annonce et prise en charge d’une pathologie réno-urinaire bénigne,

cas cliniques

Monique KohlerYohny Montoya

échofoetus sept 2017

Pronostic bénin; pour qui ?

Pour nous: il ne s’agit pas d’une maladie d’une particulière gravité reconnue comme incurable au moment du diagnostic…

DONC ….PAS D’IMG: Alléluia !!!

Pour la mère: mon bébé est parfait, il sera….

pas d’IMG

annonce d’une pathologie de bon pronostic

MESSAGE

uropathie de bon pronostic

2 cas cliniques

MESSSAGERS

dépisteur

référent

DESTINATAIRES

mère, père

et famille

deux situations cliniques

pyélectasies

malformation unilatérale

pyélectasie, cas clinique

Mme G.M., agée de 26 ans IG.

RC T21 1: 5421

CN = 1.58 mm, CN 1MoM, PAPP A 0,8MoM, HCG 1,5MoM

Pyélectasie bilatérale, 9mm à 34 SA

totalement isolé chez un garçon

Pyélectasie bilatérale

23 SA

que dites-vous à la patiente ?

4 mm

28 SA

6 mm

7 mm

32 SA

34 SA et 5 j

9 mm

34 SA et 5 J

naissance, post-natal

garçon, 3450g, CA 10, pH 7,20

échographie réno-urinaire

LEGERE DILATATION URETERALE D ET PYELIQUE BILATERALE (6 mm) ; CONTROLE DANS 1 MOIS

pyélectasies

Bassinets

Bien visualisés en axial et coronal

Références de taille en axial, strictement

Uretères : jamais visibles

Pyélectasie = hypotonie du bassinet

Pas de limite inférieure

diamètre antéro postérieur ≤ nbre de mois de grossesse : normal

normal jusqu’à 5 mm avant 22SA et 7 mm à 32SA mécanisme: défaut de maturation des muscles lisses

Sex-ratio: garçon > fille

Montoya Y. Langer B Congés Karlsruhe 1992

Langer B, Montoya Y, . Antenatal diagnosis of upper urinarytract dilation by ultrasonography. Fetal Diagn Ther 1996

13 sa

22 sa

33sa

…et notre cas clinique à34sa et 5j

La fonction rénale en échographie

Diurèse fœtale dès 10 SA

2 à 5 ml/h à 22 SA

25 à 40 ml/h à terme

1 à 3 ml/h à la naissance

vessie

liquide

Pyélectasies isolées ?

Associées 3 à 5% de syndromes et/ou aneuploïdies

Isolées RR de T21 proche de 1, pas d’indication de caryotype

Pronostic d’une pyélectasie isolée

étiologie ?

Hypotonie des bassinets par immaturité des muscles lisses

Spontanément résolutif

Risque résiduel de reflux = 30 %: vigilance post natale

obstructions

fonction rénale ?

Langer B, Simeoni U, Schlaeder G. Prognostic criteria for fetalpyelectasis. Ultrasound Obstet Gynecol 1998;11:82-3

Pyélectasies, CAT

Risque de T21 or not? NOT !

OR 1 ( Bronstein & all, Isr Med Assoc J 2017)

72 000 foetus , 14-17 SA, 137 T21, OR 88,8 (CAV), OR 88,2 atrésie duod, CN OR 39,1, hydrocéphalie 15,78, pyélectasieisolée OR 1

Suivi Exp sur 10 ans (Policiano 2015), 2002-2012, comparaison

échographie pré et post natale, 838 malformations fœtales dont 21% des voies urinaires, dont 52% dilatations, 88,8% concordance pré et post natale.

Association très significative entre taux de prise en charge chirurgicale et diamètre prénatal du bassinet > 10mm à la dernière échographie

bien fondé du suivi prénatal des pyélectasies isolées ( De Paula Pereira G

2016)

Pyélectasie bilatérale modérée isolée : 5 à 10 mm avant 23 SA 7 à 10 mm de 24 à 31 SA 6j 10 à 15 mm après 32 SA

62 fœtus, surveillance toutes les 3 semaines.

Groupe 1 = stable, groupe 2 = majoration

Résultats: 53 situations stables ou regressive (85,4%) 9 majorations, significativement plus fréquentes si les premières valeurs sont plus

élevées Pas d’indication de geste invasif prénatal ni de déclenchement

Conclusion: Bénin

Intérêt de la mesure antéro postérieure entre 31 et 35 SA pour la prise en charge post natale

QT: ne proposer qu’une surveillance par 2ème mesure au 3ème trimestre?

Pyélectasies : Comment rassurerez- vous ?

Fréquence ?

Immaturité ?

Environnement ? ( diabète )

Réelle bénignité ?

Que proposerez- vous ?

Suivi prénatal ?

Post natal?

Sur quel(s) arguments ?

Proposition d’arbre décisionnel

dépisteur

22 sa > 5 mm

référent confirme

Isolé

contrôle dépisteur 32 SA

si > 7 mm, référent à 36 SA

Non Isolée

suivi CPDPN

malformation unilatérale

excrétoires…

secrétoires…

la dysplasie multikystique

2 ème cas clinique

Vous voyez Mad G.S., G1 PO de 25 ans,

Grossesse sans particularité

Pour images kystiques intra abdominales volumineuses

Probablement rénales

Découverte à l’échographie de 21 SA

Que lui dites- vous ?Que lui proposez vous ?

écho référée 24 SA

rein controlatéral droit normal, LA normal, vessie normale

pour conclure au caractère isolé de la pathologie

évolution

CPDP

Suivi mensuel par le médecin dépisteur, pas de geste invasif, stabilité du rein dysplasique, du rein controlatéral, du liquide

Rencontre avec les chirurgiens pédiatres

Accouchement hors CHU, 41 SA , fille, 3460g

Échographie post natale à J4:

rein D : RAS

rein G : bien différencié, kyste unique du pôle supérieur du rein, pas de compression des voies urinaires

Foie : échostructure normale

Pas d’intervention chirurgicale

CPDP Strasbourgjanvier 2012 à août 2017

64 dysplasies multikystiques isolées

2 perdus de vus

62 enfants bien portants

peu importe la taille des kystes

suivi post natal:

compressif ?

rein controlatéral

23 SA

28 SA

pour toutes les pathologies excrétoires unilatérales…

hydronéphroses

Dilatation urétérale

urétérohydronéphrose

duplication

Pour toutes ces pathologies unilatérales…

Que dites- vous ?

Que proposez- vous ?

agénésie unilatérale

unilatérale, compensée

le savoir

jusqu’à l’âge adulte

hypoplasie

agénésie

Registres de malformations congénitales du Bas Rhin (15 ans)et d’Auvergne (17 ans)

186 reins uniques: isolés ? Associés ?

Si RU: référer la patiente ++ Recherche d’anomalie associée (34%) RU isolé non pourvoyeur d’anomalie chromosomique

Séries postnatales: Suivi d’enfants assez rassurantes (Vu 2008; Wilson 2003) Suivi d’adultes inquiétantes: (Sanna-Chergui 2009)

40 à 50% des patients en dialyse à 30ans

séries adultes et enfants: Westland et al 2013

Intérêt diagnostique: rassurer mais surveillance néphrologique au long court

H.Laurichesse, M.Kohler, Birth Defect Research 2017

les messagers

le dépisteur

le référent

effet zoom/loupe: dépisteur

DESTINATAIRE(S)

ANNONCERc’est

COMMUNIQUER

…oui mais comment ?

un « AVANT » et un « APRES » l’annonce

annoncer = expliquer,

canaliser les inquiétudes, les interrogations, les attentes et les émotions propres à chacun celles du destinataire les siennes impact des premiers mots

apprendre à délivrer des informations en anténatal n’est pas stéréotypé, ni limité à la connaissance médicale

trouver un terrain de confiance et de dialogue

Au delà du diagnostic, l’annonce d’une pathologie à un patient est en quelque sorte un « ART MEDICAL CREATIF »

« Euh… COMMENT vous dire ?... »

TRANSMETTEUR

Codage

SIGNAL

émis

SIGNAL

reçu RECEPTEUR

Décodage

DESTINATAIRE

PATIENT

BRUITS pouvant altérer

la qualité du message(physiques ou psychologiques)

FEEDBACK

RETROACTION exprimée par le patient pouvant nécessiter une adaptation du message par le

médecin… puis BOUCLE DE RETROACTION...

CANAL DE

COMMUNICATION circulation des signaux

MESSAGE

Informations médicales reçues

par le patient

MESSAGE

Informations médicales à

communiquer par le MEDECIN au

patient

SOURCE de l’information

Ex : pathologie bénigne dépistée

Schéma : Théorie de la Communication selon Schannon, Wiener et Weaver

« ANNONCER c’est COMMUNIQUER »Cas pratique : annonce d’une pathologie réno-urinaire bénigne

« Un bien beau bébé »

Postulats de base dans une annonce

Objectif: PRESERVER la mère…..et son enfant

Penser à « l’enfant IMAGINAIRE/REVE/IDEAL » qui devient « l’enfant REEL » déconstruit-reconstruit avec l’annonce.

Penser au traumatisme obligatoire produit par l’image échographique de l’anomalie

Penser à l’impact de l’annonce « d’une petite mauvaise nouvelle » sur une femme enceinte dont la sensibilité est exacerbée

les écueils liés à l’annonce

Chez le patient, des MECANISMES DE DEFENSE :

isolement, projection, régression, ou déni.

Du côté du médecin, la PEUR de faire du mal ou de créer des réactions émotionnelles peuvent conduire à :

- une dilution des responsabilités,

- une incohérence des messages transmis,

- une trop forte rationalisation,

- une fausse réassurance ou la fuite en avant.

importance des silences et de la communication non-verbale

fort impact de l’annonce sur le suivi médical.

Conséquences liées à l’annonce

remettre le fœtus à sa place

« Soigner » l’annonce

« Il n’y a pas de manière idéale pour annoncer une pathologie, mais il y en a de moins mauvaises que d’autres ».

Comment la faites- vous ?

Quelles sont vos pistes ?

Préserver la sérénité de tous…

BienveillanceBien-être

Lâcher prise

Corps

Prendre soin

Accompagne

r

Soulager

Créativité

Lien

Echange

COMMUNIQUER

Relation

Ensemble

Détente

Joie

HUMANISER

Mieux-être

Merveilleu

x

Couleurs

Energie

Empathie

Plaisir Sensibilit

é

Sensation

sEmotions

Ressenti

Harmonie

Elan vital

Qualité existentielle

Amour

Impression/Expressi

on

Créativité

Autonomie

Confiance en soi

Estime de soi

Intention

Etre

Compétences

Exister

Harmonie

Sentiment

s

Bonheur

Heureux

Mouvement

Projet

Espoir

conclusions Existe –t’-il une annonce bien faite , car on détruit l’enfant

imaginaire, un deuil va commencer, l’enfant réel va se construire.

le travail consiste à faire une annonce « la moins délétère possible » en particulier devant une pathologie bénigne , en évitant d’être lénifiant.

mise à jour des connaissances pour délivrer un message plus juste

les premiers mots sont les plus puissants: faire un travail sur soi pour réduire « les bruits » qui « contaminent le message »

la bienveillance est un moteur de la relation avec nos patients

merci !