Angiomes

Définition : groupe hétérogène d’affections vasculaires le plus souvent congénitales ou d’apparition précoce pouvant intéresser la peau et tous les organes…

Hémangiomes • Tumeurs les + fréquentes chez les enfants• 10% enfants (fréquence accrue chez le prématuré)• Prolifération clonale bénigne de cellules endothéliales d’étiologie inconnue • Apparition dans les 1er jours de vie avec augmentation de taille pendant 6 à

10 mois puis involution jusqu’à 12 ans • Lésions

– Dermiques superficielles : plaques peu volumineuses très érythémateuses – Dermiques profondes : nodules saillants bleutés – Mixtes : association des 2

• Augmentation de la chaleur locale, ne se vide pas à la pression, pas de souffle vasculaire ni de battement

• Séquelles possibles à type de :– Peau saillante – Cicatrice blanchâtre– Résidu fibro-adipeux

Hémangiomes : localisations potentiellement graves • Hémangiomes orbito-palpébraux :

– Amblyopie, compression du globe, infiltration du cône et des muscles oculomoteurs

• Hémangiomes étendus du visage : – PHACES (anomalies de la fosse Postérieure, Hémangiome étendu de la face,

anomalies Artérielles, anomalies Cardiovasculaires, anomalies occulaire Eyes, anomalies Sternales)

• Hémangiomes Cyrano de la pointe du nez : – Préjudices esthétiques et retentissement cartilagineux

• Hémangiomes sous glottiques : – Stridor et obstruction laryngée examen ORL à chaque fois que l’hémangiome

est distribué en barbe • Hémangiomes des lèvres :

– Risque d’ulcération et de déformation • Hémangiomes de la région parotidienne :

– Infiltration de la loge glandulaire et compression du conduit auditif externe • Hémangiomatose miliaire :

– Association à des hémangiomes viscéraux hépatiques et cérébraux – Parfois effets shunt et retentissement sur la fonction cardiaque

Hémangiomes : formes compliquées• Hémangiomes ulcérés :

– Douleur, surinfection, saignement

• Hémangiomes congénitaux :– Fait discuter une néoplasie pendant la vie intra-

utérine

• Syndrome de Kasabach-Merrit :– Survenue de coagulation intravasculaire avec

thrombopénie se traduisant par une augmentation brutale de taille, aspect ecchymotique, inflammatoire

– Risque de CIVD

Traitement

• Indication à Corticothérapie générale 2 à 3 mg/Kg/j sur quelques semaines

ou mois En cas de non réponse interféron α ou vincristine

En cas de :– Occlusion palpébrale– Dyspnée laryngée : urgence corticothérapie + laser ou chirurgie – Taille volumineuse déformant le visage : chirurgie pour la pointe

du nez – Ulcération : antalgiques parfois morphiniques, ATB si

surinfection– Kassabach-Merrit : urgence vitale corticothérapie + ttmt de la

CIVD + radiologie interventionelle + chirurgie

• Le plus souvent surveillance simple

Malformations vasculaires

• Angiomes plans

• Angiomes veineux

• Lymphangiomes

• Malformations artério-veineuses

• Malformations complexes

Angiomes plans (malformations capillaires)• Taches rouges congénitales +/- étendues, bien limitées • Surface augmentant en même temps que la croissance

de l’enfant • Parfois hypertrophie cutanée et ou musculaire du

segment atteint • Syndrome de Cobb :

– Angiome métamérique du tronc accompagné d’angiome médullaire (risque de para ou tétraplégie)

• Syndrome de Klippel-Trenaunay :– Angiome plan des membres s’accompagnant d’augmentation

progressive du volume et de la longueur de celui-ci• Syndrome de Sturge-Weber-Krabbe :

– Atteinte du V1 : attention à atteinte cérébroméningée (epilepsie, retard psychomoteur, saignement, risque de glaucome). Association non partagée avec le V2 et V3

Malformations vasculaires

• Angiomes plans

• Angiomes veineux

• Lymphangiomes

• Malformations artério-veineuses

• Malformations complexes

Angiomes veineux

• Masses bleutées sous cutanées +/- volumineuses, +/- étendues et/ou réseau de veines superficielles ressemblant à des télangiectasies

• Ni chaud ni battant ni soufflant• Se vide à la pression ou si le membre est surélevé• Gonflement en cas d’orthostatisme ou d’effort à glotte

fermée• Aggravation régulière au cours de la vie, parfois épisode

de thrombose • Traitement : contention toujours, radiologie

interventionnelle et chirurgie parfois

Malformations vasculaires

• Angiomes plans

• Angiomes veineux

• Lymphangiomes

• Malformations artério-veineuses

• Malformations complexes

Lymphangiomes

• Dilatations lymphatiques macro ou microkystiques

• Lymphangiomes superficiels : petites vésicules de 1 mm de diamètre groupées sur une zone

• Lymphangiomes profonds : déformations de plusieurs cm de diamètre pouvant évoluer par poussées inflammatoires

• Traitement : contention toujours, chirurgie parfois

Malformations vasculaires

• Angiomes plans

• Angiomes veineux

• Lymphangiomes

• Malformations artério-veineuses

• Malformations complexes

Malformations artério-veineuses

• Potentiellement très graves

• Tache ou tumeur rouge, chaude, extensive, battante avec un thrill, soufflante à l’auscultation

• Flux continu au doppler

• Angio IRM

• Traitement en milieu spécialisé

Malformations vasculaires

• Angiomes plans

• Angiomes veineux

• Lymphangiomes

• Malformations artério-veineuses

• Malformations complexes

Malformations complexes

• Associations de plusieurs malformations chez une même personne : toutes les combinaison existent

• Parfois segmentaires, parfois diffuses

• Prise en charge multidisciplinaire : – Radiologue– Chirurgien – Dermatologue

Exploration des angiomes

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Type d’angiome dans tous les cas éventuellement

-----------------------------------------------------------Angiome veineux échodoppler IRM

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Lymphangiome IRM

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Angiome artérioveineux Angio-IRM

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Points clés

• Angiomes pour la plupart sont congénitaux ou de survenue précoce, sans caractère héréditaire

• Distinguer les hémangiomes des malformations vasculaires

• Les hémangiomes doivent être respectés sauf si – Ulcération– Occlusion palpébrale– Dyspnée laryngée

• Les angiomes plans peuvent être traités par laser• Les malformations artério-veineuses et les

malformations complexes nécessitent une prise en charge multidisciplinaire

Taches rubis

Angiokératomes

Angiosarcomes