C.ZARRAD,W.SOLTANA,F.SNENE,C.ZAYANI,A.KHELIFI,R.BEN NACEUR,N.MNIF(1)W.KAROUI,T.GARGAH,M.R.LAKHOUA (2)

(1)Service d’imagerie médicale;(2)Service de pédiatrie, Hôpital Charles Nicolle ,Tunis .

 

Apport de l’écho-doppler couleur dans le syndrome hémolytique et urémique de l’enfant

INTRODUCTION (1)

Le syndrome hémolytique et urémique (SHU) est défini par

l’association d’une anémie hémolytique, d’une thrombopénie et

d’une insuffisance rénale aigue liée à une microangiopathie

thrombotique (MAT).

INTRODUCTION (2)

Le SHU typique ou post diarrhéique (D+) est le plus fréquent

chez l’enfant (90% des cas): généralement de pronostic

favorable.

Le SHU atypique sans diarrhée (D-) est d’étiologie souvent

inconnue représente 10% des SHU de l’enfant: généralement de

mauvais pronostic (évolution vers l’insuffisance rénale

terminale).

INTRODUCTION (3)

Le SHU est la principale cause de l’insuffisance rénale chez

l’enfant de moins de 3 ans.

L’insuffisance rénale est réversible dans la majorité des cas

mais des séquelles rénales à long terme s’observent chez un

tiers des patients lorsque l’anurie initiale dépasse une semaine

(HTA, protéinurie...).

INTRODUCTION (4)

Le SHU est responsable d’une occlusion vasculaire (thrombose

artériolaire rénale) de degré variable entraînant une

augmentation des résistances artérielles intra-rénales.

L’écho-doppler explore la perfusion rénale en mode couleur et

mesure les index de résistances intra-rénales.

PATIENTS ET MÉTHODES (1)

Étude rétrospective de 30 cas de SHU colligés dans le service

de pédiatrie de l’hôpital Charles Nicole de Tunis.

19 garçons et 11 filles (sex ratio: 1,73).

Age de survenue du SHU: 3 mois à 13 ans (âge moyen de

survenue est de 4 ans 4 mois toutes formes confondues).

PATIENTS ET MÉTHODES (2)

Examens complémentaires:

Bilan biologique + immunologique: chez tous les patients

La ponction biopsie rénale (PBR) a été réalisée chez 14 patients

Echographie + doppler rénal chez tous les patients

PATIENTS ET MÉTHODES (3) Echo-doppler rénal:

L’échographie rénale explore:

La taille des reins .

La différenciation corticomédullaire et parenchymo sinusale .

L’épaisseur du parenchyme rénal et son échogénicité .

Le doppler rénal:

Appareil Phillips iU 22 .

Sondes convexes 5-2 MHz et 9-4 MHz .

Etude de la perméabilité des artères rénales et mesure des index de

résistance pendant la phase aigue + contrôles ultérieurs hebdomadaires

jusqu’à la restitution de la diurèse et normalisation de la fonction rénale .

RESULTATS (1)

<1an [1-2ans[

[2-3ans[

[3-6ans[

[6-9ans[

9ans

5

21

5

0 0

2

23

1

45

SHU typique SHU atypique

Age de survenue

Nom

bre

Répartition des patients selon l’âge et la forme:

RESULTATS (2)Manifestations cliniques du SHU:

Prodromes Forme typique Forme atypique

Diarrhée 13 (100%) 0 (0%)

Vomissements 06 (46.1%) 08 (47.1%)

Douleurs abdominales

0 (0%) 03 (17.6%)

Fièvre 08 (61.5%) 05 (29.4%)

Signes respiratoires 02 (15.3%) 02 (11.5%)

Signes neurologiques

06 (46.1%) 01 (05.8%)

RESULTATS (3)Principales caractéristiques cliniques du SHU:

L'atteinte hépatiqueOAP

L'atteinte cardiaqueL'oligoanurie

L'hémorragie digestiveLe purupra

L'ictèreLa paleur

L'atteinte neurologiqueHTA

Diarrhée

0 5 10 15 20 25 30

SHU typique SHU atypique

Thrombose complète d’une artériole.

Résultats de la biopsie rénale

Thrombose des artérioles au niveau de la paroi vasculaire d’un glomérule en pain à cacheter. (imprégnation argentique)

Résultats de la biopsie rénale (2)

Résultats de l’échographie:Taille des reins:

- normale chez 22 patients (9 D+/ 13 D-)

- Diminués chez 5 patients (3D+/ 2D-)

- Augmentée chez 3 patients (1 D+/ 2 D-)

La différenciation corticomédullaire:- Conservée dans 16 cas (9D+/7D-)

- Dédifférenciation corticomédullaire chez 14 patients (4D+/10D-)

- Reins à cortex hyperéchogène dans 14 cas (4D+/10D-)

Résultats de l’écho-doppler couleur:

Reins hypoperfusés: raréfaction des signaux vasculaires

comparativement aux reins d’enfants sains de même âge.

Résultats de l’échodoppler pulsé (1) En phase aigue:

- Augmentation franche des résistances artérielles intra-rénales

chez tous les patients comparativement aux sujets sains de même

âge

- L’IR varie entre 0.85 et 1 avec une moyenne de 0.88 ± 0.3

Absence de diminution physiologique des index de résistance par

rapport à l’âge notamment chez les enfants de plus de 5 ans (12 cas)

Résultats de l’échodoppler pulsé (2)

La normalisation des index de résistance sur les contrôles

successifs (hebdomadaire ou toutes les 2 semaines) précède à

chaque fois la récupération complète de la fonction rénale

(obtenue chez 9 enfants avec un délai moyen de 19 jours (15j D+/

24 j D-)

Les index de résistance sont restés élevés (>0.9) au delà d’un

mois chez 8 patients qui ont évolué vers l’IRT et compris entre

0.85 et 0.9 chez 2 patients évoluant vers une IRC.

L’amélioration des IR n’a aucune valeur pronostique à long

terme pour prévoir l’existence de séquelles (HTA, IRC…)

Evolution

Evolution SHU typique SHU atypiqueGuérison complète

5 (38.46%) 4 (23.52%)

HTA séquéllaire 1 (7.69%) 1 (5.88%)IRC non terminale

1 (7.69%) 1 (5.88%)

IRC terminale 3 (23.07%) 6 (35.29%)Transplantation/IRC

1 (16.67%) 2 (22.22%)

Rechute 1 ( IRCT) 1 ( guérison) Décès 3 (23.07%) 5 (29.41%)

Rein d’échostructure conservée chez un sujet sain .

Résistances artérielles rénales normales en doppler couleur chez un enfant sain (IR=0.58)

Rein échographiquement dédifférencié à cortex hyperéchogène en rapport avec un SHU en phase aigue .

Hypoperfusion artérielle rénale à la phase aigue du SHU .

Augmentation des index de résistances en phase aigue du SHU (IR= 0.88)

Amélioration de la perfusion artérielle rénale en doppler couleur deux semaines après la phase aigue du SHU.

Normalisation des résistances (IR=0.63) en rapport avec une restitution de la fonction rénale au cours d’un SHU .

Discussion 1

Le SHU est une entité pathologique rare . Pathologie essentiellement pédiatrique . Le SHU typique(D+) représente 90 % des

SHU de l’enfant . Il est caractérisé par une microangiopathie

thrombotique qui affecte essentiellement le rein

Discussion 2

La microangiopathie rénale est responsable d’une augmentation des résistances artérielles intra rénale .

L’écho-doppler artérielle rénale mesure les index de résistance intra parenchymateuses en phase aigue

de la maladie puis surveille l’évolution jusqu’ à la restitution de la fonction rénale.

L’écho-doppler couleur recherche une sténose associée de l’ artère rénale .

discusion3

Absence de diminution physiologique des index de résistance

par rapport à l’âge notamment chez les enfants de plus de 5 ans

Présence d’ une corrélation entre l’augmentation des résistances ,la gravité des lésion histologiques et l’évolution de la fonction rénale .

La normalisation des index de résistance sur les contrôles

successifs (hebdomadaire ou toutes les 2 semaines) précède à

chaque fois la récupération complète de la fonction rénale .

Conclusion

Le SHU est lié à une microangiopathie

thrombotique responsable d’une augmentation

des résistances artérielles intra rénales .

L’écho-doppler couleur par la mesure des

index de résistances est un outil indispensable

dans le diagnostic et le suivi de la maladie .

Rein dédifférencié à cortex hyperéchogéne en rapport avec un SHU