tumeurs malignes primitives du rein tumeurs malignes primitives du rein m péneau

Tumeurs malignes primitives Tumeurs malignes primitives du reindu rein

M Péneau

EpidémiologieEpidémiologie

3ème tumeur urologique en fréquence

Incidence 12,4 / 100 000, en augmentation

Sex-ratio 2 / 1 en défaveur des hommes

5ème et 6ème décennies

>3000 décès par an en France

Facteurs favorisantsFacteurs favorisants

Terrain génétiqueVon Hippel Lindau (VHL)

Hémodialyse chronique responsable d’une dysplasie multi-kystique acquise

Transplanté rénal

Exposition professionnelle au Cadmium

AnatomopathologieAnatomopathologie

95% sont des tumeurs épithéliales

5% sarcomes, des lymphomes

5 grands types de tumeurs épithéliales

Carcinomes à cellules claires, 75% des ADK du rein

Carcinomes tubulo-papillaires, 10 à 15%

Carcinomes à cellules chromophobes, 5%

Carcinomes de Bellini, rares, 1%

Carcinomes sarcomatoïdes, rares, < à 5%

DiagnosticDiagnostic

ClassiquementHématurie macroscopique totale, spontanée, isolée (20%)Douleurs lombaires, peu spécifiques (pesanteur), quelques fois

évoluées (10%)Masse lombaire

Autres signesSignes d’envahissement cave : varicocèle, œdème des membres

inférieurs, circulation veineuse collatéraleAltération de l’état généralSyndrome para-néoplasique : hépatomégalie, fièvre au long cours,

HTA

DiagnosticDiagnostic

Dans 50 à 70 % des cas

Découverte fortuite

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Imageries +++

Echographie rénale Masse déformant les contours du rein, proche de l’échogénicité du rein

normal

Mode de découverte fréquent, surtout à droite

Masse kystique atypique

Vérifie la présence d’un rein controlatéral normal

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Imageries +++

TDM abdominale avec injectionMeilleur examen pour le diagnostic et l’extension

Masse parenchymateuse déformant ou non le contour du rein, se rehaussant après l’injection du contraste par rapport au rein normal

Apprécie l’extension extra-capsulaire et / ou veineuse

Vérifie absence ou présence d’adénopathies hilaires ou régionales

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Autres examens d’imageries

IRMMeilleur examen pour l’extension veineuse

UIVN’a plus d’intérêt pour le diagnostic

ArtériographieDemandée éventuellement si chirurgie conservatrice envisagée

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Autres examens d’imageriesBilan d’extension, opérabilité

Extension veineuse : doppler ou angio-IRM

Extension métastatique : TDM thoracique, TDM cérébrale, scintigraphie osseuse

Diagnostic para-cliniqueDiagnostic para-clinique

Biologie peu d’intérêt

Aucun signe n’est spécifique

NFS : anémie, polyglobulie

VS/CRP élévation franche, valeur pronostique?

Ionogramme : créatininémie, calcémie

Bilan hépatique

Évolution et pronosticÉvolution et pronostic

Évolution

Extension d’abord locale puis régionale

Extension endo-veineuse : caractéristique du cancer du rein

Métastases le plus souvent pulmonaires et multiples

Autres sites : osseux, cérébraux, hépatiques, surréalismes, rénal controlatéral

Évolution imprévisible dans le temps

Classification TNMClassification TNM

T Statu tumoral et ses rapports avec l’organe

N Atteinte ganglionnaire ?

M Métastases ?

Évolution et pronosticÉvolution et pronosticTNMTNM

>5Caps+

VRVC

VC>D

T1 T2 T3a

T3b T3c T4

Évolution et pronosticÉvolution et pronostic

PronosticUne tumeur localisée de bas grade nucléaire est associée à une

survie à 5 ans de plus de 80%

Les signes de mauvais pronostic sont la présence d’adénopathies, le franchissement de la capsule, la présence de sites métastatiques

Néanmoins

Une thrombectomie associée à une néphrectomie permet de retrouver un pronostic équivalent au stade de la tumeur primitive

Une métastase pulmonaire unique lorsqu’elle est enlevée, associée à la néphrectomie, donne une survie à 5ans dans plus de 30% des cas

Cancer du rein

Seul traitement curatif: chirurgie

Le risque vasculaire

Le risque viscéral

PancréasVx spléniques

rate

foie

Veine cave

TraitementTraitement

Chirurgie +++Néphrectomie élargie

Traitement de référenceRetire le rein, la graisse péri-rénale, les gg pédiculaires, la

surrénale

Voies d’abord lombaire ou sous costale trans péritonéaleJustifiée sur la multifocalité fréquente de la tumeur et devant les

exigences de la chirurgie carcinologique (évite récidives locales)

Complications la voie d’abord, le risque hémorragique

TraitementTraitement

Chirurgie +++Néphrectomie partielle

De nécessité : rein unique, tumeur bilatérale

De principe de plus en plus : Tumeurs de moins de 5 cm avec des résultats identiques à ceux de

la néphrectomie élargie

Complications : de la voie d’abord, hémorragie, fistule urinaire Insuffisance rénale (rein unique), récidive locale

Voies antérieuresAbord trans-péritonéalAgrandissement possibleIndications: chirurgie carcinologiqueSection musculo-aponévrotique, lésions nerveusesRisque d’éventration

Transverse sus-ombilicale (TssO)Voie sous costale, bilatéralisée en « chevron » (VsC)Incisions angulaires (Â)Voie médiane (Abd ant), para-rectale (P-R)

VsCchevron

TssO

Abd antP-R

Inc Â

Lombotomie

Abord direct du rein et surrénale, simplicité d’exécution Exploration intra péritonéale possible bien que limitée

Section musculaire

Risque lésion nerfs inter-costaux

Indications : - voie historique de la néphrectomie

- pas d’ouverture péritonéale

Table cassée

Support antérieur

postérieur

Repères: 11 et 12 côtes

Voie verticale intercosto-iliaque

Accès direct au rein, sans délabrement musculaireNe s’agrandit pas facilement

Indications : - néphrectomies sur rein atrophique

- pyélotomie simple

Table cassée

Support antérieur

Repères: - crête iliaque

- 12 côte

- masse sacro-lombaire

Voie laparoscopique

Accès peu délabrant.Risque vasculaire +++Indications : - néphrectomies élargies - néphrectomie partielle (en évaluation)

Table casséeDécubitus latéral

Repères: - crête iliaque - 12 côte - masse sacro-lombaire - 2 à 4 trocards

TraitementTraitement

Traitements des formes métastatiques(Médiane de survie < 1 an)

Radiothérapie : palliative sur les douleurs osseuses

Immunothérapie : interféron-a, interleukine-2.

Rémission prolongée seulement chez une faible proportion de patients (environ 5%)

Motzer et al, J Clin Oncol 1999; 17 (8): 2530-40

Anti-angiogéniquesThérapies ciblées intéressant les processus de néo-angiogénèse

Molécules inhibitrices Activité Tyrosine-Kinase de VEGF

Sunitinib/Interféron alpha (1 ligne) Survie sans progression 11/5 mois

Sorafénib/Interféron alpha (2 ligne) Survie sans progression 6/3 mois

Molécules inhibitrices Activité Sérine-Thréonine de mTOR

Temsirolimus/Interféron alpha (1 ligne, risque élevé) Survie globale 10,9/7,3 mois

Motzer et al, ASCO 2006; 185: 930S

Escudier et al, ASCO 2005; 185: 1093S

Hudes et al, ASCO 2006; 185: 930S

Cancer du testiculeCancer du testicule

M Péneau

EpidémiologieEpidémiologie

Le plus fréquent des cancers de l’homme jeune

Responsable de 10% des décès

dans la tranche d’âge 15-34 ans

5% des cancers urologiques

ÉtiologieÉtiologie

Inconnue

Facteurs favorisantsSujet jeune

Ectopie testiculaire (même corrigée)

Atrophie testiculaire

Anatomo-pathologieAnatomo-pathologie

Tumeurs germinales : 95%

Séminomes (40%)

Tumeurs germinales non séminomateuses (60%)Carcinome embryonnaire, térato-carcinome, tératome, chorio-carcinome

tumeurs du sac vitellin

Tumeurs non germinales : 5%Tumeurs à cellules de Leydig

Fréquence des formes bigarrées

CliniqueClinique

Asymptomatique Découverte d’une masse testiculaire dure,

irrégulière

Plus rarement Douleur à type de pesanteur

Forme inflammatoire

Hydrocèle masquant une tumeur

Masse rétro-péritonéale Gynécomastie (T. cell. De Leydig, TNS, Chorio-carcinome)

Bilan pré-thérapeutiqueBilan pré-thérapeutique

Echographie scrotale Confirmation du siège testiculaire Testicule contro-latéral Extension locale

TDM thoraco-abdomino-pelvienne Extension lymphatique Exploration métastatique

Marqueurs tumoraux Béta HCG, Alpha 1 Foeto-prot., LDH

Classification TNM

T1Vx -Ly -

Alb+/-Vag -

T2Vx +Ly +Alb +Vag +

T3Vx +/-Ly +/-

Cord +

T4Vx +/-Ly +/-

Scrot +

TraitementTraitement

Castration voie inguinale Confirmation histologique

Accord du patient

Prothèse

CECOS

TraitementTraitement

Séminomes

Sans métastase Simple surveillance ou radiothérapie

lombo-aortique de 25 Gy

Métastase gg Radiothérapie lombo-aortique 25 à 30 Gy

(Chimiothérapie)

Métastase viscérale Chimiothérapie, si persistance de masses

résiduelles > 3cm exérèse curage

Tumeurs de bon pronostic 70 à 100% de guérison

TraitementTraitementTumeurs germinales non séminomateusesSans métastase Facteurs de risque absents Surveillance ou curage ganglionnaire homolatéral Facteurs de risque présents Chimiothérapie première si masses résiduelles curage

Avec métastase Chimiothérapie, si masses résiduelles curage

Survie à 5ans 50 à 80%

Problèmes spécifiques aux tumeurs Problèmes spécifiques aux tumeurs testiculaires et à leurs traitementstesticulaires et à leurs traitements

Anéjaculation

Stérilité