S CHAABOUNI, H ABID, I KOBBI, H NJEH, M HACHICHA,

S KAMMOUN, I FRIKHA, K BEN MAHFOUDH, J MNIF

SFAX - TUNISIE

Objectifs

Préciser l’apport de l’imagerie, à savoir le scanner

et l’imagerie par résonance magnétique, pour

l’exploration des anomalies congénitales de l’aorte,

le bilan préopératoire et le suivi à long terme.

Matériels et méthodes

Etude rétrospective de 23 observations

colligées sur une période de 5 ans:

- 10 de sexe féminin,

- 13 de sexe masculin.

- âge variable entre 4 jours et 72 ans.

Matériels et méthodes

Les explorations radiologiques réalisées étaient:

- une radiographie thoracique (n=23),

- un angioscanner thoracique (n=16),

- une imagerie par résonance magnétique (IRM)

(n=4),

- une échographie cardiaque (n=4),

- un transit oesogastroduodénal (TOGD) (n=1).

Résultats

Les anomalies retrouvées étaient de type:

anomalies des arcs aortiques :

artère sous clavière droite rétro-oesophagienne (n=1),

arcs aortiques droits (n=3),

double arc aortique (n=1),

coarctation de l’aorte thoracique (n=13),

coarctation de l’aorte abdominale (n=1),

interruption de l’arche aortique (n=2),

hypoplasie de l’aorte abdominale (n=1),

syndrome de Williams-Beuren (n=1).

Techniques d’exploration

1/ Radiographie thoracique:

Examen de première intention

L’analyse de la position du bouton

aortique par rapport à la trachée permet

de suspecter un arc aortique droit.

La position droite ou gauche de l’aorte

descendante est déduite de la ligne

para-aortique.

Techniques d’exploration

2/ Échographie trans-thoracique, trans oesophagienne:

Peu invasive

Décevante dans l’étude des anomalies des arcs aortiques vu la présence de deux zones aveugles du fait de l’interposition de l’arbre trachéobronchique: origine de l’aorte ascendante sur environ 3cm et origine des TSA.

Techniques d’exploration 3/ Transit œsophagien: Examen important

Réalisé en semi réplétion (si l’œsophage est trop plein ou mal rempli, les empreintes anormales peuvent être masquées);

Incidences de face, profil, OAD et OAG

Recherche d’empreinte sur l’œsophage dont on précise le siège, la taille et le caractère pulsatile.

L’empreinte est:

- petite si elle est liée à une artère subclavière rétro-oesophagienne ou un ligament artériel;

- grosse en cas de crosse aortique.

Cet examen ne permet pas de spécifier le type anatomique exact de l’anomalie.

Techniques d’exploration

4/ TDM thoracique:

- examen de référence; mais irradiant, injection de

produit de contraste iodé

- acquisition en apnée dans le sens crâniocaudal

- coupes millimétriques chevauchées

- de préférence avec synchronisation cardiaque et

un injecteur double corps

- technique de détection de bolus

Techniques d’exploration 5/ IRM/ARM Permet de faire un bilan anatomique précis et complet des anomalies

cardiovasculaires.

5-1) Séquences morphologiques en écho de spin T1:

Analyse anatomique du médiastin et des parois vasculaires (lumière vasculaire en hyposignal pour les flux de vitesse élevée).

5-2) Séquences ARM en écho de gradient 3D après injection de gadolinium:

Etude vasculaire angiographique (Lumière en Hypersignal)

Coupes fines acquises avec TE et TR courts, au cours d’une apnée.

Traitement des images : analyse première des coupes natives +++ puis reconstructions en MIP, MPR et 3D surfacique.

Techniques d’exploration

5-3) Séquences ciné-IRM:

Séquences dynamiques en « sang blanc » (Sang

apparaissant en Hyper-signal)

Séquence en écho de gradient rapide équilibrée,

synchronisée à l’ECG avec TE et TR courts.

Les turbulences liées à une régurgitation ou une

sténose se manifestent sous forme d’un hyposignal.

Confirme la perméabilité d’une structure vasculaire

ou le caractère pulsatile d’une compression trachéale.

Pathologies

Anomalies des arcs aortiques

Coarctation de l’aorte thoracique

Coarctation de l’aorte abdominale

Interruption de l’arche aortique

Hypoplasie de l’aorte abdominale

Syndrome de Williams-Beuren

Anomalies des arcs aortiques

Rappel embryologique

Elles représentent un groupe de malformations congénitales

disparates réunies par une origine embryologique commune.

Leurs embryologie se base essentiellement sur les travaux

d’Edwards.

Les arcs aortiques primitifs au nombre de six forment les

jonctions entre les paires d’aortes ventrales et dorsales.

Atrophie des 2 premiers arcs et du 5ème arc.

Les 3èmes arcs donnent naissance aux axes carotidiens.

Le 4ème arc droit et une partie du sac aortique donnent le

TABC .

Le 4ème arc gauche et une partie du sac aortique donnent la

crosse aortique.

Les 6ème arcs forment le tronc pulmonaire et ses branches

et le canal artériel .

Anomalies des arcs aortiques:

Classification Elle se base sur le schéma de Corone qui s’appuie sur

les différents sites de coupure possibles des quatrièmes arcs aortiques primitifs.

Le site normal de coupure, noté N, est entre l’artère subclavière droite et l’aorte descendante.

Les sites de coupures sont numérotés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre à partir du site normal de coupure, par des chiffres croissants pour les sites de coupure sur l’arc droit.

Les sites de coupure sur l’arc gauche sont numérotés en négatif.

Anomalies des arcs aortiques: approche schématique des différents niveaux

de coupure possible sur les quatrièmes aortiques primitifs droit et gauche.(1)

AoAs: aorte ascendante, AoDs: aorte descendante, C: carotide commune,

SC: subclavière.

Anomalies des arcs aortiques:

Classification

Arc aortique gauche avec a. sous-clavière

droite rétro-oesophagienne,

Arcs aortiques droits,

Double arc aortique.

Artère sous clavière droite rétro-

oesophagienne Malformation des arcs aortiques la plus fréquente (0,4 à

2,3 %).

Peut être isolée ou associée à des malformations cardiaques congénitales.

Généralement asymptomatique

Avec l’âge, l’artère sous-clavière droite peut entraîner une compression œsophagienne (dysphagia lusoria) ou trachéale du fait de tortuosités, d’une ectasie ou de remaniements athéromateux.

Embryologiquement, elle correspond à une interruption anormale de l’arc aortique droit entre l’ACC et l’ASC droites.

Artère sous clavière droite rétro-

oesophagienne la radiographie thoracique:

Généralement normale

l’artère subclavière droite rétro-oesophagienne peut se présenter sous la

forme d’une opacité oblique en haut à droite. Bombement antérieur de la

trachée sur l’incidence de profil.

TOGD:

Face: dépression linéaire oblique en haut et à droite (image en baïllonette)

Profil: plus spécifique, encoche postérieure, triangulaire profonde et étroite.

TDM:

l’artère sous-clavière droite est le vaisseau le plus postérieur. Elle naît

comme dernière branche de la crosse aortique avec un trajet oblique en

haut et à droite.

Elle peut émerger d’un diverticule de Kommerell (reliquat de la portion la

plus distale de l’arc aortique droit)

Homme de 60 ans, découverte fortuite d’arteria lusoria:

artère subclavière droite rétrooesophagienne ( )

Arc aortique droit

0,05 à 0,1 % chez l’adulte,

trois formes principales.

Schéma récapitulatif des différents sites d’interruption

de l’arc gauche avec crosse droite (2)

Arc aortique droit

1/ Arc aortique droit avec disposition en miroir des vaisseaux de la gerbe:

Involution complète de l’arche gauche (entre la subclavière gauche et l’aorte descendante)

1er TSA naissant de l’aorte: TABC gauche

Aorte descendante à droite et ligament artériel généralement à droite

Radiographie thoracique: bouton aortique droit.

TOGD: empreinte latéro-oesophagienne droite sans empreinte postérieure anormale.

Arc aortique droit

2/Anomalies de Neuhauser:

15 à 20% des arcs aortiques symptomatiques par encerclement

de l’axe trachéo-oesophagien.

Forme habituelle: arc aortique droit avec une artère subclavière

gauche aberrante.

Anneau vasculoligamentaire formé par: crosse de l’aorte

droite,diverticule de Kommerel d’où emergent la subclavière

gauche rétro-oesophagienne et le ligament artériel.

Symptomatologie respiratoire

Radio thorax: troubles ventilatoires obstructifs, absence de

bouton aortique et de ligne para-aortique.

Transit oesophagien:

Face: large empreinte droite en D3 (crosse aortique) et une

encoche triangulaire gauche plus bas située (ligament

compressif)

Profil: empreinte postérieure triangulaire (ligament compressif)

et/ou volumineuse empreinte (diverticule de Kommerel)

11ans, dyspnée sifflante

bouton aortique droit ( )

naissance postérieure de l’artère subclavière gauche ( ) (rétrooesophagienne)

avec diverticule de Kommerel associé.( )

2ans, bronchoalvéolite à répétition

empreinte extrinsèque postérieure ( )du tiers supérieur de

l’œsophage.

Arc aortique droit avec subclavière rétro-oesophagienne

Arc aortique droit

3/ Crosse droite avec aorte descendante gauche de type aorte encerclante (ou circonflexe):

la crosse de l’aorte à droite de la trachée et l’aorte descendante croise la face postérieure de l’œsophage pour se mettre du coté gauche.

Souvent associée à une artère sousclavière droite rétro-oesophagienne.

TOGD:

Face: volumineuse empreinte oblique en bas et à gauche (portion rétro-oesophagienne de l’aorte).

Profil: empreinte postérieure en regard de D5.

Double arc aortique

Cause la plus fréquente d’anneau vasculaire

symptomatique.

Généralement symptomatique dans les 6 premiers mois

de vie: stridor, dysphagie, infections respiratoires.

Embryologie: persistance des 2 arcs aortiques

Naissance indépendante des carotides communes et des

artères subclavières.

Arcs aortiques présentant le même calibre (forme la +

fréquente) ou atrésie de l’arc aortique gauche

Double arc aortique

Généralement, l’arc aortique droit est plus haut et plus

large que le gauche (expliquant compression

oesophagienne)

Radiographie thoracique:

Absence de bouton aortique et de ligne para-aortique.

Deux arcs enserrant latéralement l’œsophage

Arc dominant et arc hypoplasique

Femme de 32ans dyspnée

double arc aortique

opacité médiastinale supérieure

droite ( )

absence de ligne paraaortique

aspect hypoplasique du bouton

aortique ( )

Arc aortique droit( ) plus large et plus haut situé

Arc aortique gauche ( )

Coarctation de l’aorte

Rétrécissement focal du calibre de l’aorte

gênant le passage sanguin.

Malformation fréquente remarquable par la

variété de ses formes et la gravité de ses

complications.

Anomalie acyanogène entraînant une

surcharge en pression du ventricule gauche.

Coarctation de l’aorte

Le diagnostic est avant tout clinique:

Tableau de détresse cardiaque engageant le

pronostic vital avant la première année (>50%

des cas)

De découverte fortuite à un âge variable sans

critère de gravité immédiat.

Formes anatomiques (1):

1/ Localisation isthmique:

La plus fréquente (95%): entre le départ de l’artère subclavière gauche et l’implantation du ligament artériel.

préductale: chez le nourrisson et le nouveau-né (en amont du canal

artériel), associée constamment à une persistance du canal artériel et souvent d’autres malformations cardiaques

habituellement symptomatique dés la naissance.

post ductale chez le grand enfant et l’adulte

le plus souvent courte, isolée avec un canal artériel refermé.

juxtaductale proche de la forme post ductale avec un canal artériel souvent partiellement ouvert.

Formes anatomiques (2):

2/ Localisations atypiques:

en amont de l’ishme: exceptionnelles

au niveau de l’aorte abdominale pour la plupart

des cas

Formes selon le caractère de la

sténose:

2 formes en fonction de l’intensité et la longueur de la striction:

Forme typique: localisée

Rétrécissement abrupt; diaphragme laissant un passage excentré au flux sanguin

Le degré de rétrécissement peut varier de l’atrésie complète à une sténose peu marquée

Forme atypique: tubulaire

Plus rarement observée, rétrécissement allongé, sorte d’hypoplasie d’un segment de l’aorte isthmique

Radiographie de Thorax de face :

Aspect « en 3 inversé » ( )

traduisant la présence d’une

dilatation post-sténotique de

l’aorte thoracique descendante.

Le 2ème signe à rechercher est

une érosion du bord inférieur des côtes secondaire

à l’hypertrophie des artères intercostales

(collatéralité).

Homme de 58 ans

dyspnée d’effort, souffle

systolique en latérosternal

gauche, pouls fémoraux faibles.

coarctation isthmique de l’aorte

(forme localisée) ( )

après la naissance de la sous

clavière gauche dilatée ( )

Femme de 29ans, HTA rebelle au traitement,

pouls fémoraux faibles.

dispartion du bouton aortique ( ) et

de la ligne para-aortique.

coarctation isthmique étendue sur 2cm ( ).

Homme de24 ans, HTA

coarcatation isthmique

serrée en diaphragme ( )

importante circulation

pariétale intercostale ( ),

mammaire interne ( )

Coarctation de l’aorte abdominale

anomalie rare,

souvent étendue à l’aorte descendante,

Clinique: hypertension aux membres supérieurs

hypotension aux membres inférieurs

L’imagerie affirme le diagnostic et précise son

extension au segment thoracique et aux artères

rénales.

homme de 58 ans

Coarctation de l’aorte abdominale sus rénale et de l’aorte descendante distale.

Interruption de l’arc aortique

Anomalie rare, caractérisée par une interruption

complète de la lumière aortique entre l’aorte

ascendante et descendante.

3types:

Type A: interruption entre subclavière gauche et

canal artériel;

Type B: le plus fréquent, entre carotide commune et

subclavière gauche;

Type C: entre tronc artériel brachiocéphalique et

carotide commune gauche.

Interruption de l’arc aortique

Les coupes en incidence OAG montrent une

aorte ascendante rectiligne hypoplasique se

prolongeant par les différents vaisseaux du cou,

une interruption de l’arche aortique.

Les coupes frontales et axiales montrent une

absence de continuité au niveau de la crosse

aortique.

Nourrisson de 5 jours présentant une insuffisance cardiaque

interruption de l’arc aortique, type B sur arc aortique droit

Dilatations de l’aorte ascendante

Comprennent essentiellement le syndrome de

Marfan qui se présente sous 2 formes possibles:

une typique dilatation localisée incluant les

sinus de Valsalva,

une dilatation fusiforme de l’aorte ascendante

avec normalisation du diamètre avant la

naissance des vaisseaux de la base

Hypoplasie de l’aorte abdominale

Ces hypoplasies seraient liées à un défaut de fusion des deux

aortes dorsales.

On distingue des formes segmentaires (rétrécissements courts, en

diaphragme), des formes longues dites « hypoplasiques »

(sténoses étendues de l’aorte abdominale) et des formes mixtes.

Le siège peut être sus-rénal, interrénal ou sous-rénal, mais la

forme inter-rénale est de loin la plus fréquente (50 %), avec une

atteinte associée des artères rénales.

Hypoplasie de l’aorte abdominale

Ces malformations sont découvertes chez des sujets jeunes (8 à 48 ans), devant un tableau associant à des degrés divers une hypertension artérielle, une artériopathie oblitérante des membres inférieurs et un souffle systolique abdominal.

Les pouls des membres inférieurs sont faibles ou abolis.

Les examens d’imagerie montrent un rétrécissement plus ou moins étendu de la région sus-, inter- ou sous-rénale et apprécient sa sévérité.

hypoplasie de

l’aorte sous rénale

( ) chez un

garçon de 2ans

Syndrome de Williams-Beuren

- anomalie multisystémique génétique rare,

- se manifeste par une dysmorphie faciale d’elfe

typique, un retard mental et des anomalies

vasculaires congénitales:

- sténose aortique supravalvulaire

- ou une sténose des branches de l’artère pulmonaire.

L’atteinte aortique peut être focale ou plus diffuse

avec des sténoses plus ou moins continues le long

de l’aorte voire une hypoplasie de l’aorte d’aval.

Coupes transversales d’un angioscanner aortique

hypoplasie de l’aorte thoracoabdominale ( ),hypoplasie modérée des artères pulmonaires( )

hypertrophie de la paroi du ventricule gauche ( )

homme de 21 ans suivi dés les premiers mois de sa vie pour dyspnée, dysmorphie faciale et retard psychomoteur.

Reconstruction sagittale oblique

(a-c)et coronale (d) en mode

MIP

coarctation isthmique( )

associée à une hypoplasie de

l’aorte thoracoabdominale

circulation collatérale à partir

des intercostales( )et des

mammaires internes ( )

a b

d c

Points clés

Les anomalies congénitales de l’aorte sont rares et variées parfois asymptomatiques.

Devant toute symptomatologie respiratoire ou digestive chez le nourrisson, il faut savoir évoquer une malformation des arcs aortiques.

Elles bénéficient de façon certaine de l’apport de l’imagerie en coupe notamment l’IRM qui complète les insuffisances de l’échocardiographie , évite l’angiographie et fait un bilan morphologique complet.

L’artère subclavière droite rétro-oesophagienne est la malformation la plus fréquente des arcs aortiques.

Références

1/ Kastler B, Livolsi A, Clair C, Delabrousse E, Sarlieve P, Michalakis D, Hussein HH, Vetter D et Germain P. Malformations de l’aorte : aspects IRM. Anomalies des arcs aortiques.Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-015-F-65, 2002, 19 p.

2/ Shuford WH, Sybers G. The aortic arch and its malformations.With emphasis on its angiocardiographic features.Springfield : CC Thomas, 1973

3/ Corone P, Vernant P. Anomalies des arcs aortiques. EncyclMéd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS,Paris), Cardiologie, 11-040-M-50, 1970 : 1-8

4/ Kastler B, Livolsi A, Papavero R, Clair C, Litzler JF, Sohm O, Hussein HH, Vetter D, Germain P et Bernard Y. Malformations de l’aorte : aspects IRM. Coarctation et autres malformations. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-015-F-66, 2002, 16 p.

QCM1

A propos de l’exploration radiologique de l’aorte:

a- la radiographie thoracique est l’examen de première intention devant toute suspicion d’anomalie des arcs aortiques.

b- l’analyse sur la radio standard se limite au bouton aortique.

c- le TOGD ne permet pas de spécifier le type exact de l’anomalie.

d- l’échocardiographie a une valeur certaine pour le diagnostic.

e- l’IRM fait un bilan anatomique complet.

QCM2

La coarctation aortique:

a- est tubulaire dans sa forme typique.

b- la topographie la plus fréquente est la région isthmique.

c- le canal artériel est généralement perméable dans la forme préductale.

d- son diagnostic de certitude est clinique.

e- elle touche rarement l’aorte abdominale.

QCM3

L’interruption de l’arc aortique:

a- est une interruption incomplète de la lumière aortique entre l’aorte ascendante et descendante.

b- le type B est le moins fréquent.

c- le type B correspond à une interruption entre carotide commune et subclavière gauche.

d- l’IRM permet d’éviter l’angiographie.

e- sa sanction est chirurgicale.

Réponses

QCM1: a - c - e

QCM2: b - c - e

QCM3: c - d - e