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Urgences du nouveau-né de moins d’un mois:
ICTÈRE néonatal :
quand faut-il s’inquiéter?
Dr Olivier TANDONNET
Équipe néonatalogie
4°Nord Maternité
CHU Bordeaux
Muhammet-Ali A.
ICTERE à 4 semaines de vie
ATCD
Grossesse normale
Né à 40SA; PN:4240g; origine turque
Allaitement maternel
Ictère précoce en maternité
Pas d’incompatibilité ABO; Hb18g/dL à la naissance
À 4 semaines: Pâleur cutanéo-muqueuse
Hépato-splénomégalie
Selles et urines normales
Bonne croissance staturo-pondérale
Biologie BT= 45µmol/L BC=4µmol/L Bilan hépatique:
ASAT=57; ALAT=35; GGT=14; Phosp Alc= 277,
Haptoglobine= 0,23 Hb= 7g/dL, 116000 réticulocytes Groupe Résus: O + Test de Coombs: négatif Recherche de déficit en G6PD: négatif
Frottis aspect de microsphérocytose héréditaire confirmé par cytométrie
Dépistage drépanocytose normal
Microsphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski-Chauffard
Soléa P.
ICTERE à 12 jours de vie
ATCD:
Grossesse normale
AVB à terme, PN:2800g, origine caucasienne
Allaitement maternel
À J12:
Ictérique
Fébrile
Pas d’hépatosplénomégalie
Selles et urines normales
Hypotonie++
Soléa P.
ICTERE à 12 jours de vie BT= 145 µmol/L BC=24 µmol/L
TP=71% TCA ratio= 0,96, fibri: 4,6g/L
CRP=70 PCT=2,5
ECBU, PL, Hémoculture: négative
Hb= 18 g/dL, 116000 réticulocytes
Antibiothérapie IV: cefotaxime, gentamycine
J14:
Etat de mal convulsif
Insuffisance hépato-cellulaire, cytolyse hépatique, CIVD
Défaillance multiviscérale majeure, décès
Hépatite sur infection néonatale à HSV1
Juliette G.
ICTERE à 11 jours de vie
ATCD:
Grossesse normale
AVB à 37SA , PN=2500g, origine caucasienne
Allaitement maternel
À J11:
Ictère intense
Mauvaise prise pondérale
Pas d’hépatosplénomégalie
Selles et urines normales
Examen clinique normal
Juliette G.
ICTERE à 11 jours de vie BT=630 µmol/L, BC=16 µmol/L
Hb=10 g/dL, 150000 réticulocytes
Test de Coombs, G6PD, Pyruvate kinase, Test de résistance globulaire: négatifs
Photothérapie intensive, Albumine 1g/kg
Réhydratation orale
Aide à l’AM
Régression de l’ictère en 48 h (BT= 230 BC=17)
Ictère au lait maternel
Liam D.
ICTERE à 6 semaines de vie
ATCD:
AVB à terme, PN=3020g
Allaitement artificiel
À 6 semaines:
Ictère intense depuis 15 jours
Bonne prise pondérale
Hépatosplénomégalie
Selles décolorées, pâteuses depuis la naissance
Urines foncées
Examen neurologique normal
Liam D.
ICTERE à 6 semaines de vie BT=165 µmol/L, BC=92 µmol/L Bilan hépatique:
ASAT= 182; ALAT=119; GGT=261; Phosp Alc= 681, TP=80% TCA ratio=0,9 , fibrinogène: 1
Anémie Hb=10g/dL , 224000 reticulocytes Test de Coombs négatif
Test à la sueur négatif Dosage alfa-1 antitrypsine normal
Echo hépatique: absence de VBEH
Intervention de KASAI
Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques
Ictère néonatal: quand s’inquiéter?
Tout ictère persistant après le séjour
en maternité
•Examen clinique attentif
Questions : Existe-t-il une cholestase? Quel est le type de bilirubine? Examen neurologique normal?
Couleurs anormales
Cholestase ?
Couleur des selles et des urines
Blanc/gris /mastic
Beige
Jaune pâle
Jaune or
Ocre/bronze
Vert
Couleurs normales
Urines foncées Selles mastic
Selles décolorées + urines foncées = Cholestase
= suspicion AVB = Urgence = Hospitalisation
Bilan biologique
Bilirubine
?
Libre
BC < 18 µmol/L
ou < 20 %BT
Conjuguée ou
mixte
BC > 18 µmol/L ou
> 20% BT
Bilan biologique obligatoire
Bilirubine mixte ou conjuguée BC>20%
Cholestase
Echographie
foie et VB Dilatation
des VB =
Obstacles
Absence de
dilatation des
VB =
Cholestase
Kyste du cholédoque Lithiase biliaire Perforation
Métaboliques
Infectieuses Autres
AVB Cholangite sclérosante
Intrahépatique
Intra et extrahépatique
Bilirubine mixte ou conjuguée
Urgence de la prise en charge
Transfert en centre spécialisé
Traitement chirurgical
Vitaminothérapie
Obstacles
Kyste du cholédoque
Lithiase biliaire
Perforation
Bilirubine mixte ou conjuguée
Laparotomie exploratrice avant 45 jours
Intervention de KASAI
Supplémentation vitamines
Acide ursodésoxycholique
AVB Cholangite sclérosante
Absence de
dilatation des
VB =
Cholestase
Intra et extrahépatique
Bilirubine mixte ou conjuguée
CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation
Absence d’obstacle =
Cholestases infectieuses
TORCH
E. coli K1
Syphillis
Hépatites
virales
PCR TORCH (Herpès virus 1 et 2, CMV, EBV, rubéole, toxoplasmose)
Sérologies hépatites B, C, VIH
TPHA-VDRL ECBU: E. coli K1
Galactosémie
α1-AT
Tyrosinémie
Cytopathie
mitochondriale
Maladies
peroxysomales ou
lysosomales
Spot test Dosage Alfa-1-antitrypsine CAA Étude chaîne respiratoire
Point redox Étude des ac. gras longues chaînes
CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation
Absence d’obstacle =
Cholestases métaboliques
Bilirubine mixte ou conjuguée
CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation
Absence d’obstacle =
autres
Mucoviscidose
Sd d’Alagille
Déficit en cortisol
Alim. parentérale
Dépistage mucoviscidose
Chlore sudoral Radio rachis (vertèbres en ailes
de papillon) Echo cardio LAF (embryotoxon post.bilat.) Dépistage 17OHprogesterone Cortisolémie
Bilirubine mixte ou conjuguée
Ictère à bilirubine libre
Questions
Existe-t-il :
Une atteinte ou un risque neurologique?
Quel est le taux de bilirubine libre?
Une anémie? Une hémolyse?
Ictère à bilirubine libre
Encéphalopathie hyperbilirubinémique aiguë Léthargie Hypotonie Mauvaise succion
Irritabilité Hypertonie Fièvre Cri aigu Retrocollis-opisthotonos
Coma Crises convulsives
Bilirubine libre
Recherche des signes d’anémie:
Pâleur, HSMG
Recherche de signes d’hémolyse
Tolérance de l’anémie:
tétées, prise de poids
Gr Rh RAI de la mère
Bilan biologique:
NFS-Réticulocytes
Gr Rh du bébé
Test de Coombs
Recherche d’Ac anti-A ou B
Bilirubine libre BL>80%BT
Test de
Coombs? Positif Négatif
Allo-
Immunisation
Maladie de
Minkowski-
Chauffard
Elliptocytose
Thalassémie
Dépanocytose
Déficit en
PK
Déficit en
G6PD
Anomalies
du GR
Gilbert
Criggler-Najjar
Hypothyroïdie
Allaitement
Prématurité
Résorption
Défaut de
glucuronoconjugaison
Mb Hb Enzymes
Bilirubine libre
Bilan biologique:
Frottis
Etude des réticulocytes-détermination du VGM sphérisé
Test de résistance globulaire
Microsphérocytose
héréditaire
Elliptocytose
Pyropoïkilocytose
Anomalies
du GR
Mb
Coombs
négatif
Bilirubine libre
Hémolyse intense en période néonatale précoce
Ictère plus sévère et prolongé
Origine ethnique+++
Prise de Bactrim
Anémie
Coombs
négatif
Déficit en G6PD
Déficit en PK
Anomalies
du GR
Enzymes
Bilirubine libre
Révélation rare par ictère
Anémie à 3-4 mois de vie
Hépatosplénomégalie
Thalassémie
Drépanocytose
Hb
Coombs
négatif
Anomalies du GR
Bilirubine libre
Bilan biologique:
Dépistages néonataux
TSH,T3,T4
Coombs
négatif
Gilbert
Criggler-Najjar
Hypothyroïdie
Allaitement
Prématurité
Résorption
Insuffisance de
glucuronoconjugaison
Evaluation de l’allaitement maternel
Signes cliniques d’hypothyroidie
Facteurs de risque d’ ictère sévère (AAP)
FDR majeurs: BT > courbe avant sortie Ictère < 24 heures 35-36SA ATCD photottt dans la
fratrie Céphalhématome AM exclusif défaillant
Facteurs protecteurs: BT < courbe Naissance >41SA Allaitement artificiel Sortie après 72h de vie
FDR mineurs: 37-38 SA Ictère avant sortie Macrosome Âge maternel >25 ans Sexe masculin
Conclusion : pas d’inquiétude
mais de la vigilance= éviter les pièges! Attention :
Ictère >15 jours
Cholestase
Anémie
Hémolyse
Examen neurologique anormal
Ne pas se précipiter vers des explications faciles: Prématurité
Résorption d’hématome
Allaitement maternel
Ictère néonatal traité en maternité (même si étiologie)
Penser à: Association infection à BGN et ictère: Galactosémie
HSV
Ictère néonatal
Bilirubine ?
Selles, urines
Echographie
foie et VB
Test de coombs?
Libre
Conjuguée
ou mixte
Positif Négatif
Allo-
Immunisation
Maladie de
Minkowski-
Chauffard
Elliptocytose
Thalassémie
Dépanocytose
Déficit en
PK
Déficit en
G6PD
Anomalies
du GR
Gilbert
Criggler-Najjar
Hypothyroïdie
Allaitement
Prématurité
Résorption
Défaut de
glucuronoconjugaison
Mb Hb Enzymes
Obstacles « Hépatites »
AVB
Kyste du choledoque
Métaboliques:
Galactosémie
α1-AT
Tyrosinémie
Mucoviscidose
Nutrition
parentérale
prolongée
Virales:
HSV,CMV
Parasitaires
Bactériennes
E. coli K1
Syphillis