Uvéite et rhumatologie

M.B.Renaud-Rougier, J.F.KorobelnikUnité Rétine-Uvéites-Neuro-Ophtalmologie

CHU Bordeaux

Qu’est-ce qu’une uvéite?

• Inflammation de l ’uvée (iris, corps ciliaires et choroïde)

• Inflammation intra-oculaire qui se situe– en avant de l ’iris: uvéite antérieure– en arrière de l ’iris: uvéite postérieure

L’œil

• Ce qui laisse passer la lumière– Les milieux transparents:

cornée, humeur aqueuse, cristallin, vitré

• Ce qui permet de voir– Rétine et nerf optique

• Ce qui fait mal– Les nerfs ciliaires: cornée,

sclère, iris, corps ciliaires

Classification des uvéites

Chambre antérieure

Vitré, rétine ou choroïde

Panuvéite

Choroïdite focale, multifocale ou diffuse, choriorétinite, rétinochoroïdite, rétinite, neurorétinite

Rétine ou choroïdePostérieure

Pars planite, Cyclite post., Hyalite

VitréIntermédiaire

Iritis, Iridocyclite, Cyclite antérieure

Chambre antérieureAntérieure

Entités inclusesSite I de l’inflammation

Type de l’Uvéite

Selon la SUN working group

Un œil rouge est-il une uvéite?

• Œil rouge et indolore– sans baisse de vision– avec baisse de vision

• Œil rouge et douloureux– sans baisse de vision– avec baisse de vision

Un œil rouge est-il une uvéite?

• Œil rouge et indolore– sans baisse de vision

• hémorragie sous-conjonctivale

– avec baisse de vision

• Œil rouge et douloureux– sans baisse de vision– avec baisse de vision

Un œil rouge est-il une uvéite?

• Œil rouge et indolore– sans baisse de vision– avec baisse de vision

• Œil rouge et douloureux– sans baisse de vision:

• atteinte des tuniques de l ’œil• douleur minime: conjonctivite, blépharite• douleur importante: sclérite, épisclérite

– avec baisse de vision

Un œil rouge est-il une uvéite?

• Œil rouge et indolore– sans baisse de vision– avec baisse de vision

• Œil rouge et douloureux– sans baisse de vision– avec baisse de vision

• syndrome sec sévère, ulcère de cornée• uvéite antérieure• glaucome aigu par fermeture de l ’angle

L ’uvéite s ’accompagne toujours d ’un œil rouge?

• Uvéite antérieure– « bruyante »: douleur, rougeur, baisse de vision, – discrète: uniquement à l ’examen

• Uvéite postérieure– œil blanc indolore– baisse de la vision

• Panuvéite

Signes d ’appel

• Rougeur de l ’œil (sans sécrétions)• Baisse de vision

– par opacité des milieux transparents– par lésion de la rétine ou du nerf optique

• Douleur: – par atteinte des nerfs ciliaires

• Photophobie• Myodesopsies (mouches volantes)

Ainsi

• N’est pas une uvéite un œil rouge avec des sécrétions, qui larmoie, des douleurs intenses

• N’est probablement pas une uvéite les 2 yeux rouges

• N’est pas une uvéite un œil blanc douloureux sans baisse de vision (névrite optique, sinusite)

Est-ce qu’une uvéite c’est grave?

• Pas toujours

• Conséquences possibles d ’une uvéite – Antérieure– Postérieure

Est-ce qu’une uvéite c’est grave?

• Antérieure : complications possibles– synéchies postérieures: glaucome, cataracte, FO inaccessible– glaucome– cataracte

• Postérieure : complications possibles– Cataracte– Opacification du vitré– Œdème maculaire:risque d’évolution vers atrophie maculaire– Œdème papillaire: risque d’évolution vers atrophie optique– Vascularites veineuses: risque d’évolution vers ischémie, hémorragie

intravitréenne

Uvéites et maladies articulaires

• Spondylarthropathies– B27– SPA– Fiessinger-Leroy-Reiter– Rhumatismes des colo-entéropathies (RCH, Crohn,

Whipple)

• Sarcoïdose

• Maladie de Behçet

• Arthrite juvénile idiopathique

Fréquence du HLA B27 chez les sujets de race blanche

Principalesspondylarthropathies

Fréquence du HLA B27 (%)

SPA 90

Fiessiger Leroy Reiter 70-80

Autres arthrites réactionnelles 50-80

Forme axiale du psoriasis 50

Formes axiales desrhumatismes intestinaux

76

Population générale 8

Uvéite antérieure et spondylarthropathies

• Fréquence – 40 à 60% des uvéites antérieures aiguës sont B27– 25% des SPA feront une uvéite antérieure– 15% des rhumatismes psoriasiques feront une

uvéite antérieure

• Caractéristiques– uvéite antérieure aiguë et synéchiante– douleur, rougeur, parfois hypopion et hypertonie

Uvéite antérieures et spondylarthropathies

• Traitement en urgence de la poussée– corticoïdes locaux– mydriatiques (tropicamide, néosynéphrine, atropine)

• Le problème des récidives– si peu nombreuses: ttt au coup par coup– si fréquentes et / ou sévères

• traitement local de fond: AINS locaux• traitement par voie générale

– corticoïdes, salazopyrine, anti-TNF

Uvéites postérieures et spondylarthropathies

• Possibles, souvent peu évolutives

• Généralement pas isolées (+ uvéite antérieure)

Sarcoïdose

• Granulomatose systémique de cause inconnue pouvant toucher la majorité des tissus de l ’organisme

• Etiologie infectieuse suspectée

• Atteinte prédominante dans la race noire

• HLA DRB1

• L ’atteinte oculaire peut toucher toutes les structures, avec prédominance de l ’uvée

• Tous les âges sont concernés avec 2 pics– 20-30 ans– 50-60 ans

A l’interrogatoire, rechercher

• Un syndrome sec buccal et oculaire

• Une toux sèche, un essoufflement

• Des douleurs articulaires et musculaires

• Des lésions cutanées– Érythème noueux au niveau des tibias, mais

aussi de la face , du cuir chevelu, du cou

Uvéite sarcoïdosique• Incidence de l’uvéite chez patients BBS

– Américains : 10%– Européens : 50%– Japonais : 50 à 90%

• Modes de survenue– de façon isolée (1er organe touché)– associée à d ’autres atteintes tissulaires– dans le cadre d ’une BBS connue

• Pas de signes pathognomoniques• Signes évocateurs

– uvéite antérieure– uvéite postérieure– panuvéite

Uvéite antérieure

• Forme typique : uvéite bilatérale et récidivante– Granulomateuse

– Dépôts rétro-cornéens en graisse de mouton

– Synéchiante

– Souvent hypertone

– nodules iriens: typiques mais rares

• Forme atypique: uvéite non granulomateuse– précipités fins rétro-cornéens

– bon pronostic

Uvéite intermédiaire

• Condensations vitréennes en œufs de fourmi (ou snow balls) en périphérie inférieure

• Exsudats à la pars plana

• Périphlébites périphériques

Rechercher à ce stade des signes de sarcoïdose systémique

Uvéite postérieure

• Vascularites– parfois occlusives– de la choriocapillaire avec œdème maculaire

• Choroïdite multifocale: en taches de bougie

• Granulome choroïdien

• Atteinte du nerf optique

Foyers actifs

Foyers cicatriciels

Evolution

• Fonction de la réponse au traitement

• Fréquence élevée de – Glaucome (post-synéchies)– Cataracte (post inflammatoire ou cortisonique)

Traitement

• Fonction du caractère isolé de l’atteinte oculaire ou pas

• Si œil seul organe touché– Privilégier le traitement local (injection sous-

ténonienne de triamcinolone) si pas de glaucome– Corticoïdes par voie générale– Plus ou moins en association avec des

immunosuppresseurs • Méthotrexate

Maladie de Behçet

• Maladie inflammatoire chronique de cause inconnue, évoluant par poussées, caractérisée par une vascularite entraînant troubles divers, mais surtout– Aphtose bipolaire– Uvéite (80% des patients)– Manifestations cutanées

• Uvéite potentiellement grave avec pronostic parfois réservé

• La route de la soieJapon, Chine, Moyen-Orient, bassin méditerranéen

• HLA B51• Sujet jeune surtout masculin

- 30-40 ans- forme plus grave chez sujets plus jeunes

• Possibles facteurs favorisant– infectieux (escherichia coli)– environnementaux

• Uvéite peut être le 1er signe de la maladie dans 30 à 50% des cas

• Atteinte oculaire le plus souvent bilatérale (60%)

Critères de diagnostic (1)• Ulcérations buccales récidivantes

– > 3 poussées dans l ’année

– plus 2 des critères suivants

• Ulcérations génitales récidivantes

• Lésions oculaires:

• Lésions cutanées– érythème noueux, pseudo-folliculite, lésion papulopustuleuses,

nodules acnéiformes

• Test pathergique cutané

• Critères mineurs

International Study Group for Behçet disease criteria, 1190

Critères de diagnostic (2)

• Critères mineurs– thrombophlébites superficielles, profondes– épididymite– occlusion ou anévrisme artériel– atteinte du système nerveux central– arthralgies, arthrites– antécédents familiaux de maladie de Behçet– ulcérations gastro-intestinales

Atteinte oculaire• Uvéite antérieure

– Inconstante– Assez bruyante si présente

• Tyndall, synéchies postérieures, réaction fibrineuse, et parfois hypopion

• œil rouge et douloureux

• peut évoluer vers

cataracte et glaucome

• Uvéite postérieure

Atteinte oculaire • Uvéite antérieure• Uvéite postérieure

– Isolée ou en association avec uvéite antérieure– Dominée par les vascularites occlusives artérielles et

veineuses– Autres lésions

• Infiltrats rétiniens blancs• hémorragies • Nodules cotonneux• Œdème papillaire• hyalite

Angiographie fluo

• Indispensable

• Dominée par les vascularites occlusives et leur conséquence: – l’ischémie rétinienne– et sa complication: les néovaisseaux rétiniens

• Capillaropathie avec œdème maculaire

Ischémie évoluant vers un voile néovasculaire en quelques mois

Traitement

• Corticoïdes– 1ère intention– en bolus et/ou per os et/ou peri-oculaire

• Immunosuppresseurs– essentiellement azathiorine et ciclosporine

• Immunomodulateurs– interféron alpha– anti-TNF alpha

• Association à des antiaggrégants car risque d ’occlusion• Laser si ischémie rétinienne

Conclusion

• Le diagnostic de maladie de Behçet est uniquement clinique

• le pronostic est parfois sévère, et la prise en charge thérapeutique précoce est très importante

Uvéites de l ’enfant

• Uvéites antérieures (57%)– surtout les filles (65%)– dominées par l ’AJI

• Uvéites intermédiaires (21%)– surtout les garçons (70%)– pas d ’étiologies retrouvées dans 90% des cas– pronostic médiocre en raison hyalite et OM

• Uvéites postérieures (6%)

• Panuvéites (16%)– BBS, VKH, Behçet

Arthrite Juvénile Idiopathique

• Concerne surtout les filles

• Problème majeur de dépistage de l ’uvéite car – elle est indolore– l ’œil reste blanc– l ’enfant ne se plaint pas de baisse de vision

AJI• Risque élevé d ’uvéite

– forme oligo ou polyarticulaire– début < 7ans– ACAN >0

• Risque intermédiaire– forme oligo ou polyarticulaire, début < 7ans et ACAN <0– forme oligo ou polyarticulaire, début > 7ans et ACAN >0

ou <0

• Risque faible– forme systémique

Ex. tous les 3 à 4 mois

Ex. tous les 6 mois

Ex. tous les ans

Conclusion

• Les spondylarthropathies dominent les uvéites « articulaires »

• Le pronostic d’une uvéite est liée à la précocité du diagnostic