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UE 8 : Appareil neurosensoriel Pr Hugues Chabriat 27/02/2018 de 15h30 à 17h00 Ronéotypeur : SALAMA Mendel Ronéoficheur : DANESI Paul-Jean

UE 8 Cours 20 Sémiologie des Syndromes neurogènes périphériques, syndromes médullaires

Le cours, non relu, n’a pas changé. « Tout ce qu’on vous demandera se trouve sur les diapo », il faut bien comprendre les tableaux et la physiologie du chemin du flux nerveux afin que les différentes sémiologies « coulent de source ».

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Sommaire I. Atteinte neurogène périphérique : classification II. Lésion des corps cellulaires

1) Syndrome du ganglion rachidien 2) Syndrome de la corne antérieure

III. Atteintes focalisées 1) Syndromes radiculaires 2) Syndromes tronculaires

IV. Atteintes diffuses 1) Terminologie 2) Polynévrites et multinévrites 3) Polyradiculonévrites (PRN) et Méningoradiculites (ou radiculonévrites) 4) Syndrome neurogène périphérique : examens paracliniques 5) Atteinte de la moelle

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I. Atteinte neurogène périphérique : classification Il faut bien savoir interpréter la sémiologie motrice et/ou sensitive et/ou réflexe en lien avec les nerfs périphériques que l’on observe chez le patient afin de savoir de pouvoir distinguer : - une lésion des corps cellulaires pouvant correspondre à la lésion d’un motoneurone (corne

antérieure) ou bien à celle d’un premier neurone sensitif.

- une atteinte focalisée (mono ou pluri-radiculaire, plexique non traitée dans ce cours, tronculaire : radial, médian, ulnaire…) d’une atteinte diffuse (polyneuropathies…).

II. Lésion des corps cellulaires

1) Syndrome du ganglion rachidien

Le syndrome du ganglion rachidien correspond à la lésion survenant au niveau du corps cellulaire du premier neurone sensitif (racine postérieure). Il se définit par des douleurs fortes et une anesthésie, accompagnées par une aréflexie (non systématique) mais sans aucun déficit moteur. Exemple : une ataxie de la sensibilité profonde, qui est à mettre en évidence lorsqu’un patient

présentera : - aucun réflexe, hypoesthésie (à tester par le pic-touche) - force motrice normale voire exagérée - pas d’amyotrophie - une chute à la fermeture des yeux (permet de faire la différence avec une ataxie

cérébelleuse)

2) Syndrome de la corne antérieure Le syndrome de la corne antérieure correspond à la lésion survenant au niveau du corps cellulaire du motoneurone périphérique (dans la moelle). Il se définit par une paralysie périphérique avec aréflexie tendineuse (boucle réflexe abolie), un déficit moteur avec sensibilité normale, une amyotrophie et l’on observera à l’EMG : un syndrome neurogène périphérique avec des vitesses de conduction nerveuses motrices et sensitives normales. Ainsi, retrouver ces signes cliniques ne confirme pas toujours une atteinte périphérique, elle peut être d’origine intra-médullaire ! Ce syndrome peut se retrouver à la suite d’une ischémie de la moelle antérieure, compression par une tumeur, par une infiltration de la moelle. III. Atteintes focalisées

1) Syndromes radiculaires Les syndromes radiculaires (souffrance des racines) se caractérisent par des douleurs avec plus ou moins de paresthésies en fonction de la racine touchée et de l’importance de l’atteinte localisées sur un trajet bien précis qui part du rachis et qui irradie tout le long territoire de la racine. Ils sont déclenchés ou augmentés par une augmentation de pression du LCS (toux), des manœuvres d’étirement (Lasègue). On pourra retrouver un déficit sensitif dans le territoire de la racine, un déficit moteur ou bien une abolition du réflexe correspondant.

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Exemples : Atteinte monoradiculaire sciatique L5 ou S1 par hernie discale (racine comprimée entre la hernie et l’apophyse articulaire postérieure) :

Racine L5 S1

Trajet Latéral jambe è sur le pied è hallux Postérieur jambe (dans la fesse) è sous le pied è 5ème orteil

Test de déficit moteur

Marche sur les talons Marche sur la pointe des pieds

Reflexe Le réflexe L5 n’existe pas Achilléen

+++ Signes neurologiques des atteintes radiculaires du membre supérieur +++

Racines lésées Troubles sensitifs objectifs Déficit moteur ROT diminué

ou absent

Syndrome radiculaire supérieur

C5 Région deltoïdienne Abduction Rotation de l’épaule externe

C6

- Région deltoïdienne - Bord externe de

l’avant-bras - Pouce

Flexion du coude Prono-supination de l’avant-bras

Long supinateur

Bicipital Stylo-radical

Syndrome radiculaire

moyen C7

- Région postérieure du bras et de l’avant-bras

- Dos de la main - Médius

Extension : - du coude - du poignet - des doigts

Tricipital

Syndrome radiculaire inférieur

C8

- Face interne du bras - Face interne de

l’avant-bras - Les 2 derniers doigts Main de singe/

Main en griffe

Muscles intrinsèques du médian Cubito -

pronateur du cubital) + Claude Ber D1 Face interne du bras

Muscles intrinsèques de la main (territoire du cubital) + Claude

Bernard Horner

+++ Syndrome de la queue de cheval (L2-S5) +++ Il est dit complet lorsqu’on retrouve : - des douleurs radiculaires Mb inf, anesthésie Mb inf, de la selle et des organes génitaux (réflexe

anal aboli) - une paralysie flasque complète des Mb inf - les réflexes rotuliens et achilléens abolis - des troubles génito-sphinctériens : rétention ou fuite d’urines… Il est dit presque toujours incomplet et asymétrique par atteinte des racines sacrées lorsqu’on retrouve une anesthésie en selle avec des troubles sphinctériens On parle du syndrome du cône terminal (lésion du faisceau pyramidal) au cours duquel on aura : - une hypoesthésie en selle - une abolition de l’achilléen - un signe de Babinski bilatéral

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2) Syndromes tronculaires +++ (« apprendre bêtement » car très systématique)

Les racines se réunissent et forment ensuite des troncs nerveux. Un syndrome tronculaire se définit par :

- Un déficit moteur de type neurogène périphérique et systématisé (déficit et amyotrophie des muscles innervés par le nerf atteint) - Des troubles sensitifs localisés au territoire du nerf atteint avec des paresthésies et plus rarement

des douleurs - Une hypo ou anesthésie tactile et thermo-algique - Une abolition du réflexe considéré

Atteinte du nerf radial è À la gouttière radiale, on aura des atteintes : - Motrices : long supinateur, radiaux, extenseurs doigts,

long abducteur du pouce ≈ extensions main/doigts - Sensitives : (clinique) face dorsale 1er espace interosseux - Réflexes : stylo-radial aboli

è Au creux axillaire (plus haut situé) - paralysie triceps + abolition tricipitale

Territoires d’innervation sensitive du nerf radial :

Atteinte du nerf médian

è Motrice : - Pronation avant bras (rond et carré pronateur) - Flexion main (palmaires) - Flexion doigts (fléchisseurs communs) - Flexion opposition du pouce

è Sensitive : - Partie externe face palmaire - Face dorsale des phalanges 2 et 3 de l’index

et du majeur

è Au canal carpien : - paresthésies, douleurs, face palmaire des 3 premiers doigts + signe de

TINEL (reproduction des paresthésies à la percussion du canal) - déficit et amyotrophie de l’opposant et du court abducteur du pouce

Atteinte du nerf ulnaire (cubital) è À l’épitrochlée :

- Surtout une atteintr motrice (petits muscles de la main) : • Cubital antérieur (add main), fléchisseur commun profond doigts 4 et 5 • Interosseux (flexion P1, extension P2, abducteur et adducteur des doigts) • Adducteur du pouce, loge hypothénar

- Sensitive : tiers inférieur face palmaire 4ème et 5ème doigts

è À la loge de Guyon : - Atteinte surtout motrice mais aussi sensitive des interosseux, de l’adducteur du pouce et de la

loge hypothénar

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Atteinte du nerf sciatique

De la même manière, on trouvera : - un déficit moteur des loges antéro-externe et postérieure de jambe et des ischio-jambiers - une hypoesthésie - une abolition achilléen

Atteinte du nerf péronier latéral (fibulaire superficiel)

Elle met en évidence : - un déficit moteur de la flexion dorsale, l’adduction et l’abduction du pied (steppage) - une hypoesthésie de la face antéro-externe de jambe et dorsale du pied

Atteinte nerf tibial

Caractéristiques : - un déficit en flexion du pied et des orteils - une hypoesthésie de la plante - l’abolition de l’achilléen

Atteinte du nerf fémoral (crural)

On retrouve : - un déficit de la flexion de la cuisse et de l’extension de la jambe - une hypoesthésie de la face antéro-interne de jambe et de cuisse - l’abolition de l’achilléen

IV. Atteintes diffuses

1) Terminologie Polynévrites : fibres de tous les troncs nerveux (souvent les plus longues), diffuses Multinévrites : certains troncs nerveux, localisées Polyradiculonévrites : racines + troncs nerveux Méningoradiculites ou méningoradiculo- névrites: méninges, racines, ± troncs nerveux

2) Polynévrites et multinévrites Elles correspondent à des atteintes motrices, sensitives et du réflexe associé en présence d’un liquide cérébro-spinal normal. Toutefois, les polynévrites se définissent par une atteinte de tous les nerfs (fibres longues) de manière bilatérale, distale (membres inférieurs) et symétrique et sont souvent d’origine toxique ou métabolique. Les multinévrites se définissent, quant à elles, par une atteinte de certains nerfs de manière asymétrique et asynchrone et sont souvent d’origine ischémique.

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3) Polyradiculonévrites (PRN) et Méningoradiculites (ou radiculonévrites)

Elles correspondent à des atteintes motrices, sensitives et du réflexe associé, de manière bilatérale, symétrique ou non et globale (proximale et distale ± nerfs crâniens). Elles mettent en présence un liquide cérébro-spinal anormal avec augmentation des protéines mais des cellules normales pour les polyradiculonévrites, ou bien avec augmentation des protéines avec cellules anormales (méningites) pour les méningoradiculites. Exemple : la maladie de Lyme donne une méningoradiculite.

4) Syndrome neurogène périphérique : examens paracliniques A l’EMG, on obtiendra un tracé neurogène périphérique et une vitesse de conduction des nerfs variable selon la topographie et le mécanisme associé (atteinte de la myéline ou non). Le liquide cérébro-spinal sera normal pour une atteinte distale (poly et multinévrites) ou bien anormal avec augmentation des protides (± cellules) pour une atteinte proximale (polyradiculonévrites et méningoradiculites). On pourra aller jusqu’à une biopsie neuro-musculaire si l’étiologie reste inconnue, surtout en cas de multinévrites.

5) Atteinte de la moelle

Un bref rappel anatomique à maîtriser :

Les fibres sensitives montent l’information extérieure et arrivent par la racine postérieure. Une partie des fibres va remonter directement dans les cordons postérieurs (proprioception et sensibilité profonde altérées homolatéralement à la lésion) tandis qu’une autre partie des fibres va croiser et remonter à travers les cordons latéraux au niveau du faisceau spino-thalamique (sensibilité thermo-algique altérée controlatéralement à la lésion).

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Le schéma suivant représente le parcours des fibres sensitives et résume les atteintes associées lors du syndrome cordonal postérieur et du syndrome spino-thalamique :

Syndrome de Brown Sequard Ce syndrome correspond à une hémi-section de moelle, on observera en conséquence : èDu coté de la lésion : - Un syndrome pyramidal - Un syndrome cordonal postérieur

è Du coté opposé : - Un syndrome spino-thalamique

Syndrome syringomyélique Il s’agit d’une lésion centromédullaire qui affecte les fibres sensitives qui vont croiser. On aura une anesthésie thermo-algique suspendue (touche uniquement le dermatome concerné) uni ou bilatérale, avec une abolition du réflexe correspondant avec une sensibilité profonde normale mais avec un syndrome de la corne antérieure.

Schémabilandesdermatomesdelasensibilitéàconnaître