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Quel est votre diagnostic ?

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Detresse respiratoire aigue avec hemoptysiechez un enfant de 11 ans

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Recu le : 11 fevrier 2013Recu sous la forme revisee le :22 juin 2014Accepte le : 24 juin 2014

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A. Ouarssania,*, R. Rafikb, M.I. RguibiaDisponible en ligne sur ��

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a Service de pneumologie, hopital militaire Moulay-Ismail, 50000 Meknes, Marocb Service de neurologie, hopital militaire Moulay-Ismail, 50000 Meknes, Maroc

ScienceDirectwww.sciencedirect.com

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Observation

Un enfant de 11 ans est suivi depuis 6 mois pour une anemiehypochrome microcytaire necessitant un traitement martial.Il est hospitalise pour des hemoptysies recidivantes evoluantdepuis 1 mois, associees a une dyspnee d’effort. L’examenphysique etait normal en dehors d’une paleur cutaneomu-queuse, une fievre a 38 8C, une radiographie thoracique a etefaite (fig. 1), l’hemogramme revelait un taux d’hemoglobine a5 g/dL, un volume globulaire moyen (VGM) a 59,9, un TCMH a15,4 pg, un fer serique a 4,69 mmoL/L. La vitesse de sedimen-tation etait a 35 mm a la premiere heure. Au cours de l’hos-pitalisation, le patient a presente une defaillance respiratoireavec syndrome de detresse respiratoire aigue, un rapport

Figure 1. Radiographie thoracique de face.

* Auteur correspondant.e-mail : ouarssani14@yahoo.fr (A. Ouarssani).

http://dx.doi.org/10.1016/j.frad.2014.06.011 Feuillets de radiologie 2014;54:257-2590181-9801X/� 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits reserves.

PaO2/FiO2 initial inferieur a 150, conduisant a une intubationoro-tracheale rapide pour ventilation mecanique, alors que lesfonctions hemodynamique, renale, hepatique et neurolo-gique etaient preservees. Une radiographie thoracique aete faite (fig. 2). La fonction renale etait normale et la recher-che d’une proteinurie sur 24 heures etait negative. Le culoturinaire etait normal.

Figure 2. Radiographie thoracique de face.

Quel est votre diagnostic ?

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A. Ouarssani et al. Feuillets de radiologie 2014;54:257-259

Diagnostic

Hemosiderose pulmonaire idiopathique.

Figure 3. Radiographie thoracique de face realisee a j4 de l’hospitalisationobjectivant un nettoyage des anomalies radiologiques.

Analyse de l’imagerie

La radiographie thoracique a l’admission (fig. 1) objective dediscretes opacites reticulomicronodulaires interessant lesdeux champs pulmonaires, avec une aggravation radiologiquerealisant des condensations alveolaires bilaterales (fig. 2 sur le2e cliche). Devant ce tableau de detresse respiratoire aigueatypique, plusieurs etiologies sont a evoquer :� cardiaque : le patient n’a pas d’antecedents cardiaques,l’examen clinique, l’ECG, et l’echocardiographie trouvaientune bonne fonction ventriculaire gauche, l’absence deretrecissement mitral excluant donc ce diagnostic ;� infectieuses : tous les prelevements pour recherches bacte-riologiques, parasitologiques et mycologiques sont negatifs ;� toxiques et medicamenteuses : l’enfant prenait letraitement martial pour son anemie ; les prelevements pourrecherche de substances toxiques sont negatifs ;� une hemorragie intra-alveolaire (HIA) : la fibroscopiebronchique montre une muqueuse tres fragile, saignant aucontact, sans saignement actif spontane. Le lavage broncho-alveolaire (LBA) est macroscopiquement hemorragique avec, al’examen cytologique, 63 % de siderophages et un score deGolde a 200.Le diagnostic d’HIA a ete retenu, devant l’anemie severe,l’hemoptysie, le syndrome alveolaire a la radiographie tho-racique et confirme par l’aspect macroscopique hemorra-gique du LBA et son analyse cytologique specifique avecscore de Golde, qui correspond a l’intensite de la pigmenta-tion bleue dans les macrophages alveolaires (cotee de 1 a 4),sur au moins 100 macrophages, un score superieur a 100correspond a une HIA, ou un taux de siderophages superieura 60 %.Les causes non immunes de l’HIA ont ete rapidementeliminees : en effet, l’echocardiographie transthoraciqueexcluant une origine cardiaque, et notamment le retrecisse-ment mitral, absence d’anomalie de la coagulation, bilaninfectieux negatif, dont la serologie de la leptospirose, pasde prise de medicaments ou de toxiques et aucun argumentpour une pathologie neoplasique.Les causes immunes d’HIA ont ete aussi eliminees devantl’absence d’atteinte extrapulmonaire, notamment renale, lanegativite des dosages d’anticorps anti-nucleaire (AAN), desANCA et des anticorps antimembrane basale.On retient ainsi le diagnostic d’hemosiderose pulmonaireidiopathique (HPI). Parallelement, des affections associees al’HPI ont ete recherchees, telles que l’intolerance aux pro-teines de lait de vache avec des dosages des IgE seriquesspecifiques dirigees contre le lait de vache, et les « pricks-

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tests » (test cutane allergologique) au lait de commerce ontete negatifs, l’intolerances au gluten avec des dosagesdes anticorps anti-gliadine, anti-transglutaminase et anti-endomysium negatifs eliminant l’association a une maladiecœliaque.Au plan therapeutique, le patient a beneficie de transfusionde 2 culots globulaires avec une corticotherapie intraveineusea forte dose par methylprednisolone a 10 mg/kg pendant troisjours consecutifs puis un relais a 1 mg/kg etait entrepris apres3 jours de ventilation mecanique et a doses degressives.L’evolution initiale etait bonne avec ascension du tauxd’hemoglobine a 10 g/dL, tarissement des hemoptysies, etnettoyage des lesions radiologiques (fig. 3).

Discussion

L’HPI a ete decrite pour la premiere fois par Virchow en 1864,et seulement quelques dizaines de cas ont ete rapportesdans la litterature. Sa pathogenie reste mal elucidee bienqu’une origine immunologique soit actuellement admisesurtout depuis la description de formes associees a despathologies dysimmunitaires [1]. C’est une maladie del’enfant debutant souvent avant l’age de 10 ans, mais elleatteint aussi les adultes jeunes de moins de 30 ans. Des casfamiliaux ont aussi ete rapportes dans la litterature sugge-rant l’existence de facteurs genetique dans sa genese [2]. Lasymptomatologie se resume souvent a des hemoptysiesrecidivantes associees frequemment a une toux seche et aune dyspnee d’effort. Chez le petit enfant, incapabled’expectorer, l’hemoptysie peut faire defaut et le diagnosticest souvent pose lors de l’exploration d’une anemie d’appa-rence isolee. On distingue des formes occultes, les plusfrequentes, des formes patentes, pouvant comme dansnotre observation aboutir a un tableau d’insuffisance respi-ratoire aigue [3].

Detresse respiratoire aigue avec hemoptysie chez un enfant de 11 ans

La radiographie thoracique objective des infiltrats alveolo-interstitiels predominants aux bases pulmonaires ou descondensations alveolaires bilaterales associees a du verredepoli diffus refletant le saignement intra-alveolaire. LesEFR montrent a un stade precoce une elevation de la DLCOsecondaire a la presence d’hematies dans l’espace alveolaire,et a un stade tardif, un syndrome restrictif avec diminution dela DLCO en rapport avec un epaississement de la paroialveolaire et un debut de fibrose [4].Le diagnostic d’HPI est retenu sur deux arguments :� la confirmation de l’hemorragie intra-alveolaire (HIA) par leLBA en objectivant la presence de nombreux siderophages,avec un score de Golde superieur a 80 ;� l’elimination de toute autre cause d’HIA, telles que lescardiopathies, les malformations vasculaires, l’hypertensionarterielle primitive, maladie systemique, vascularite ou unecause medicamenteuse.L’association d’une pathologie auto-immune a une HPI a bienete decrite en particulier la maladie cœliaque dont la recherchedoit etre systematique, notamment en cas de discordance entrela discretion de la symptomatologie radioclinique et la profon-deur de l’anemie, et cela meme en l’absence de symptomato-logie digestive afin de modifier le choix therapeutique. Notrepatient, bien qu’il presente une anemie profonde, ne presentaitpas de symptomatologie digestive, et les differents dosagesrealises ont elimine l’association a une maladie cœliaque [5].L’attitude therapeutique ne repose que sur l’analyse de seriesdescriptives retrospectives, le traitement associe generale-ment une corticotherapie par voie intraveineuse pendantquelques jours puis relaye par voie orale a doses decroissantesassocie a un regime sans gluten en cas d’association a unemaladie cœliaque, cependant ce traitement serait sans effet along terme sur le pronostic et les recidives [6].

Conclusion

Il faut savoir evoquer l’HIA devant un tableau d’insuffisancerespiratoire aigue atypique surtout si les elements de laclassique triade anemie-hemoptysie-infiltrats radiologiquessont presents. L’enquete etiologique doit rapidement distin-guer les causes immunes des causes non immunes. Le diag-nostic d’HPI est retenu apres negativite du bilan etiologique ;l’association a une maladie cœliaque suggere le role auto-immun de la maladie.

Declaration d’interets

Les auteurs declarent ne pas avoir de conflits d’interets enrelation avec cet article.

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