andréea 12 mois -...

14-15 mars 2008 DES pédiatrie Clermont Ferrand 1

AndrAndrééeaea12 MOIS12 MOIS

DES pDES péédiatrie diatrie Laetitia SELLAMLaetitia SELLAM

CLERMONT EFRRANDCLERMONT EFRRAND

14-15 mars 2008 2DES pédiatrie Clermont Ferrand

ANTECEDENTS :ANTECEDENTS :

NNéée e àà 39 SA, PN=3500g, T=50 cm, VB39 SA, PN=3500g, T=50 cm, VBGrossesse et accouchement sans Grossesse et accouchement sans particularitparticularitéé11erer enfant, parents non consanguins enfant, parents non consanguins Origine roumaine, en France depuis Origine roumaine, en France depuis octobre 2007 octobre 2007 Pas d'antPas d'antééccéédents familiaux particuliers.dents familiaux particuliers.DDééveloppement psychomoteur sans veloppement psychomoteur sans particularitparticularitéé

Tenue assise Tenue assise àà 7 mois, Marche 12 mois, 7 mois, Marche 12 mois, quelques mots.quelques mots.


Histoire de la maladieHistoire de la maladie

Le 09/10 : consultation Urgences Le 09/10 : consultation Urgences PPéédiatriques : diatriques : DiarrhDiarrhééee éévoluant voluant depuis le 03/10/07 : traitement depuis le 03/10/07 : traitement symptomatique, pas de bilan.symptomatique, pas de bilan.Nouvelle consultation le 13/10 pour Nouvelle consultation le 13/10 pour persistance des diarrhpersistance des diarrhéées, AEG, es, AEG, irritabilitirritabilitéé, pleurs, difficult, pleurs, difficultéés s alimentaires.alimentaires.


CliniquementCliniquement

AEG, apyrAEG, apyréétique, pâle, pas de signes tique, pâle, pas de signes de dde dééshydratationshydratationHHéémodynamique correcte, TA modynamique correcte, TA NlNlRefus alimentaire Refus alimentaire Abdomen souple, pas HSMG Abdomen souple, pas HSMG Examen neurologique normalExamen neurologique normalœœddèèmes des paupimes des paupièèresresDiurDiurèèse conservse conservééeeBU : hBU : héématurie, protmaturie, protééinurie 3g/linurie 3g/l


BILAN INITIALBILAN INITIALEchographie abdominaleEchographie abdominale éélimine une IIA, limine une IIA, éépaississement paroi colon droitpaississement paroi colon droit

Bilan biologiqueBilan biologique ::

hyperleucocytose 34 300 GB /mmhyperleucocytose 34 300 GB /mm3 3

24 600 PN, 6800 lY24 600 PN, 6800 lYananéémie mie Hb=6,6 g/dl VGM = 73 Hb=6,6 g/dl VGM = 73 thrombopthrombopéénie nie 93 000/mm 93 000/mm 3 3 plaquettes plaquettes 89 000 r89 000 rééticulocytes ticulocytes prpréésence de sence de schizocytesschizocytes


BILAN INITIALBILAN INITIALIonogramme sanguinIonogramme sanguin

Na = 133 mmol/l, K =4 mmol/lNa = 133 mmol/l, K =4 mmol/lRA = 14 RA = 14 protprotééines 62 g/l ines 62 g/l Ca = 2,42 mmol/lCa = 2,42 mmol/l

CrCrééatinine=61 atinine=61 μμmol/L, urmol/L, uréée 15 mmol/l,e 15 mmol/l,ddéébut IRA but IRA àà diurdiurèèsese conservconservééee

CRP =17 mg/lCRP =17 mg/lASAT /ALAT NLASAT /ALAT NLLDH = 2914LDH = 2914


Contexte post diarrhContexte post diarrhééiqueiqueANEMIE HEMOLYTIQUE ANEMIE HEMOLYTIQUE

THROMBOPENIETHROMBOPENIEIRA dIRA déébutantebutante

diagnostic de diagnostic de SYNDROME HSYNDROME HÉÉMOLYTIQUE ET URMOLYTIQUE ET URÉÉMIQUE MIQUE

TYPIQUE POSTTYPIQUE POST--DIARRHDIARRHÉÉIQUEIQUE


Prise en charge initialePrise en charge initialeen ren rééanimationanimation du 13 au 14 octobre 2007 : du 13 au 14 octobre 2007 :

Perfusion 400 ml/mPerfusion 400 ml/m²², G5NaCl , G5NaCl Transfusion culot globulaire (120cc) Transfusion culot globulaire (120cc) diurdiurèèse forcse forcéée par furose par furoséémide avec compensation mide avec compensation des pertes urinaires par Na Cl 0,45%. des pertes urinaires par Na Cl 0,45%.

Transfert en service pTransfert en service péédiatrie gdiatrie géénnéérale rale ::Poursuite ttt symptomatique Poursuite ttt symptomatique Normalisation progressive de la fonction rNormalisation progressive de la fonction réénale nale et NFSet NFS

•• crcrééatat=25=25μμmol/Lmol/L•• GB=6400/mmGB=6400/mm33, Hb=13,6g/dL, Hb=13,6g/dL•• Plaquettes=300 000/mmPlaquettes=300 000/mm33


Prise en charge initialePrise en charge initiale

GGèènes STX2 et facteur dnes STX2 et facteur d’’adhadhéésion EAE des E. Coli sion EAE des E. Coli EnteroEntero--ToxinogToxinogèènes retrouvnes retrouvéés dans les selles s dans les selles

Confirmation de lConfirmation de l’’origine infectieuse du SHUorigine infectieuse du SHU

éétude prottude protééines de la voie alterne du ines de la voie alterne du complcompléément:ment:

protprotééine H : 147 % (N=65ine H : 147 % (N=65--140%)140%)protprotééine I : 158% ( N=70ine I : 158% ( N=70--130%)130%)


EVOLUTIONEVOLUTIONapparition progressive de apparition progressive de troubles troubles

neurologiques : neurologiques : RRéégression psychomotrice gression psychomotrice

perte du langage, ne mange plus seule, perte du langage, ne mange plus seule, nn’’attrape pas les objets, contact bon,attrape pas les objets, contact bon,Perte de la marche, Pas de tenue assise,Perte de la marche, Pas de tenue assise,Hypotonie axiale, Hypertonie du MI D,Hypotonie axiale, Hypertonie du MI D,Mouvements dMouvements déésordonnsordonnéés des 2 MS, non s des 2 MS, non dirigdirigéés, dysms, dysméétrie.trie.


Bilan rBilan rééalisaliséé ::EEGEEG (24/10) : trac(24/10) : tracéé veille et sommeil sans veille et sommeil sans anomalieanomalieIonogramme sang, fonction rIonogramme sang, fonction réénale N, NFS nale N, NFS NlNl

Bilan mBilan méétaboliquetabolique ::

AmmoniAmmoniéémie N, Lactates/pyruvates = N mie N, Lactates/pyruvates = N carnitinecarnitine, , AcylcarnitinesAcylcarnitines normalesnormalesHypoHypo--aminoamino--acidacidéémie globale mie globale àà la la chromatographie des acides aminchromatographie des acides aminéés s plasmatiquesplasmatiquesexcrexcréétion urinaire dtion urinaire d’’acide acide ββ--aminoamino--isobutyrique isobutyrique éélevlevéée sur la chromatographie e sur la chromatographie des ac amindes ac aminéés urinaires.s urinaires.


IRM cIRM céérréébralebrale

pas dpas d’’anomalies anomalies morphologiques morphologiques des structures des structures encencééphaliques phaliques hypersignal hypersignal bilatbilatééral des ral des pallidumspallidums


IRM cIRM céérréébralebrale

……TDM : pas de dTDM : pas de déépôts pôts calciques.calciques.


2 hypoth2 hypothèèsesses : : complications neurologiques licomplications neurologiques liéées au SHU luies au SHU lui--mêmemêmemaladie mmaladie méétabolique soustabolique sous--jacente, jacente, ddéécompenscompenséée e àà ll’’occasion du SHU.occasion du SHU.

La suite de PEC aurait compris :La suite de PEC aurait compris :--IRM avec spectroscopie ;IRM avec spectroscopie ;--Poursuite du bilan mPoursuite du bilan méétabolique ;tabolique ;--KinKinéésithsithéérapie, psychomotricitrapie, psychomotricitéé et orthophonie et orthophonie

Mais AndrMais Andrééea est retournea est retournéée en Roumanie avec e en Roumanie avec ses parentsses parents……

14-15 mars 2008 DES pédiatrie Clermont Ferrand 15

Syndrome Syndrome HHéémolytique et molytique et

UrUréémiquemique


quelques chiffresquelques chiffres……

FrFrééquence :quence :0.7/100 000 enfants <15 ans /an0.7/100 000 enfants <15 ans /an

3 3 àà 5/ 100 000 < 5 ans/an5/ 100 000 < 5 ans/an

Age : 80 % avant 3 ans, 50 % avant 1 anAge : 80 % avant 3 ans, 50 % avant 1 anSporadique ou par petites Sporadique ou par petites éépidpidéémies. mies. Saison : 70% mai Saison : 70% mai àà octobre octobre 70 % des IRA du nourrisson70 % des IRA du nourrisson


SHU TYPIQUESHU TYPIQUEPhase prodromique Phase prodromique

douleurs abdominales, douleurs abdominales, vomissements vomissements diarrhdiarrhéée souvent sanglantee souvent sanglante

Intervalle entre le dIntervalle entre le déébut de la but de la diarrhdiarrhéée et les premiers signes de e et les premiers signes de SHU 2 SHU 2 àà 10 jours10 jours. .


SHU TYPIQUESHU TYPIQUEAnAnéémie hmie héémolytique constante molytique constante

souvent ssouvent séévvèère Hb <8 g/dl , taux re Hb <8 g/dl , taux dd’’haptoglobine effondrhaptoglobine effondréé , LDH tr, LDH trèès s éélevlevééssschizocytose (1 schizocytose (1 àà 10 % )10 % )test de Coombs ntest de Coombs néégatifgatif

ThrombopThrombopéénienie <150 000<150 000IRA :IRA :

anurie 50 %anurie 50 %oligurie 32 %oligurie 32 %diurdiurèèse conservse conservéée 18 %e 18 %

hhéématurie, protmaturie, protééinurieinurieHTAHTA


DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

Culture des selles : Culture des selles : E coli producteur de E coli producteur de vvéérotoxinesrotoxines

OH 157 H 7OH 157 H 7O 11 B4O 11 B4O 23, O 55, O26 O 23, O 55, O26

PCR sur selles PCR sur selles àà la recherche de la recherche de ssééquences gquences géénomiques de VT 1nomiques de VT 1Recherche Recherche Anticorps anti E coliAnticorps anti E coli (anticorps (anticorps antilipopolysaccharides spantilipopolysaccharides spéécifiques cifiques d'd'E.E. colicoli, 26, 26 sséérogroupesrogroupes))


DIAGNOSTIC BIOLOGIQUEDIAGNOSTIC BIOLOGIQUE

Autres micro organismes Autres micro organismes Shigella DysentShigella Dysentééria sria séérotype 1 rotype 1 (fr(frééquente en Inde, au Bangladesh et en quente en Inde, au Bangladesh et en Afrique du Sud) Afrique du Sud) CampylobacterCampylobacterVirus ECHO, adVirus ECHO, adéénovirusnovirusPneumocoque neuraminidase +Pneumocoque neuraminidase +

contamination le plus souvent alimentaire: contamination le plus souvent alimentaire: ingestion dingestion d’’ aliment consommaliment consomméé cru ou peu cru ou peu cuit ( viande de bcuit ( viande de bœœuf, lait cruuf, lait cru……))


COMPLICATIONSCOMPLICATIONS

DIGESTIVES DIGESTIVES MAT des vaisseaux mMAT des vaisseaux méésentsentéériques :riques :

selles sanglantes selles sanglantes colite hcolite héémorragique morragique perforations, pperforations, pééritonites raresritonites rares

HHéépatiques et pancrpatiques et pancrééatiques datiques déécrites rarescrites rares

CARDIAQUES CARDIAQUES

rares, de type ischrares, de type ischéémique .mique .



NEUROLOGIQUES NEUROLOGIQUES 20 20 àà 30 % des cas30 % des casconvulsions : le plus frconvulsions : le plus frééquent quent AVC : hAVC : héémiplmipléégie transitoire, aphasie, cgie transitoire, aphasie, céécitcitéécorticale transitoire, corticale transitoire, troubles du comportement : confusion, troubles du comportement : confusion, somnolence, irritabilitsomnolence, irritabilitéé, agitation, agitationtroubles de la conscience troubles de la conscience Pas de cas de rPas de cas de réégression psychomotrice gression psychomotrice retrouvretrouvéé..



Atteinte neurologique plurifactorielleAtteinte neurologique plurifactorielle

Perturbations Perturbations mméétaboliquestaboliques de lde l’’IR, IR, ddéésordres hydro sordres hydro éélectrolytiques ( hypo lectrolytiques ( hypo natrnatréémie, hypocalcmie, hypocalcéémie, hyper mie, hyper uricuricéémiemie……),),consconsééquences de quences de l'HTAl'HTAAtteinte Atteinte micro angiopathiquemicro angiopathique du SN : du SN : prpréésence probable de rsence probable de réécepteurs aux cepteurs aux vvéérotoxines dans les vaisseaux du SNC rotoxines dans les vaisseaux du SNC (existent dans le rein et colon).(existent dans le rein et colon).


ÉÉvolutionvolution

Atteinte hAtteinte héématologique : gumatologique : guéérison rison constanteconstante

ananéémie hmie héémolytique 1 molytique 1 àà 4 sem.4 sem.thrombopthrombopéénie : < 2 semnie : < 2 sem

Atteintes rAtteintes réénalesnalesanurie< 2 sem 80 % cas anurie< 2 sem 80 % cas oligurie jusqu'oligurie jusqu'àà 4 sem4 semrréécupcupéération FG normale dans >90 % casration FG normale dans >90 % cas


TRAITEMENT TRAITEMENT

Symptomatique Symptomatique Correction des troubles hydro Correction des troubles hydro éélectrolytiqueslectrolytiquesTransfusions si nTransfusions si néécessairecessaire

CGRCGRpas de transfusion de plaquettes pas de transfusion de plaquettes sauf si signes hsauf si signes héémorragiques morragiques

Traitement de l'IRATraitement de l'IRA

andréea 12 mois -...

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