante

• Risque annuel de développer épilepsie sque a ue de dé e oppe ép eps e= 1.5%

• Début épilepsie tout age, moy = 35 ans

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AC et épilepsie

• 20% des AC sont multiples• 10% sont familiaux• 0.6% de la population sont porteurs

AC et épilepsie

• Si l’AC n’a pas saigné: risque annuel• Si l AC n a pas saigné: risque annuel d’hémorragie = 0.7%

• Si l’AC a saigné: 4.5%• Hémorragie: rarement grave• Pathologie: dépôt d’hémosidérine• Pathologie: dépôt d hémosidérine

intercellulaire et dans les macrophages, gliose

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AC et épilepsie

• Lésionectomie (exérèse de l’angiome• Lésionectomie (exérèse de l angiome caverneux seul) pour épilepsie: 80% sans crise post-op si moins de 3 crises pré-op et durée de moins de 4 mois

• Possible avantage de cortectomie associée si plus de crises pré-op ou si durée plus longue: 75% sans crises post-op

AC et épilepsie

• Radiochirurgie: 50% pas de crise post-Tx

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CL: 27 ans, épilepsie, 1 crise généralisée

CL: 34 ans, MAVEmbolisationRadiochirurgie

PapilloedèmeAcuité visuelle diminuéeÉpilepsie réfractaireEffets secondaires de

corticothérapie etpanti-convulsivants

CéphaléeManque du motMémoire atteinteThrombocytopénie

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Amygdalo-Amygdalo-hippocampectomie

sélective

RMN T2: SH gaucheLT dominant

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Neuronavigation

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AHS trans T2

AHS trans T2

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Amygdalo-hippocampectomie sélective gauche

Épilepsie temporale médiane

• Facteurs de risque:• Facteurs de risque:– Hx familiale– Insulte cérébral en bas age:

• Convulsion fébrile• Méningite

T i• Traumatisme

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• Crises:• Crises:– Aura:…– CPC: …– État post-ictal

• Conséquences sur la mémoireq• Poly-médication


• Patho + RMN:• Patho + RMN:– Atrophie hippocampe– Sclérose hippocampe– Idem le reste du lobe temporal– Gliose de Chaslin– Perte neuronale: CA2 épargné– Gyrus dentatus: dispersion et ré-

innervation

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• Résultats:Résultats:– 60% sans crise et sans médication– 20% sans crise avec médication

• Complications:– Trouble de mémoire

M d t– Manque du mot– Quadranopsie– Autres:…

TransectionTransectionsous-piale

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19 ans, gaucher, clonies brachio-faciales droites, 12 crises par nuit insomnie

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Cartographie per-op SAG

M

ECoG + cartographie extra-op

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Transposition gyrale

Résection + TSP

M

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Dx: gliose sous-piale

Région traitée

Transection sous-piale

• Souvent combinée à cortectomie• Souvent combinée à cortectomie• TSSP isolée: 60 % excellent résultat

(réduction de 95% de la fréquence des crises)

• Déficit neuro: 10% (léger)é c eu o 0% ( ége )• Syndrome de Landau-Klefner

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HémisphérotomieHémisphérotomie fonctionnelle

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Callosotomie

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ML

Callosotomie• Indication:

– Crises toniques et atoniquesD tt k h t b dé b t d– Drop attacks: chutes brusques par dérobement des jambes

– Foyers multiples– Syndrome de Lennox-Gastaut

• Contre-indication:– Dominance hémisphérique croisée

• Mécanisme d’action:• Mécanisme d action:– Perte de la synchronisation inter-hémisphérique– Réduction de la propagation

• Technique chirurgicale:– 2/3 antérieur en premier vs totale– Radiochirurgie (1\3 antérieur)

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Callosotomie• Conséquences neuropsychologiques aigues:

– Mutisme akinétique, incontinence,hémiplégieA i d hé i– Antagonisme des hémi-corps

• Conséquences neuropsychologiques chr.:– Syndrome de déconnection si totale– Perte de compensation inter-hémisphérique

• Complications:p– Infarctus veineux et artériel

• Résultats:– 70 % amélioration significative

StimulateurStimulateur du nerf vague

78

300

EFFECT OF VNS ON SEIZURE FREQUENCY

*

50

100

150

200

250

Seiz

ures

per

mon

th

** **

** ** ** **0

Pré-op 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12

Postop month* p < 0.05

** p < 0.005Paired Student t-test

HamartomeHamartome hypothalamique

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Hamartome hypothalamique• Crises gélastiques, retard mental, puberté

précoce, tr. comportementp p• Forme sessile (intra-thalamique) vs

pédiculée• Résection:

– trans-calleuse et inter-fornix– endoscopie + neuronavigation

• Résultats de chirurgie– Sans crise: 50 %– Très amélioré: 70 %

80

Hamartome hypothalamique• Complications de chirurgie (5-10) %:

– Amnésie– Hémiplégie

• Radiochirurgie:– Sans crise: 40%– Excellents résultats: 60 %– Peu de complications

Radiochirurgie

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Avantages de la chirurgie sans irradiation

• Control immédiat des crises (pas de délai (pde 1-2-3 ans)

• Meilleurs résultats sur le control des crises• Pas d’oedème cérébral• Pas de corticothérapie prolongéep p g• Permet un diagnostic histologique• Pas de limite de volume• Effets à long terme connu sur les crises

Radiothérapie stéréotaxique au rayon gamma

Bon résultat sur les crises (Engel I) après 2 ansn = 21

Marseille (France): 77%

Prague (Czechoslovakie)et Graz (Autriche): 50% et 33%

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Radiothérapie stéréotaxique au rayon gamma

Bon résultat sur les crises (Engel I)n = 5

Cleveland (EUA): 0 %

Dont 2 décès

Les 3 autres sans crise après chirurgie subséquente

Angiomes caverneux

B t l d i (E l I)• Bon control des crises (Engel I)

– Exérèse chirurgicale: 80 %

• Complications: 1-2 %

– Radiothérapie stéréotaxique: 25-50%

• Œdème péri-lésionel: 25-30 %• Déficit permanent: 2-7 %

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Merci de votre attention

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