JUMEAUX CONJOINTS THORACOPAGES : ASPECTS

TOMODENSITOMÉTRIQUES ET PROBLÉMATIQUE DE LA PRISE

EN CHARGE

1ER AU 4 MARS 2017 HOTEL LAICO AMITIE

BAMAKO

SM Zanga(1), O Diallo(2), Z Nikiéma(3), AM Napon(1), B Kambou(2), N Ndé(2), B Ouattara(2),

BA Dao(2), YA Bamouni(2),LC Lougué/ Sorgho(1), R Cissé(1)

(1): CHU Charles De Gaulle; (2) CHU Yalgado Ouédraogo; (3) CHU Souro Sanou;

Correspondance: zasomo@yahoo.fr

CENTRE HOSPITALIER UNIVERSITAIRE PEDIATRIQUE CHARLES DE GAULLE

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INTRODUCTION

-Anomalie congénitale rare, très peu décrite dans la littérature, (1 cas pour 30 000 à 100

000 naissances), les jumeaux conjoints sont des fœtus unis au niveau d’une ou de

plusieurs zones de leurs corps [1, 3].

-Plusieurs formes dégradées existent.

-En fonction du degré et du site de fusion de ces fœtus, ils sont classés en plusieurs

groupes.

-Ils peuvent être symétriques ou asymétriques avec l’inclusion totale ou partielle d’un

fœtus (fœtus parasite) à l’intérieur d’un autre fœtus (fœtus hôte) [2].

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OBSERVATION

Un nouveau-né de 3 jours, dipyge a été admis dans le service d’imagerie médicale

pour un bilan malformatif pré opératoire.

Il était né à terme par voie basse, de parents non consanguins.

La mère avait bénéficié de 3 consultations prénatales mais aucune échographie

obstétricale n’avait été réalisée.

Aucune notion d’exposition à des agents ou de consommation de médicaments

tératogènes n’avait été notée au cours de la grossesse.

L’examen physique avait montré un fœtus hôte de sexe masculin vivant,

d’apparence normale mais avec une omphalocèle de type II, un micro pavillon

gauche sans conduit auditif externe visible, des réflexes de succion et de

déglutition émoussés (Fig 1 a).

Figure 1, a: Image photographique montrant

des jumeaux conjoints thoracopages de

sexe masculin, le jumeau parasite fusionné

par son pôle thoracique rudimentaire à la

région sternale du jumeau hôte a

3

OBSERVATION

On observait un rudiment de bébé siamois (jumeau parasite) fusionné par son pôle

thoraco-abdominal à la région sternale du jumeau hôte (Fig1 b).

Ce bébé rudimentaire avait un bassin, deux moignons de membres supérieurs, deux

membres inférieurs et des organes génitaux masculins (Fig1 b, c).

Figures 1 b, c: Images photographiques montrant une omphalocèle de type

II (masqué par le pansement) chez le jumeau hôte (b), avec présence d’un

bassin, de deux membres inférieurs et de deux moignons de membres

supérieurs chez le jumeau parasite (b, c).

b c

4

OBSERVATION

Une exploration scanographique corps entier a été réalisée sans et avec injection de

produit de contraste iodé.

Des reconstructions multi planaires ont été faites.

Elle a permis de mettre en évidence le rudiment de bébé siamois, sans cage thoracique

normale visible, (Fig 2 a, b) avec un bassin, deux membres inférieurs, deux moignons

de membres supérieurs,

Figures 2 a, b: reconstructions 3 D au scanner montrant un bassin, deux membres inférieurs, deux

moignons de membres supérieurs du bébé parasite et une omphalocèle chez le bébé hôte

a b

5

OBSERVATION

On retrouvait également chez ce bébé siamois parasite une vessie, un rein en fer à

cheval fonctionnel (Fig 2 c, d), les os des deux membres inférieurs (Fig 2 e), mais sans

gros vaisseaux centraux visible.

Le bébé hôte présentait une dextrocardie avec le ventricule gauche et l’aorte

descendante à droite (Fig 2 f) et deux poumons en place, d’aspect normal (Fig 2 g).

c d

e Figures 2 c, d, e: images scanographiques montrant une vessie, un rein

en fer à cheval (c, d) avec une reconstruction 3 D objectivant les os des

membres inférieurs du jumeau parasite

Figures 2 f, g: images

scanographiques montrant

chez le jumeau hôte une

dextrocardie avec le

ventricule gauche, l’aorte

descendante à droite (f) et

deux poumons d’aspect

normal, en place (g) f g

Le diagnostic de jumeaux conjoints thoracopages a été évoqué. L’indication d’une intervention

chirurgicale de séparation a été posée, malheureusement le bébé vivant décédait la veille de

l’intervention, étranglé par sa grand-mère.

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COMMENTAIRES

Notre cas classé dans le sous groupe des jumeaux conjoints thoracopages

asymétriques représente une anomalie rare, très peu décrite dans la littérature [1, 2,

3].

L’imagerie joue un rôle important aussi bien dans le diagnostic prénatal que dans le

bilan lésionnel pré thérapeutique avec la TDM.

La difficulté de la prise en charge d’une telle pathologie est liée aux malformations

organiques souvent associées mais également aux pesanteurs socio-culturelles dans

notre contexte, qui étiquettent ce type d’anomalie de malédiction.

CONCLUSION

-Un diagnostic prénatal participe à une meilleure prise en charge de cette pathologie. -

-La TDM permet un bilan anatomique précis des différentes anomalies et oriente le

traitement chirurgical.

REFERENCES

1.Agarwal K, Agarwal L, Agrawal VK, Agarwal A. Conjoined Twins: A Report of 3 Cases to Emphasize Prenatal

Diagnosis and Challenges. NJOG. 2011;6(1): 57–60

2.Bankolé SR, Coulibaly B, Kouamé K, Denoulet CD, Vodi L, Nadiolo R et al. La pygomélie. A propos d'un cas africain

opéré. Méd Trop 1996 ; 56(3): 282-4

3.Nikièma Z et al. Aspects tomodensitométriques et problème de prise en charge d’un cas de dipygie dans un pays en

développement. Diagnostic and interventional Imaging Journ 2015; 96: 1219-21 7