patol snp jmv 2007
Post on 19-Jul-2015
472 Views
Preview:
TRANSCRIPT
CURSO DE NEUROPATOLOGIA
PATOLOGIA MEDULAR
UNIVERSIDAD DE LA REPUBLICA - FACULTAD DE MEDICINAESCUELA UNIVERSITARIA DE TECNOLOGIA MEDICA
R. De ARMAS 2009
GLOSSAIRE. D ’après les définitions de l ’Association Internationale pour l ’Etude de la Douleur, 1986
Allodynie Douleur provoquée par un stimulus qui normalement ne produit pas de douleur
Douleur centrale Douleur associée à une lésion du système nerveux central
Dysesthésie Sensation anormale et désagréable, qui peut être spontanéeou provoquée
Hyperalgésie Réponse exagérée à une stimulation qui normalement est douloureuse
Hyperesthésie Sensibilité exagérée à une stimulation, à l ’exception dessystèmes sensoriels spécifiques
Hyperpathie Syndrome douloureux caractérisé par une réponse exagérée, parfois explosive, à un stimulus le plus souvent répétitif, et dont le seuil est augmenté
Paresthésie Sensation anormale, qui peut être spontanée ou provoquée
Différents types desensibilité
Explorationclinique
Fibres concernées
Tactile ToucherVibrations
Fibres myéliniques(8 à 10 µ)
Proprioceptive Sens de position Grosses fibresmyéliniques : A-β et A-α
(10 à 20 µ)Thermique 50° / + 4° Myéliniques : A-δ (1 à 4 µ)
Amyéliniques : c (< 1 µ)
Douloureuse Piqûre Amyéliniques : c(0,4 µ)
TOXIC PERIPHERAL NEUROPATHIES
Clinical aspects
PolyneuropathyPolyradiculoneuropathy
Purely sensorySensori-motor
DEMYELINISATIONS ACQUISESSystème nerveux périphérique
Idiopathiques dysimmunesSyndrome de Guillain-BarréFormes subaiguës, chroniques
SecondairesDysglobulinémies monoclonalesLympho-histiocytose multisystémiqueSarcoïdoseToxiques
1
Dégénérescence Wallérienne2
3 Démyélinisation Segmentaire
Neuronopathie Axonopathie « Dying back »
Normal
4
Macrophages
Lymphocytes
Amyotrophie
Macrophages
LymphocytesDEMYELINATION
AXONAL LESIONS
Amyotrophy
AXONAL OUTGROWTH
NORMAL
REMYELINATION
REGENERATION CLUSTER
Polyradiculonévrites inflammatoires démyélinisantes
Durée d ’installation
Aiguës : syndromes de GB (régression spontanée) < 4 semaines
Subaiguës : (nécessité d ’un traitement) de 4 à 8 semaines
Chroniques : PIDC (nécessité d ’un traitement) > 8 semaines
SGB
Landry :1859Guillain-Barré-Strohl : 1916
1,3 à 2,4 pour 100.000 habitants
Polyradiculoneuropathie démyélinisante inflammatoireEvolution rapide (moins de 4 semaines) --> phase de plateau, puis régressionParalysie de type périphériquePeu de troubles sensitifsAtteinte variable du SNADissociation albuminocytologique
Spectre clinique hétérogène
2/3 des cas : antécédents récents identifiés
Neuropathie dysimmune
Traitements efficaces : Echanges plasmatiquesImmunoglobulines intraveineuses
SGBINTRODUCTION
SGB CIRCONSTANCES FAVORISANTES
Antécédents infectieuxVirus :
CMV : 11 - 22 %EBV : 10 %Herpès (varicelle - zona) 1 %HIV
Bactéries :Campylobacter jejuni : 26 - 45 %Haemophilus influenzae : 13 %
Mycoplasme pneumoniae : 5 %Vaccinations Grossesse
post-partum Intervention chirurgicale Anesthésie épiduraleContexte de dépression immunitaire (Hodgkin)
Neurone Cellule de Schwann Myéline
Nerf
C. Jejuni : Infection Formation d ’anticorps Démyélinisation / Lésion axonale
Glycolipides : GM1, GD1a, GD1b, GT1b, GQ1b
Tableau 3
SGB TABLEAUX CLINIQUES
Polyradiculoneuropathie démyélinisante aiguë inflammatoire : 85 - 90 %
Neuropathie axonale aiguë motrice et sensitiveAMSAN
Neuropathie motrice aiguë axonaleAMAN
Syndrome de Miller-Fischer : 5 %
Forme oculo-pharyngo-cervico-brachiale : 2 %
SGB
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL
Poliomyélite
MyasthénieBotulisme
Neuropathies toxiques
Porphyrie
Diphtérie récente
Clinique
LCR
Electrophysiologieblocs de conductionondes F anormalement prolongéesallongements des latences terminales motrices
nerfs inexcitablesdiminution de l’amplitude des potentiels d’actiondes nerfs moteurs et sensitifsEMG : activités spontanées anormales
potentiels de fibrillation
Biopsie - (lésions histologiques)
SGB CRITERES DIAGNOSTIQUES
GBSMiller Fischer Syndrome
Ophthalmoplegia
Ataxia
Areflexia
Anti-GQ1b IgG antibodies
Campylobacter jejuni infection
Histoire naturelle
Indicateurs de gravité : Age supérieur à 60 ansInstallation d’une quadriparésie sévère en - de 7 jVentilation assistéeAmélioration après plus de 21 joursDiarrhée dans les antécédents récentsAtteinte axonale sévère
Prise en charge : Troubles respiratoiresDysfonctions du SNADouleursPréventions :
maladie thromboemboliqueescarrestraumatismes nerveux périphériques
Physiothérapie et rééducation
SGB
EVOLUTION
SGBTRAITEMENTS IMMUNOMODULATEURS
SPECIFIQUES
Corticoïdes
Echanges plasmatiques
Immunoglobulines à fortes doses
Filtration LCR ?
( D ’aprés S. J. Oh, 2000, Neurology. )
N M M : neuropathie motrice multifocale
N S M D M : neuropathie sensitivo-motrice démyélinisante multifocale
P D I C : polyradiculonévrite démyélinisante inflammatoire chronique
N S D C : neuropathie sensitive démyélinisante chronique
N M M N S M D M N S D C P D I C
MUSCLE
VALORACIóN DEL DéfICIT MOTOR
0- NINGUNA CONTRACCIóN VOLUNTARIA1- CONTRACCIóN DéBIL, INSUfICIENTE PARA CONSEGUIR UN
DESPLAzAMIENTO2- MOVIMIENTO POSIBLE SI LA ACCIóN DE LA GRAVEDAD
ESTA COMPENSADA3- MOVIMIENTO POSIBLE CONTRA LA ACCIóN DE LA
GRAVEDAD4- MOVIMIENTO POSIBLE CONTRA LA GRAVEDAD y CONTRA
RESISTENCIA5-fUERzA NORMAL
ACTIVIDADES ANORMALES DEL MúSCULO
• MIOTONIA (ALTERACIóN BIOqUíMICA DE LA RELAjACIóN)
• fASCICULACIONES
• MIOqUIMIAS (SACUDIDAS MAS PROLONGADAS)
• CALAMBRES MUSCULARES (CONTRACCIóN INTENSA
DOLOROSA)
Diseases related to excitation-contraction coupling inDiseases related to excitation-contraction coupling inhuman skeletal muscle.human skeletal muscle.
L. Missiaen,et al. Abnormal intracellular Ca2+ homeostasis and disease. Cell Calcium (2000) 28 (1), 1–21
Tipos de fibras musculares
MUCULO RAPIDO BLANCO
MUSCULO ROjO LENTO
+- ATPASAfOSfORILASAGLICEROfOSfATO DEShIDROGENASAGLUCOGENO
-+ ENzIMAS OxIDATIVASSUCCINO-DEhIDROGENASADPNhTPNh
RICAS EN MIOfIBRILLAS
RICAS EN MITOCONDRIAS
TIPO II (60-75%)TIPO I (25-40%)ENzIMAS
A. Struk, F. Lehmann-Horn, and W. Melzer Voltage-Dependent Calcium Release in Human Malignant Hyperthermia Muscle Fibers Biophys J, November 1998, p. 2402-2410, Vol. 75, No. 5
Voltage dependence of the rate of calcium release in an MHN (control) and an MHS fiber. Step depolarizations of 50 ms duration to voltages between 50 and 0 mV were applied. The figure shows the superthreshold responses. Insets at the bottom of the figure: voltage dependence of peak release rates and the parameters obtained from a least-squares fit of a Boltzmann function to the data. (A) Experiment 251 (MHN); (B) experiment 309 (MHS)
BLOQUEOS NEUROMUSCULARES
•Por despolarizacion excesiva
•Por despolarizacion insuficiente
Acetilcolina AchR •Acetilcolina AchR
Colinesterasa
Miastenia Congenita
Succinilcolina
Neostigmina
Piridostigmina
hemicolina
•DEFICIT MOTOR
•CONSERVACION DE LOS REFLEJOS OSTEOTENDINOSOS
•AUSENCIA DE TRASTORNOS SENSITIVOS
•Test + PROSTIGMINA
Grados. Grados. Osselman.
1º forma Ocular pura.2º Participan otros pares craneanos. No existe compromiso respiratorio.3º Miastenia de tipo generalizada existen algunas insuficiencias respiratorias.4º Crisis miastenica
top related