Syndrome de Kelly Paterson

Dr. CHAïF Pr. BAïOD

Syndrome de Plummer Vinson

Treizième Séminaire Atelier National de Formation en Hépato gastroentérologie . Alger: 19Mai 2010

Aussi appelé :

• Syndrome de Kelly Paterson

• Syndrome de Paterson Brown Kelly

• Syndrome de Waldenström-Kjellberg

• Dysphagie sidéropénique

Définition

• Se défini par la triade classique:Dysphagie cervicale,

Anémie ferriprive,

Membrane (s) œsophage cervical

Intérêt:• Pathologie très rare de nos jours.

• Des données exactes de l’épidémiologie du Sd ne sont pas disponibles.

• Identifie un groupe de patients à risque accru de cancer (bouche-pharynx-œsophage /estomac)

Historique • Décrit pour la 1ère fois par Henry Plummer* à Chicago en

1912 A report of ninety-one case s. Un rapport de quatre-vingt onze cas l'art Journal of the American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015. Journal de l'American Medical Association, Chicago, 1912, 58: 2013-2015.

• 21 cas de spasme d’oes sup sans sténose anatomique

• Puis par Porter Paisley Vinson à Philadelphie en 1919 chirurgien américain à la Clinique Mayo, he published: A case of cardiospasm with dilatation and angulation of the esophagus

• A publié un autre cas avec angulation de l’oesophage

• Donald Ross Paterson et Adam Brown Kelly publièrent séparément sur le sujet en 1919 à Londres published: A clinical type of dysphagia . Il a travaillé à Cardiff et publiés: un type clinique de la dysphagie. The Journal of Laryngology, Rhinology and Otology, London, 1919, 24: 289-291

Il a publié: spasme à l'entrée de l'œsophage. Le Journal de laryngologie, rhinologie et d'otologie, Londres, 1919, 34: 285-289.

Les 2 ont décrit pour la 1ère fois les signes cliniques caractéristiques du Sd

A été connu depuis le 20ème siècle

Épidémiologie Fréquence:• Ce Sd semble très rare• La fréquence exacte dans la population reste indéterminée• Le pic de fréquence se situe en Europe du nord, notamment en zone rurale

suédoise. Race, sexe, age:• C’est l’apanage de la femme (08/10 des malades sont des femmes)

• Le terrain de prédilection est la femme caucasienne entre 40-70ans• Mais ce Sd a été retrouvé chez des enfants et des adolescents

Turk J Pediatr. 2009 Jul-Aug;51(4):384-6.Plummer-Vinson syndrome in a 15-year-old boy. Dinler G

Plummer-Vinson Syndrome: Treatment & MedicationAuthor: Louis-Michel Wong Kee Song, MD, Assistant Professor, Department of Medicine, Division of

Gastroenterology and Hepatology, Mayo CliniContributor Information and DisclosuresUpdated: Apr 16,2008

une série de 1000 mdes consécutifs qui ont subi un examen cinéradiographique

du hypopharynx et de l’oes cervical

membrane ont été

retrouvé ds 5.5%

6 avaient

une dysphagi

e

PVSN=0

PVS GOTTFRID Novacek 2006 Orphanet journal of rare diseases Biomed;ojrd.com/content 1/1/36 Medical University of Vienna, Department of Internal Medicine IV, Division of Gastroenterology and Hepatology, Waehringer Guertel.

- Wynder EL, Hultberg S, Jacobsson F, Bross IJ: Environmental factorsin cancer of the upper alimentary tract. A Swedish studywith special reference to Plummer-Vinson (Paterson-Kelly)syndrome. Cancer 1957, 10:470-482.-Nosher JL, Campbel WL, Seaman WB: The clinical significance ofcervical esophageal and hypopharyngeal webs. Radiology 1975,

Etiopathogénie

-Selon ELWOOD et col : la membrane n’est pas pathogno -monique du SPV ( il a rapporté des cas de malades avec Membrane sans dysphagie et anémie). - ELWOOD P C, JACOBS A, PITMANN RG, ENTWISTE C C.Epidemiology of the Patterson KeIIy syndrome.Lancet, 1964 ; 2 : 79-82

ROBERTO et coll. ont étudié la motricité de l’oesophage chez des patents atteints de cette affection et ont conclu à l’existence des troubles de motricité à type de diminution de l’amplitude des contractions et des troubles de la propagation dont la déficience ferrique serait à l’origine. La formation de l’anneau n’est alors pas nécessaire à l’apparition des troubles de ladéglutition, elle jouerait un rôle d’aggravation d’ordremécanique. EKBERGO, NYLANDER G.Webs and web-like formation in the pharynx and cervical esophagus.Diagn imaging. 1983 ; 52 :10-18.

Selon Richard le SPV n’est une conséquence inévitable de la carence martiale, d ’autres facteurs étiologiques tels que génétiques, immunologiques et envi -ronnementaux pourraient intervenir, expliquant ainsi la rareté du SPV en AfriqueKHOSLASN.Cricoid webs : incidence and follow up study in Indian patient. Post Grad. Med. J 1984, 60 : 346-350.

Carence martialeChez malades prédisposé génétiquement

réduction des enzymes oxydatives Fer dépendantes

dégradation des muscles du pharynx

atrophie de la muqueuse et le

dvp des membranes

Louis-Michel Wong Kee Song, MD, of Gastroenterology and Hepatology, Mayo CliniCApr 16,2008

Etiopathogénie• Inconnue • Le facteur le plus vraisemblablement impliqué est la

carence martiale.• Cette théorie n’explique pas la présence de ces membranes

exclusivement dans la partie supérieure de l’œsophage et la rareté du Sd dans des populations ou la carence martiale chronique est endémique(Afrique)

• D'autres facteurs :la malnutrition, une prédisposition génétique ou autoimmune (association avec maladie auto-immune(PR; path thyroïdienne, anémie pernicieuse, maladie cœliaque, Sd de Sjogren …)

Description clinique

• La dysphagie est généralement indolore et intermittente, limitée aux solides et associée parfois à une perte de poids.

• Les symptômes d'anémie (faiblesse, pâleur, fatigue, tachycardie) peuvent dominer le tableau clinique.

• D'autres signes sont la glossite, la chéilite angulaire et koïlonychie (doigts en forme de cuillère), atrophie de la langue.

• Une splénomégalie et une augmentation du volume de la thyroïde peuvent être observées.

koïlonychie

Diagnostic positif

• Dysphagie• FNS: montre une anémie

microcytaire hypochrome. La ferritine est basse.

• Frottis sanguin• Bilan martial• Le transit baryté

(profil)œsophagien peut montrer le Web. Ce peut être nécessaire de renforcer avec vidéo fluoroscopie.

• La radio cinéma de la déglutition

Occasionnellement des memb multiples peuvent etre observés

Endoscopie• La membrane peut être facilement rompue ou inaperçue pendent le

passage de l’endoscope

• Se caractérise par l’existence de membranes œsophagienne comportant muqueuse et s/muqueuse, d’une largeur de 02-03mm, placé le long du mur œsophagien antérieur sous forme d’un croissant.

• À distinguer des anneaux œsophagiens(rings) qui sont concentriques, lisses et réguliers et d’une épaisseur de 03-05mm, certains anneaux comportent de la musculeuse , d’autre uniquement de la muqueuse et s/ muqueuse

• La biopsie peut être nécessaire si la malignité est suspectée cliniquement, rechercher des causes d’anémie ferriprive: une grande hernie diaphragmatique/angio ectasie, faire des BX du grêle (MC)

• Anatomiquement la lésion réalise un anneau membraneux du 1/3 supérieur œsophagien au-dessous du muscle crico-pharyngien.

• Le siège est plus souvent postérieur. • L’ aspect histologique est généralement une

atrophie muqueuse avec un infiltrat inflammatoire polymorphe sous muqueux associé à une atrophie de la muscularis mucosae

Postcricoid web in a patient with Plummer-Vinson syndrome. Note the 2 small openings within the web at the 2- and 6-o'clock positions, representing a significantly compromised proximal esophageal lumen.

Upper esophageal web

Usually very fragile

Diagnostic différentiel• Toutes les autres causes de dysphagie:• Kc de l’œsophage• Anneaux et diverticules• Kc de l’hypopharynx• Tumeurs malignes+++• Tumeurs bénignes• Troubles moteurs de l’œsophage (achalasie+++)• Sclérodermie• Diabète, myopathie, maladie neuro musculaire……….

Diagnostique étiologique

• La cause du PVS est peu claire• Mécanismes étiopathogéniques: manque de

fer, s/alimentation, génétiques, auto-immuns…)

• Chercher la cause s/jacente d’anémie ferriprive(s/alimentation, hémorragies digestives, gynécologique, maladie cœliaque…)

ASSOCIATIONS POSSIBLES AVEC LE SPV

• Le SPV peut être accompagné de :– anémie pernicieuse– Pathologie thyroïdienne– Polyarthrite rhumatoïde– Maladie céliaque

La maladie cœliaque est une cause identifiée de la carence martiale et

devrait être considérée comme facteur étiologique pour la dysphagie sideropenique

Traitement• But: réduire la morbidité et empêcher les complications• TRT martial : presque toujours par voie orale• permet dans la majorité des cas de faire régresser la dysphagie avant

même la normalisation biologique de l ’anémie malgré la persistance de la membrane.

• TRT étiologique: maladie cœliaque, ménorragies...• Dilatation endoscopique, par bougies, ou par ballonnet est parfois

nécessaire en cas de dysphagie persistante• Parfois, plusieurs dilatations sont nécessaires( dysphagie récurrente)

• Laser YAG rarement utilisé, mais efficace• La chirurgie: rarement nécessaire, réservée en cas d’échec de dilatation

ou associé au diverticule de Zenker• Éducation des malades : Insister sur le régime alimentaire

Évolution / pronostic

• L’ évolution à court terme est rapidement favorable sous traitement spécifique. Une récidive est possible en cas de nouvelle carence martiale

• A long terme l’évolution est marquée par une augmentation du risque de cancer postcricoïdien qui fait du SPV un état précancéreux.

• Incertain, en raison du risque de cancérisation ce qui justifie une surveillance continue de ces malades par des contrôles endoscopiques périodiques

la prévention • Correction de la carence en fer si

la malignité n'a pas encore eu lieu.• Prévention de la carence en fer

prévient la maladie. • Éducation des malades : sur la

modification diététique et des habitudes alimentaires et sur le risque du KC

DENT TL, KUKORAS J S, BRUINE WICZ BR.Endoscopic screening and surveillance for gastro-intestinal malignancy.Surg Clin North Am 1989

Relation Syndrome de Plummer Vinson - Cancer

Malignant Tumors of the Mobile TongueAuthor: Benoit J Gosselin, MD, FRCSC, Associate Professor of Surgery, Dartmouth Medical School; Director,

Comprehensive Head and Neck Oncology Program, Norris Cotton Cancer Center; Staff Otolaryngologist, Division of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Dartmouth-Hitchcock Medical Center

Contributor Information and DisclosuresUpdated: May 5, 2009

• Plummer-Vinson syndrome, which includes iron deficiency, has been associated with an increased risk of cancer of the oral cavity. Increasing amounts of data suggest that vitamins A and C, along with the carotenoids, may be protective against epithelial cancers.

Hypo pharyngeal Cancer• Author: Harry Quon, MD, MS(CRM), Assistant Professor, Department of

Otorhinolaryngology, Assistant Professor, Director of Head and Neck Radiation Oncology, Department of Radiation Oncology, University of Pennsylvania; Associate Director, Center for Head and Neck Cancer, Abramson Cancer Center, University of PennsylvaniaCoauthor(s): David Goldenberg, MD, Associate Professor of Surgery, Director of Head and Neck Surgery, Department of Surgery, Division of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Penn State College of Medicine, Milton S Hershey Medical CenterContributor Information and Disclosures

• Updated: Jul 8, 2008• Sex US incidence indicates an approximate male-to-female ratio of 3:1. Women have

a higher incidence of postcricoid cancers related to nutritional deficiencies (Plummer-Vinson syndrome) than men. The prognosis for women generally is better than that for men.

Maladie coeliaque compliquée d’un carcinome épidermoïde de l’oesophage : à propos d’un casLe lien intermédiaire entre la maladie coeliaque et le cancer du haut oesophage pourrait être le syndrome de Plummer-Vinson. Ce dernier est rarement associé à la maladie coeliaque et dégénère dans 10 % des cas

syndrome de Plummer-Vinson associée à la maladie cœliaque et compliqué par le carcinome postcricoïdienne et le carcinome de la langue. Jessner W , Vogelsang H , Püspök A , Ferenci P , Gangl A , Novacek G , Bodisch A , Wenzl E . W Jessner , Vogelsang H , Püspök A , P Ferenci , Gangl A , G Novacek , Bodisch A , E Wenzl . Comment on: Commentaires sur: Am J Gastroenterol. Am J Gastroenterol. 1999 Jul;94(7):1991. 1999 juillet; 94 (7): 1991.

Plummer-Vinson syndrome associated withceliac disease and complicated by postcricoid carcinomaand carcinoma of the tongue. Am J Gastroenterol 2003;98:

Une étude épidémiologique faite sur le cancer de l’oesophage dénombre 23 cas sur 5827 endoscopies hautes dont 2 carcinomes du 1/3 supérieur et aucune relation avec le SPV n’a été évoquée.

P.V.S et KC

• dégénère dans 10 % des cas(4-15%)• Le mécanisme de cette relation Syndrome de

Plummer Vinson - Cancer n’est pas connu , mais la carence martiale pourrait être à l’origine de dysplasies cellulaires. Une haute fréquence de Kc chez les femmes suédoises dans les année 1930-1940)

• Une surveillance endoscopique annuelle est recommandée, mais aucune directive n’est établie pour la surveillance de Kc chez les malades avec SPV

Nb mde

28

age

4720-80

Sexe

25 F

03 H

Anémieferriprive

08.2

N=28

Causes

-Mdie coeliaq

-Hg. Gyneco

-Hg digestive

TRT

Trans Sg =02Orale =26

Dilatation=20Rupture lors du passage d’end =01

Chirurgie =1Microlaryngo chirurgie

Pronostic

En général bon avec disparition de dysphagie

02 cas: KC Oes

01 cas : Kc gastrique un an après le Dg de SPV

Étude analytiquedes cas publiés récemment dans la

littérature 1999-2005

Auteur : Pr. G. Novacek (septembre 2006) Orphanet*.

Tunis Med. 2007 May;85(5):402-4.[Plummer Vinson syndrome]Ben Gamra O, Mbarek C, Mouna C, Zribi S, Zainine R, Hariga IService ORL & Chirurgie cervico-faciale de l'Hôpital Habib Thameur Tunis, Tunisie.BACKGROUND: Plummer Vinson syndrome is a rare affection which affects mainly white women. It is characterized by dysphagia, iron deficiency and the presence of superior esophageal web. AIM: The purpose of this study is to precise the epidemiological, clinical, paraclinical and therapeutical features of the affection. METHODS: We report 19 cases of Plummer Vinson syndrome collected over 15 years (1990- 2005). RESULTS: Dysphagia is the main symptom observed in 100% of the cases. 89.4% of the patients had anemia and 15 hyposideremy. All the patients were treated with iron supplementation and endoscopic treatment (dilatation and rupture of esophageal webs). Three patients necessitate multiple sessions of endoscopic dilatation and 15 had favourable evolution. The malignancy was observed in one case.

Conclusion • Syndrome relativement rare• Physiopathologie est mal connue et non univoque• Dysphagie est le principal signe clinique révélateur• Le dg est porté par l’endoscopie ou le transit baryté

œsophagien• L’évolution est favorable sous traitement martial et

par la rupture des membranes au cours de l’endoscopie initiale ou par dilatation.

• La surveillance doit être régulière : le risque de rechutes et de dégénérescence.

Bibliographie• Plummer-Vinson syndrome and dilation therapy:A report of two cases Turk J Gastroenterol 2005; 16 (4): 224-227• Treatment of Plummer-Vinson syndrome with Savary-Gilliard dilatation Saudi Med J. 2004 Apr;25(4):524-6.• Plummer-Vinson syndrome in a 15-year-old boy Turk J Pediatr. 2009 Jul-Aug;51(4):384-6.• syndrome de Plummer-Vinson associée à la maladie cœliaque et compliqué par le carcinome postcricoïdienne et le

carcinome de la langue. PMID: 12809857 [PubMed - indexed for MEDLINE] PMID: 12809857• Plummer-Vinson syndrome associated with celiac disease and complicated by postcricoid carcinoma and carcinoma of the

tongueThe American Journal of Gastroenterology (2003)• SYNDROME DE PLUMMER VINSON :A PROPOS D’UN CAS Médecine d'Afrique Noire : 2000, 47 (4)• Atypical celiac disease with IgA deficiency presenting as Plummer–Vinsonsyndrome: a case reportJapan Esophageal Society

and Springer-Verlag2006• Sideropenic dysphagia Gastroenterology. 2009 Dec;• Patterson-Kelly Syndrome: observation of 4 cases treated by endoscopic dilatations and submitted to a 12 to 24 month

follow-up SpringerLink Date Saturday, October 25, 2008• Squamous carcinoma of the hypopharynx in children in Sénégal: between disarray and enigma2009 Mar;73(3):357-61.

Epub 2009 Jan 9.• Gottfried Novacek, Plummer-Vinson syndrome Orphanet Journal of Rare Diseases 2006:OJRD.com• The operation of upper esophageal web in Plummer–Vinson syndrome: a case report Auris Nasus Larynx 26 (1999) 495–500• Plummer-Vinson syndrome heralded by postcricoid carcinoma American Journal of Otolaryngology–Head and Neck

Medicine and Surgery 28 (2007) 22– 24• Lymphangiomatous macroglossia causing upper airway obstruction and associated Plummer-Vinson syndromeOtolaryngol Head Neck Surg 2001;124:477-8.• Dermatology and the EsophagusPlummer-Vinson syndrome (Patterson-Brown-Kelly syndrome)

• A possible link between iron deficiency and gastrointestinal carcinogenesis.Universidade Brasil. daniel_pra@yahoo.com• Plummer-Vinson Syndrome: Treatment & Medication ;Louis-Michel Wong Kee Song,Gastroenterology, Mayo Clinic 2008• Relations de Plummer-Vinson maladie à un cancer du tractus digestif supérieur en Suède. Cancer Res. Cancer Res. 1975• Wong Kee Song L ; Plummer Vinson syndrome; eMedicine. (2008)• Syndrome de Plummer-Vinson ; whonamedit.com 2007