Un esenqble de iieiirologie nppliqiih par

&CE BARKMAN.

Si je publie le fait qui sert de basc au pr6sent travail, c’est que, grBce It un esamen nenrologique m8thodiqne, il nous ouvre de nouvelles perspectives s u r la pathog6llie d’un syndrome der- matologique, jusqu’ici completement inklucid6 soils le rapport pathoghique, bien que pour le reste parfaitement connu et, It ce qu’il semble, cle forme assez constante. En d’autres termes, l’interpr6tation de ce fait est un exemple de ce qu’on pourrait appeler cda neurologie appliqu6eo.

Cette derniere expression est empruntee au langage de la me- canique et de la physique, oii l’on parle de ccmath6matiques appli- qu6es)). Ceci naturellement ne veut point dire que la neurologie devrait occuper, en face des autres branches de la m6decine, la mbme position que les mathbmatiques en face cles sciences na- turelles. Au titre analogique cependant, l’expression est d6fen- dable, car la neurologie est .incontestablement la plus exacte de toutes les branches de la m6decine clinique. On peut dire en effet que la symptomatologie et les methodes de recherches de la neurologie sont Btudi6es avec une rigueur presque m a t h h a - tiqne et de beaucoup superieure It celles de toutes les autres disci- plines m6dicales. Du point de vue pmement th6orique il est donc bien nature1 de chercher h p6n6trer, avec le secours des mBthodes neurologiques d’examen, dans les regions fro?ti&res de la m6decine. Du reste, ce qui peut dtre gagn6 ainsi ne le sera pas au seul profit du territoire en cause. Car, h l’aide cle cette m&hode, les per-

TkLAKGIECTASIES M A C ULAIRES ET SYSThMATISl?ES. 7

spectives et les champs d’action s’Qtendent aussi pour la neuro- logie, oh le travail, au moins dans certaines directions, se trouve e n f e r d dans une impasse.

L’observat ion qui suit mmquera peut -b t re un jalon s u r la voio que nous venons d’indiquer pour les recherches neurologiques. Beaucoup peut -b t re trouveront le r6su l ta t plnt6t maigre, mais ceci u’infirme en rien la valeur de la mQthocle.

J. W. ‘i61/1925. T. S., 28 aus, domcstique, entrbc ii l’h6pitnl d’C)rebro le 24 aoilt 1926.

Anccmnise. Les grands parents de la malade n’offraient n i mal- form:ttions, ni tdangiectasies ni naevi sgstbmatisbes; on en p u t dire auhtiit de ses parents e t d c scs f r h s ou smurs, qui sont tous vi- vnnts et bicn portants.

D’aprBs In ruere, I’accouchcmeut sc serait hien passb. D6s In nnissance on observe SUP le dos de In main droite dc la patientc quelques petites taches grosses comme un pois, de coloration rouge blcultre et quclques tnches siinilaires, plus petites, h la face esterue clu bras droit e t dans le dos. Par In suite, les taches augmentent pcu ir peu d e volume et, tlu COUPS des annhes, il e n apparait de uouvelles. La patientc elle-nGme se rappelle clue, il y a quatre oil cinq ans, une nouvelle tache se montra sur la face esterne du bras droit; ii l’origine cette tache se pr6sentait commc un petit ahleu> qui, depuis, n grossi lcntement pour ntteindre finnlcment le volume et, I’nspect actuels. La paticntc racontc h cc sujet que pcu i ] m i

il sc formn a11 centre de la petite tnche rappelnnt un ablcu, line ninculc rougc, grossc comme un grain dc millet; avec les anufcs cctte tache nugmcnta d c volumc; e l k atteiut maintcnnnt Ics dinien- sions npproximntiveg d’une prune (sur le sch6mn d e la fig. 1, elk r6poud au no 11).

11 y a un an. se dbveloppe une nouvelle efflorcscence SUP la paroi nntbrieure d c I’aisscllc droite (no 1): elle figure maintenant m e ma- culc rouge, grosee conime un grain de millet. nvec uiie zone hleu violacb qui I’entoure. II y a six mois, sur\.int une nouvellc efflo- rcsccnce, ressemblaut ii un e bleu,, inimddiatemcnt au-dessus de l’ar- ticulation du coude droit, sur la partie postBricure de In fnce externe (mdiale) du bras; m e nutrc pnrut, voici deux ou trois mois, dniis In partie csterue d c la fosse sus-bpineuse droite. Ces deus dernicrcs tnclies ont couservb leur appnrcuce de ahleu,. Quant nus autres tnches, surtout les gmndes, il s’y d6veloppe de temps h nutre, sans raison apparente - traurnatisme ou causc similaire - des formations croilteuses qui recouvreut en partie les taches. Les crotites tombcnt peu :i peu et de nouvelles prcnnent leur place. AprBa ghn6ralement qnatrc oil cinq nltcrnatires de ce genre il ne s’en reforme pas de nonvclles. Enfin, aprEs la chute des derniBres croiltes, il reste unc surfncc ci1tnni.e d6pigment6e ou faiblement teintbe de rosc nvec une penu fine e t ridbe. Cette Bvolution s’op8re sans hbmorrhngie, ui suppuration, ni douleurs.

3: h l 4 BAltl(l\IAN.

La patiente a observ6 3 plusicurs reprises que, si par hasard elle se blessait au nive:iu il’une de ces taches, In plaie n c sc cicatrisnit, notamment en hirer, qu’avec unc estrbme lenteur. llne simple 6gratignure nvec une 6pingle 011 un eclat d c bois mettait jusqu’li trois ou quatre mois pour se cicatriser. La cicatrisation s’accompagnait de suppuration, mais non de douleurs ou de sensibilit6. Des ble5- siires similaires en d’autres parties d e la penu du m6me bras gub- rissaient g6nBralexnent en quelques jours.

Quand il faisait froid ou que la patiente avait froid, les taches, qui normalement avaient une teinte bleu violacb, prenaient une uuance franchement bleuttre. En dehors de ces details, la patiente n’a pas observi? concernant son dos ou son bras droit d’autres parti- cularit6s, telles que douleurs, parcsth6sies, par6sies; elle n’a pas ob- serve non plus de symptcmes Yasomoteurs, tels que sensation d e froid ou d c chaleur, troubles de la sdcr6tion sudorale.

Quant au reste, la patiente a toujours 6th bien portante. Elle nie toiite infectiou syphilitique e t nc coiinait pas dc cas d c tuberculose pulmouaire dam sa famille la plus proche 011 parmi scs compagues de travail. La menstruntiou s’btnblit ii douze ans e t fu t toujours ri.guli2.re. Pas de sympt6mes d u c6t6 des organes thornciques 011

abdominaus. Fonctions vi?sicalcs 011 rcctales normalcs. PRS de s y m p t6nies du &ti? du bras gauchc ou des estrdniit6s infhrieures. UKIC seule chose incommode la patiente; ce sont des Bpistnsis qui, depiiis I’enfnnce, rcparaissent avec une estrbme frfquence e t qui, en ces derniers temps, ont constamment pr6cCdi: les ragles.

]?tat ri I ~ L (late ( 1 ~ 7 septembre 1 0 ~ f i et des jozirs sirivants. Si l’on fait abstraction des modifications cutnndes existant sup Ic bras droit et In moitig sup6rieure droite d u dos, on n’observe rien qui attire sp6cinIement I’attention ii In premibre inspection de la malade.

Les propor- tions entre les extr6mit6s et le tronc paraissent norninles; ou en peut dire autant des dimensions en largeur. Citons quclques mcn- surations: Taille: 159 cm, dont G‘i cm entrc 1e front e t le nombril. Longueur des bras: 69 cm, mesur6e de la pointe d c l’acromion h I’cstrBmit6 du mcdius. Longueur des jambcs: 96 cm, mcsur6e du sommet d u grand trochnnter au bord inferieiir d e In malldole in- terne. Pas de difference entre les c8tBs droit e t gauche. POrimGtre de ta t6te: 54 cni; de la poitrine: S4 CUI; de la ceinture: 69 cni; des hanches 91 c m ; des cuisses: 53 cm (h 25 cm nu-dcssus du bord sup6rieur de la rotule); des mollcts: 23 cm (?t 1 5 cm an-dessous du bord supbricur de la rotule); dcs bras: 26 cm (nu milicu); dcs avant- bras: 28.5 h droite e t 22 cm h gauche (mesur6 a 10 cm‘au-dessous du sommet de I’ol6crine).

Le tissu cellulo-adipcus est moyennemcnt, tlEveloppE; In r6pnrtition eu est du type f6minin. La musculaturc cst bieu di.vclopl)bc. La tSte est bien conform6e; pas de sensibilit6 nu uiveau clu cr6ne. PRS cle malformations de la face 011 des pavillons de l’orcille. * Vofite pnlntine normale. Rien 3 dire de la languc. Les molaires post& rieures sont cari6es; pour le reste bonne dentition. Lcs cheveus

Le corps est bien proportionnE c t de typc f h i n i n .

Tl?I.ABGLI:CTASLES AldCULIIRES E T SYGTIhlATISE'lSE. !J

sont fris6s ct sccs. La peau offre une inoiteiir, une souplesse et, iin 6clnt nor~iinus. Les ongles sont lisscs, escmpts de troubles tro- phiques. Le corps thgroi'de est souple et d c dimensions normales. Pas clc tremblcment dans les cloigts ou tic sympt3ines oculaires. Rien de pathologiclue du c8t6 des organes thoraciqucs, abclominaus ou uri- naires. UtOriis de volume normal; rien du cGt6 des ovaires. Lc poicls tlu corps se tient entrc 5 6 e t 57 kg. TcmpClature afbbrile. Sang: rCaction de Wassermann nkgative. H6nioglobine: 72 % (Auten- ricth): globules rouges: 5,100,000; blnncs: 5,100, dont neutropliiles: 72 %; dosinopl~iles: 2 %; lymphocytes: 28 % ct monocxtcs: 4 %.

Fig. 1.

Modifications ctctccnees. (Pour faciliter I ' i~~telligcnce de cette de- scription, je renroie nu schdma (fig. I), esbcut6 pour jntliqucr le sicgc tIes nltdrntions, e t xus photographies qui cn montrent I'appu- reiice ct lcs dimensions rclatives.)

Les aIt6rntions cutant.es occupent I ' cs t rh i t i . supcrieure ile In nioiti6 clroitc du dos; In tnche In plus 61cv6c (no 3) est an nireau cl'urie lignc horizontale partageant la fosse siis-Bpineuse en tine nioitii: supbricure c t unc moitit. inf6riciire; In t a c h la plus bnsse (n" 0) cst, par son p6le infhrieur, dc niveau avcc un plan horizontnl passnut par I'angle dc l'omoplatc. 17u derlnns, Ics taches iic s'6tcndciit pns nu delii du bord internc tic l'oinoplatc ct, cn dc- hors, au tlclil du bord esterne de I'omoplatc, snuf pour la ta'chc no 0

ktten<tus.

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13~11.1; I 11 :I i I : ‘1‘6 111 i i gi cc t :1 s i cs I tinc 11 I ui rcs c t sy st F I 11 n t i sCcs

T GL A X C. IECTASIES A1 ACULAntES El! S Y s T h l A TISlhE. 11

qui est situ6e B 9 cm. en dehors de I’angle de l’omoplate. Les taches du dos sout nu nombre de 8. Sur la face post6rieure do bras droit csisteut 11 taches d u mbmc aspect que celles d u dos; deus seule- ment (no 17 e t IS) cmpihtcnt sur la face ant6rieure. Sur la face nntdricurc d u bras droit il n’y a q d u n e seule tache (no l), grossc comme un pois, et situ6e ti 0 cm. au-dessous de l’acromion.

ilppnrcnce. D’uuc m a n i h c gi:n&rale les tachcs offrcnt le mdme typc c t In mBme appnrencc, sauf deux (1-1‘’ 2 e t 13) qui, d’aprbs la putiente, sont Ics dernisres vcnues (voir l’anamnhse). Celles-ci sont irr6guliBrcuient arrondies ; elles mesurent environ 1 cm dc diamBtre ct prhsentent line coloration bleu violac6. A IR pression, Ics taches s’cffacciit,. Elles ne sont pas visiblcs sup la photographie. Des autres tnches, le no 1, apparu il y rr un an, est line mncule rougc, grossc ii peu pr6s comme iin grain de millet et entourhe d’unc zonc bleu violacd mesurant environ un demi-centimhtre de diambtrc. Toutes les nutres tacbes offrcnt iiu typc et une apparence identiqucs, sauf qu’elles sont tlc dimensions variables. La longueur de lcura plns grands dia- metres se croisnnt ii angle droit donne une id6e de leurs dimensiods: no 1: G x ~ nim; no 2: SxlO mm; no 3: 5 7 x 3 2 mm; nu 4 : 2 0 x 2 0 mrn; no 5 : 3 4 x 2 2 m m ; no 0: 2 4 x 1 7 m m ; no 7: 5 0 x 3 5 mm; no 8: 5 7 x 3 0 mm; nu 9: S x 5 m m ; no 10: 9 1 x 1 5 mm; nu 11: 3 5 x 2 2 niin; nu 12: 4 5 x 2 5 nini; no 13: 1 0 x 1 0 mm; 11” 14: 4 4 x 3 1 mm; no 1 5 : 5 5 x 30 m m ; no 10: 105 X 70 m m ; n” 1 7 : 8 0 x 3 5 m m ; no 18: 4 0 x 3 0 mru; no 1 9 : 6 0 x 3 0 m m ; n” 20: - 1 0 x 3 0 mm. La forme gGn6rnlc des taches cst arrondie, ovalc ou circulaire. 1Zllcs sout ncttcment d6limitCes du cbtB de In peau cnvironnantc par une hor- durc largc de 2 B 5 mm, parsem6c d’un richc et fin r6senu de petits vnisscaus dilatds; In zonc de bordure prend ainsi uite teinte rougc violacd vu bleu violnc6. E n dedans de la zone cle bordure sc trouveut un ou plusieurs (quinze au plus) petits territoires ciitnnds cntihrcnient ddpigmentdes ou faiblcincnt teint6s en rose e t recouverts d’uue pcau ridhe, finc. atrophique (formations cicatritielles). Le centre de ces cicatrices cutuu6es est souvent d6prim6. Sur les taches 1111 peu grautlcs, telles quc Ics no 3, 14, 1 6 et 17, le tissu cellulo- adipeus sous-cutan6 cst h i -mbmc atrophi6 et siir la tache no 10, sitii6e ii la face post6ricurc de l’avant-bras. immddiatemcnt au-dessus do I’articulation du poignct, on sent le cubitus tlircctenicnt ail-tlcssous tle la pcnu ntrophibe. Certaines taches, par esemple, Ies no 3, 5 , lG, 17 e t 1s. sout travcrsCes par des trab6cules larges dc 2 B 5 mm, cnti8rerncnt occnp6es elles-mbmes par un fin rbseau de vaisscaus cctnsi6s c t pr6sentant par consbqucnt lc m6mc aspcct clue les zones de bortlurc. C’est entre les trab6cules vasculaires quc se trouvcnt disposdes les surfaces cutan6es atrophiques. A la pressioii les vais- seaus cctnsids d’une tache disparaissent cntieremcnt et 1’011 n c voit plus qu’ttn terriroire cutan6 vide de sang, marbr6 d’une pigmentation brune en rapport avcc In largciir dc la zone pdriph6rique e t des frab6cules.

Le 25/s, ou opGre siir la tachc no 7, cn vue d’une biopsic, l’es- cision d’un fragment de pcau e t du tissu sous-jacent (l’esamen en

12 f K E BARKMAX.

cst pratiqud par le Prof. A. Vestbcrg, d’Upsa1). a Des vaisseaux Clargis plus ou moins abondnnts, pourvus d c parois minces e t presque sexublables B celles des capillaires, sc trouvcnt irrdgulibremcut dis- sBmin6s dans le derrne dont In structure n u restc semble normale. I h tout cas, snr In pikce on ne constate pas d’ngglomkration con- centriquc de vaisseaus anorniaus et clui puissc justifier I’nppellation d’angiomc. Pas d’indiccs d’alt6rations 16preuscs. Diagnostic d’histo- logie pathologique: Tdlangiectasics cutankes.~

Systdnte nervezrx. Ner fs cricniens. L’odorat, l’acui td visuelle, Ie fond dcs yeus c t Ic champ visucl n’offrcnt rien d’anoimal. Lcs pupilles sont uormales ;i tous les points de rue. Pas cle ptose n i de diplopie. Nystagmus horizontal du trpe restibulaire dans le rc- gard B droite e t h gauche. R6fleses corn5ens vifs dcs deus c6t6s. Bonne force de Itt musculaturc des mdchoires. 1% cle par6sies ni de contractions fasciculaires daus les musclcs d c In mimique faciale. Bonne acuitd autlitivc des deus c8t6s; la,patiente cntend un faible chuchotcment ii plus cle cinq rnbtres. Eprcuve calorique: rkaction normale clcs deus oreilles. Lc goilt cst normal. Lc voile du yalnjs se meut Bgalcnicnt cles dcus c8tCs clans l’intonatioii. Bonne force dcs muscles 6ldvnteurs d c 1’6paule e t daus la rotatiou do la tbte. La langue ne se d6vie pas dans la projection nu dehors; pas de contractions fibrillnires.

Afotilill. Lcs mouvcments dc la tCtc s’cs5cutcnt arcc unc bonnc force. Atropliie, trbs rnarqu6c, d u muscle sus-Cpinciis droit. Atro- phie Qbnuch6e d u muscle sous-Cpineus du mbrne c6t.6. Pour lc reste pas d’atrophie des muscles du tronc ou des estrkmit6s. Bonne force de tous les mouvemcnts, nussi bien du tronc quc des ertr6mitds suphrieurcs ou inf6rieures; les divers mouvcments clc toutns les arti- culations ont dtG esamin6s.

Sensibilitd. Au nivcau des tdlangiectasies dEcritcs (ii I’esception cles no 3 et 13) la scnsibilit6 ii In doiileur c t ii la tcmpdratnrc est uotablemcnt affni blip (hypoesth6sic), tandis quc la scusibilitd tactile cst inclemne. Dans les autres parties d c la surface cutande la sen- sibilit6 de toutc qualit6 est normale. Le sens du mouvemeut es t normal nus articulatioiis des orteils e t des doigts.

Rdflezes. Les rkfleses scapulo-humdrnus sont normaus c t pnreils des deus cBt6s. Les rdflescs du triceps, clu radius et du cubitus sont tous fort accus6s; le r6flcsc cubital droit purait ccpcndaut plus \-if qnc lc gaitchc. Le reflese de I’avnnt-bras de Leri est normal h gauche; il est faible e t manque parfois au bras droit. L e r6flese articulnire fondnmental (Grundgelenlircflcs) de Mayer esiste ails dcus mains, inais est plus accus6 k gauchc; pour la main droite on ne l’obtient que d’une mani&re inconstante. Le rdflese palmaire de Jiister est ndgatif des deus cbtks. Lcs r6flcscs abdominaus ct tho- rnco-abdominaus sont tous prdsents. Le r6flcsc des teudons de In rotule e t cl’Achille sont tous vifs. Les rdflescs de Bnbinski, Oppcn- heim, 3lcndel e t Rossolimo font, d6faut. Lc r6flesc de Piotrow-ski est positif des dcus c8tCs; plus accus6 ii la jnmhe clroite. Un choc du niarteau B rdflcscs sur la face interne clu tibia dktermine une

TI~LAX6IECTASIl~S MACULAIRES ITT SYS'PhMATISgES. 1.3

rotation eu dedans c t unc ndduction d c la m6me jamhe. Le rdflese ties adductcurs est croisd des dcus c8ti:e avec effet surtout prononci: lors d'un choc port6 contre le tendon rotulien gauche. A l'escita- tion des bords Intdraus du pied ou par un frotternent Cnergique Ic long d u p6rond de 1i:iut cn bas, on obscrvc uuc ahduction dii petit orteil correspoudnnt. Les refleses de pressiou du cubitus et du radiiis font d6faut. Lors d'un frottement Bncrgique (avcc pres- sion) siir la moitic droite du front, de la raciiie des chereus vers la facc, 011 ohtient une contrnction manifeste (tonique) du muscle frontal ct dti sourcilicr d u m6mc c8t8. Pas dc r6flesc similairc clans In moiti6 gauche du front.

Ceruelet. I'ns d'1iypermi:trie oii de sympt8mc d e frcin ; pas d'adin- dochocinkse. Sigoe de Stewart-Holrncs nkgatif. Ivlarchc normale. Signe de Roniherg ndgatif.

733;ainen dlectriqire. 1ti:nction myodystonique ninnifestc du musclc frontal droit. Le m6me muscle, 1 gnuche, r6agit norrnalernei~t. Tous Ics aiitrcs muscles, aiissi Lien clc In face quc tles dpaulcs e t tles cstr6- mitbs, sont csaruin5s cn ddtail e t rhgisscnt normnlemcnt au courant f;wadicliic.

Fonction lombnirc i"j/*). Pressiou: 180 m m : on obtient 10 c. c.

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T~LANGIECTASIES mcuur ims ET STSTI~IATIS~ES. 15 d’un liquide limpide. P a s d’augmentation du contenu cellulaire. RBactions de Noune et do Wassermann nkgatives.

sL/s-y,b 1925. Ihxtnen mdiographiquc (U’ T. Larsbn). Pas J’altkrations visibles clu cou ou d u thorax. Les ljgnes kpiphysaires de l’extrcmitb interne des claviculcs ue sont pas encore ossifibes. liieu de particulier dans lc squelette de la main. Pas d’atrophie cles 0s de I’avant-bras (au-dessous dcs tklangiectasies).

Le l2/9, it 2 11. 30 cle l’apri.s-rnicli, injection dc 1 cgm clc chlor- hydrate d c pilocarpine

Le “in, B 2 11. de I’aprGs-midi, injection sous-cutanke dc 1 mgm d’adr6nalinc.

Le lS/!), ci R IL. cle l’aprds tnidi, ipreuve ci l’ciiropine. Injection de 1 mgni cIe sulfate cl’atropiue. L e protocole n’en est pas reprocluit, car ou o’observa aucunc r6action nnormale conccrnnnt le pouls, la frbquencc respiratoirc, 1:i pression sanguine, les pupilles 011 les glandes s6crftoircs.

Le 18/o, nouvelle Epreuvc 8 1’atlrEualine nvcc la mdnie dosc. Sur Ics bras tlroit e t gauche on note Ics m h e s pnrticulnritfs couccrnnnt les ascensions de la pression sanguine que dans I’kprcuve du l1/9.

Quand on npplique Ic lieu constrictcur sup Ic bras droit, les tfl- nugiectasics preunent U I I C tciiite I h u foncf. Lo bras dans s a totn- lit6 est livicle. Les tcrritoires cutauGs atropliifs B l’intfrieur des taches tblnngiectasiqucs se coloreut en row e t se d6tnchent nettement du reste de la tache, ainsi quc de la peau euvjronnante. Si l’on applique en m&me temps le lien constricteur sur les deux bras peu- clant cinq miuutes e t qu’on l’enlbve en m6me tcmps, le hrm droit reprcnd sa couleur normalc en uIie minute eiivirou ct le gnuchc en trois minutes (lcs bras dtant pendants).

Rhume’ de l’observntion. Une fille de vingt-deus ans, n’ayant aucun nntBc6dent hBrbditaire au point de w e cles malformations, maladies nerveuses, tblangiectasieu, naevi ou bpistaxis presente depuis sa naissance une s6rie de (&,aches)) rouge bleuiitre sur le bras droit et la moitid droite du dos. Avec le temps ces taches augmentent d’ktendue, et surviennent en ces m6mes rBgions cutanbes de nouvelles taches semblables qui tendent Bgaleiiient B s’accroftre. L’Bvolution progressive de ces altBrations cntanBes est en rBsuni6 le suivant: Au dBbnt, la peau prBsente sur une pe- tite Btendue une transparence bleuiitre ayant, d’aprb la paticnte. l’aspect d’un cbleu)). Au centre de cette tache se forme nne zone plus rouge quu, dam la suite, augmente peu i peu d’btendue. Quaiid les taches ont acquis une certaine climension, on voit apparaitre en leur centre des formations crofiteuses qui les re- couvrent en partie. Puis les croiites tombent successivement pour hisser apres leur aisperition d6finitive une zone citan6e d6pig- mentBe ou 16g8rement teintBe de rose - et qni fait surtout songer

1 (i i i l< E l L 4 l ~ l < A l A l .

aus cicatrices cutan6es superficielles. 11 importe tie noter que, d’apres la patiente, les blessures iiithressant les t:dies ont uiie cicatrisation fort lentc - jusqu’h trois et quatre niois pow une petite Bcorchure - tanclis que les petites blessures du nidme genre int8ressant la peau saine environuante se cicatriseiit en un laps cle temps norinal. En clehors de ces cliverses altBrations cntan6es la iualacle a toujours Bt6 bien portante, esception faite pourtant tie frequentes gpistasis.

Daiis I’exauieii objectif rle la patiente il coiivient cle relever un certaiu nouibre de constatations importantes. A la partie sup6- rieure droite clu dos esistent une vingtaiue cl’efflorescences cu- tan8es s’8tenclant principalement stir I’omoplate et i la partie post6rieure du bras droit; macroscopiqiieiiient parlant, elles sont h ranger parmi les telangiectasies et I’esnnien microscopique montre uxie structure confornie h ces apparences. Quaut i l e u aspect, les efflorescences peuvent se partager en trois groupes. Dnns le premier (no 2 et 13), forin6 des t6langicctasies les plus jcu- nes elles se presentent conirne des t a c h s d’un bleu violac6, irrd- guli6rement arrondies, siegeant profondBnient clans In peau et offraiit un diarn8tre cl’enviroii 1 cm. La pression en fait dispa- r a k e pour un instant la coloration. Le second groupe est repr8- sent8 par line seule efflorescence (110 1 ) qu’on peut consicl8rer comme nne fornie cle transition par rapport aiix t8langiectasies restantes. A son iiiveau on peut (listingtier clcus zones cliff6reiitcs: une zone cle hordure dont l’nspect rappelle absoluiuent les t6langiectasies du pmnier groupc et p i , dc mdme que celles-ci. est 6viclemment rccle\d.de cle sa coloration B un r6seau cle clila- tations vasculaires profoiid6ment situ6es et une zone ccntrale, de coloration plus rouge, ce qui tieiit 6videniment encore B cles ectasies vasculaires, xuais plus superficielles. D’une iuanihre gBn6rale, toutes les autres t61angiectasies prBsentent la m h e structure et different seulement par lcurs dimensions. Elles son arrondies oil ovales et nettcnient separ6es de la peau envi- ronnante par unc zone de bordiiw, large cle 2 ii 5 niiii: parsem6e elle-mBnie d’un fin ct dense r6seau de vaisseaus ectnsj6s. TJa zone cle borclurc preiicl ainsi une iiuame bleu violac6. Ile cette bordure, sur les grosses tBlangicctasies, partent dcs ttabBcules de m i h e Iargeur e t cle m i h e aspcct que la zone cle bordiire; entre ces trabQcules la surface cntan6e est cl6pignient6c ou fiiblement teintee cle rose, en m6mc temps que finernent ridhe, par quoi clle rappel1 e 1 a pea u rttrophi qiie des cicatrices ciitnn6cs siipcrfici ell es.

TI?LAXGIECTASIl<S AIACULAlBEd 15T SYS’~8AIATlS8l2S. 17

CB et l i , le tissu aclipeus sous-cutan6 h i - m i k e est inanifestenient atrophi6; par contre, les 0s sous-jacents ne le soiit pas. La pres- sion escercee stir ces t6langiectnsies l e u fait perclre entikrement la teinte bleu violac6 ct ne Inisse plus voir qu’iine pigmentation brune, ponctiforine, clessinant le contour cles trah6cules riche- ment ponrvnes cl’ectasies vasculaires. Du c6t6 du systknie nerveus In patiente offre les s y m p t h e s

suivants: Nystagmus lioricontal b clroite et A gaiiclie cln type vestibulaire; atropliie nianifestc cles muscles sus- et sous-6pineus droits; IiypoesthBsie h la chaleur, a11 froid et A la clouleur a.11 niveau cles t6tangiectasies clkcrites; troubles trophiques au niveau cles plus grancles cl’entre ellcs; quclques a,nonialies r6fleses incliquant line affection cles voies pyrandales; rBflese frontal cle Holnigren et r6action myoclvstonique du ninscle frontal clu c6t6 droit; r6- flese anorma1 cles piecls ct consistant en l’abcluction lente clu petit orteil lors cle ]’irritation du borrl estcriie cln piecl oil lors cl’une friction 6nergique cle hnut cn bas Ic long clu p6ron6. I1 h u t iioter encore 10s r6sultnts fournis par les 6preuves A la. pilo- carpine et B I’aclr6naline. Pour la premihre, 1’616vntion cle la pression sanguine In plus haute f u t cle 18 inm siir le bras rlroit et de 5 niiii siir 1e bras gauclic, nvcc line Cliffhence maxima, eiitre les bras clroit et gauclie, s’devnnt clans 121 m&me bpreuve A 15 nim. Dniis 1’6prcuve A l’aclr~nalinc lcs chiffrcs corresponclants sont 25, 15 et 20 111111.

[I est bien Bviclent que clans 1’6tucle critique cle ce fait il y a cleus symclroines cntibrcmcnt diff6rents h consicl6rer: celui que foriuent les att6rations cutan6cs et celui qne forment les syrup- t hus nerveus. C’est seulcment clans la mesure oii 1’011 pourra 6lucider chacun cle ces groups syrnptomatiques et leur trouver line place clans nos caclrcs pnthologiqnes qu‘on pourra essayer de les nclapter Bventuellcrncnt 1’1111 b l’autre.

Les alt6rntions ciitan6es sont facfles h classer en raison de leur 6volution typique et cle leur aspect caract6ristique. Elks se prkentent A nous coninie cles t6langiectasies systCniatis6es, for- mant cle grnncles tachcs et In. peau cle ces taches est au micro- scope toute pnrscm6e cle capillnircs clilat&s, gorges cle sang. D’aprks la iukre cle la patiente, uonibre cle ces tblangiectasies se seraient montr6es clbs la naissnncc - inais, A mon avis, il ne convient pas d‘ajontcr h ce clirc 1111 foi trop absoluc. Un cnrnctike cles tBlangi- ectasies cle iiia patiente, caractkrc des plus iniportants h relever,

Z - % f i I O . :tctrr tneil. Scnarlintrc. 1’01, L.Wl’.

18 dKE UAREJIAS.

est leir anteriorit6 par rapport aux troubles trophiques. On sai t en effet que clans un grancl nombre cle processus pathologiques de la peau - tels les formations cicatritielles, certaines inflam- mations, les lesions produites par les rayons de Rontgeii etc. - il peut se d6velopper des tblangiectasies qu’on doit envisager comme secondaires. En raison cle ce fait on pourrait objecter que, chez cette malade, les t6langiectasies furent cons6cutives aux troubles throphiques (formations cicatritielles). Mais cette opinion a coiitre elle 1’Bvolution cles t6langiectasies. En effet, les ectasies vasculaires (les ((bleus)); voir le groupe I) survenaient tout cl’aborcl clans la profondem cle la peau et c’6tait seulenient plusieurs an- n6es aprhs que se surajoutaient les troubles trophiques et les atrophies cutanBes qu’on rencontre dam 1e groupe 111. Telle est clu moiiis 1’6volution visible cles 16sions. I1 n’est pourtant pas absolunient impossible que le processus prirnitif ait pu Btre un trouble trophique de I’liypoderme, trouble qui aurait engenclrk les ectasies vasculaires situ6es b la partie profoncle de la peau. Si, clans la critique cle inon observation, nous pouvions tabler sur un pareil point de &part, l’adaptation des syndromes nerveux et cutan6 irait de soi et le rapport causal entre ces deux syndromes serait Btabli chi m&ne coup. Mais la question n’est pas aussi simple. Par coi&quent, jusqu’h plus ample inform6, nous devons iious en tenir au diagnostic: T6langiectasies naeviforines syst6matisees h grancles taches - si now adoptotis la, terminologie e t la classi- fication de Brooq (1) 011 cle Miescher (2). Ce cliagnostic meritera peut-6tre une rcivision, mais nous en reparlerons plus longuement en cliscutant la doctrine des naevi.

Chez notre patiente, il fant en convenir, le syndrome neurolo- gique n’est qn’ebauch6, mais les symptdmes signales offrent un . tel groupement que le diagnostic cle syringomyklie se presente tout naturellement b l’esprit. Voici les points qui plaident en sn faveur: la patiente Bviclemment n’a jamais 6th directernent in- comniod6e par ses symptdmes nerveus; c’est clonc l’indice que la maladie s’est developpee avec nne lenteur toute particuli &re. Les spkpt6mes nerveiix objectifs t ho ignen t d’une affection intkressant les cornes antbrieures et post6rieures cle la moelle, clans la partie moyenne et inf6rieure cle la region cervicale et dans la partie superieure cle la region clorsale (atrophies musculaires, troubles clissociBs cle la sensibilite, troubles trophiques cutanBs); ils tenioignent aussi cl’iuie lesion bilat6rale des voies pyramiclales.

Tontefois ma malade offre line s6rie cle sympt6mes nerveiix qui

T~LASGIECTASIES MACULAIHES ET STSTI~IATIS~ES. 19

peuvent Bveiller 1’6toniiement, quancl on parle cle syringomyelie. Ce sont le reflexe frontal cle Holmgren et la reaction myoclysto- nique chi muscle frontal clroit, ainsi que l’abduction reflexe du petit orteil des deus c6tes. J e ne desire pas entrer ici dans une cliscussion plus approfondie de la valeur diagnostique locale de ces signes; je me bornerai simplement It dire qu’ils n’ont Bt6 observes que clans les affections cles noyaus gris centraus (voir le travail de Barkman [3] et les indications bibliographiques contenues dans ce travail). Ces sympt6mes 011 des synipt6mes analogues n’ont jamais 6ttB decrits jusqu’ici dans la syringomyelie. Par contre, on a publie beaucoup cl’observations de syringomyelie oil l’esamen anatomique revela des alterations typiques pour la syringomy6lie dans les noyaus gris. de la base de l’encephale (Spiller [4], Westphal [5 ] ) . Les constatations pr6c6dentes faites chez ma malade ne s’opposent donc pas au diagnostic de syringo- in y die.

Restent les constatations assez speciales faites au cours des Bpreuves B l’adrhaline et A la pilocarpine. Penvent-elles dtre regarclees comme imputables B une affection d’une des regions mentionnhes du systbme nerveux central? Ou bien sont-elles cl’origine periph6riqueT Nous allons voir. Comme on le sait, 1’616vation de la pression sanguine, aprbs l’injectjon d’acirknaline, s’esplique par une contraction des capillaires et un retrecisse- iiient de la lumibre cles petites 011 moyennes artbres, par suite de l’accroissement du tonus de leurs muscles circnlaires. Semblable Blevation rle la pression sanguine a Bt6 observee par plusieurs au- teurs, mdme aprbs des destructions complbtes du systhme ner- v e u central. Que les centres vasomoteurs cependant ont une yart importante dans la production cle la vasoconstriction, on en a la preuve en ce que, le systbme nerveux &ant complhtement cl6truit (dam des experiences animales), jl faut, pour atteindre une Blevation notable de la pression, des doses d’adrhaline trois cent fois plus forte qu’avec un systbme nerveux intact (Biecll [ S ] ) . D’aprbs ce mdme auteur, l’escitation du centre vascu- lriire serait lion pas directe, mais secondaire B l’anemie qui s’y d6velopperait. Sans manquer 21 la logique, on peut donc admettre, avec une grancle vraisemblance, qu’il existait une affection d’un centre vasomoteur chez ma patiente. Mais les centres vasomo- teurs sont multiples. Nous en avons, entre autres, dans I’ecorce c6r6brale, clans les noyaus gris centraus, clans la nioelle allongec et la nioelle BpiniBre. Lequel cle ces centres est intkress6 chec

20 i i l a BAl{l<MAX.

ma nialacle? Suivant toute probabilith, c‘cst le centre qiii occupe la coriie lat6rale cle la moelle 6pinibrc et qui, pour le bras, se place critre le 4~ segment cervical et lc 2~ segment tlorsnl. Or c’est prbcis6mcnt en cctte rbgion, h l’inthrieur cle la substance grise mhclullaire, qiie se trouvent les comes antbrieure et post6rieure affecthes clicz ilia patiente - clii c6th rlroit. La dissociation cles hlhvations cle la pression sanguine observhe siir les bras clroit et gauche aprbs lcs injections cl’aclr6naline et cle pilocarpine pcu- vent cloiic avec une graiide vraiseniblance Qtre attribiihc A line affection de la corne lat6rale cle la ruoelle rlu c6tE clroit, clans la portioii coniprise eiitrc le 4e segment cervical et le 2c dorsal; et cette affection est naturellement de la nibme nature que celle qui int6rcssc les cornes aiit6rieure e t post6rieure clu ni6me terri- toire.

Chez ilia patiente noiis avons cloiic une coinbiiiaison cle syringo- niyhlie e t cle iiaevi inaculaires thlangiectasiques sjrsthmatishes. Soit (lit en passant, line pareille combinaison ii’a pas encore 6th clhcrite tlans la littbrature soit clermatologique, soit ncurologique.

La qiicstion cle savoir si ces cleus groupes syiiiptomatiques sont I’un eiivers l’autre clans un rapport causal se pose iiivolontnire- ment. ltien qu’en chcrchnnt b s’orienter siir les ninnifestntions nerveuses 011 cutaiibcs, on est cl6ji frapp6 par la corrcspontlance rdgionale cle ces clcus catbgorics cle i~ianifestations. Les t6langi- cctasies et les sympt~mes segmentsires rle la uoelle 6piniere (mo- teurs, sensitifs, tropliiques et vasonioteiirs) ont en cffet la iiidnie 6tenclue mcliculaire (4” segiiiciit cervical h 6~ scgnicnt dorsral) et inthressent le m h c c6th d u corps.

I1 est souvent facile cle constater les faits. 11 est en g6nbral uioins ais6 cl’en cl6terminer les relations causales. Aiiisi en est-il ici. Le problbme pos6 s o u l h c11 effet trois questions siibsicliaires, tl’une nature soit g6ii6rale, soit concrbtc (par rapport h 111011

observation). La premibre question est celle-ci: Les tblangiec- tnsies - pour cles raisons pratiqiies je ne ferai pas cle clistinction, clans cettc clisciissio~i, eiitre lcs t6langiectasies esscntielles et les naevi thlangiectasiques - peuvcnt-elks clonner naissaiice B 1111

syndrome qui rappelle avant tout celui de la syringomyhlic et, dans ce cas, pareille relation est-elle vraiseniblable chez ina pa- tiente? La secoiide question est inverse; formul6e d’une manibre ghnhrale, elle serait la suivante: La syringoniyhlie peut-elle jouer le r61e. cle facteur pathoghniqiie clans le dbveloppement cles t61- angiectasies? La troisi bnie question serait enfin celle-ci: La

Tl?Lr\SUIECTASlES MACULAIRES ET SSsTkMATISdES. 21

syringomy6lie et les tblangiectasies peuvent-elles toutes cleus r6sulter cl’une m i h e cause pathologiqne, par esemple, cl’un trouble cle cl6veloypeiiientT

Esaminoiis m6thocliqiiement ces questions. Conimeiipons clonc par la premikre. On sait que les t6langiectasies - par esemplc, celles des mkninges - peuvent provoquer cles synipt6mcs loca- lia6s dam le systkme iierveux central. A cette cat6gorie clc faits appartient, entre autres, celui de Cassirer (7): un enfant cl’un an offrait un naevus vasculaire cle la moitib gauche de la face et cle la ti5te; depuis quatre niois il pr6sentait cles convulsions jacksoniennes clu cBt6 clroit; k I7autopsie, on rencontra au niveau c l c I’h6misph8re gauche clu cerveau cles t6langiectasies cles vais- seain n16iiing6s. I1 est clonc possible que cles tblangiectasies pciivent provoquer n’importe quel symptdme local clans le sy- s t h e nerveus central et par suite, 6viclernment, cles groupeiuents clc symptBmes. Mais il faut dire aussi que plus les symptdmes offriront cle multiplicit6, plus ils indiqueront cle localisations i ntrani6clullaires oil intrac6r6brales, c t nioins il y aura cle vrai- semblance L ce qu’ils soient provoqubs par les t6langiectasies. Si, chez nia patiente, les sy i i ip thes nerveus btaient caus6s par cles t6langiectasies occupant le syst &me nerveus central, ccllcs-ci ariraient cld Btrc multiples et situ6es k l’int6rienr soit cle la moelle, soit c l u ccrveau, toutes suppositions qui paraitront bicn clouteuses, indine au seul point cle \rue cles possibilit6s. E n pareil cas Bgale- nient, par suite cles anoxnalies bilat6rales cles rhfleses, les t6langi- ectasies clevraient si6ger clans les deus moiti6s du s y s t h e nerveus central, cc qui serait bien Btrange, puisque toutes les t6langi- ectasies cutan6es chez m a patiente sont situ6es cl’un seul c6tb.

Si clonc on peut rkpoiiclre k la premibre qucstion, sans li6sitcr, par 1% n6g~tive, 011 ne se tire pas aussi aisbnient cLe la scconcle. Sous line forn~c pr6cise clle peut se forniuler ainsi: Quelles sont les alt6rations anatomiques de la syringoniyblie qui peuvent avoir une importance pathog6nique k l’kgmcl des t6langiectasies niacu- Iaircs syst6matis6esT

S’il est possible cle r6ponclre k cette question, nous aurons griincl’chance cl’apprenclre quelque chose s u p 1’6tiologie ou la pathog6nie g6nbrales cles t6langiectasies - qu’elles soient cssen- tielles oil naeviformes. Mais cette question tient elle-rnBme, et cle la fapon la plus intime, a u s questions fonclamentales touchant i la cloctrinc entiBre cles naevi, c’est k dire au concept cln naevus et h 1’6tiologie cles naevi. Que savons-nous cle cette Btiologie?

22 AKE BARKMAS.

Je ne devancerai pas la rBponse en dCclarant que nos conuaissances Ir, cet Bgard sont en somme du type nCgatif. Ce serait trop clire. Toutes les peines qu’on s’est clonn6es, toutes les laborieuses recher- ches ausquelles on s’est l i d clans ce domaine pathologique n’ont certainement pas 6tB une ceuvre vaine. Un bref rbsum6 cle 1’6~0- lution qu’a subie la doctrine cles naevi en sera la preuve.

Les conccptions et les theories anciennes sur l’dtiologie dcs naeri ont un cstraordinaire parfum de mystique et de superstition. On ne s’cn Gtonnera pas. I1 en fut toujours oinsi, pour Ie mojns en mkdccine; quand la science ne pouvait espliqucr certains ph6no- mhncs d’une manibre satisfaisante, l’imaginntion populaire s’en don- nait B c a u l joic pour invcnter des solutions aus Bnignies insolubles. De. mdmc avcc les naeri. Jusqu’nu ddbut du XIS“ siGcle [Bir- scher (a)] ou discutait sdrieuscment, mdmc pnrmi les savants, la thdorie siir adas Versehcn der Mutter,, comme discnt les Allemands, thdoric clue l’imagination populaire engendra certainement, il 9 o bien des si&clcs, ct clue, depuis lors, elle n’n cessb de choycr. De nos jours aucuii observatcur ne prend plus cette thdorie nu sdrieus, pas plus que celle de Birseher lui-mSme qui disait: cEin Xensch wclchcr ein behaartes pjgmentiertes Riesenmal mit auf die Welt bringt tragt cin Stuck seines untergegnngenen Znillingsgesch\\.esters auf seincr Obcrflhche,. La premi&re de ces thdories a pourtant servi de point de d6part B des recherches ultBrieurcs concernant la doctrine des naevi. D’anciens auteurs, comme de juste, embmssGrent la thdorie d’aprhs lacluelle les impressions clue la future m&re Bprou- vait devaicnt se traduirc en quelque sorte photogrnphiclucnicnt sur la peau du fcctus. On se mit pourtant de bonne lieure B douter du concept du naevus qui souvent reposait sur une base Btiologiclue (cNutterma1~). En 1889, Cszauare et Schedel (9) 6crivent: aDie nachste Ursache der Muttermiiler ist gallz unbekaunt~. A pcu pr&s en mdme temps Batcmau (10) dBfiuit les naevi aals angeborene Flecken und Missbjldungen der Hauts dont I’btiologie est jnespli- cable. Ainsi donc on se contentnit de I’idbe clue les naeri dtaient de nature congbnitale. Coiitrairement B sa dkfinitiou, il est vrai, liatcman cnseignait quo les naevi ne sont pus toujours congQnitaus. I1 avait m6me rencontrd UII paticut chez lequel un nacvus s’Qtait dbvelopp6 B un kgc avanc6. Helm-Kaposi (11) out pourtnnt sou- tenu de leur autorit6 cette opinion cluc les aenvies~-celles qui s’obscrvent B la naissance - Qtaient les seules ii mdriter I’appellation dc nacvi. On 6tabliasnit donc une distinction entre les taches cutn- n6es pigmentbes cong6uitales et les accluises. Cette distinction arti- ficielle nc pourait longtemps sc maintenir, car lcs unes nprPs les autres paraissaient dcs observations demontrant clue des formations obsolument analogues aus naevi pouvajent se dbvelopper plusieurs anuBes apr&s la naissance et rnbnie, uou rnrrment, dam LIU iige tr&s avanc6. On ne demnitdn plus alors ms naeri que cl’Etre conghitaus soit par leur germe originel, soit par la date de leur apparition. Tel

T ~ ~ L A m IECTASIES nf A cu LA IRES ET STST I?M ATIS~ES. 23

cst le dernier vestige de la thkorie ktiologique dans le concept du naevus. Toutefois, au cows d u SIX‘ siecle, des thdories nouoelles se sont succkd6es coup sur coup. Je n’en signalerei que quelques uncs: la theorie des fentes branchiales de Virchow (12); la thkorie n e u r o g h e d e v. Bnrensprung (13), d’apres layuelle awir onnehmen mussen dass eine augeborene schon im Mutterleibe entstandene Er- krniikung einzelner Spinalgaxiglien der Grund dieser im peripheren Gebiete der entsprechenden Spinalnerren entwickelten Hauterkran- kung ists,; puis la thkorie des vaisseaus lymphntiques de Heller (14); la thkorie vasculaire de Demi6rille (15), ii Iaquelle se ralliait aussi Pfeiffer (16); la thkorie des fissures cutanbes (HautspeltthCorie) de Lauger (17); la thkoric lin6aire de Voigt (18), ninsi que la thkorie des mftameres (Blaschko (19)’ Brissaiid (20)). Toutes ces theories sont uniquement morphogknktiques, car elles n e Tisent qu’ii expliquer l’dtendue d e ccrtaines formes de naevi, offrant un type spdcial .de groupement, par les dispositions topographiques de certnins systi-mes anntomiques connus ou imaginaires.

Parmi les thbories gknktiques rkritablement causales je citerni en passant la thkorie d e la pression d’Unnn (21) que les critiques de lleicomsky (22) ont d u reste ruinfe. En ces dernieres nnn6es In rieillo thkorie de l’hkrbditk a trouvk un nouveau champion e t juste- ment dans ce m6me Meirowskg. Par tant de la morphologie com- par6e e t In mettnnt au service de l’dtudc des naeri, il put ddmontrer par d’ingknieus rapprochements de ses materiaus d’observntion quelles 6tonnantes reesemblances on dkcourre entre la robe des animaus e t 1es formations naeviques. Cette constataticn h i sugg6ra l’id6e que ces modifications cutandes ont la m6me cause, c’est-ii-dire clue les naer i eefaient la conskquence d’une dbtermination hkrkditaire. Comme prcuve nouvelle il donna les rksultats qu’il avait obtenus par ses en- qudtes sur lcs fnmilles ou par l’0tude de la biologie des races. Dam un grand nombre de travaus Siemens (23) est ii son tour parti en guerre contre l’argumentation do Neiromsky. I1 faut pourtant con- venir que ses critiques tkmoigneiit d’un vigoureus sen8 des rfalitfs, d’une grande force de pCn6tration et d’une scrupuleuse rigueur scienti- fique. Citons le passage suivant concernant son opinion sur les ar- guments de Meiromsky : a.Eindeutiges Material zur Beurteilung der Frage nach der erblichen Bedingtheit der Naevi existiert also trotz der fleissigen und interessanten Arbeiten Meirowsky’s und Lewen’s bisher noch nicht,.

La mbthode employde par Siemens pour rdsoudre la question cst tout ii la fois plaisante et origicale. I1 part en effet d e la patho- logie des jumeaus univitellins. I1 appelle cette mkt hode de recherche unc mbthode indkpendante e t coordonndc h la pathologid des races e t dea familles. Le fond de son raisounement est que, les junienux univitellins posskdant des prkdispositions hkrkditaires identiques, il est possible avec sa mkthode de dkmontrer la non-hkrkditk de certains signes distinctifs. TOUS les signes qui distinguent ces jumeaus doivent par consdclueut dtre command& par des facteurs estkrieurs. Sa documentation porte sur 45 paires de jumeaux univitellins, chez

24 i!l<E BARKMAS.

Iesqiicls, ilnns In pliipnrt tles formes tlc iiecviis, i l n‘u pas trouvi. dc concordniicc nppnrcnte sous Ic rnpport tlc la nnturc, dcs formes, d u nomhre OLI de la locnlisntion des nnevi . 11 formiilc ses conclusious tle In rnauiarc suivnnte: <Die Nncvi siiitl also nicht iiur nicht here- Jitiir, auch ihrc kongcnitdc Nntur iiiiiss mit eiiiciii grosseii Frnge- zeichcn versehen wcrdeii So laiigc wir die \ \d i rcu Ursnchen dcr lVnevi nicht hesser kenncn. scheint cs m i r deshell) unnngiingig iu eiiicr Nncviisdcfinition von der Atiologic mehr zu sngeii, nls dnss sie iinbcknnut ist, . . . c‘l‘ypisch cinscitigc Merkmalc sind in cler Hegel nicht erblic1i.P

Bprh tout ce qui pr6c&cle, on pourrait croire que, clans la cloc- trine clu naevus, iious en somnies au m&me point qu‘il y a cent ans. Ce n’est pourtant pas le cas. En marge cles r6sultats clonu6s par ces recherches je vais en effet placer quelques remarques. Notons tout cl’aborcl l’li6sitation cle Siemens en face cle la 118-

ture congbitale cles naevi. Ce n’est pas tout de m&me - j l me le semble clu moins - que ses dontes ne soient justifi6s. J e ne parvicns pas 21 nie rappeler cl’avoir observe un nouvean-n6 011 un enfant de moins d’iin an qui ait pr6sentb line cle ces forinations cutanbes qu’on rI6signe vulgairement sous le iiom clc taclies cLe naissance; inversement, il ni’est impossible rle me rappeler un aclnlte qui n’ait pas 6t6 gmtifi6 cle qnclqu’nne cle ces taches. C’est Ib, j’en conviens, une impression personnelle, foncl6e sur cles observations gkn6rales et 11011 sur cles recherches mbthocliqnes en s6rie. Celles-ci naturellement seraieiit tl’unc trBs grantle ini- portsnce et le prograiiinie cl’es6cution en serait assez simple. J’ai iclee que cles recherches s6ri6es de cc genre nous m8neraient k cles r6sultats qui ne seraient pas sans valeur. Mais en ce moment je ne peus qu’esprimer UII cloute sin I s nature cong6nitale cles naevi. A nioii seiis - pour ce qui est, par esemple, cles t6langiec- tasies - on n’a dolic aiicune raison cle les classer en nacviformes et cssentiels. TJeur apparition - pour aiitant qu’ils ne sont pas cl’un certain type, comnie, par exemple, les tdangiectssies biln- t6rales de la joue et clu dos - n’est pas coniinancl6e par l’h6r6clit6; elle cloit d6pendre cle causes est6rieures. Ces causes ext6rieures peuvent stre Ovidemnient cle plusieurs sortes.

Avec cette reiuarque pourtant le clernier mot sur 1’6tiologic cles t6langiectasies ne se tronve pas clit. I1 esiste en effet une s6rie cle recherches esp6rinientales sur certaines fornies cle naevi. Elles nous montrent une clirection bien dkfinie et qu’il convienclrs cle suivre pour faire quelque progrhs, le jour oh l’on voudra s’oc- cuper cle cette question. Les recherches en cause fiirent ex6ciit6es

TkLABGIECTASIES AIACULAIRES ET STSTlhIATISl?ES. 25

sur les iiaevi anemiques, qui sont fort apparent& ails naevi telr~iigiectasiques; il arrive souvent qu’on les rencontre sirnultan6- meut sur la m h e personne. En tete cle ces recherches il faut citer celles cle H. Vorner (24, -35)’ W. Fischer (26)’ E. Brunet (27)’ R. Stein (28) et A. Buschke (29). La technique et les rksaltats sont les suivants. ..h nloyell de la stnse veineuse (ventouses, liga- tures sur le bras) il est possible cle faire entihrement disparaitre la coloration blanche cle la peau qui recouvre les nnevi a n 6 miques. Apres la cessation cle la stase ils reprennent leur colora- tion pLle. Avec l’irritation m6canique (par esemple, le frotte- ment cl’une brosse ou cles frictions B l’nide d‘irritants cutnnes) la pLleur du naevus an6mique persiste g6n6raleuient, ce qui produit 1111 contraste par rapport B la peau rouge environnante. 11 n’est pas rare (notamment par I’eniploi d’irritants chiruiques) cle voir les taches naeviques pr6senter B cette occasion line rougeur partielle. Dans les rougeurs cliffuses cle cause nerveuse, Vorner et Buschke ont observe que la tache naevique reste plle au milieu cle la peau clevenue plus rouge. De ces observations Vorner conclut qne tous les escitants interieurs ou ext6rieurs qui abou- tissent B cles hyperh ies cutanees simpleuient transitoires cle- metirent sans effet sur leu naevi anemiques, tandis que tous les escitants qui aboutissent A une inflammation entraineut cles clilatations vasculaires. Les modifications de coloration cles naevi an6miques apres la stase ne sont la cons6quence ni cle l’irri- tation ni cle I’inflammation. Les conclusions cle Busclike sont les suirantes: Toutes les irritations qui agissent clirectenient sur les muscles cles vaisseaux peuvent determiner la repletion des vaisseaux sanguins dans les naevi anemiqnes; par contre les irritations qui agissent par l’interm6diaire du systhme nerveux ne le peuvent pas. Ces conclusions s’accordent assez bien avec I’hypotltese cle Fischer, d’apres laquelle les naevi an6niiques aurnient pour cause une hypo- ou une aplasie des vasodilatateurs. Busch ke 61argit maintenant cette hypothese et l’applique aux t6langiectasies qui trouveraient ainsi leur explication dans m e aplnsie cles vasoconstricteurs. Aux conclusioiis d e ces auteurs (notamment celles cle Buschke) on peut faire cle graves objections. II n’entre pourtaut pas dans le plan cle ce travail cle les refuter. J’observerai siniplement que les irritants qui, cl’aprhs Buschke, agiraient clirectement sur les muscles cles vaisseaux n’ont tr&s probnblernent pas cette action. Le plus vraisemblable est que l’action sur les vaisseaus reconnait en p re i l cas une origine re-

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flexe et qu’elle s’eserce, par exemple, en prenant la voie des ganglions clu sympathique. De plus, dam un grand nombre de cas, cles recherches microscopiques ont 6th esBcutBes sur les naevi an6miques (par les auteurs citks) ou tBlangiectasiques (Kobner [30]) et, clans aucun cas, on ii’a observe cle moclifications cle l’appa- reil neuromusculaire cles vaisseaus.

Si vagues et si peu approfondies que soient ces espBriences, si peu mBdit6es qu’en soient les conclusions, nous sonimes peut- etre ici tout de m h e sur uii sol plus ferve pour aborder le pro- blBme de la pathoghie des naevi en question. Avec cessortes de naevi nous avons en effet toute raison cle diriger notre atten- tion vers le systhme nerveus vasomoteur. Seules cles recherches (cliniques ou anatomiques) sur des cas concrets nous apprendront si les lesions Bventuelles sont k chercher vers la pbriph6rie, comme le pensent les auteurs cites, ou si au contraire elles sont 1 cher- clier du c6tB du sys t the nerveus central - clans la moelle Bpi- niBre, la moelle allongee bu le cerveau.

Voici donc ce que nous savoiis 011 pr6sumons cle la pathoghie des tblangiectasies (voir les points de dBpart, p. 21, ligne 35). Pouvons-nous maintenant rbpondre B la seconde question du problBme posB? Dans mon observation les prh isses semblent claires. Ma malade est atteinte de syringomy6lie. Les symp- t8mes medullaires segmentaires, clans lesquels les troubles vaso- moteurs entrent comme phBnomBne partiel, ont la mdme Btenclue radiculaire - du 4e segment cervical au 5 e segment dorsal - que les telangiectasies maculaires. Des esphriences plus haut citBes et des conclusions qui en sont tirees il resort que rien ne s’oppose B penser que les telangiectasies peuvent avoir line affec- tion neuroghe centrale comme cause de leur apparition. La conclusion qui en cl6coule nous clonne la rdponse h la seconde question du p r o b l h e posB. Chez ma malacle la syringomy6lie a jou6, selon toute vraisemblance, un important r6le pathoghique dans l’apparition des telangiectasies et, pour prBciser davantage, on est en droit d’admettre que la cause la plus proche de ces tklangiectasies est la lksion du centre vasomoteur de la moelle QpiniBre. Dans la litterature medicale on rencoiitre en effet une autre observation, publiBe justenicnt par Buschke (31), et qui plaide en faveur cl’une origine neiiroghe centrale des tdangiec- tasies. I1 s’agissait d’un patient qui, aprBs un coup de feu dans la tdte, offrit des tblangiectasies maculaires sur le bras et la jambe gauches.

T~~LANOIECTASIES MAWLAIRES ET S T S T I ~ A T I S ~ ~ E S . 27

Pour finir, disons quelques mots de la troisihme question du probleme (voir p. 20 ligne 41). A cette question on peut main- tenant r6pondre de la manihre suivante: La syrixigomy6lie a sa base anatomique dans une malformation ou un trouble de d6veloppement de la substance grise de la moelle Bpinihre. I1 est estrbmement probable qu'un trouble de d6veloppement de la peau n'est pas it la base des t6langiectasies, pas mbme cles t6- langiectasies naeviformes (voir plus haut les consid6rations Bmises dam la discussion de la doctrine du naevus). Si par hasard cles telangiectasies se rencontrent la naissance, ce n'est pas une preuve qu'elles r6sultent cl'un troubIe de cl6veloppemeiit de la peau. Cette circonstance n'influe pas davantage SUP la r6ponse que nous avons doniike it la seconde question en raison de rnon observation personnelle. Car la conception exposee it propos des relations causales existaiit entre la syringomy6lie et les t6- langiectasies est Bgaleruent applicable au dkveloppemeiit intra- ut6rin cle ces derni6res. Dans les deux cas le m6canisrne est le mbme.

Re'sum 6.

1. Chez une naalade atteinte de tklanyiectasies unilate'rales, d. yrandes plaques, systdnaatiskes, apparemment primitives, un examen nezwologique mdthoclique a rdvkld une syrinyomye'lie.

2 . Les symptbmes mddullaires segmentaires dipendant de la sy- rinyomydlie, symptSmes dans lesquels des troubles vasomoteurs et trophiques cutankes entraient comme partie intkqrante, avaient lar mdme dtendue radiculaire que les te'lanyiectasies et correspondaient aiiatomiquement d une affection de la substance grise de la moelle intkressant la partie comprise entre le 4 e segment cervical et le fie seg- ment dorsal.

3. Les recherches ex pirimentales et les hypothdses d'un yrand nonabre d'auteurs ont jalonnk certaisaes directions suivant lesquelles nous pouvons chercher d proyresser, quand il s'ayira d'approfondir la pathogdnie des naevi ankmiques et tklangiectasiques. L'attentiow clevra se porter avant tout sur le systbme nerveux vasomoteur.

4. I1 est vraisemblable que, chez ma patiente, l'affection de la corne lattale de la moelle dpindre, p i commandail aux troubles vasomoteurs observds chez elle, ktait justement le facteur pathogknique responsable, celui par lequel on peut expliquer l'origine de ses tdlanqiec- ta,sies. I1 n'est pourtant pas impossible que les tdlanqieclasies ne puissent Etre secondaires aux troubles trophiques cutanis. Toutefois,

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