JJ.A. CHAUMIER, I. MERLET-CHICOINE, C. NEDELEC-.A. CHAUMIER, I. MERLET-CHICOINE, C. NEDELEC-CICERI, CICERI,

J.L. HOUETO, C. PLUCHON, J. HUGON, R. GIL.J.L. HOUETO, C. PLUCHON, J. HUGON, R. GIL.

Centre de Mémoire de Ressource et de Recherche du Poitou-Charentes - CHU de Poitiers

Pathologie probablement sous estimée.

2ème cause de démence dégénérative après la Maladie d’Alzheimer, en gériatrie.

Entité nosologique toujours discutée :

suspectée par F.H. Lewy en 1923,

individualisée par K. Kosaka en 1984.

Intérêts d’un diagnostic précoce :

sa sensibilité positive aux IAChe,

ses risques iatrogènes (NL).

INTRODUCTIONINTRODUCTION

RAPPELRAPPEL

La DCL se présente sous forme :d’une démence associée,à des épisodes confusionnels

fluctuants, et à un syndrome

psychiatrique :- hallucinations

essentiellement visuelles,

- idées délirantes,- et/ou troubles de

l’humeur.

Ce cortège SF peut être isolé (1 fois sur 4), ou précédé, accompagné ou suivi d’un Sd Parkinsonien.

Sa grande variabilité symptomatique en fait une véritable “maladie caméléon”

ayant nécessité un travail de critérologie diagnostique Newcastle : 1995 & Amsterdam : 1998.

Critères de Mc Keith & al.Critères de Mc Keith & al.

4 niveaux :

Le premier niveau fait porter le diagnostic de déclin cognitif progressif retentissant sur le fonctionnement social et occupationnel :

surtout représenté par les troubles attentionnels et visuo-spatiaux accompagnés des perturbations exécutives de type sous cortico-frontal,

les troubles de la mémoire sont ni prédominants ni persistants.

Le second niveau décrit les signes majeurs de DCL :

les fluctuations de l'état cognitif,

les hallucinations visuelles,

et le syndrome parkinsonien.

Critères de Mc Keith & al.Critères de Mc Keith & al.

Le troisième niveau présente une série de signes dont la présence renforce la probabilité de diagnostic positif :

les chutes répétées,les malaises et syncopes

par troubles du système nerveux autonome,

une sensibilité aux neuroleptiques même à faible dose,

les idées délirantes,les hallucinations autres

que visuelles,un état dépressif,

les anomalies du sommeil paradoxal.

Le quatrième niveau est celui des signes d'exclusion.

SPECIFICITE / SENSIBILITESPECIFICITE / SENSIBILITE

Spécificité des critères cliniques :

de 79 à 100%,moyenne à 92%.

Sensibilité : de 0 à 83%,moyenne de 49% 

Problème : Nombre élevé de faux négatifs

INTERÊT DE LA INTERÊT DE LA NEUROPSYCHOLOGIENEUROPSYCHOLOGIE

(F PASQUIER, B DUBOIS)(F PASQUIER, B DUBOIS)

Intérêt du bilan neuropsychologique pour le diagnostic précoce des démences souligné par

F Pasquier&

B Dubois

BAISSE DE L’EFFICIENCE BAISSE DE L’EFFICIENCE COGNITIVE (1)COGNITIVE (1)

Début insidieux et progressif Sd démentiel en 2 ans

Evolution différente de MA.

Durée moyenne évolutive : 5 à 7 ans.

A la phase état : tableau proche de MA,MMSE & DRS Mattis :

- scores voisins - analyse qualitative :

différences

BAISSE DE L’EFFICIENCE BAISSE DE L’EFFICIENCE COGNITIVE (2)COGNITIVE (2)

DRS Mattis : équipe neurologique

+ appropriée,mémoire verbale : mieux

que MA,initiation motrice &

verbale : moins bien,

activités visuo-constructives : moins

bien.

MMSE :équipe gériatriquesubtests “attention” &

“praxie” moins bon chez DCL / MA,

subtest “mémoire” meilleur chez DCL / MA,

proposition d’un score à partir de ces subtests du MMSE pour différencier DCL et MA ( Ala & al.):

““Attention” - 5/3 “Mémoire” + 5 Attention” - 5/3 “Mémoire” + 5 “Praxies”“Praxies”

Si score inférieur à 5 : probabilité d’une DCL avec sensibilité de 82% et spécificité de 81%.

TROUBLES DE L’ATTENTION & TROUBLES DE L’ATTENTION & DE LA VIGILANCEDE LA VIGILANCE

Plus marqués que dans la MA.

Caractère fluctuant des troubles attentionnels (50 à 90% DCL) AgendaVariation d’au moins 5 points du MMSE en 6 mois.

A côté des troubles de l’attention :

les troubles de la vigilance avec somnolence diurne excessive et confusion passagère au réveil,les épisodes confusionnels récidivants sans cause apparente doivent évoquer le diagnostic de DCL.

PERTURBATIONS DES PERTURBATIONS DES MEMOIRESMEMOIRES

La mémoire immédiate : relative préservation des

capacités,empan auditivo-verbal>

empan visuo-spatial.

La mémoire de travail : réduction des performances ressources attentionnelles.

La mémoire épisodique : profil particulier en début de maladie  épreuve de G & B (matériel verbal) :

encodage & rappel libre = MA,

indiçage sémantique : efficacité +++ MA,

et capacités de reconnaissance relativement bien préservées MA.

La mémoire sémantique : comme MA,

la mémoire procédurale : aucune étude.

TROUBLES VISUO-SPATIAUXTROUBLES VISUO-SPATIAUX

Particulièrement marqués dès le début de la maladie.

Aux épreuves visuo-perceptives et visuo-constructives, les patients atteints de DCL ont des performances plus déficitaires que ceux ayant une MA.

test de l’horlogetest de l’horloge : DCL < MA,

production et copie déficitaires dans DCL : déficit de perception, d’analyse et d’agencement des infos visuo-spatiales.

Constitueraient un facteur favorisant le développement des hallucinations visuelles.

TROUBLES DES FONCTIONS TROUBLES DES FONCTIONS EXECUTIVESEXECUTIVES

Également présents précocement dans la maladie.

Le syndrome dysexécutif peut être objectivé en utilisant :

les épreuves de fluence verbale,

le test de classement de cartes de Wisconsin,

le trail making test oral, les séquences

gestuelles de Luria,ou l’épreuve des ordres

contraires

la batterie rapide d’efficience frontale ou BREF

de Dubois & al.

PERTURBATIONS APHASIQUES PERTURBATIONS APHASIQUES & APRAXIQUES& APRAXIQUES

Apparaissent secondairement & témoignent d’un dysfonctionnement cortical.

Les troubles du langage : caractérisés, au début du moins, par des difficultés d’accès au stock sémantique avec diminution de la fluence verbale.

Les troubles apraxiques

TROUBLES TROUBLES PSYCHO-COMPORTEMENTAUX PSYCHO-COMPORTEMENTAUX

(1)(1)Recherche attentive +++++ :

par l’observation directe du patient,

et par l’interview de l’aidant principal :

NPI QDC

permet la mise en évidence de symptômes importants pour

le diagnostic et la prise en charge

du patient et de l’aidant.

TROUBLES TROUBLES PSYCHO-COMPORTEMENTAUX PSYCHO-COMPORTEMENTAUX

(2(2))Les hallucinations visuelles perceptions visuelles sans objet

dans 40 à 75 % des cas, parfois inaugurales gravité,

se voient également dans DV & PHC,…MA

volontiers précoces, et persistantes une fois installées,

souvent animées, très complètes, détaillées, précises,

peu ou pas anxiogène,

savoir les rechercher à l'interrogatoire. Autres hallucinations

TROUBLES TROUBLES NEURO-PSYCHO-NEURO-PSYCHO-

COMPORTEMENTAUXCOMPORTEMENTAUX

Episode dépressif majeur :

dans 40 % des cas,parfois inaugural.

Anxiété Au début : plus

fréquent que pour MA.

L'agitation psychomotrice

Les idées délirantes :

+ élaborées, + complexes, + bizarres que pour MA.

CONCLUSIONCONCLUSION

Syndrome démentiel d’aggravation progressive et d’intensité fluctuante, la DCL associe :

une symptomatologie neuropsycho- logique relativement spécifique

comportant :

des signes de dysfonctionnement de la lignée sous corticale,et des signes d’atteinte

corticale.

celle-ci est particulièrement évocatrice de la maladie quand elle évolue dans un contexte :

de syndrome parkinsonien et, de troubles psycho-

comportementaux notamment d’hallucinations visuelles.