coagulopathies 01 11
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INTRODUCTION 1
Coagulopathies = défaillance dans le mécanisme de la coagulation sanguine
Elles sont la cause ou la conséquence des hémorragies obstétricales graves
Elles peuvent être congénitales (maladie de von Willebrand, hémophilie A, thrombopathies constitutionnelles...)
ou acquises par insuffisance hépatique (stéatose hépatique aiguë), défibrination (CIVD et/ou fibrinogénolyse) ou le plus souvent dilution.
INTRODUCTION 2
Coagulopathies congénitales, souvent dépistés et traitées avant l'accouchement, sont rarement à l'origine d'une hémorragie grave du post-partum immédiat, mais peuvent en amplifier la sévérité
Pour les Coagulopathies acquises, il existe des situations favorisantes: la toxémie, les infections graves, l'hématome rétroplacentaire, l'embolie amniotique ou la rétention d'oeuf mort in utero.
INTRODUCTION 3
Coagulopathies acquises = 3 principaux groupes aux mécanismes souvent intriqués:
Plus fréquemment; Coagulopathies de consommation, les plus
fréquentes (CIVD, fibrinolyse aigue) par déplétion en facteurs de coagulation afin de réaliser une hémostase aucours d’un évènement hémorragique
Coagulopathies de dilution des facteurs de coagulation et des plaquettes par perfusion des solutés de remplissage en grande quantité
INTRODUCTION 4
Plus rarement: Coagulopathies par defaut de synthèse
hépatique des facteurs de coagulaton (insuffisance hépatique, avitaminose K)
Dans tous les cas, il existe des facteurs aggravants: biochimiques (hypothermie, acidose, hypocalcémie) et médicamenteux (traitement anticoagulant, antiinflammatoire, antiagregant plaquettaire)
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 1
L’HEMOSTASE: La survenue d’une plaie vasculaire
entraine un mécanisme de défense contre l’issue de sang hors du vaisseau, mécanisme d’ampleur variable selon l’importance des dégâts
Si capillaire, hémostase primaire suffisante pour arrêter l’hémorragie
Si vaisseau de plus gros calibre, hémostase pimaire renforcée par coagulation plasmatique
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 2
La coagulation plasmatique est nécessaire pour former un caillot de fibrine insoluble et solide
Lorsque cicatrisation du vaisseau est terminée, la fibrinolyse permettra la dissolution du caillot qui constitue un obstacle à la libre circulation du sang dans la lumière vasculaire
Si plaie plus importante ou multiple, les mécanismes de l’hémostase sont inefficaces, nécessité d’une intervention humaine (suture vasculaire, tamponnement, ocytociques, massage utérin, etc…)
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 3
L’EMOSTASE PRIMAIRE: 6 étapes Rétraction du vaisseau lésé ie diminution du
calibre, important mais éphémère Adhésion des plaquettes au sous-endothélium
via facteur Willebrand fixé sur son récepteur, la GPIb de la membrane plaquettaire
Activation et Sécrétion plaquettaire d’éléments aggrégants (ADP, adrenaline, NA) qui vont provoquer
L’aggrégation plaquettaire ie accolement des platelets entre elles via fibrinogène (GPIIbIIIa)
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 4
L’EMOSTASE PRIMAIRE: 6 étapes Formation du clou plaquettaire: les platelets
aggrégées meurent rapidement, leurs membranes fusionnent et les éléments du cytoplasme sont libérés = lyse cellulaire. Cet amas constitue le clou plaquettaire
Rétraction du caillot, qui le consolidera après la coagulation, est due à une protéine contractile plaquettaire (thrombosthénine) qui tire sur les fibres de fibrine du caillot ce qui en réduit le volume en laissant exsuder le sérum
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 5
L’EMOSTASE PRIMAIRE: exploration Temps de saignement Test d’Ivy (N inf 10 min) TS à l’oreille (N inf 4 min) Numération plaquettaire La résistance capillaire Le facteur Willebrand L’exploration de la qualité des plaquettes
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 6
COAGULATION PLASMATIQUE: Phénomène par lequel le sang fluide et
circulant se transforme en une masse insoluble et immobile
Lié à la transformation d’une protéine soluble à l’état normal, le fibrinogène en une masse insoluble: la fibrine
Caillot = immobilisation des cellules sanguines par les fibres de fibrine à l’intérieur de leur réseau
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 7
COAGULATION PLASMATIQUE: Cette transformation = série de réactions
enzymatiques faisant intervenir des facteurs tant plasmatiques que plaquettaires, d’où indissociabilité «hémostase 1aire– coagulation»
Plusieurs étapes sont concomitantes La plupart des étapes de la coagulation
se produisent à la surface des plaquettes qui participent à la formation de thrombine
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 8
Schéma global de la coagulation et des deux voies d’activation du facteur X
VOIE D’URGENCE VOIE LONGUE
Activation du système « contact » par les surfaces
Produits contact
X
Prothrombine
Fibrinogène Fibrine ( caillot)
SCHEMA GLOBAL DE LA COAGULATION ET DES DEUX VOIES D’ACTIVATION DU FACTEUR X
Facteur tissulaire
X
Activation du X
IXa
Xa
Thrombine
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 9
COAGULATION PLASMATIQUE: étapes Fibrinoformation: transformation de
fibrinogène soluble en fibrine insoluble Thrombinoformation: transformation
de la prothrombine en thrombine, enzyme responsable de la fibrinoformation
Activation du facteur X en facteur Xa, enzyme clé de la coagulation, responsable de la thrombinoformation. Cette activation peut se faire par deux voies, endogène et tissulaire
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 10
COAGULATION PLASMATIQUE: exploration TCK (temps de céphaline kaolin)
exploration globale de la voie endogène de la coagulation (facteurs IX, VIII, X, V, II)
TQ (temps de quick): exploration globale de la voie tissulaire de la coagulation (F. VII, X, V, II)
Dosage biologique des facteurs de coagulation
Temps de thrombine (anomalie du fibrinogène, héparine dans le sang, anomalie de polymérisation de la fibrine)
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 11
FIBRINOLYSE: La cicatrisation d’une plaie vasc. passe
par la formation initiale d’un caillot. La cicatrisation terminée, la caillot va être dissout par un mécanisme très semblable mais moins complexe que celui de la coagulation: c’est la fibrinolyse
Fait intervenir la plasmine, enz. Protéolytique dont le précurseur, le plasminogène est synthétisé par le foie
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 12
FIBRINOLYSE: mécanisme Synthèse par les cellules endothéliales du
facteur activateur du plasminogène (tPA), par le foie du facteur Hageman et par les reins de l’urokinase
Activation du plasminogène enserré dans les mailles du caillot en plasmine,
Lyse par la plasmine du caillot insoluble par découpage en fragments (produits de dégradation de la fibrine) éliminés dans la circulation
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 13
FIBRINOLYSE: mécanisme Le mécanisme d’activation peut dépasser
le stade local (caillot) et intéresser le plasminogène circulant par libération d’une grande quantité d’activateurs dans le sang, c’est la fibrinolyse généralisée (pathologique) qui s’accompagne d’une fibrinogénolyse
La fibrinolyse localisée s’accompagne de la libération des PDF, la fibrinolyse systémique des PDFF
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 13’
Schéma global de la fibrinolyse
Antiactivateur activateur
Plasminogène Plasmine αantiplasmine rapide
Fibrine et fibrinogène
Produits de dégradation de la fibrine et/ou du fibrinogène
(PDF et D-dimères)
SCHEMA DE LA FIBRINOLYSE
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 14
FIBRINOLYSE: exploration Il existe dans le sang de tout individu, une
activité fibrinolytique permanente qui s’apprécie par la redissolution spontanée d’un caillot de sang total en 36 à 72h ou du caillot des euglobulines en 3 à 6 heures
Test direct: temps de lyse du caillot des euglobulines
Tests indirects: taux de Fibrinogène et plasminogène diminués, taux des PDF et des D-dimères augmentés
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 15
FACTEURS DE L'HÉMOSTASE AU COURS DU TROISIÈME TRIMESTRE
Le troisième trimestre de la grossesse se caractérise par l'association: - d'une hypercoagulabilité par augmentation du fibrinogène, des facteurs VII, IX, X, ainsi que des facteurs VIII et von Willebrand dont les taux de base sont multipliés par 3 à 10. - d'une hypofibrinolyse due à un accroissement de la concentration des inhibiteurs de l'activateur du plasminogène (PAI).
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 16
HEMOSTASE PHYSIOLOGIQUE LORS DE L'ACCOUCHEMENT Elle est assurée par la rétraction utérine, véritable garrot physiologique. Cette rétraction n'est possible qu'après évacuation complète de l'utérus. C'est ce mécanisme, plus que le processus de coagulation, qui est responsable de l'arrêt rapide du saignement. Par ailleurs secondairement à l'oblitération mécanique des vaisseaux, une thrombose vasculaire va se créer
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 17
HEMOSTASE PHYSIOLOGIQUE LORS DE L'ACCOUCHEMENT Au total, la plupart des travaux suggèrent l'existence d'un certain degré de coagulation intravasculaire dès la quinzième semaine de la grossesse.
Ce processus est physiologique pour autant qu'il n'est pas exagéré.
RAPPELS PHYSIOLOGIQUES 18
Ainsi donc, le mécanisme physiologique normal de l’hémostase représente un équilibre délicat et complexe entre le système de coagulation et le système de fibrinolyse
ETUDE CLINIQUE
Coagulopathies acquises: De consommation (Fibrinolyse aigue,
CIVD) De dilution Par défaut de synthèse des facteurs de
coagulation (insuffisance hépatique, avitaminose K)
La fibrinolyse aigue
Anomalie de la coagulation liée à l’activation du plasminogène en plasmine dans la circulation générale
La plasmine est responsable de la lyse des caillots et du fibrinogène circulant
Rarement primitif, S’observe aucours de pancréatites aigues, de néo de la prostate, d’anesthésie mal surveillée (libération des activateurs du plasminogène sous anoxie)
La fibrinolyse aigue
Le plus souvent, = mécanisme de défense secondaire à une CIVD
D’abord localisée aux thrombi, la fibrinolyse se généralise secondairement
La fibrinolyse aigue
CLINIQUE: Saignement aux points de piqures Saignement des plaies chirurgicales Ecchymoses cutanés en « carte
géographique » Hémorragies muqueuses et viscérales
La fibrinolyse aigue
DIAGNOSTIC BIOLOGIQUE Hémostase primaire normale (TS et
Platelets N) Diminution du plasminogène et du
fibrinogène Diminution des facteurs VIII et V
(dégradés par la plasmine) Augmentation des PDF et D-dimères Raccourcissement du temps de lyse des
euglobulines
La fibrinolyse aigue
TRAITEMENT Inhibiteurs de la plasmine Inhibiteurs de l’activation du plasmogène
(acide amino-caproique) Apport de fibrinogène Apport de sang frais
La CIVD
La formation de caillots de fibrine dans la circulation est due à production anormale de thrombine par l’activation du système de coagulation
S’observe sous l’influence de diverses causes qui provoquent des lésions vasculaires ou libèrent dans la circulation des facteurs tissulaires d’activation de la coagulation
La CIVD
CAUSES OBSTETRICALES Abruptio placentae (+++) Embolie de liquide amniotique Rétention d’œuf mort in utero Mole hydatiforme Toxémie gravidique Avortement par sérum hypertonique
La CIVD
CAUSES INFECTIEUSES Septicémie (Gram Négatifs +++) Fièvre hémorragique virale Plasmodium falciparum AUTRES CAUSES Chirurgie pulmonaire, urinaire,
cardiovasc. Pathologies malignes (leucemie aigue,
néo de la prostate, du pancréas, du poumon)
Cirrhoses alcooliques
La CIVD
AUTRES CAUSES Accidents transfusionnels Traumatismes et brulures étendues Morsure de serpents Embolies graisseuses Pathologie pédiatrique: DR et INN, SUR,
Hémangiomes géants
La CIVD
CLINIQUE Elle est la conséquence de deux
phénomènes Les multiples thrombi que se forment
dans les vaisseaux de petit calibre entrainent des signes d’ischémies divers (rénaux, hépatiques, neurologiques, pulmonaires, etc…)
L’utilisation des facteurs de coagulation pour former les thrombi aboutit à des signes hémorragiques
La CIVD
CLINIQUE Dans les formes aigues: saignements
généralisés, ecchymoses, pétéchies, phénomènes thrombo-emboliques
Ont également été rapportés: fièvre, hypotension, proteinurie, cyanose, gangrène
Dans les formes chronique, les manifestations cliniques sont frustres voire absente
La CIVD
ANATOMOPATHOLOGIE: La mise en évidence des dépots de
fibrine sur les vaisseaux constitue le Diagnostic de certitude de la CIVD
Toutefois, difficile à réaliser en pratique (couteux, lent, risque de saignement)
d’où des tests indirects plus pratiques qui permettent d’affirmer la coagulopathie
La CIVD
BIOLOGIE Déficits en facteurs de coagulation
liés à leur consommation Numération des plaquettes (inf à 100.000/ul) Temps de prothrombine: mesure le temps de
coagulation par la voie intrinsèque (allongé) Temps de thrombine: mesure le temps
nécessaire pour la conversion du fibrinogène en fibrine (élevé)
Fibrinogénémie (abaissée) inf à 150 mg/dl Diminution des facteurs V, VIII et plasminogène
La CIVD
BIOLOGIE Signes de fibrinolyse réactionnelle PDF: élevé ie sup à 40ug/ml D-dimères: élevés Fibrinopeptide A: élevé Antithrombine III: élevé Complexes solubles: (= monomères de
fibrine + PDF), traduisent la coagulation car seule l’action de la thrombine a permis de libérer les monomères
La CIVD
DIAGNOSTIC DIFFERENTIEL Coagulopathies congénitales (maladie
de Willebrand, hémophilie, purpura thrombocytopénique idiopathique)
Autres coagulopathies acquises (coagulopathies de dilution, insuffisance hépatique, avitaminose K)
La CIVD
COMPLICATIONS Insuffisance hépatique par ischémie
hépatocytaire Insuffisance rénale par nécrose tubulaire Détresse respiratoire par hypoxémie Choc hypovolémique Anémie sévère Décès
La CIVD
TRAITEMENT (soins intensifs +++) MESURES GENERALES: Correction du choc, de l’acidose, de
l’ischémie tissulaire Assistance cardiorespiratoire si
nécessaire Transfusion sanguine (sang frais) ou des
produits sanguins (concentrés plaquettaires, PFC) selon un algorithme établi (NIH)
Contrôle étroit du bilan d’hémostase
La CIVD
TRAITEMENT MESURES SPECIFIQUES (IMPORTANT) = Correction de la cause sous-jacente Très souvent, terminaison de la grossesse
(abruptio placentae, pré-éclampsie, éclampsie, MFIU)
Préférer l’accouchement par voie basse à la C/S
Eviter si possible épisiotomie, déchirures périnéales
La CIVD
TRAITEMENT MESURES SPECIFIQUES (IMPORTANT) Une absence d’amélioration de la
coagulopathie dans les heures qui suivent l’accouchement suggère un sepsis, une maladie hépatique, une rétention du produit de conception ou une coagulopathie congénitale
Si suspicion de sepsis, ATB +++
La CIVD
TRAITEMENT HEPARINE (activateur de l’AT III) Indiquée si persistance de la CIVD malgré
traitement de la cause Contre indiquée si CIVD fulminante,
troubles du SNC, insuffisance hépatique Indiqué en obstétrique en cas de CIVD
chronique post-MFIU, si l’on opte pour une approche conservative
La CIVD
PRONOSTIC Si dépistée tot, le pronostic est favorable
après traitement de la cause Si dépisté tard ou si forme fulminante,
l’évolution est parfois rapidement fatale pour la mère
D’où l’importance de la prévention+++
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