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Urgences du nouveau-né de moins d’un mois: ICTÈRE néonatal : quand faut-il s’inquiéter? Dr Olivier TANDONNET Équipe néonatalogie 4°Nord Maternité CHU Bordeaux

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Urgences du nouveau-né de moins d’un mois:

ICTÈRE néonatal :

quand faut-il s’inquiéter?

Dr Olivier TANDONNET

Équipe néonatalogie

4°Nord Maternité

CHU Bordeaux

Muhammet-Ali A.

ICTERE à 4 semaines de vie

ATCD

Grossesse normale

Né à 40SA; PN:4240g; origine turque

Allaitement maternel

Ictère précoce en maternité

Pas d’incompatibilité ABO; Hb18g/dL à la naissance

À 4 semaines: Pâleur cutanéo-muqueuse

Hépato-splénomégalie

Selles et urines normales

Bonne croissance staturo-pondérale

Biologie BT= 45µmol/L BC=4µmol/L Bilan hépatique:

ASAT=57; ALAT=35; GGT=14; Phosp Alc= 277,

Haptoglobine= 0,23 Hb= 7g/dL, 116000 réticulocytes Groupe Résus: O + Test de Coombs: négatif Recherche de déficit en G6PD: négatif

Frottis aspect de microsphérocytose héréditaire confirmé par cytométrie

Dépistage drépanocytose normal

Microsphérocytose héréditaire = maladie de Minkowski-Chauffard

Soléa P.

ICTERE à 12 jours de vie

ATCD:

Grossesse normale

AVB à terme, PN:2800g, origine caucasienne

Allaitement maternel

À J12:

Ictérique

Fébrile

Pas d’hépatosplénomégalie

Selles et urines normales

Hypotonie++

Soléa P.

ICTERE à 12 jours de vie BT= 145 µmol/L BC=24 µmol/L

TP=71% TCA ratio= 0,96, fibri: 4,6g/L

CRP=70 PCT=2,5

ECBU, PL, Hémoculture: négative

Hb= 18 g/dL, 116000 réticulocytes

Antibiothérapie IV: cefotaxime, gentamycine

J14:

Etat de mal convulsif

Insuffisance hépato-cellulaire, cytolyse hépatique, CIVD

Défaillance multiviscérale majeure, décès

Hépatite sur infection néonatale à HSV1

Juliette G.

ICTERE à 11 jours de vie

ATCD:

Grossesse normale

AVB à 37SA , PN=2500g, origine caucasienne

Allaitement maternel

À J11:

Ictère intense

Mauvaise prise pondérale

Pas d’hépatosplénomégalie

Selles et urines normales

Examen clinique normal

Juliette G.

ICTERE à 11 jours de vie BT=630 µmol/L, BC=16 µmol/L

Hb=10 g/dL, 150000 réticulocytes

Test de Coombs, G6PD, Pyruvate kinase, Test de résistance globulaire: négatifs

Photothérapie intensive, Albumine 1g/kg

Réhydratation orale

Aide à l’AM

Régression de l’ictère en 48 h (BT= 230 BC=17)

Ictère au lait maternel

Liam D.

ICTERE à 6 semaines de vie

ATCD:

AVB à terme, PN=3020g

Allaitement artificiel

À 6 semaines:

Ictère intense depuis 15 jours

Bonne prise pondérale

Hépatosplénomégalie

Selles décolorées, pâteuses depuis la naissance

Urines foncées

Examen neurologique normal

Liam D.

ICTERE à 6 semaines de vie BT=165 µmol/L, BC=92 µmol/L Bilan hépatique:

ASAT= 182; ALAT=119; GGT=261; Phosp Alc= 681, TP=80% TCA ratio=0,9 , fibrinogène: 1

Anémie Hb=10g/dL , 224000 reticulocytes Test de Coombs négatif

Test à la sueur négatif Dosage alfa-1 antitrypsine normal

Echo hépatique: absence de VBEH

Intervention de KASAI

Atrésie des voies biliaires extra-hépatiques

Ictère néonatal: quand s’inquiéter?

Tout ictère persistant après le séjour

en maternité

•Examen clinique attentif

Questions : Existe-t-il une cholestase? Quel est le type de bilirubine? Examen neurologique normal?

Couleurs anormales

Cholestase ?

Couleur des selles et des urines

Blanc/gris /mastic

Beige

Jaune pâle

Jaune or

Ocre/bronze

Vert

Couleurs normales

Urines foncées Selles mastic

Selles décolorées + urines foncées = Cholestase

= suspicion AVB = Urgence = Hospitalisation

Bilan biologique

Bilirubine

?

Libre

BC < 18 µmol/L

ou < 20 %BT

Conjuguée ou

mixte

BC > 18 µmol/L ou

> 20% BT

Bilan biologique obligatoire

Bilirubine mixte ou conjuguée BC>20%

Cholestase

Echographie

foie et VB Dilatation

des VB =

Obstacles

Absence de

dilatation des

VB =

Cholestase

Kyste du cholédoque Lithiase biliaire Perforation

Métaboliques

Infectieuses Autres

AVB Cholangite sclérosante

Intrahépatique

Intra et extrahépatique

Bilirubine mixte ou conjuguée

Urgence de la prise en charge

Transfert en centre spécialisé

Traitement chirurgical

Vitaminothérapie

Obstacles

Kyste du cholédoque

Lithiase biliaire

Perforation

Bilirubine mixte ou conjuguée

Laparotomie exploratrice avant 45 jours

Intervention de KASAI

Supplémentation vitamines

Acide ursodésoxycholique

AVB Cholangite sclérosante

Absence de

dilatation des

VB =

Cholestase

Intra et extrahépatique

Bilirubine mixte ou conjuguée

CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation

Absence d’obstacle =

Cholestases infectieuses

TORCH

E. coli K1

Syphillis

Hépatites

virales

PCR TORCH (Herpès virus 1 et 2, CMV, EBV, rubéole, toxoplasmose)

Sérologies hépatites B, C, VIH

TPHA-VDRL ECBU: E. coli K1

Galactosémie

α1-AT

Tyrosinémie

Cytopathie

mitochondriale

Maladies

peroxysomales ou

lysosomales

Spot test Dosage Alfa-1-antitrypsine CAA Étude chaîne respiratoire

Point redox Étude des ac. gras longues chaînes

CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation

Absence d’obstacle =

Cholestases métaboliques

Bilirubine mixte ou conjuguée

CRP, PCT Bilan hépatique et de cholestase Bilan de coagulation

Absence d’obstacle =

autres

Mucoviscidose

Sd d’Alagille

Déficit en cortisol

Alim. parentérale

Dépistage mucoviscidose

Chlore sudoral Radio rachis (vertèbres en ailes

de papillon) Echo cardio LAF (embryotoxon post.bilat.) Dépistage 17OHprogesterone Cortisolémie

Bilirubine mixte ou conjuguée

Ictère à bilirubine libre

Questions

Existe-t-il :

Une atteinte ou un risque neurologique?

Quel est le taux de bilirubine libre?

Une anémie? Une hémolyse?

Bilirubine libre: taux en zone dangereuse?

Ictère à bilirubine libre

Encéphalopathie hyperbilirubinémique aiguë Léthargie Hypotonie Mauvaise succion

Irritabilité Hypertonie Fièvre Cri aigu Retrocollis-opisthotonos

Coma Crises convulsives

Bilirubine libre

Recherche des signes d’anémie:

Pâleur, HSMG

Recherche de signes d’hémolyse

Tolérance de l’anémie:

tétées, prise de poids

Gr Rh RAI de la mère

Bilan biologique:

NFS-Réticulocytes

Gr Rh du bébé

Test de Coombs

Recherche d’Ac anti-A ou B

Bilirubine libre BL>80%BT

Test de

Coombs? Positif Négatif

Allo-

Immunisation

Maladie de

Minkowski-

Chauffard

Elliptocytose

Thalassémie

Dépanocytose

Déficit en

PK

Déficit en

G6PD

Anomalies

du GR

Gilbert

Criggler-Najjar

Hypothyroïdie

Allaitement

Prématurité

Résorption

Défaut de

glucuronoconjugaison

Mb Hb Enzymes

Bilirubine libre

Bilan biologique:

Frottis

Etude des réticulocytes-détermination du VGM sphérisé

Test de résistance globulaire

Microsphérocytose

héréditaire

Elliptocytose

Pyropoïkilocytose

Anomalies

du GR

Mb

Coombs

négatif

Bilirubine libre

Hémolyse intense en période néonatale précoce

Ictère plus sévère et prolongé

Origine ethnique+++

Prise de Bactrim

Anémie

Coombs

négatif

Déficit en G6PD

Déficit en PK

Anomalies

du GR

Enzymes

Bilirubine libre

Révélation rare par ictère

Anémie à 3-4 mois de vie

Hépatosplénomégalie

Thalassémie

Drépanocytose

Hb

Coombs

négatif

Anomalies du GR

Bilirubine libre

Bilan biologique:

Dépistages néonataux

TSH,T3,T4

Coombs

négatif

Gilbert

Criggler-Najjar

Hypothyroïdie

Allaitement

Prématurité

Résorption

Insuffisance de

glucuronoconjugaison

Evaluation de l’allaitement maternel

Signes cliniques d’hypothyroidie

Facteurs de risque d’ ictère sévère (AAP)

FDR majeurs: BT > courbe avant sortie Ictère < 24 heures 35-36SA ATCD photottt dans la

fratrie Céphalhématome AM exclusif défaillant

Facteurs protecteurs: BT < courbe Naissance >41SA Allaitement artificiel Sortie après 72h de vie

FDR mineurs: 37-38 SA Ictère avant sortie Macrosome Âge maternel >25 ans Sexe masculin

Conclusion : pas d’inquiétude

mais de la vigilance= éviter les pièges! Attention :

Ictère >15 jours

Cholestase

Anémie

Hémolyse

Examen neurologique anormal

Ne pas se précipiter vers des explications faciles: Prématurité

Résorption d’hématome

Allaitement maternel

Ictère néonatal traité en maternité (même si étiologie)

Penser à: Association infection à BGN et ictère: Galactosémie

HSV

Ictère néonatal

Bilirubine ?

Selles, urines

Echographie

foie et VB

Test de coombs?

Libre

Conjuguée

ou mixte

Positif Négatif

Allo-

Immunisation

Maladie de

Minkowski-

Chauffard

Elliptocytose

Thalassémie

Dépanocytose

Déficit en

PK

Déficit en

G6PD

Anomalies

du GR

Gilbert

Criggler-Najjar

Hypothyroïdie

Allaitement

Prématurité

Résorption

Défaut de

glucuronoconjugaison

Mb Hb Enzymes

Obstacles « Hépatites »

AVB

Kyste du choledoque

Métaboliques:

Galactosémie

α1-AT

Tyrosinémie

Mucoviscidose

Nutrition

parentérale

prolongée

Virales:

HSV,CMV

Parasitaires

Bactériennes

E. coli K1

Syphillis