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SNP – Le système nerveux périphérique. Bases des explorations EMG

07/11/2014FILIPPI Laura L3CR : REYNAUD ThéoSystème Neurosensoriel et PsychiatriePr. S. ATTARIAN20 pages

Le système nerveux périphérique. Bases des explorations EMG

Concernant les photos, le prof a refusé de me donner son diaporama car il contenait des photos de ses patients,

A. Introduction

Sémiologie : (le prof a dit : ne prenez pas de notes, mais c'est bien de le savoir, donc bon...)

En neurologie, il faut savoir que toutes les maladies sont représentées par une atteinte sensitive, motrice (paralysie) ou les deux. On raisonne donc par localisation.Il est indispensable d'identifier la localisation du problème : est-il central ou périphérique ? L'étiologie sera complètement différente selon le cas.

De même, ce ne sera pas les mêmes explorations non plus :

– Si c'est une maladie de la moelle osseuse ou du cerveau on fera plutôt une IRM, un EEG.

– Si c'est périphérique on utilisera l'EMG.. (« Une IRM du bras, ça ne sert a rien »)

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Plan

A. IntroductionI. Rappels anatomiques et physiologiquesII. Pathologies démyélinisantes et atteintes axonales

B. ÉlectromyogrammeI. Atteintes myogènes et neurogènesII. Cas cliniquesIII. ParamètresIV. Onde FV. Blocs de conduction

C. Electromyographie à l'aiguilleI. PrincipeII. Logiciels aidant à l'interprétationIII. Jonction neuro-musculaire


I. Rappels anatomiques et physiologiques

• D'abord on a la moelle épinière :

Il faut savoir que les médecins considèrent que la corne antérieure de la moelle épinière fait partie du SNPDans la corne postérieure on va avoir les axones afférents qui sont donc d'origine centrale.Exemple de maladie de la corne antérieure : la maladie de Charcot ou sclérose latérale amyotrophique (SLA).

• Ensuite on a les racines :

La hernie discale est une pathologie où l'on peut avoir une atteinte des racines.Lorsqu'on va avoir des symptômes qui évoquent une atteinte radiculaire, on va immédiatement rechercher une hernie discale.La racine antérieure est motrice et la racine postérieure est sensitive.

• Les racines se mélangent et forment les plexus :

Plusieurs pathologies peuvent atteindre les plexus : de manière directe par une chute brutale ou un accident violent ou plus progressive par un cancer du poumon par exemple.

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• Après les plexus qui sont un carrefour, les nerfs partent et forment un tronc.

En cas de problème à ce niveau on parlera d'atteinte tronculaire, or les faisceaux sont à la fois sensitifs et moteurs à cet endroit, il y aura donc une atteinte sensitive et motrice. C'est important parce que si on est en face d'un cas de déficit moteur pur, on sait que ce ne sera pas une atteinte tronculaire, on raisonne comme ça, par localisation.

Par exemple, lors d'une atteinte tronculaire du nerf médian qui innerve les trois premiers doigts, on aura une atteinte sensitivo-motrice de ces trois doigts.

Autre exemple, une atteinte radiculaire comme le cas de la sciatique dans un contexte de hernie discale, c'est d'abord douloureux. La hernie est presque toujours postérieure, (la hernie antérieure ou latérale est très rare) donc elle comprime d'abord la racine postérieure. Elle est donc d'abord sensitive avant d’être motrice, d'où la douleur avant d'éventuellement entraîner un problème moteur.

• La jonction neuro-musculaire :

Pathologies concernant la jonction neuro-musculaire :La myasthénie. Dans ce cas, on aura une atteinte motrice pure car cela concerne uniquement le moto-neurone et le muscle, il n'y a pas d'atteinte sensitive.

• Le muscle lui-même

Dans les atteintes du muscle on retrouve les myopathies (sous-groupe de la famille des maladies neuro-musculaires) où l'on observe une atteinte motrice pure également.

Le plexus est le carrefour, c'est de la que les nerfs partent, si on a une atteinte du plexus alors « tout est touché», on aura une atteinte sensitive et motrice.

→ Il suffit de connaître l'anatomie et la physiologie pour comprendre la sémiologie neurologique.

Des qu'on a une idée de l'étiologie, on peut orienter les examens complémentaires :

– Atteinte radiculaire → on va faire une ponction lombaire.

– Atteinte tronculaire → on ne va pas faire de ponction lombaire, la ponction lombaire est utile uniquement lors d'une atteinte proximale.

– Atteinte musculaire → Souvent c'est une maladie génétique, on peut avoir une idée du gène impliqué, sinon si on ne connaît pas l'étiologie on va faire une biopsie musculaire.

L'examen clinique permet de localiser, mais il faut quelque chose de plus solide, de quantifier etc.. donc on va faire un EMG. L'EMG est sensible, plus que l'examen clinique, et va permettre de mettre en évidence des signes infra cliniques et de confirmer notre hypothèse. Il fait la topographie de la lésion périphérique et permet de faire des hypothèses diagnostiques.

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Rappels sur le fonctionnement musculaire :

Chaque myocyte (fibre musculaire) est constitué de filaments musculaires (myofibrilles) et chaque sarcomère est constitué de filaments fins d'actine et épais de myosine, avec un système de contraction. (« Je ne rentre pas dans les détails », c'est juste un petit rappel)

Un réseau de tubulures réticuloendoplasmiques entourent ces fibres. Son rôle principale est qu'il contient des récepteurs du calcium voltage dépendants, donc dès que l'impulsion électrique arrive elle provoque leur dépolarisation à tour de rôle ce qui entraîne la contraction musculaire.

Tous les composants cellulaires des fibres musculaires peuvent être touchés dans les maladies musculaires (les récepteurs au calcium, les mitochondries, les tubulures, l'actine, la myosine etc...) donc chaque gène touché codant pour un de ces éléments peut donner une myopathie.

Unité motrice : C'est l'ensemble des fibres musculaires innervées par un seul motoneurone. Exemple : Il y a une centaine de fibres musculaires pour un gros motoneurone et une cinquantaine pour les petits. En réalité les fibres musculaire innervées par un motoneurone ne sont pas les unes à coté des autres, mais dispersées (en blanc sur la coupe transversale)

Le nerf est constitué de milliers d'axones, entourés de myéline (graisse isolante) qui permet d’accélérer la conduction qui est saltatoire et non pas continue grâce aux nœuds de Ranvier. Les ions ne pénètrent que dans les nœuds de Ranvier ou il n'y a pas de myéline. C'est un isolant sur la fibre nerveuse. Chaque fois que l'on aura une atteinte démyélinisante cela se traduira par un ralentissement de la conduction.

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Sur ce schéma est représentée une fibre nerveuse, modélisée par un système de résistance et capacitance. (Représenté par les carrés, à titre indicatif)

La conduction est unidirectionnelle, on a une dépolarisation suivi d'une hyper-polarisation donc le mouvement ne peut aller que vers l'avant car ensuite la zone où naît la dépolarisation reste transitoirement inexcitable, les canaux ne seront plus sensibles donc le retour en arrière est impossible.

Fonctionnement de la jonction neuro-musculaire :

Lorsque l'axone arrive au niveau des fibres, il n'y a pas de contact direct mais un espace : c'est la synapse neuromusculaire. Au niveau de la terminaison nerveuse il y a libération de neurotransmetteurs (NT), il y a tout un système mis en place dans la libération de NT :

Les canaux calciques interviennent dans la libération d'acétylcholine (ACh) qui va se fixer sur son récepteur (AChR) qui lui même est un canal sodique pour déclencher la contraction musculaire C'est le système d'excitation et de contraction : grossièrement l'électricité se propage dans le réticulum, cela engendre une dépolarisation, ouverture des canaux calciques, libération de calcium intracytoplasmique et puis « tempête de calcium » qui permet la contraction musculaire.

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En pré synaptique nous avons :

– Les vésicules synaptiques qui contient l'ACh– Les canaux calciques, ici ils s'appellent VGCC

En post synaptique :

– Les récepteurs à l'ACh (AChR)– Les récepteurs MUSK qui permettent de garder les AChR agrégés dans la joncton neuro-musculaire

pour la contraction.

→ L'atteinte de ces molécules peut aboutir à la myasthénie.

Le système jonction neuromusculaire est un système très spécialisé, la terminaison nerveuse ne recouvre pas toute la fibre musculaire, donc les récepteurs sont agrégés dans zone particulière où arrive la terminaison nerveuse, ensuite vient la dépolarisation qui se diffuse dans le réticulum et il y a contraction.

II. Pathologies démyélinisantes et atteintes axonales

Une atteinte démyélinisante se traduit par un ralentissement de conduction.L’atteinte démyélinisante se guérit, contrairement à l'atteinte axonale qui est généralement irréversible.

Les causes de ces atteintes démyélinisantes sont très différentes des causes des atteintes axonales.

➢ Pathologies démyélinisantes :

Souvent ce sont des maladies immunitaires (on cherche les AC). De plus la barrière hématoméningé est fragile en proximal au niveau des racines, on a donc la possibilité de faire une ponction lombaire pour détecter des signes inflammatoires.

➢ Atteintes axonales :

Elles sont dues à des médicaments toxiques, des substances toxiques (chez les agriculteurs ou les peintres par exemple..)L'atteinte axonale commence toujours par les extrémités (un nerf en distalité) donc ça ne sert à rien de faire une ponction lombaire.

➢ On va alors avoir trois objectifs :

1) Déterminer si l'atteinte est centrale ou périphérique.2) Déterminer la topographie de l'atteinte, sa localisation.3) Déterminer le pronostic.

Par exemple lors d'une atteinte axonale → pas d'amélioration possible. Alors que dans une atteinte démyelinisante → même si le patient est tétraplégique, il y a des possibilités thérapeutiques envisageables.

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B. Electromyogramme

I. Atteintes myogènes et neurogènes

A gauche : Sujet normal

On a un système normal avec les cellules de la corne antérieure de la moelle, les racines, plexus etc.. avec descente le long de fibre musculaire d'un potentiel d'action jusqu'à la jonction neuromusculaire où il y a contraction. Il y a deux unité motrices représentées ici (dans un muscle il y en a des centaines ou des milliers d'unité motrice)

Dans le muscle 3 types de fibres avec des constitutions chimiques et physiologiques différentes :

• les fibres musculaires rapides : grosses unités, rapidement fatigables mais contiennent beaucoup de force (par ex pour courir un 100m à fond),

• les fibres musculaires lentes : petites unités, unités lentes qui ne sont pas fatigables mais contiennent peu de forces

• les fibres musculaires intermédiaires

Quand on commence une contraction d'abord ce sont les unités lentes qui se mettent en route. Les premières unités se mettent en marche pendant quelques secondes, après d'autres s'activent pendant que les premières se reposent et d'autres encore se mettent en marche etc.. (C'est un peu comme une ville, on a sans cesse des lumières qui s'allument et qui s'éteignent, tout en maintenant par exemple 70% de lumières allumées.)

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Plus on développe la force, plus les grosses unités interviennent. A la contraction maximale, toutes les unités se mettent en route, mais elle ne dure pas longtemps car les fibres rapides sont fatigables.Une unité motrice (ensemble des fibres musculaires commandées par un seul même motoneurone) c'est comme un potentiel d'action, ça à le même forme : une dépolarisation et une repolarisation et c'est l'activité de cette unité motrice qui est représentée sur les tracés. A l'état normal le tracé est dit « riche » et « interférentiel » (cf tracé du bas)

♦ L'unité motrice a une activité pacemaker, il y a des décharges de contractions spontanées mais a l'état normal la fibre musculaire est inhibée par le nerf. S'il n'y a pas d'axone, il n'y a plus d'inhibition, on a donc des contractions involontaires spontanées → c'est ce qu'on appelle des fibrillations ou des fasciculations. A l'état normal il n'y a pas d'atteinte des nerfs, donc pas de problème d'inhibition et pas d'activité spontanée.

→ C'est pourquoi on observe sur le 1er tracé ce qu'on appelle « le silence électrique », il n'y a pas d'activité puisqu'elles sont inhibées correctement par le nerf.

A l'état normal :

– Le tracé est interférentiel et riche.– Pas de fibrillation : « silence électrique

Au milieu : atteinte neurogène (on a une atteinte de l'unité motrice, une perte nerveuse)

♦ Lors d'une atteinte neurogène, au lieu de voir, par exemple, des milliers d'unités motrices on en voit qu'une cinquantaine. On a moins d'unité motrice et le tracé est pauvre et accéléré. Paradoxalement on voit mieux le tracé en bas car étant pauvre les unités seront plus visibles.

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♦ Le SNC demande au sujet d'exercer une force de 10kg par exemple, si on a plus que 50 unités au lieu de 1000 et qu'on veut toujours développer 10kg de force, toutes les unités doivent être en marche.Au lieu qu'une unité motrice marche pendant 5sec puis qu'une autre prenne le relais pendant qu'elle se repose, elles vont toutes être en marche pendant tout le temps de contraction (par ex 30sec) et n'ont pas de temps de repos. L'unité motrice continue à travailler.

→ C'est un recrutement temporel : il n'y a pas assez d'unité motrices, donc les mêmes marchent beaucoup, c'est un mécanisme de compensation.On appelle « recrutement » l'augmentation du nombre d'unités motrices activées.

♦ Ici on a une atteinte neurogène, il n'y a un déficit d'inhibition des activités spontanées par le nerf qui est atteint, et on voit des fibrillations/fasciculations sur le tracé.

♦ On a une dénervation, et dans ce cas le pronostic n'est pas bon.

Syndrome neurogène :

– Il y a diminution du nombre d'unités motrices – Le tracé est pauvre et accéléré – On voit des fibrillations/fasciulations au repos. – Le recrutement est temporel – Mauvais pronostic

Schéma de droite : Atteinte myogène

♦ La fibre musculaire est touchée, l'effecteur n'est plus là, la commande est normale, les unités motrices sont là.

Le SNC demande toujours 10kg de force mais on a pas assez de fibres musculaires. Chaque unité motrice au lieu d'avoir une centaine de fibres en aura que dix, donc il ne peut développer la force demandée.Ici il n'est plus question de mise en marche progressive de certaines unités pendant que d'autres se reposent etc.. on est obligé d'utiliser tout ce qu'on a à disposition, toutes les fibres doivent marcher que ce soit les fibres lentes, rapides ou intermédiaires pour mettre en jeu toute la force nécessaire.

→ Le recrutement est spatial : l'ensemble des fibres doivent travailler.

♦ Pour la moindre force les unités motrices sont obligées de se mettre en route très rapidement, c'est pourquoi le tracé devient riche et interférentiel très vite. Chez le sujet normal le tracé s'enrichit en même temps qu'on développe de la force, de façon progressive, dans le syndrome myogène il est d'emblée anormalement riche et interférentiel.

♦ Il n'y a pas d'activité spontanée car il n'y a pas de dénervation.

♦ L'amplitude du tracé est diminuée.

Atteinte myogène :

– Même nombre d'unité motrice mais moins de fibres musculaires pour une unité. – Tracé d'emblée anormalement riche et interférentiel – Pas d'activité spontanée car nerf intact – Recrutement spatial – Amplitude de tracé diminuée

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II. Cas cliniques

➢ En haut à gauche : Paralysie nerf radial, problème pour l'extension des doigts

➢En haut au milieu : Atrophie des muscles du membre gauche (doigts qui tombent etc..) le patient ne sent rien de particulier c'est un déficit moteur pur.

3 étiologies possibles pour les déficits moteurs purs : atteintes de la jonction neuromusculaire, du muscle ou de la corne antérieur.

Ce n'est pas les deux premières car :

– Lors d'atteintes de la jonction neuromusculaire, il n'y a pas d'atrophie. L'atrophie apparaît lors d'une perte d'axone, la dénervation entraîne une perte de muscle.

– Pas d'atteinte musculaire car en général les atteintes musculaires touchent les ceintures : l'épaule ou le bassin.

– C'est donc la corne antérieure qui est touchée → c'est très grave ! C'est une atteinte tronculaire, il y a très peu d'unités motrices donc tracé pauvre et très accéléré.

➢ En haut à droite :

D'un coté (pied gauche), le patient n'arrive pas à faire la dorsiflexion du pied (lors de la marche, on fait une dorsiflexion qui correspond à la pose du talon et ensuite la plantiflexion du pied, ici il garde son pied à plat lorsqu'il marche)Ici c'est le nerf SPE qui est touché (appelé actuellement nerf fibulaire commun) il se localise entre le col de la fibula la peau. C'est une atteinte tronculaire donc sensitivo-motrice, le patient a des fourmillements.C'est une atteinte mono-tronculaire qui survient de manière brutale au réveil par compression du nerf, elle survient souvent chez les jeunes minces, anorexiques ou toxicomanes (qui restent pendant des heures sur le coté en état de « coma »), filles qui croisent les jambes pendant longtemps, etc...

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➢ En bas à gauche :

Atteinte motrice pure des loges postérieures des membres inférieurs. On voit une disproportion entre la taille des cuisses et des mollets. La loge antérieure est respectée. Il est capable de faire une dorsiflexion du pied mais incapable de faire la planitiflexion.

Motrice pure : atteinte musculaire, de la jonction ou de la corne antérieure ? (« Ici c'est trop difficile en plus il y a un piège. On ne peut pas deviner il faut le savoir »)

Ici c'est une atteinte musculaire, il y a une atrophie. Il faut distinguer si c'est dû a une non utilisation des muscles ou dû à une atteinte neurogène (→ le muscle n'est plus innervé et s'atrophie.)

➢ A droite de cette image (deuxième photo) :

Le patient en fauteuil roulant est en fait le cousin du patient précédent touché par une maladie génétique. Il ne marche pas car il a une atteinte des muscles du bassin (et notamment des fessiers qui sont les muscles stabilisateurs du bassin) On lui demande de tendre les bras à l'horizontale, il n'y arrive pas car il a une atteinte scapulaire. → Atteinte des deux ceintures donc musculaire pure.

➢ En bas à droite :

On voit les paupières qui tombent → ptosis, les sourcils levés montrent que la patiente essaie de lever les paupières mais n'y arrive pas. C'est une myasthénie, atteinte asymétrique causée par un manque d'Ach. En conséquence le muscle reste paralysé. Souvent ça touche d'abord le visage, au niveau occulaire etc.. C'est une urgence. Cela se traite.

→ On fait un test thérapeutique : dans les 5min après l'injection de traitement anticholinestérasique, le ptosis disparaît et laisse apparaître une paralysie occulumotrice.

Atteinte tronculaire car située dans le territoire d'un tronc, mais celle ci est motrice pure (bien que le prof ait dit que les atteintes tronculaires étaient sensitivo-motrice...) Diagnostic différentiel : atteinte de la corne antérieure, très mauvais pronostic.

Objectifs de l'ENMG (électroneuromyographie) : (« ceci peut tomber en QCM. » )

• Est un complément indispensable dans la stratégie diagnostic et constitue la prolongation de l'examen clinique

• Permet d'affirmer l'atteinte du SNP (la distinction central/périphérique est clinique!)• Précise le mécanisme du processus pathologique• Précise la topographie de l’atteinte• Oriente le bilan étiologique• Précise a sévérité de l'atteinte• Permet d'établir le pronostic, par exemple :

- Corne antérieure, atteinte axonale, le pronostic est très mauvais, « quand c'est fait c'est fait » pas de rétablissement.- Atteinte démyélinisante, syndrome de Guillain-Barré : traitement possible.

(pour ce qui est de la différence entre ENMG et EMG, le prof n'a fait aucune précision..)

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III. Paramètres

L'ENMG est un examen de conduction et de détection.

Etude de la conduction : Comment fait-on ?

On met des électrodes de recueil sur le muscle : par exemple on veut étudier le pouce dont le nerf moteur est le nerf médian. On met le stimulateur électrique sur le trajet du nerf médian au niveau du poignet. On émet un choc électrique (qui est douloureux) et on obtient la 1ère réponse qui est l'artéfact de la stimulation, ensuite cela met un certain temps pour que la réponse apparaisse, c'est la latence distale (temps d'apparition de la réponse). On a une réponse de dépolarisation musculaire et de repolarisation, donc on a un potentiel d’action global.

En plus de ça on a l'amplitude, entre la ligne de base et le sommet de la réponse.

Ensuite on fait une deuxième estimation plus proximale sur le trajet du nerf médian au niveau du coude on obtient la même réponse mais plus latent, plus prolongé (augmentation de la latence)

On peut calculer la différence des deux latences (qui est l'inverse d'un temps).Distance * Latence = Distance / Temps = Vitesse de conduction

(le prof n'a pas plus détaillé que ça :

«vous mesurez l'intervalle entre les deux lieux de stimulation, vous donnez les données à la machine et elle vous calcule la vitesse de conduction »)

Les paramètres de l'EMG :

• Latence distale• Amplitude• Vitesse de conduction.

Pour le nerf sensitif c'est le même fonctionnement.Cas de patient où la latence est beaucoup plus longue : Si le temps entre les deux dépolarisations est augmenté c'est que la vitesse de conduction est diminuée.→ C'est une atteinte démyélinisante comme le syndrome de Guillain-Barré.

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IV. Ondes F

On voit que jusqu'à présent, on a exploré que l'avant bras mais beaucoup de maladies touchent les parties proximales du corps (plexus, racines...).Au niveau du membre supérieur il est possible de faire une stimulation étagée. Mais plus on monte vers l'épaule et plus la stimulation électrique est douloureuse. Il ne faut pas le faire de manière systématique mais uniquement quand c'est nécessaire. Il faut également savoir qu'on ne peut pas faire de stimulation étagée sur le membre inférieur.

Il y a donc un paramètre qui permet de visualiser les atteintes proximales, c'est l'onde F qui nous donne la latence proximale.

Stimulation au poignet :

– On a d'abord une propagation antérograde (1ere sur le schéma) comme celle qu'on a vue précédemment.

– Il y a 2 ou 3 axones qui se stimulent en onde rétrograde, on a donc une propagation bilatérale. En fait, l’impulsion gagne le corne cellulaire dans la moelle en remontant le long des fibres motrices, puis redescend par le trajet inverse jusqu’au muscle.

– Donc le temps d'aller-retour est la latence distale qui correspond à l'apparition de l'onde F – Si on voit un ralentissement de l'onde F, cela montre un problème proximal

Quatrième paramètre de l'EMG: latence proximale (onde F)

Rappel : paramètres de l'EMG– Latence distale

– Amplitude – Vitesse de conduction – Latence proximale (onde F)

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Sur le schéma, on a des axones différents c'est pour ça que la morphologie change, la latence est variable : plus l'axone est gros, plus l'unité motrice est rapide et plus la propagation l'est aussi. En général, pour l'interprétation on prend la latence la plus rapide.

Chez sujet normal :

– la latence proximale: 20-25ms aller-retour.– la latence distale : 3ms aller-retour.

C'est assez précis comme données, par exemple, 4-4,5ms en distal c'est anormal. De même 34-35ms en proximal c'est anormal. Dans le cas pathologique de la hernie discale on va avoir 40ms en proximal.

➢ Cas pathologique d'une atteinte démyelinisante : quels sont les paramètres anormaux ?

La conduction saltatoire est compromise puisque la myéline est touchée. La conduction est ralentie. – Les latences proximale (F) et distale sont allongées– La vitesse de conduction est donc allongée aussi (plus basse)

→ 3 Il y a trois paramètres modifiés

➢ Cas pathologique d'une atteinte axonale :quels sont les paramètres anormaux ?

L'amplitude est le reflet du nombre d'axones, plus on a d'axones plus l'amplitude sera grande.– Dans ce cas c'est l'amplitude qui est diminuée.

En fonction des maladies que l'on suspecte, on mesure les paramètres sur le muscle en question, si on voit une amplitude basse → on détecte une atteinte axonale. Soit le patient vient trop tard soit il a bien comprimé son nerf, et dans les deux cas on ne peut pas faire grand chose, le nerf n'est pas récupérable.

Il faut être très compétent en clinique en neurologie, car souvent les imageries, les examens complémentaires ne donnent pas grand chose, on est seul face au patient pour établir un diagnostic.

On mesure quatre paramètres pour un seul nerf. Chaque choc est douloureux et il faut au moins une trentaine de chocs électriques pour un nerf, que l'on reproduit sur au moins 8 nerfs donc on a au total 240 impulsions pour un examen.Il faut bien justifier la prescription d'un EMG car c'est une examen très désagréable.

Il faut avoir une stratégie clinique, on nous envoie un patient pour un EMG avec une hypothèse diagnostique (et non pas « le patient souffre à la main observez le svp ») et suivant le motif de sa venue on ne va pas tester les mêmes nerfs ni le même nombre de nerf. Pour un examen neuro complet, on va mettre 4 heures et le patient va souffrir pour rien..→ Par exemple pour une hernie discale on teste 2 nerfs, pour une myopathie un seul nerf, pour une atteinte de la corne antérieure on en fait le maximum parce que là c'est grave donc 240 chocs et piqûres..

Quand on dit que c'est atteinte axonale, on ne sait rien en fait..Il faut être précis !

– Est ce que c'est une atteinte de plexus ? Quel plexus ? Primaire, secondaire.. ? Étendue ?

– Est ce que c'est une atteinte radiculaire ? Quelle racine ? Quel niveau ?

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➢ Cas de l'atteinte démylinisante :

On fait l'examen clinique, on fait notre diagnostic, on l'observe a l'EMG. On sait qu'il y a un traitement possible s'il n'y a pas de de perte axonale secondaire. En effet, après une démyélinisation, le nerf n'est plus protégé et il peut y avoir une atteinte axonale. (phénomène qui se produit en plusieurs années tout de même) et dans ce cas là il n'y aura pas de traitement possible.

V. Blocs de Conduction

Le bloc de conduction est un des marqueurs les plus importants de la démyélinisation. C'est le 5ieme paramètre de l'EMG.

Basé sur ça, en présence d'un bloc de conduction on peut dire par exemple que ce n'est pas une SLA (sclérose latérale amyotrophique), ce n'est pas une atteinte corne antérieure, c'est une démyélinisation et c'est bon pronostic etc... Pas de bloc de conduction dans une SLA .

Lors de l'évaluation pour mettre en évidence le bloc de conduction quand on fait une :

– estimation distale → la réponse est normale– estimation proximale → la réponse est petite.

Cela signe la démyélinisation par la mise en évidence du bloc de conduction.

« Imaginez sur l'autoroute, vous avez 4 voies sur 100mètres et d'un coup vous n'en avez plus que deux. Le trafic est ralenti, c'est l'image de la démyélinisation. »

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➢ Évaluation d'une démyélinisation au niveau de l'avant bras : Qu'est ce qu'on va voir ?

En distal :La réponse est normale car on se situe après la démyélinisation. Les différents tracés correspondent à différents axones. La somme algébrique au final est normalement grande.

En proximal :L'estimation au coude, en amont de la démyélinisation, est anormale :

– 1er axone la conduction est saltatoire (S) et après la zone de démyélinisation (D) la conduction s’arrête. Il n'y a plus de réponse.

– 2ème axone : la démyélinisation ne touche pas cet axone, car on sait que la démyélinisation touche un peu au hasard et la réponse ici est normale.

– 3ème axone: la conduction passe quand même un peu mais l'axone est un peu touché car elle est retardée

– 4ème axone : la conduction est bloquée : pas de réponse.

Donc la somme algébrique des réponses est plus petite. Cela signe la démyélinisation.

Il y a une baisse d'amplitude alors pourquoi dit-on que c'est une démyélinisation et pas une atteinte axonale ? Car l'atteinte axonale commence toujours par les extrémités jamais au milieu, et puis cela remonte. On n'aurait pas eu de réponse distale normale. Les deux réponses distale et proximale auraient été anormales.

Encore une fois, on ne peut pas rechercher les blocs de conduction de manière systématique, il faut suspecter le bloc de conduction préalablement. (utilité de la clinique +++)

Mécanisme du processus pathologique : (A savoir, il peut y avoir des QCM la dessus ++)

Lésion : Latence distale Amplitude Vitesse de conduction Latence prox (onde F) Bloc de conduction

Démyélinisation ↑ - ↓ ↑ +/-

Atteinte axonale - ↓ - - -

Dans une atteinte axonale : il n'y a que l'amplitude touchée.

Observations : Syndrome de Guillain-Barré

Patiente 33 ans (jeune), adressée aux urgences présentant :

– Dysesthésie (douleur désagréable) et paresthésie (fourmillements) en chaussette une semaine après un syndrome grippal.

– 48h plus tard, difficultés pour monter les escaliers (signe un déficit proximal musculaire) puis paresthésie des mains.

– Difficultés pour effectuer des gestes fins.

Examen clinique :

– Hypoesthésie quadri-distale.– Perturbation de la sensibilité profonde distale des membres inférieurs.– Déficit moteur proximal des membres inférieurs.– Aréflexie diffuse.

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Il y a ici un élément déclenchant qui est le syndrome grippal. Cela provoque une réaction immunitaire croisée. Donc il y a un germe qui en soit n'est pas méchant mais qui va déclencher la production d'AC contre la gaine de myéline, et 15 jours après, les signes cités apparaissent.C'est une atteinte polyradiculaire démyélinisante et qui est proximale, on aura donc une anomalie des réponses aux ondes F proximales. Il faut le traiter.

C. Électromyographie à l'aiguille

I. Principe

C'est un examen de détection : tout ce qu'on a vu jusqu'à présent, c'était les examens de conduction.

On met une aiguille dans le muscle (douloureux) et on regarde au repos l'activité de base, le sujet normal n'a pas d'activité anormale.Rappel : il n'y a pas d'activité anormale car les nerfs bloquent l'activité spontanée.

Les patients ayant des lésions axonales auront des réponses spontanées qui seront visibles sous forme de fibrillations.

– Les petites fibrillations représentent l'activité d'une seule fibre– Les grandes représentent l'activité d'une unité motrice, de la somme des activités des fibres.

On a un tracé pauvre et accéléré chez le patient comparé au tracé d'un sujet sain (ci-dessous) où le tracé est riche et où l'on distingue beaucoup moins bien les potentiels. Il n'y a pas d'activité spontanée, toutes les unités se confondent ce qui donne un tracé interférentiel et riche normal.

(Tracé sujet normal )

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(Atteinte axonale )

De même, tracé pauvre et accéléré en cas de déficit axonal. Les unités motrices travaillent anormalement trop car la diminution du nombre de celles-ci les amènent à devoir compenser.

Amplitudes (a titre indicatif)

– Sujet sain : 2mV– Dénervation : 5mV : Phénomène de compensation donc amplitude plus haute– Atteinte musculaire : 1mV : Il y a moins de fibres musculaires donc l'amplitude est plus basse.

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II. Existence de logiciels qui aident a l'interprétation de ces tracés

La transformation Fourrier simplifiée :

On a une zone normale qui est délimitée.

– Quand les points sont dans la zone alors le sujet est sain.– Quand les points sont au dessus de la zone c'est une atteinte neurogène – Quand les points sont au dessous de la zone c'est une atteinte myogène

(Il a parlé également d'autres systèmes mais nous a demandé de ne pas prendre de notes, que ce n'était pas important, en gros soit on arrive a faire le diagnostic par les tracés EMG car c'est évident, soit ce n'est pas suffisant et on utilisent des logiciels semi rapides qui sélectionnent les unités motrices, relèvent les différents paramètres et les comparent a des données de base.)

III. La jonction neuromusculaire

Chez la patiente avec l'atteinte occulo-motrice et le ptosis. On lui fait faire le test thérapeutique anticholinestérasique et on lui demande de regarder à droite et à gauche : on retrouve une paralysie importante qui fait penser à une myasthésie.

On fait une stimulation répétitive sur le même nerf, on envoie plusieurs chocs ce qui nous permet de regarder le décrément. Ici il correspond à la perte de potentiel entre le 1er et le 5ième potentiel de 10%. (Diminution de l'amplitude de 10% entre le 1er et le 5ième signal). C'est le critère pour détecter une myasthénie.

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On donne une dizaine de choc :

La première série correspond au premier choc et à la valeur normale, on voit à la cinquième série une fatigabilité qui apparaît. Les canaux calciques permettent la libération d'Ach mais il n'y a pas assez de récepteurs a l'Ach et donc pas de fixation → il y a une fatigabilité qui apparaît avec le ptosis ou la paralysie.

On note la forme de coupole de ces tracés, on parle de coupoles myasthéniques. Cette chute de 10% permet de détecter la myasthénie.Ici c'est un syndrome post synaptique mais il existe des syndromes présynaptiques de la myasthénie qui sont souvent dus à des cancers.

Je m'excuse par avance si le cours n'est pas très clair, le prof n'avait pas fait de plan et racontait un peu tout et n'importe quoi, j'ai fait comme j'ai pu pour mettre plus ou moins en ordre ce qu'il a pu dire.Le cours est long mais c'est toujours la même chose, beaucoup de cas cliniques, c'est beaucoup de blabla aussi, il faut surtout comprendre.Il a dit a deux reprises sur les passages qui sont notés qu'il pourrait mettre des QCM a l'examen.

Sur ce, je vous fais une danse de la fertilité.

« Orgas déchets ? Y'en a marre ! Et Randhawa ? Y'en a marre ! La liberté ? Pour tous ? Egalité ? Pour tous ! Et le BC ? Pour tous ! »

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