Bilan neuroradiologique des POM de l ’enfant

Nadine GIRARD

Hôpital Timone

2008

Introduction

• Amélioration des moyens techniques: TDM, IRM• Imagerie participe de plus en plus au diagnostic étiologique des

paralysies oculomotrices (POM)• Dialogue entre clinicien et radiologue est fondamental:

– la demande d’examen doit comporter renseignements précis : contexte général, orientation étiologique, type de paralysie (neurogène centrale ou périphérique, myogène), niveau (III, IV, VI) et son côté

– adaptation examen et orientation interprétation– inutile de mentionner une liste de syndromes ophtalmologiques dont

nous ne connaissons en général pas la signification (ou bien l ’expliciter)

Méthodes

• Scanner: multibarettes, affranchissement des inconvénients, angioscanner

• IRM: protocole orbitaire seul, ou cérébro-orbitaire

• Radiographie standard – rares indications– craniosténose– domaine traumatique

• CE métallique sans pouvoir le situer• Fracture orbitaire sans donner détails sur la fracture ni ses

conséquences

• Indications actuelles– Pathologie traumatique– Orbitopathie dysthyroïdienne (adulte)

– Urgence en bilan de débrouillage initial: œdème papillaire, BAV, POM multiples, POM aiguë

– Pathologie orbitaire

– Contre-indication IRM

Scanner

IRM• Examen prépondérant quand anesthésie générale

nécessaire et POM neurogène (en fonction de la disponibilité)– sinon examen complémentaire et ciblé après TDM

• Avantages– meilleure caractérisation tissulaire– meilleure approche SNC– visualisation des nerfs craniens

• Inconvénients– peu disponible– contre-indication : CE métallique oculo-orbitaire– artéfacts : matériaux orthodontie, dentaires et

ostéosynthèse

IRM• Protocole orbitaire:

– T1 axial, coronal, – T2 axial, coronal, – T1 sat graisse gadolinium (axial, coronal, + sagittal dans

le plan du NO)

• Protocole cérébro-orbitaire: idem – plus cerveau T2 axial, Flair coronal, T1 sagittal (+ axial,

coronal chez le nourrisson), 3D gadolinium

• Séquences additionnelles: – 3D T2 (nerfs crâniens, portion cisternale)– diffusion, – spectroscopie de protons, perfusion – (suspicion de maladie métabolique, tumeur cérébrale)

POM aiguëleucémie

Stilling Duane

Causes• POM aiguës: leucémies, tumeur base de crâne,

tumeur CNS, méningite lymphocytaire• POM congénitales:

– neurogènes (agénésie noyaux syndrome STILLING DUANE (VI), malformation, métabolique)

– myogène (poulie OS Brown, Crouzon, malformation MOM) trauma (forceps paralysie abduction)

– neurogène et myogène (cytopathies)

• POM neurogènes acquises: tumeur, infection, traumatisme, inflammatoire

• POM myogènes: tumeurs, trauma, pseudotumeur inflammatoire

POM congénitales

• Neurogène: agénésie noyaux syndrome STILLING

DUANE (VI), malformation, métabolique

• Myogène: poulie OS (syndrome de Brown), Crouzon,

malformation MOM, trauma (forceps paralysie

abduction)

• Neurogène et Myogène (cytopathies)

• III, IV, VI: IV la plus fréquente

POM congénitales

• Paralysies du nerf pathétique (trochléaire), 4ème paire crânienne

• La plus fréquente des POM congénitales (50%)

• Méconnues => diagnostic quand décompensation (torticolis)

IV

POM congénitale IV

• Sato (Am J Ophthalmol. 1999) : test de traction et IRM – résultat: tendon OS lâche => volume du ventre musculaire

significativement plus petit par rapport au ventre musculaire d’1 muscle avec tendon normalement tendu

– l’atrophie du corps musculaire semble corrélée à la laxité

du tendon recueilli pendant l’exploration chirurgicale

• Helveston (Trans Am Ophthalmol Soc. 1981;79:123-35) – l’absence de tendon de l’oblique supérieur survient dans

18% des paralysies congénitales de l’OS

• Peut être associée à une autre absence de muscle (Drummond) (DS)

Paralysie du VI

ADD

ABD

VI congénital

• Déviation en dedans uni ou bilatérale peut évoquer une POM VI de cause

• héréditaire• embryofoetopathie in utero (méningite CMV)• traumatisme périnatal• tumeur (médulloblastome)• malformation cérébrale

• Si aucune cause clinique ou paraclinique => paralysie congénitale ou idiopathique de type nucléaire et s ’accompagne parfois autres anomalies:– fusion vertèbres cervicales ($ de Klippel-Feil)– dysplasie oculo-auriculo-vertébrale ($ Goldenhar)– Stilling-Duane peut présenter mêmes anomalies

Hypoplasie ponto-cérébelleuse

médulloblastome

Stilling-Duane

• Génétique: explique forme familiale: anomalies bras long chromosome 8 (8q12-13 ou 8q13-q21.2)

• Hypothèse: agénésie noyau VI avec innervation anormale des droits horizontaux par III

• Fibrose (non radiologique) à la traction chirurgicale

• 1 à 4 % des strabismes• fréquence > sexe féminin (58%) • Atteinte unilatérale, les formes bilatérales se rencontrent

dans 20 % des cas • Atteinte OG prédominante

Classification : 4 types décrits Physiopathologie

Dt médial/ Dt Lat III VI

Conséquences musculaires et fonctionnelles

Tableau clinique Torticoli

Type 1

2/3 à ¾ des DRS

Fibrose Dt lat

ABD : co-inhibition: 0

ADD: Cocontraction :ADD+ rétraction globe

Limitation ABD°+++

Rétraction et rétrécissement fente en

ADD° (+/- normale)

Élévation en ADD°

En direction de l’œil atteint

Type 2 Droit latéral fonctionnel

ABD : oui

ADD : cocontraction :

0 mvt+rétraction globe

ABD° +- normale

Limitation ADD°++ avec rétraction et rétrécissement

fente

Exotropie œil atteint

En direction de l’œil sain

Type 3 +/- fibrose des 2 muscles

ABD : coinhibition: 0 mvt

ADD : cocontraction Dt M + Dt L: 0 mvt +rétraction

Limitation ++ ADD° et ABD°

Limitation mvt verticaux En ADD° : Rétraction et rétrécissement fente

Selon la position del’œil atteint

Type 4 Innervation III>VI pour Dt Lat

ABD : coinhibition: 0 mvt

ADD : contraction Dt lat : divergence synergique

Absence d’ADD°

ABD° paradoxale lors des efforts d’ADD° œil atteint

ABD° paradoxale lors des efforts d’ABD° œil adelphe

+ ou – en direction de l’œil sain

Limitation adduction OG, élévation

et Dim° fente palpébrale

Limitation abduction et élargissement fente palpébrale + discrète protrusion ( perte du pli sous palpébral)

Discrète X’t OG de 2 °, légère Ht G/Dt

Syndrome de Stilling Duane type II

Stilling-Duane

16 patients types 1 : 18 Yeux : Nerf Abducens absent dans 100% cas

2 patients type 2 : Nerf abducens présent chez les 2 patients : SERIE TROP LIMITEE

5 patients type 3 : Nerf abducens présent chez 2 absent chez 3

Nerf abducens observé pour 100% des 60 yeux des 30 patients témoins

Kim,MD / Hwang, janvier 2005

Type IIIRM: reclasser les S-D

Muscle parfois bifide

2008

Syndrome de Moebius

• Anomalie congénitale rare caractérisée par anomalie faciale bilatérale + VI nucléaire bilatéral – paralysie complète regard horizontal et

– aspect figé visage avec ouverture permanente bouche et

– impossibilité à occlusion totale yeux => kératite

– malformations associée : vertèbres et cou, extrémités (syndactylie, doigt ou orteil surnuméraire, agénésie extrémités), petite bouche (micrognatie, langue atrophique, difficulté déglutition), anomalie cardiaque, anosmie, hypogonadisme, retard mental, surdité.

• Atrophie N du VI et VII

normal

III congénital

• Rare: 50 % paralysies du III chez enfant• Physiopathologie

– traumatismes obstétricaux, – hypoxo-ischémie néonatale (mécanisme?) – aplasie des noyaux oculomoteurs– syndromes polymalformatifs

• Unilatérales le plus souvent

III bilateral

Pseudoparalysie fibrosique

• Syndrome de Brown– congénital: syndrome de rétraction de la gaine de OS– acquis: rétraction séquellaire de la gaine de OS– poulie anormale

OS DRT

OS DRT

Malformation muscles oculomoteurs

• Hypotrophie • Agénésie

– Crouzon– Syndromes polymalformatifs, – Anomalies chromosomiques– Enfant sain

DM G

DS bilatéral, Signal DL GS polymalformatif

Cytopathies mitochondriales

• Ophtalmoplégie externe progressive

• Ptosis– Leigh– Kearns-Sayre– Chaîne respiratoire, pyruvate

• Signes associés: cardiomyopathie, hyperlactacidémie…..

• Pluriviscérale: adulte monoviscéral

Maladies lysosomales• Gaucher: accumulation de glucocérébrosides

– ophtalmoplégie supranucléaire horizontale, ataxie, épilepsie– splénomégalie, hépatomégalie, thrombopénie– SNC: cellules de surcharge au niveau des espaces de Virchow-

Robin– atteinte SNC: effet toxique, déperdition neuronale,

nodules microgliaux cortex, NGC, tronc cérébral

• Maladie de Niemann-Pick C– accumulation de cholestérol, glycolipides– ophtalmoplégie supranucléaire – forme infantile

• Maladie de Schindler– infantile– déficit N acétyl galactosaminidase

POM acquises

• Myogènes: – tumeurs: rhabdomyosarcome – traumatisme– ethmoïdite– lésions osseuses: histiocytose– Pseudotumeur inflammatoire

• Centrales (neurogènes): – tumeurs: étiologie la plus fréquente– infections– inflammation– dysimmunité: neurobehcet

POM acquises• Myogènes:

– tumeurs: rhabdomyosarcome – traumatisme– ethmoïdite– lésions osseuses:

histiocytose– Pseudotumeur inflammatoire

•RMS: masse dure, non douloureuse, d’augmentation rapide

•Age moyen: 6 ans

•Élargissement du muscle (droit supérieur), masse dense, rehaussée souvent de façon homogène

•+ invasion osseuse

Histiocytose: Inflammation localisée du rebord orbitaire latéral réalisant une masse limitée destructive ou diffuse

Destruction osseuse

Bilan SNC: recherche de complications, localisations autres

Pseudotumeur inflammatoire

POM acquises

• Centrales (neurogènes): – tumeurs: étiologie la plus fréquente– infections– inflammation– dysimmunité: neurobehcet

3 ans paralysie du III

Gliome du chiasma

10 ans paralysie du VI G Gliome du tronc cérébral

Parinaud Pinéalome-blastome

Tumeur base du crane

SEP paralysie VI droit

Behcet

ADEM

Tuberculose

Conclusions

• Etiologies différentes de celles de l ’adulte– AVC rare, tronc cérébral– Anévrysme (III et art communicante antérieure)– Méningiome sinus caverneux rare (NF2)

• POM congénitales

• TUMEURS +++

• TDM 1er bilan

• IRM d’emblée dans les POM congénitales