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Une histoire de tuyauterie…

CH de Chartres Réanimation

ARCO 09/03/2017

Dior MARONE

MOTIF D’ADMISSION l  Mr C, 52 ans l  Détresse respiratoire et insuffisance rénale aiguë

ANTECEDENTS Médicaux : -  Goutte -  Syndrome d’apnée du sommeil non appareillé -  Poly arthralgies d’allure mécanique -  Calcification de l’épaule droite avec infiltration à répétition Chirurgicaux : aucun Familiaux : -  Diabète type 2 chez le frère -  Pas d’histoire familiale de néphropathie

Traitement habituel : Colchicine

Allergies : Non connue Mode de vie : Marié, 2 enfants en bonne santé, autonome, travaille en tant que coordinateur dans un bâtiment

HISTOIRE DE LA MALADIE

§  Apparition en Novembre 2016 de poly-arthralgies (genoux, mains et épaules) associées à des douleurs abdominales diffuses dans un contexte d’altération de l’état général (-7kg en 2 mois), de fièvre et de frissons.

§  Hospitalisé dans un premier CH : syndrome inflammatoire (CRP 317, PCT 0.68, GB 14720) et cholestase ictérique ( PAL 241, bilirubine totale 34, GGT 243), bilan infectieux (ECBU, hémocultures) négatif

§  TDM abdomino-pelvien: rate modérément augmentée de taille, kystes biliaires

§  Echo rénale: pas de dilatation des cavités pyélocalicielles

§  Cholangio IRM: cholécystite lithiasique

HISTOIRE DE LA MALADIE §  Dosage du complément : C3 ,C4 normaux , hypo-albuminémie 17 §  Sérologies VIH ,VHC, VHB, VHA et Lyme : négatives §  Bilan auto-immun (AAN, FR, Anticorps anti peptides et anti LKM) négatif §  ANCA et sérologie Parvovirus B19 en cours

§  Initiation d’une antibiothérapie probabiliste par ROCEPHINE FLAGYL en raison de la suspicion de cholécystite aiguë

§  Transfert en Néphrologie au CH de Chartres en raison d’une dégradation de la fonction rénale, persistance de la fièvre sous ATB et douleurs dorsales

§  Réalisation d’un TDM TAP (suspicion de péritonite biliaire)

Condensations parenchymateuses de type alvéolaire intéressant les deux lobes inférieurs et les segments postérieurs des lobes supérieurs droit et gauche. Epanchement pleural bilatéral de moyenne abondance.

Discret épaississement de la paroi vésiculaire de l’ordre de 3,7 à 4 mm, sans infiltration significative de la graisse péri-vésiculaire. Pas de dilatation des voies biliaires. A 24h de la prise en charge : détresse respiratoire ( dyspnée, SpO2 84% sous O2 9 l/min, signes de lutte) motivant une intubation oro-trachéale, ventilation mécanique et transfert en réanimation

EXAMEN CLINIQUE

-  PA: 89/56, FC: 113/min , Apyrétique , Spo2: 100% en FIO2: 100%

-  Crépitants dans les deux bases, secrétions bronchiques abondantes et sanglantes

-  Examen cardiaque normal (hormis une tachycardie sinusale)

-  Examen abdominal sans particularité

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

§  GDS en FiO2 100% : PaO2 160, PCO2 36.4 §  Insuffisance rénale aiguë (urée 30.6, créatinine 606 µmol/l), hyperkaliémie 5.6

§  Cholestase anictérique ( GGT 160, PAL 285, Bilirubine totale 11)

§  Syndrome inflammatoire biologique (CRP: 380), PCT: 11.8, Leucocytes 11800 (dont PNN 10900)

§  NT proBNP 13 636 pg/ml

§  Anémie normochrome normocytaire (Hb 7.5 g/dl, VGM 82.5)

§  Hémostase: TP 55% , TCA ratio 1.34

§  Fibroscopie bronchique : sang dans tout l’arbre bronchique, réalisation d’un LBA avec score de GOLD évoquant une hémorragie intra alvéolaire

-  ECG: RSR , axe normal pas de signe d’ischémie ni de cœur pulmonaire

QUELS DIAGNOSTICS EVOQUEZ-VOUS?

Ø  Sepsis sévère avec détresse respiratoire aiguë et insuffisance rénale aiguë ou nécrose tubulaire aiguë (CMV, VZV, aspergillose, leptospirose, légionellose)

Ø  Défaillance cardiaque avec hémorragie intra alvéolaire et insuffisance rénale (insuffisance cardiaque, EP, rétrécissement mitral)

Ø  Syndrome pneumo rénal (vascularites dont vascularite à ANCA, syndrome de Goodpasture, purpura rhumatoïde, lupus, cryoglobulinemie)

Ø  Causes hématologiques d’HIA : CIVD, troubles de la coagulation, thrombopénie

QUELS EXAMENS COMPLEMENTAIRES? ET PRISE EN CHARGE IMMEDIATE?

EXAMENS COMPLEMENTAIRES

Ø  Bilan infectieux: sérologie Lyme; rickettsiose , Parvovirus B19, hépatite A, B, C, VIH

Ø  Echographie cardiaque transthoracique

Ø  Bilan auto-immun : autoanticorps anticytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA), anticorps anti-MBG, complément (C3, C4, CH50), facteur rhumatoïde, cryoglobuline, facteurs antinucléaires, anticorps anti-ADN, anticorps anti LKM anti peptides, anticorps anticardiolipine, anticorps anti-bêta2gp1, anticoagulant circulant

Ø  Ponction biopsie rénale (IF et microscopie optique)

PRISE EN CHARGE IMMEDIATE

Ø  Antibiothérapie probabiliste par ROCEPHINE et TAVANIC

Ø  Transfusion de 2 CGR (anémie a 7.5g/dl)

Ø  KANOKAD (en vue de la PBR)

Ø  Hémodialyse : hémofiltration continue veino-veineuse

DONC..

Ø  Bilan infectieux: négatif, LBA négatif (pneumocystose négative) Ø  ETT : VG non dilaté, fonction contractile normale, FEVG 60%, absence de

valvulopathie, décollement péricardique systolique isolé, ITV 18

Ø  Bilan auto-immun : AAN, FR, auto Ac anti peptides, auto Ac anti LKM négatifs, ANCA positifs (1290UI/ml) type cANCA avec anticorps anti PR3 positifs ( >206), anticorps anti MPO négatifs

Ø  PBR : prolifération extra capillaire avec atteinte rénale sévère

IF: absence de dépôts immunologiques

VASCULARITE à ANCA

Face a une forme sévère:

Ø  Corticostéroïdes a fortes doses: 3 bolus de Methylprednisolone 500mg ou 1000mg suivis d’une corticothérapie orale ou IV 1mg/kg de prednisone

Ø  Cyclosphophamide : 500 à 600mg/m2 à J0, J15, J29 puis TTT d’entretien recommandé associant petites doses de corticoïdes et un agent IS tel que Aziathropine ou Methotrexate pour une durée de 18 à 24 mois minimun

Ø  Echanges plasmatiques systématiquement proposés (1 séance/48 heures pendant les 15 premiers jours du traitement) lorsque la créatininémie initiale est > 500 µmol/l (épuration rapide des ANCA circulants qui participent vraisemblablement à la pathogenèse de la vascularite). L’effet bénéfique des échanges plasmatiques sur le versant pulmonaire de la maladie est suggéré par quelques études non contrôlées, mais non prouvé à ce jour. Tous les jours pendant 2/3j puis tous les 2 jours pour au total: 6 a 9 EP

Evolution Mr C

l  Ventilation mécanique 5 jours

l  Séance CVVH J1 et hémodialyse J5

l  Bolus de corticoïdes puis relai par 1mg/kg

l  Cyclosphosphamide 500mg

l  3 Echanges plasmatiques (stabilité fonction rénale : clairance: 30ml/min)

l  Maintien ATB par Ceftriaxone durant 10 jours et prévention complications infectieuses par BACTRIM

l  Transfert en néphrologie après 7 jours en réanimation

REFERENCES

l  Jayne DR, Gaskin G, Rasmussen R, Abramowicz D, Ferrario F, Guillevin L et al. Randomized trial of plasma exchange or high-dosage methylprednisolone as adjuctive therapy for severe renal vasculitis. J Am Soc Nephrol 2007 ; 18 : 2180-8.

l  Syndrome pneumorénaux SRLF 2011

l  The acute pulmonary renal syndrome: An unusual presentation of granulomatosis with polyangiitis

l  Groupe Français d’Etude des Vascularites (https://www.vascularites.org/)

l  Klemmer PJ, Chalermskulrat W, Reif MS, et al (2003) Plasmapheresis therapy for diffuse alveolar hemorrhage in patients with small vessel vasculitis. Am J Kidney Dis 42:1149–53

MERCI POUR VOTRE ATTENTION