LE TERATOME SACRO-COCCYGIEN LE TERATOME SACRO-COCCYGIEN

(TSC)(TSC)

PR BANKOLE Sanni R.PR BANKOLE Sanni R.

SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE : CHU DE SERVICE DE CHIRURGIE PEDIATRIQUE : CHU DE TREICHVILLE ABIDJAN - COTE D ’IVOIRETREICHVILLE ABIDJAN - COTE D ’IVOIRE

DEFINITIONDEFINITION Le Tératome sacro-coccygien est une tumeur congénitale Le Tératome sacro-coccygien est une tumeur congénitale pluritissulaire dont la composante provient des trois feuillets de pluritissulaire dont la composante provient des trois feuillets de l’embryon (ectoblaste, mésoblaste, endoblaste), localisée au niveau l’embryon (ectoblaste, mésoblaste, endoblaste), localisée au niveau de la région sacro-coccygienne.de la région sacro-coccygienne.

HistoriqueHistoriqueLe TSC est connu depuis l’antiquité, 200 ans avant Jésus-Christ, les Le TSC est connu depuis l’antiquité, 200 ans avant Jésus-Christ, les

babyloniens le considérait comme un 3è pied situé entre les babyloniens le considérait comme un 3è pied situé entre les fesses.fesses.Le nouveau-né à 3 pieds serait une bénédiction pour la contrée.Le nouveau-né à 3 pieds serait une bénédiction pour la contrée.

La dénomination de Tératome sacro coccygien revient à Virchow en La dénomination de Tératome sacro coccygien revient à Virchow en 1841.1841.La 1ère exérèse chirurgicale avec succès a été réalisée par Blizard en La 1ère exérèse chirurgicale avec succès a été réalisée par Blizard en 1841.1841.

Grossfeld introduit en 1951 le concept moderne du Traitement : Grossfeld introduit en 1951 le concept moderne du Traitement : chirurgie chirurgie d’exérèse d’urgence. d’exérèse d’urgence.

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GENERALITESGENERALITESGENERALITESGENERALITES

ÉpidémiologieÉpidémiologieL’incidence est de L’incidence est de 1/35 000 à 40 0001/35 000 à 40 000 Naissances Naissances

Nette prédominance féminine 4 filles /1 garçon.Nette prédominance féminine 4 filles /1 garçon.

Le TSC est la tumeur congénitale la plus importanteLe TSC est la tumeur congénitale la plus importante

Le Teratome en général a une localisation diverse, le TSC représente 22 % des localisations extragonadiques et vient donc en deuxième position après la localisation ovarienne.Le Teratome en général a une localisation diverse, le TSC représente 22 % des localisations extragonadiques et vient donc en deuxième position après la localisation ovarienne.– Le risque de malignité croit avec l’âge. Il est de 10 % à la naissanceLe risque de malignité croit avec l’âge. Il est de 10 % à la naissance– Ce risque atteint 67 % à 2 mois et 100% de 12 à 24 mois.Ce risque atteint 67 % à 2 mois et 100% de 12 à 24 mois.

Des malformations congénitales associéesDes malformations congénitales associées– La triade de La triade de CURARINOCURARINO ( (malformations anorectales, malformation du sacrum, et tératome pré sacrémalformations anorectales, malformation du sacrum, et tératome pré sacré))– imperforation anale avec parfois fistule recto vaginaleimperforation anale avec parfois fistule recto vaginale– La duplication du canal analLa duplication du canal anal

- anomalies rachidiennes : défect sacré caudale, hémi vertèbre sacré, agénésie sacrée et du coccyx- anomalies rachidiennes : défect sacré caudale, hémi vertèbre sacré, agénésie sacrée et du coccyx

GENERALITESGENERALITESGENERALITESGENERALITES EmbryopathologieEmbryopathologie

L’origine pas encore bien connue. Elles proviendraient d’une zone de forte densité de cellules totipotentes.L’origine pas encore bien connue. Elles proviendraient d’une zone de forte densité de cellules totipotentes.

La théorie du nœud primitif de HensenLa théorie du nœud primitif de Hensen Zone riche en cellules totipotentes. Ces cellules se détacheront du nœud de Hensen à la 3è semaine et évolueront ultérieurement pour leur propre compte pour se Zone riche en cellules totipotentes. Ces cellules se détacheront du nœud de Hensen à la 3è semaine et évolueront ultérieurement pour leur propre compte pour se transformer en tératome SCtransformer en tératome SC

Théorie blastomeriqueThéorie blastomerique– Le tératome se formerait à partir d’un blastomère arrêté dans son développement à un moment donné (jumeau ou fœtus in vitro) Le tératome se formerait à partir d’un blastomère arrêté dans son développement à un moment donné (jumeau ou fœtus in vitro) – Une segmentation anormale du blastomère pourrait produire une sorte de jumeau.Une segmentation anormale du blastomère pourrait produire une sorte de jumeau.

Les anomalies cytogénétiquesLes anomalies cytogénétiquesConcernent les chromosomes 1, 9, 12, 22, 6, avec une grande fréquence du chromosome 12Concernent les chromosomes 1, 9, 12, 22, 6, avec une grande fréquence du chromosome 12

GENERALITESGENERALITESGENERALITESGENERALITES AnatomopathologieAnatomopathologie

Macroscopie Macroscopie Tumeur de taille variable. Ce sont des tumeurs kystiques, solides au mixtes. Les formes solides sont les plus fréquentes.Tumeur de taille variable. Ce sont des tumeurs kystiques, solides au mixtes. Les formes solides sont les plus fréquentes.

MicroscopieMicroscopie

3 types de Tératomes3 types de Tératomes - Les tératomes matures (tissus différenciés)- Les tératomes matures (tissus différenciés)

- Les tératomes immatures ou mixtes- Les tératomes immatures ou mixtes

- Les tératomes embryonnaires (tissus embryonnaires)- Les tératomes embryonnaires (tissus embryonnaires)

CLASSIFICATION ANATOMIQUE DES TSC (Altman)CLASSIFICATION ANATOMIQUE DES TSC (Altman)- Type I (46 %) :- Type I (46 %) : Tumeur extériorisée Tumeur extériorisée

- Type II(34 %) :- Type II(34 %) : Tumeur extériorisée avec un prolongement intra-Tumeur extériorisée avec un prolongement intra- pelvien ne dépassent pas S3 pelvien ne dépassent pas S3 - Type III (9 %) :- Type III (9 %) : Tumeur extériorisée avec un prolongement pelviabdominal. Tumeur extériorisée avec un prolongement pelviabdominal.

- Type IV (1 %)- Type IV (1 %) : TSC non extériorisée, uniquement pré sacrée : TSC non extériorisée, uniquement pré sacrée

Diagnostic anténatalDiagnostic anténatal

- Notion d’hydraminios- Notion d’hydraminios

- Notion de gemelléité et d’hérédité- Notion de gemelléité et d’hérédité

- Échographie- Échographie Structure : (mixte, liquidienne ou solide)Structure : (mixte, liquidienne ou solide)

CLINIQUECLINIQUECLINIQUECLINIQUE

CLINIQUECLINIQUECLINIQUECLINIQUE DIAGNOSTIC POST NATALDIAGNOSTIC POST NATAL

Type de description :Type de description :Le Tératome sacro-coccygien extériorisé du Le Tératome sacro-coccygien extériorisé du nouveau-nénouveau-né

Signes fonctionnels : Signes fonctionnels : Sont en rapport avec les complicationsSont en rapport avec les complications

Signes de compression urinaireSignes de compression urinaire- Dysurie- Dysurie - Infection urinaire - Infection urinaire - Rétention aiguë d’urine- Rétention aiguë d’urine

Signes digestifsSignes digestifs - Constipation opiniâtre- Constipation opiniâtre - L’occlusion intestinale- L’occlusion intestinale - La pesanteur pelvienne et des douleurs lombaires sont - La pesanteur pelvienne et des douleurs lombaires sont

difficiles à apprécier chez le nouveau-nédifficiles à apprécier chez le nouveau-né

Signes neurologiqueSignes neurologiqueParalysie des membres inférieurs généralement absente dans les TSCParalysie des membres inférieurs généralement absente dans les TSC

CLINIQUECLINIQUECLINIQUECLINIQUE DIAGNOSTIC POST NATALDIAGNOSTIC POST NATAL

Signes physiquesSignes physiques

Inspection :Inspection :Tumeur arrondie, allongée ou polymorphe de volume variable recouverte de peau Tumeur arrondie, allongée ou polymorphe de volume variable recouverte de peau normale, mais pouvant être luisante, avec parfois des lésions angiomateuse ses ou normale, mais pouvant être luisante, avec parfois des lésions angiomateuse ses ou cicatricielles.cicatricielles.développée aux dépens d’une fesse ou franchement appendue au coccyx ou entre le développée aux dépens d’une fesse ou franchement appendue au coccyx ou entre le coccyx et l’anus,coccyx et l’anus,

Projection en avant et en bas de l’anus et des organes génitaux externes.Projection en avant et en bas de l’anus et des organes génitaux externes.

La palpationLa palpation- Surface tumorale lisse ou irrégulière avec chaleur locale normale- Surface tumorale lisse ou irrégulière avec chaleur locale normale- Une consistance molasse, pseudolipomateuse ou kystique ou ferme et - Une consistance molasse, pseudolipomateuse ou kystique ou ferme et

irrégulière, irrégulière, bien limitéebien limitée- Une implantation au voisinage du coccyx et du raphé coccygien plus ou - Une implantation au voisinage du coccyx et du raphé coccygien plus ou

moins large. moins large. Elle fait toujours corps avec le squelette.Elle fait toujours corps avec le squelette.

Le TR pratiqué avec le 5ème doigtLe TR pratiqué avec le 5ème doigt, combiné à la palpation abdominal met en , combiné à la palpation abdominal met en évidence : Une masse retro rectale ferme avec un prolongement intra évidence : Une masse retro rectale ferme avec un prolongement intra PelviePelvie

L’examen généralL’examen général à la recherche de pathologies associées. à la recherche de pathologies associées.

Radiographie de l’abdomen sans préparationRadiographie de l’abdomen sans préparationL’ombre de la tumeur sur les clichés de face et de profil .L’ombre de la tumeur sur les clichés de face et de profil .

- Opacité, homogène ou parsemé de calcifications- Opacité, homogène ou parsemé de calcifications

- L’aspect du Sacrum (lyse osseuse, caractère malin)- L’aspect du Sacrum (lyse osseuse, caractère malin)

- Les malformations rachidiennes- Les malformations rachidiennes

Le Bilan ParacliniqueLe Bilan ParacliniqueLe Bilan ParacliniqueLe Bilan Paraclinique

L’échographie abdomino pelvienneL’échographie abdomino pelvienne- Sa nature solide, liquide ou mixte- Sa nature solide, liquide ou mixte

- l’étendue de la tumeur, ses limites- l’étendue de la tumeur, ses limites

- L’atteinte des organes de voisinages- L’atteinte des organes de voisinages Le ScannerLe Scanner L’IRML’IRM Le lavement barytéLe lavement baryté L’UIV L’UIV : si obstacle à l’évacuation des urines avec ureterohydronéphrose : si obstacle à l’évacuation des urines avec ureterohydronéphrose

bilatérale et une dilatation vésicalebilatérale et une dilatation vésicale L’ArtériographieL’Artériographie : examen invasif  : examen invasif

Les marqueurs biologiquesLes marqueurs biologiques

- L’alpha foeto protéine (AFP ng/ml)- L’alpha foeto protéine (AFP ng/ml)

Bon élément de diagnostic et de pronostic Bon élément de diagnostic et de pronostic

- Hormone gonadotrophine chorionique (BHCG- Hormone gonadotrophine chorionique (BHCG) sécrétée par les tumeurs malignes) sécrétée par les tumeurs malignes Bilan biologiqueBilan biologique

- Hyperkaliemie- Hyperkaliemie observée dans les nécroses tumorales observée dans les nécroses tumorales

- Urée, créatininemie- Urée, créatininemie pour évaluer le dégré d’atteinte renale pour évaluer le dégré d’atteinte renale

-ionogramme sanguin-ionogramme sanguin

Le Bilan ParacliniqueLe Bilan ParacliniqueLe Bilan ParacliniqueLe Bilan Paraclinique

Formes cliniquesFormes cliniquesFormes cliniquesFormes cliniques

Les formes fessièresLes formes fessières

- Passent inaperçues- Passent inaperçues

- La palpation note le prolongement de la tumeur jusqu’à la pointe au - La palpation note le prolongement de la tumeur jusqu’à la pointe au coccyx coccyx

TR : masse retro rectale pré sacréeTR : masse retro rectale pré sacrée

Les tumeurs pelvi abdominalesLes tumeurs pelvi abdominales- Le diagnostic difficile, - Le diagnostic difficile,

- Découverte chez l’enfant plus âgé lors d’une complication- Découverte chez l’enfant plus âgé lors d’une complication

- Risque de dégénérescence- Risque de dégénérescence

Les tumeurs pelviennes puresLes tumeurs pelviennes puresLe diagnostic très difficileLe diagnostic très difficile

Elles peuvent rester quiescentes pendant de longues années. Elles peuvent rester quiescentes pendant de longues années.

Diagnostic différentielDiagnostic différentielDiagnostic différentielDiagnostic différentiel

Meningocèle antéro sacréeMeningocèle antéro sacrée Spina bifidaSpina bifida Le lipome de la fesseLe lipome de la fesse Le leiomyosarcome rectal Rare 0,1 % des tumeursLe leiomyosarcome rectal Rare 0,1 % des tumeurs LymphangiomeLymphangiome le rhabdomyosarcomele rhabdomyosarcome

abcès pyogèneabcès pyogène

ComplicationsComplicationsComplicationsComplications Anté-natale Anté-natale 

- Hydronéphrose, uroperitoine- Hydronéphrose, uroperitoine

- Cardiopathie - Cardiopathie 

- Fistule artério veineuse- Fistule artério veineuse

- Placentomégalie- Placentomégalie

- Défaillance cardio vasculaire - Défaillance cardio vasculaire

Anasarque foetoplacentaireAnasarque foetoplacentaire

Mort fœtale et maternelle syndrome en miroir = éclampsie)Mort fœtale et maternelle syndrome en miroir = éclampsie)

- Hémorragie intra tumorale- Hémorragie intra tumorale

- Rupture tumorale- Rupture tumorale

52 % de mort in utero ou à la naissance 52 % de mort in utero ou à la naissance

ComplicationsComplicationsComplicationsComplications Post natalePost natale   UrinaireUrinaire

- Dysurie, rétention aiguë d’urine- Dysurie, rétention aiguë d’urine

- Hydronéphrose avec ascite urinaire- Hydronéphrose avec ascite urinaire

- Insuffisance rénale- Insuffisance rénale

AnorectaleAnorectale

- Constipation- Constipation

- Occlusion intestinale- Occlusion intestinale

- Incontinence anale- Incontinence anale

CardiovasculaireCardiovasculaire- Cardiopathie- Cardiopathie

- Coagulopathie- Coagulopathie

- Détresse respiratoire- Détresse respiratoire

NeurologiqueNeurologique- - Paralysie des membres inférieures, due à une compression Paralysie des membres inférieures, due à une compression nerveusenerveuse

- La dégénérescence maligne- La dégénérescence maligne

TRAITEMENTTRAITEMENTTRAITEMENTTRAITEMENT ButBut: : - - guérir l’enfantguérir l’enfant

- exérèse totale emportant le coccyx - exérèse totale emportant le coccyx Moyens : Moyens : chirurgie anté natalechirurgie anté natale

- rection tumorale ou ligature de l’artère sacrée moyenne- rection tumorale ou ligature de l’artère sacrée moyenne

( transfusion in utero pour corriger l’anémie)( transfusion in utero pour corriger l’anémie)

chirurgie post natalechirurgie post natale

- Chirurgie exérèse large de la tumeur avec résection du coccyx- Chirurgie exérèse large de la tumeur avec résection du coccyx

- abord postérieure préparée- abord postérieure préparée

- abord abdomino pelvienne- abord abdomino pelvienne

TRAITEMENTTRAITEMENTTRAITEMENTTRAITEMENT Moyens : Moyens :

chimiothérapie en cas de TSC malinchimiothérapie en cas de TSC malin (avec alpha foeto protéine élevé)(avec alpha foeto protéine élevé)

- - protocole VACprotocole VAC

BEPBEP

PVBPVB Radiothérapie en cas de TSC malinRadiothérapie en cas de TSC malin avec métastase à distance. avec métastase à distance.

Les IndicationsLes Indications ChirurgieChirurgie

- Voie pré sacrée (I et II)- Voie pré sacrée (I et II)

- Ou abdomino pelvienne ( III, IV)- Ou abdomino pelvienne ( III, IV)

ÉvolutionÉvolutionÉvolutionÉvolution

Sans traitement :Sans traitement : dégénérescence maligne et décès dégénérescence maligne et décès Avec traitement:Avec traitement:

- Evolution excellente avec 92 à 100% de guérison dans le type I- Evolution excellente avec 92 à 100% de guérison dans le type I

- Environ 90 % dans les autres types si le traitement est- Environ 90 % dans les autres types si le traitement est