dysphasies du 03 12 - resodyscentre de référence des troubles d’apprentissage service de...
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DysphasiesAspects pédiatriques
Josette ManciniCentre de Référence des Troubles d’Apprentissage
Service de Neurologie PédiatriqueCHU Timone enfants
Dysphasie
• Troublestructurel,sp_cifiqueets_v_redelÅf_laborationdulangageoral
• 1%desenfants
• Pr_dominancemasculine
• D_finitionparexclusion
DysphasieD_finitionparexclusion
• SurvientchezunenfantÅgnormalÅh_ Pasdesurdit__ Organesbucco-phonatoiresnormaux_ Niveauintellectuelcorrect_ Environnementsocio-affectiffavorable_ Pasdetroubledelapersonnalit_
Dysphasie
AutresD_nominations• Troubles_v_redud_veloppementdulangage• Audimutit_• Aphasiecong_nitale• D_ficitsp_cifiquedulangage• ÅgSpecificLanguageimpairmentÅhSLI
R_leduP_diatre
• D_pistage
• Etapediagnostique_ diagnosticdiff_rentiel:
recherchedetroublesassoci_s
_ recherchedefacteurs_tiologiques
• Priseencharge
D_pistage
D_pistage
• Touteplainteconcernantlelangageoraldel†Åfenfantdoit_trepriseencompte
D_pistage• Orientationparcertainesbatteriesdetests_ ERTL4 (3a9-4a6)_ PER2000 (3a6-5a6)_ BREV (4a-9a)
• Travauxpersonnels_ EVALMATER
• Seulunbilanorthophoniquepermetdepr_ciserletroubledulangage
Bilan de langage Expression Compréhension
Linguistique:d_nominationdÅfimages(niveaulexical)descriptiondÅfimages(niveauinformatifetsyntaxique)
Phon_tiqueR_p_titiondemotsr_p_titiondelogatomes
Linguistique:d_signationdÅfimages(niveaulexical)ex_cutiondeconsignes(niveausyntaxique)
Phon_tiquegnosies(discriminationauditive)
ExpressionLinguistique
Niveaupragmatiqueetsyntaxique
Description
dÅfune
sc_ne
_†Ler_veildesenfants†_Evalueleniveauinformatifetsyntaxique
Consigne:_†quÅfestcequetuvoissurcetteimage,racontemoicequisepasse†_Encasdenonr_ponse,multiplierlessollicitationssansinduirelesr_ponses
Grilleded_pouillementCalculduscoreglobalenadditionnantlÅfensembledesscores:A+B+C+D+E+F+Grepr_sentantchacunedes_preuvesComparerlescoreglobalauxvaleursguides
Enfant<4ans
score>39:normal36<score<38:surveillerscore<35:_orienter
Enfant>4ans
score>39:normalscore<38:_orienter
Forte valeur prédictive destroubles d’acquisition du langage• Significatifs dès 3 – 4 ans:
cf. enquêtes prospectives• Silva, 1983 :• A 3 ans1/2, 8% des enfants ont un déficit de
développement du langage -2DS
• 50% de ces enfants ont à 7 ans un retardintellectuel ou des difficultés en lecture
Etapediagnostique
Etapediagnostique
• Anamn_se_ ATCDtsfamiliauxdetroublesdulangage_ ATCDtspersonnels,p_rinataux_ D_veloppementpsychomoteur:lesautresacquisitions• _ged†Åfapparition• qualit_
Etapediagnostique
• Examenm_dicalenparticulierORLetneurologique
Maisaussi-PC-Recherched†Åfanomaliescutan_esetdedysmorphies
-Recherchede_†softsigns†_ signesdiscretsobserv_sdansles_preuvesde
coordination,demotricit_fineetdÅf_quilibre
Etapediagnostique
trois dimensions• la coordination motrice (réalisation de séquences
motrices plus ou moins complexes)
• l'intégration sensorielle (taches fondées sur desperceptions sensitives plus ou mois élaborées)
• l'intégration motrice (réalisation de taches motricesfondées sur des perceptions sensorielles).
Etapediagnostique
Evaluationpsychodynamique• Ant_c_dentsfamiliaux:histoirefamiliale,ÅgplaceÅhdelÅfenfant
• Histoiredud_veloppementdelÅfenfant_v_nementstraumatiques,r_gressions...
• Comportementetmoderelationnel
Etapediagnostique
Observationducomportement• Langagespontan_,compr_hensiondesconsignesÅc
• Adaptation,Motivation,R_action_lÅf_chec
• Attentionglobale,fatigabilit_
Questionnaires:Conners,Achenbach,_chelledeVineland
Qs Conners pour les parents0,1,2,3
• 1- Est colérique et rancunier• 2- A des difficultés à faire ou
compléter ses devoirs• 3- Bouge tout le temps ou
semble motorisé• 4- Est timide, vite effrayé• 5- Refuse carrément tout
compromis, changement• 6- N’a pas d’ami(e)s• 7- Souffre de maux d'estomac• 8- Se bagarre
• 9- Voudrait fuir, renâcle, ou ades difficultés à débuter etsoutenir un effort mental(travaux en classe ou devoirs àla maison)
• 10- A de la difficulté à seconcentrer dans ses travaux ouses jeux
• 11- Discute les propos desadultes
• 12- Ne réussit pas à terminer cequ’il doit faire
• 13- A des comportementsdifficiles à gérer dans lesmagasins
• ….• 80
Etapediagnostique
Evaluationneuropsychologique• Praxies• Autresfonctionsnonverbales_ m_moire_ attention_ fonctionsex_cutives
Etapediagnostique
• Bilanorthophoniquecomplet_Adapt__lÅf_gedelÅfenfant_Asesdifficult_s
Diagnosticdiff_rentiel
=Eliminerlesformessecondaires
Enpratiquenotiondetroublesassoci_s
Diagnosticdiff_rentiel
• Facteurssocio-_conomiques
_D_privationpr_coce_Bilinguisme
Diagnosticdiff_rentiel• Facteurssocio-_conomiquesD_privationpr_coce_ Rappel:Pbdelasurdit_(endhduchampsocio-_conomique)• 1_recause__voquer• Arechercherparexamencliniqueetaudiom_trie• Sem_fiersurtoutdessurdit_smoyennes
Diagnosticdiff_rentiel
• Facteurssocio-_conomiquesD_privationpr_coce-Carencesenvironnementales:absencecompl_tede_†baindelangage†_: exceptionnelles_ Cependantr_le_videntdumilieusocioculturelsurled_vtdulangageEnparticuliersurlestocklexical
_ Notiondep_riodecritiqueaucoursdud_veloppement
Diagnosticdiff_rentiel• Bilinguisme_ NÅfestpas_incriminer:discretretarddeLtr_stransitoiremeilleurs résultats que les unilingues à plusieurstests d’habileté cognitive : flexibilité mentale, tâches de résolution deproblèmes non verbaux, compréhension de l’origine classique des noms,distinction entre la similarité sémantique et phonétique, capacité à juger dela grammaticalité des phrases….Plus aptes à comprendre les croyancesdes autres (http://www.enfant-encyclopedie.com/documents/Nicoladis-Charbonnier-PopescuFRxp.pdf)
_ Pbdemilieusociocultureld_favoris_souventintriqu__ Programmesdestimulationlangagi_re_proposerdanscecontexte
Diagnosticdiff_rentiel
• D_ficiencementale_ LaDMl_g_re(QIentre70et50)setraduitsurtoutparund_ficitdulangage_lÅf_gepr_scolaire
_ RetentissementdutroublesurQI_ Dysphasiesassoci_es_d_ficience• notiondedysphasierelative
Diagnosticdiff_rentiel
• Infirmit_motricedÅforiginec_r_brale_ Maisintricationdefacteursp_rinatauxdanslesdysphasies(Robinson99;Jennische00)_ Anomaliessignificativementplusfr_quentes_l†Åfexamenneurologique:• Syncin_sies• Troublesdelamotricit_fine• hyperr_flexie
Diagnosticdiff_rentiel• Pr_maturit__ Pr_dominancedetroublesvisuospatiaux_ D_ficitsattentionnels_ TroublesdÅfacquisitiondulangagepossiblechezenfantsdÅfintelligencenormale: ÅgsubtledysnomiaÅhdifficult_sdansla
pr_cisionduvocabulairelenteur,difficult_sdanslacompr_hension
Diagnosticdiff_rentiel
• EnfaitlÅfassociation_ detroublesp_cifiquedulangage_ detroublesdemotricit_fine
• pourrait_tredÅforigineg_n_tiqueBischopDVAmJMedGenet2002:Motorimmaturityandspecificspeechandlanguageimpairment:evidenceforacommongeneticbasis
Diagnosticdiff_rentiel
• Troublespsychologiquesprimitifs
Diagnosticdiff_rentiel
Lediagnosticdetroublessp_cifiquesdulangageestleplussouventpatent• avecabsencedetroublespsychopathologiquesimportants• cependant,possibilit_dedifficult_s_motionnellesetrelationnellesassoci_es
Diagnosticdiff_rentiel
Troublespsychiatriquesobserv_schezlÅfenfantdysphasique
• THADA• Pr_sentationautistique
Diagnosticdiff_rentielSyndromesautistiques• Enfantsayantdestroublesdud_veloppementdulangages_v_res• associ_s_destroublesducomportementetdelapersonnalit_• Dg?Dysphasie?Troublesautistiques?
Diagnosticdiff_rentiel
SyndromesautistiquesEvolution• Cestroublescomplexesdud_veloppementontsouventune_volutions_v_re• aveclÅfam_liorationdestroublespsychopathologiquesparlapriseencharge lÅf_l_mentÅgdysphasiqueÅhdevientsouventplus_vident
Diagnosticdiff_rentiel/_tiologique
• Epilepsie_ Pr_valenceplus_lev_e
_ SyndromedeLandauetKleffneraphasieacquise-_pilepsie
Diagnosticdiff_rentiel/_tiologique
• AnomaliesparoxystiquesEEGenparticulierdurantlesommeilEtudedÅfEchenneetalÅc199330/32patients
EtudedeDuvelleroy-HommetetalÅc19959/24patientsversus2/37
EtudedePicardetalÅc199924/52versus2/20
Diagnosticdiff_rentiel/_tiologique
• AnomaliesparoxystiquesEEGMiseaupointr_centeVanBogaertetal,Neurophysiologieclinique2011
Inhibitionpossibledeprocessuscognitifsc_r_brauxdefa_ontransitoiredefa_onprolong_e:alt_rationdelaconsolidationdesapprentissagespendantlesommeil
Int_r_tdutraitementm_dicamenteux,toujoursd_battu,endehorsdusyndromedesPOCS
Donn_es_tiologiques
• Facteursg_n_tiques
_Etudesd†Åfenfantsadopt_s_Etudesdejumeaux• Plusgrandeconcordancechezlesmonozygotes
Donn_es_tiologiques• Facteursg_n_tiques_ ATCDtsfamiliauxdetroublessp_cifiquesfr_quentspr_domineraientdanslesformesexpressivesgrandesfamillesavectransmissionADsuspect_eFamilleKE:dyspraxieverbaleÅc.VargaKhademetal1995
Donn_es_tiologiques
• Facteursg_n_tiques_ G_nesp_cifique:FOXP2caract_ris_en2001(Laietal)• Braslongduchromosome7• 7q31• G_neimportantpourled_vtdecertainesr_gionsc_r_bralesimpliqu_esdanslecontr_ledelamotricit_fine:cortexmoteur,cervelet,striatum• R_gulelÅfexpressiondÅfautresg_nes
Donn_es_tiologiques
• Facteursg_n_tiques_ Autresg_nesimpliqu_sdanslesSLI• CNTNAP2(Vernesetal2007,2008)_ Impliqu_aussidansdÅfautrestroublesd_veloppementaux
• FOXP1• ATP2C2• CMIPNewburyetMonaco,Neuron2010
Donn_es_tiologiques
• Morphologiec_r_brale_ Pertedel†Åfasym_trieduplanumtemporale_ AnomaliesIRMdiscr_tes• Elargissementventriculaire• Anomaliesnonsp_cifiquesdesubstanceblanche
Donn_es_tiologiques• Donn_esfonctionnelles_ D_ficitdutransfertauniveauducorpscalleux CfFabbroetal,neuropsychologia2002
_ ApportduSPECT• anomaliesdelalat_ralisationdulangage• hypoperfusionslocalis_es• retarddematurationducervelet
_ Potentiels_voqu_s• d_ficitdutraitementcentraldel†Åfaudition
Donn_es_tiologiques
• Donn_esfonctionnellesIRMf• EtudedelafamilleKE• T_ches_ Productionsilencieusedemots_ Production_voixhaute_ R_p_tition
• Distributionpluspost_rieure,plus_tendue,plusbilat_ralechezlessujetsatteints
Donn_es_tiologiques• Donn_esfonctionnelles• IRMf• Absencedelat_ralisationGauchedanstouteslesr_gionscrucialespourlelangage(gyrusoperculairefrontalinfr,gyrussupramarginal,gyriussupratemporal)
• HypoactivationGdelÅfairedeWernickependantlest_chesdesuscitantlar_ponseparunnom
• HyperactivationDdelapartieantdelÅfinsula,dugyrusfrontalinfradjacentetdelat_tedunoyaucaud_dansunet_chephonologique
DeGuibertetal.,Abnormalfunctionallateralizationandactivityoflanguagebrainareasintypicalspecificlanguageimpairment(developmentaldysphasia),Brain2011
Priseencharge
Priseencharge
• Acoordonner
• Prendreencomptelesdiff_rentsversants,difficult_ssp_cifiqueset
troublesassoci_s