Twin Reversed ArterialPerfusion Sequence

Hélène Brossat, Nicolas Sananes, Romain Favre

Journée CPDPN

7 octobre 2016

Complications des grossesses monochoriales

� Syndrome transfuseur-transfusé (STT)

� Twin Anemia Polycytemia Sequence (TAPS)

� Retard de croissance intra-utérin sélectif (SIUGR)

�Twin reversed arterial perfusion sequence (TRAP)

Epidémiologie

� Complication rare des grossesses monochoriales.

Grossesses gémellaires 1,6% Monochoriales 20%

TRAP 2,6%

1/11000 grossesses

Van Gemert et al. 2015 Twin reversed arterial perfusion sequence is more common than generallyaccepted.

Physiopathologie

� Grossesses monochoriales: anastomoses artério-veineuses, artério-artérielles et/ou veino-veineuses placentaires ou funiculaires.

Circulation foetoplacentaire

FPump= flux ombilical veineux et artériel du foetus pompe

Facar= flux ombilical veineux et artériel du foetus acarde

FAA et FVV= flux artério-artérielveino-veineux

Van Gemert et al. 2003 Monoamniotic versus diamniotic-monochorionic twin placentas: anastomoses and twin-twin transfusion

syndrome.

Physiopathologie

� Vascularisation du fœtus acarde par le fœtus pompe: faible gradient de pression, sang désoxygéné >> hypoxie >> développement anormal.

� Vascularisation aortique et veineuse par voie rétrograde

Schéma fonctionnelLe foetus pompe perfuse tout le placenta+ le foetusacarde.

Van Gemert et al. 2003 Monoamniotic versus diamniotic-monochorionic twin placentas: anastomoses and twin-twin transfusion

syndrome.

Physiopathologie

� Conséquences pour le fœtus pompe:

Anastomoses artério-veineuses deviennent partie intégrante du placenta commun : pas de conséquence pour le fœtus pompe.

MAIS diminution des résistances vasculaires de l’acarde

>> complications cardio-vasculaires du fœtus pompe.

Diagnostic échographique

� Diagnostic de gémellité: signe du lambda au 1er trimestre.

� Fœtus morphologiquement normal + masse acarde.

� Masse acarde perfusée de façon rétrograde par fœtus sain: perfusion objectivée par le Doppler couleur.

Perfusion rétrograde du fœtus acarde à 23 SA.

Diagnostic échographique

� Diagnostic possible au 1er trimestre.

� Masse acardiaquede taille variable, logettes anéchogèneskystiques.

Fœtus acarde et fœtus pompe à 12 SA

Fœtus acarde20 SA

Diagnostic échographique

� Rachis et organes abdominaux +/- présents.

� Membres inférieurs présents, anomalies morphologiques prédominant sur les membres supérieurs.

Fœtus acarde à 21 SA

Conduite à tenir du diagnostic échographique� Mesure des LCC (distance pôle supérieur-niveau sacré

pour l’acarde), du volume de la masse: estimation du poids du fœtus TRAP, ratio poids fœtus TRAP/poids fœtus pompe.

Conduite à tenir du diagnostic échographique

� Recherche d’anomalie morphologique du fœtus pompe.

� Recherche de décompensation cardiaque du fœtus pompe:

� Critères fonctionnels

� Cardiomégalie

� Épanchement péricardique

� Hydramnios, anasarque

� Examen Doppler

� Index de pulsatilité veine ombilicale

� PSV > 1,5 MoM après 16 SA

� Ductus venosus >95ème percentile

� Régurgitation tricuspidienne

Evolution naturelle

� Arrêt spontané flux de l’acarde: entre 21% (Lewi 2010) et 60% (Chaveeva2014) entre 11 et 16-18 SA.

� Devenir sans traitement: taux de décès in utero du fœtus pompe

� précoce entre 11 et 18 SA: 85% (Lewi 2010)

� sur toute la grossesse 51% (Moore 1990)

� Pourquoi? apparition d’une défaillance cardiaque, en cas de poursuite de croissance de l’acarde, à travers un phénomène de « vol vasculaire ».

Traitement

� Faut-il traiter?

� Moment optimal du traitement?

� Critères échographiques?

� Techniques de traitement?

Faut-il traiter?

risques du traitement

décès in utero du fœtus pompe sans

traitement

probabilité d’arrêt spontané du flux de

l’acarde avec évolution favorable du foetus pompe

Possibilités thérapeutiques: - Traitement

prophylactique- Traitement sur

point d’appel- Surveillance

rapprochée.

Faut-il traiter systématiquement?

� Traitement indispensable et le plus précoces possible en cas de signe de gravité échographique.

� Taux d’intervention: 70% (Chaveeva 2014).

� Meilleure issue néonatale et âge gestationnel à la naissance plus élevé si traitement (Quintero 2006).

� Survie après traitement: dépend des techniques et du terme de traitement, variables ++ selon les séries 60-100% (Pagani 2013, Quintero 2006).

� Pas de consensus sur un traitement sans signe d’appel échographique.

Traitement: si oui quand?

� Classiquement 16-18 SA, après la fermeture de la cavité cœlomique, pour diminuer risque de fausse-couche.

� Diagnostic de plus en plus précoce, et taux de survie médiocre entre 11-13+6 SA et 16-18 SA 15 à 66%.

� Actuellement traitement plus tôt: 12-14 SA, pour éviter accès difficile (masse trop volumineuse) et avant les premiers signes échographiques.

� Survie globale après traitement 66% avant vs 19% après 16 SA. Pas de différence pour risque accouchement prématuré.

� Relation inverse entre âge gestationnel au traitement et terme à la naissance (Chaveeva 2014).

� Mais étude récente: fœtus survivants traités significativement plus tard que fœtus décédés après traitement (13,4 +/-1,6 vs 12,6+/- 0,8, p<0,05) (Roethlisberger 2016).

Traitement: critères échographiques

� Grossesse mono-amniotique (risque d’enchevêtrement des cordons).

� Ratio poids fœtus acarde/poids fœtus pompe important (>50%): relation linéaire entre le volume de la masse acarde et l’incidence de la decompensation cardiaque ou de la prematurité du foetus pompe (Moore 1990).

� PA fœtus acarde ≥ PA fœtus pompe.

� Hydramnios, anasarque.

� Signe de décompensation cardiaque du fœtus pompe: cardiomégalie, épanchement péricardique regurgitation tricuspidienne, index de pulsatilité du ductus venosus >95ème percentile, PSV de l’artère cérébrale moyenne> 1,5 MoM à partir de 16SA.

Traitements: comment?

� Dépend de l’accès au sac du fœtus acarde et de l’accessibilité de la cible à traiter.

� Pas de différence significative pour survie ou risque d’accouchement prématuré entre les techniques.

� Technique intra ou extra-fœtale.

� Variabilité des techniques < variabilité de présentation de chaque cas.

� Difficulté opératoire: cordon de l’acardetoujours très court.

� Grossesses mono choriales: section du cordon.

Hecher 2006

Intra-fœtale

Extra-fœtale

Tan 2003

Traitement: technique intra-fœtale

� Cible: vaisseaux pelviens ou aorte abdominale et funiculaire du fœtus acarde

� Possible à 12-14 SA.

Coagulation laser intra-foetale

- survie 60-80%

- possible à 12-14 SA

Radiofréquence

- Survie 80%

- Après 16 SA

Injection d’alcool, coagulation monopolaire Chaveeva 2014

Traitement: technique extra-fœtale

� Cible: cordon ombilical extra-fœtal et/ ou anastomoses placentaires

� Après 16 SA (risque de rupture des membranes).

� Risque d’échec: saignement intra-amniotique, volume acarde, cordon ombilical court.

Coagulation foetoscopiquelaser du cordon

- Survie 80%

Coagulation foetoscopique laser anastomoses placentaires

- survie 67%

- âge gestationnel moyen 18,3 SA

Coagulation bipolaire +/-section du cordon

Occlusion par coil, ligature/section

Surveillance

� Echographies rapprochées: /2 semaines. Recherche de signe d’insuffisance cardiaque, hydramnios.

� Possibilité de traitement secondaire en cas d’apparition de signe de gravité échographique

� Mais traitement tardif après 23 SA corrélé à un fort taux de séquelles cérébrales du fœtus pompe (Lewi 2006).

Notre expérience TRAP

n=24

TRAP potentiellement

traitablesn=20

Surveillance 9 (45%)

- taux de survie 6 (67%)

- accouchement <32 SA 0

- RPM: 0

n=9

Traitement sur indication 11 (55%)

- taux de survie: 6 (55%)

- accouchement < 32 SA 1 (17%)

- RPM: 4 (36%)

n=11

Laser seul

- taux survie: 20%

n=5

Pince bipolaire seule

- taux survie: 75%n=4

Laser+ pince bipolaire

- taux survie: 100%

- pas de flux chez le foetus acarde au moment du diagnostic n=3

- foetus pompe décédé lors du diagnostic de TRAPS (syndrome de régression caudale) n=1

n=4

Etude observationnelle 2000-201524 cas de grossesses gémellaires monochorialescompliquées d’une séquence TRAP, dont 7 grossesses monochoriales-monoamniotiques.

Objectifs: - décrire présentations

cliniques et devenir des grossesses gémellaires compliquées de TRAP.

- analyser intérêt et modalités de prise en charge prénatale.

Notre expérience: traitement si…

� signe de gravité échographique:

o Croissance importante du fœtus acarde

o Signes de surcharge vasculaire du fœtus pompe

� Grossesses triples

LASER cordon ombilical ou anastomoses placentaires

COAGULATION BIPOLAIRE

LASER+COAGULATION BIPOLAIRE

� Technique opératoire en fonction de:

� Terme

� Architecture locale

� Amnionicité

Notre expérience: surveillance si…

� interruption spontanée du flux de l’acarde

� Ratio poids fœtus acarde/ poids fœtus pompe < 50%

� absence de croissance ou croissance lente de l’acarde

� pas d’hydramnios

� absence de signe de décompensation cardiaque du fœtus pompe.

Notre expérience: issues obstétricales

� Age gestationnel moyen au diagnostic: 12,5 SA.

� AG moyen de l’échographie dans notre centre: 17,1 SA.

� Arrêt spontané du flux de l’acarde: 17%.

� Taux d’intervention 55%.

� Taux de survie globale: 60% (après exclusion des fœtus acarde dont la vascularisation était nulle au moment de l’échographie dans notre centre).

� Taux de survie après traitement: 55%.

� Taux de survie si surveillance: 58%(67% après exclusion des fœtus acardedont la vascularisation était nulle au moment de l’échographie dans notre centre).

Notre expérienceIssues de grossesse en fonction de la prise en charge thérapeutique des cas de séquence TRAP

Caractéristiques des patientes

Total n=20 Attitude expectative n=9

Interruption sélective de grossesse n=11

AG au diagnostic SA 12,5 11,7 12,6

Hydramnios n (%) 5 (25) 0 5 (45)

Insuffisance cardiaque, cardiomégalie, régurgitation tricusp.

0 0 0

Ratio poids TRAP/poids fœtus pompe

0,73 0,55 0,83

Age gestationnel ttt 19,9 / 19,9

Survie à 28 jours n (%) 12 (60) 6 (67) 6 (55)

Décès in utero n (%)- FC <24 SA- MFIU >24 SA

8 (40)7 (35)1 (5)

3 (33)3 (33)

0

5 (45)4 (36)1 (9)

RPM 24-37 SA n (%) 4 (20) 0 4 (36)

AG à l’accouchement 36,9 38,7 35,3

Notre expérienceCaractéristiques cliniques des 11 cas de TRAP séquence ayant bénéficié d’une intervention sélective de grossesse

Caractéristiques des patientes

Total n=11 Décès intra-utérin n=5

Naissance vivante n=6

AG à la 1ère échographie au CMCO (SA)

18,7 16,3 20,7

Ratio poids TRAP/fœtus pompe

0,8 0,71 0,88

AG au traitement SA 19,9 18,6 21,1

Technique de traitement Laser 5Bip 6

Laser+bip 2

Laser 4Bip 1

Laser+bip 0

Laser 1Bip 3

Laser+bip 2Sac acarde accessible n (%)

8/11 (73) 3/5 (60) 5/6 (83)

PSV MoM du fœtus pompe à J2

1,20 1,25 1,18

Délai geste-décès pompe (j)

17,6 17,6 /

RPM entre 25 et 37 SA n (%) 2 / 2/6 (33)

Notre expérience: issue groupe surveillance

� Surveillance rapprochée dans 9 cas: 3 fausses couches précoces

o Diagnostic à 9,6 SA, fœtus pompe avec épanchement péricardique, surveillance car petite taille du fœtus acarde, FC à 13 SA.

o Diagnostic à 10,4 SA, petite taille du fœtus acarde, FC à 12,6 SA

o Diagnostic à 12,1 SA, grossesse mono-mono, petite taille du fœtus acarde, FC à 13,6 SA

Un traitement aurait évité les FCS?

� Morbidité maternelle: 2 chorioamniotites, 1 hémorragie intra-ovulaire.

Notre expérience: issue si traitement secondaire

17 SA (grossesse

mono-mono)

hydramnios 19,5 SA Naissance vivante 36,1 SA

11 SACroissance

rapide acarde 80 cc en 15jj

18,8 SA

MFIU 23,3 SA

18 SA

Hydramnios + croissance rapide acarde 120 cc en

15J

21,6 SA MFIU 28 SA

Âge gest au diagnostic

Raison ttt Terme ttt Issue obstétricale

Traitement plus précoce: meilleure survie?

Conclusions et perspectives

� Pathologie rare et grave, diagnostic précoce difficile.

� Gémellaire monochoriale avec suspicion de MFIU : DOPPLER !!!

� Référer dès le diagnostic pour ne pas retarder un éventuel traitement.

� Variabilité des techniques opératoires devant variabilité des présentations échographiques.

� Essai « TRAPIST »: essai prospectif, randomisé: évaluation de l’intérêt d’une intervention précoce 12-14 SA versus intervention classique 16-18 SA.