S CHAABOUNI, H ABID, I KOBBI, H NJEH, M HACHICHA,
S KAMMOUN, I FRIKHA, K BEN MAHFOUDH, J MNIF
SFAX - TUNISIE
Objectifs
Préciser l’apport de l’imagerie, à savoir le scanner
et l’imagerie par résonance magnétique, pour
l’exploration des anomalies congénitales de l’aorte,
le bilan préopératoire et le suivi à long terme.
Matériels et méthodes
Etude rétrospective de 23 observations
colligées sur une période de 5 ans:
- 10 de sexe féminin,
- 13 de sexe masculin.
- âge variable entre 4 jours et 72 ans.
Matériels et méthodes
Les explorations radiologiques réalisées étaient:
- une radiographie thoracique (n=23),
- un angioscanner thoracique (n=16),
- une imagerie par résonance magnétique (IRM)
(n=4),
- une échographie cardiaque (n=4),
- un transit oesogastroduodénal (TOGD) (n=1).
Résultats
Les anomalies retrouvées étaient de type:
anomalies des arcs aortiques :
artère sous clavière droite rétro-oesophagienne (n=1),
arcs aortiques droits (n=3),
double arc aortique (n=1),
coarctation de l’aorte thoracique (n=13),
coarctation de l’aorte abdominale (n=1),
interruption de l’arche aortique (n=2),
hypoplasie de l’aorte abdominale (n=1),
syndrome de Williams-Beuren (n=1).
Techniques d’exploration
1/ Radiographie thoracique:
Examen de première intention
L’analyse de la position du bouton
aortique par rapport à la trachée permet
de suspecter un arc aortique droit.
La position droite ou gauche de l’aorte
descendante est déduite de la ligne
para-aortique.
Techniques d’exploration
2/ Échographie trans-thoracique, trans oesophagienne:
Peu invasive
Décevante dans l’étude des anomalies des arcs aortiques vu la présence de deux zones aveugles du fait de l’interposition de l’arbre trachéobronchique: origine de l’aorte ascendante sur environ 3cm et origine des TSA.
Techniques d’exploration 3/ Transit œsophagien: Examen important
Réalisé en semi réplétion (si l’œsophage est trop plein ou mal rempli, les empreintes anormales peuvent être masquées);
Incidences de face, profil, OAD et OAG
Recherche d’empreinte sur l’œsophage dont on précise le siège, la taille et le caractère pulsatile.
L’empreinte est:
- petite si elle est liée à une artère subclavière rétro-oesophagienne ou un ligament artériel;
- grosse en cas de crosse aortique.
Cet examen ne permet pas de spécifier le type anatomique exact de l’anomalie.
Techniques d’exploration
4/ TDM thoracique:
- examen de référence; mais irradiant, injection de
produit de contraste iodé
- acquisition en apnée dans le sens crâniocaudal
- coupes millimétriques chevauchées
- de préférence avec synchronisation cardiaque et
un injecteur double corps
- technique de détection de bolus
Techniques d’exploration 5/ IRM/ARM Permet de faire un bilan anatomique précis et complet des anomalies
cardiovasculaires.
5-1) Séquences morphologiques en écho de spin T1:
Analyse anatomique du médiastin et des parois vasculaires (lumière vasculaire en hyposignal pour les flux de vitesse élevée).
5-2) Séquences ARM en écho de gradient 3D après injection de gadolinium:
Etude vasculaire angiographique (Lumière en Hypersignal)
Coupes fines acquises avec TE et TR courts, au cours d’une apnée.
Traitement des images : analyse première des coupes natives +++ puis reconstructions en MIP, MPR et 3D surfacique.
Techniques d’exploration
5-3) Séquences ciné-IRM:
Séquences dynamiques en « sang blanc » (Sang
apparaissant en Hyper-signal)
Séquence en écho de gradient rapide équilibrée,
synchronisée à l’ECG avec TE et TR courts.
Les turbulences liées à une régurgitation ou une
sténose se manifestent sous forme d’un hyposignal.
Confirme la perméabilité d’une structure vasculaire
ou le caractère pulsatile d’une compression trachéale.
Pathologies
Anomalies des arcs aortiques
Coarctation de l’aorte thoracique
Coarctation de l’aorte abdominale
Interruption de l’arche aortique
Hypoplasie de l’aorte abdominale
Syndrome de Williams-Beuren
Anomalies des arcs aortiques
Rappel embryologique
Elles représentent un groupe de malformations congénitales
disparates réunies par une origine embryologique commune.
Leurs embryologie se base essentiellement sur les travaux
d’Edwards.
Les arcs aortiques primitifs au nombre de six forment les
jonctions entre les paires d’aortes ventrales et dorsales.
Atrophie des 2 premiers arcs et du 5ème arc.
Les 3èmes arcs donnent naissance aux axes carotidiens.
Le 4ème arc droit et une partie du sac aortique donnent le
TABC .
Le 4ème arc gauche et une partie du sac aortique donnent la
crosse aortique.
Les 6ème arcs forment le tronc pulmonaire et ses branches
et le canal artériel .
Anomalies des arcs aortiques:
Classification Elle se base sur le schéma de Corone qui s’appuie sur
les différents sites de coupure possibles des quatrièmes arcs aortiques primitifs.
Le site normal de coupure, noté N, est entre l’artère subclavière droite et l’aorte descendante.
Les sites de coupures sont numérotés dans le sens inverse des aiguilles d’une montre à partir du site normal de coupure, par des chiffres croissants pour les sites de coupure sur l’arc droit.
Les sites de coupure sur l’arc gauche sont numérotés en négatif.
Anomalies des arcs aortiques: approche schématique des différents niveaux
de coupure possible sur les quatrièmes aortiques primitifs droit et gauche.(1)
AoAs: aorte ascendante, AoDs: aorte descendante, C: carotide commune,
SC: subclavière.
Anomalies des arcs aortiques:
Classification
Arc aortique gauche avec a. sous-clavière
droite rétro-oesophagienne,
Arcs aortiques droits,
Double arc aortique.
Artère sous clavière droite rétro-
oesophagienne Malformation des arcs aortiques la plus fréquente (0,4 à
2,3 %).
Peut être isolée ou associée à des malformations cardiaques congénitales.
Généralement asymptomatique
Avec l’âge, l’artère sous-clavière droite peut entraîner une compression œsophagienne (dysphagia lusoria) ou trachéale du fait de tortuosités, d’une ectasie ou de remaniements athéromateux.
Embryologiquement, elle correspond à une interruption anormale de l’arc aortique droit entre l’ACC et l’ASC droites.
Artère sous clavière droite rétro-
oesophagienne la radiographie thoracique:
Généralement normale
l’artère subclavière droite rétro-oesophagienne peut se présenter sous la
forme d’une opacité oblique en haut à droite. Bombement antérieur de la
trachée sur l’incidence de profil.
TOGD:
Face: dépression linéaire oblique en haut et à droite (image en baïllonette)
Profil: plus spécifique, encoche postérieure, triangulaire profonde et étroite.
TDM:
l’artère sous-clavière droite est le vaisseau le plus postérieur. Elle naît
comme dernière branche de la crosse aortique avec un trajet oblique en
haut et à droite.
Elle peut émerger d’un diverticule de Kommerell (reliquat de la portion la
plus distale de l’arc aortique droit)
Homme de 60 ans, découverte fortuite d’arteria lusoria:
artère subclavière droite rétrooesophagienne ( )
Arc aortique droit
0,05 à 0,1 % chez l’adulte,
trois formes principales.
Schéma récapitulatif des différents sites d’interruption
de l’arc gauche avec crosse droite (2)
Arc aortique droit
1/ Arc aortique droit avec disposition en miroir des vaisseaux de la gerbe:
Involution complète de l’arche gauche (entre la subclavière gauche et l’aorte descendante)
1er TSA naissant de l’aorte: TABC gauche
Aorte descendante à droite et ligament artériel généralement à droite
Radiographie thoracique: bouton aortique droit.
TOGD: empreinte latéro-oesophagienne droite sans empreinte postérieure anormale.
Arc aortique droit
2/Anomalies de Neuhauser:
15 à 20% des arcs aortiques symptomatiques par encerclement
de l’axe trachéo-oesophagien.
Forme habituelle: arc aortique droit avec une artère subclavière
gauche aberrante.
Anneau vasculoligamentaire formé par: crosse de l’aorte
droite,diverticule de Kommerel d’où emergent la subclavière
gauche rétro-oesophagienne et le ligament artériel.
Symptomatologie respiratoire
Radio thorax: troubles ventilatoires obstructifs, absence de
bouton aortique et de ligne para-aortique.
Transit oesophagien:
Face: large empreinte droite en D3 (crosse aortique) et une
encoche triangulaire gauche plus bas située (ligament
compressif)
Profil: empreinte postérieure triangulaire (ligament compressif)
et/ou volumineuse empreinte (diverticule de Kommerel)
11ans, dyspnée sifflante
bouton aortique droit ( )
naissance postérieure de l’artère subclavière gauche ( ) (rétrooesophagienne)
avec diverticule de Kommerel associé.( )
2ans, bronchoalvéolite à répétition
empreinte extrinsèque postérieure ( )du tiers supérieur de
l’œsophage.
Arc aortique droit avec subclavière rétro-oesophagienne
Arc aortique droit
3/ Crosse droite avec aorte descendante gauche de type aorte encerclante (ou circonflexe):
la crosse de l’aorte à droite de la trachée et l’aorte descendante croise la face postérieure de l’œsophage pour se mettre du coté gauche.
Souvent associée à une artère sousclavière droite rétro-oesophagienne.
TOGD:
Face: volumineuse empreinte oblique en bas et à gauche (portion rétro-oesophagienne de l’aorte).
Profil: empreinte postérieure en regard de D5.
Double arc aortique
Cause la plus fréquente d’anneau vasculaire
symptomatique.
Généralement symptomatique dans les 6 premiers mois
de vie: stridor, dysphagie, infections respiratoires.
Embryologie: persistance des 2 arcs aortiques
Naissance indépendante des carotides communes et des
artères subclavières.
Arcs aortiques présentant le même calibre (forme la +
fréquente) ou atrésie de l’arc aortique gauche
Double arc aortique
Généralement, l’arc aortique droit est plus haut et plus
large que le gauche (expliquant compression
oesophagienne)
Radiographie thoracique:
Absence de bouton aortique et de ligne para-aortique.
Deux arcs enserrant latéralement l’œsophage
Arc dominant et arc hypoplasique
Femme de 32ans dyspnée
double arc aortique
opacité médiastinale supérieure
droite ( )
absence de ligne paraaortique
aspect hypoplasique du bouton
aortique ( )
Coarctation de l’aorte
Rétrécissement focal du calibre de l’aorte
gênant le passage sanguin.
Malformation fréquente remarquable par la
variété de ses formes et la gravité de ses
complications.
Anomalie acyanogène entraînant une
surcharge en pression du ventricule gauche.
Coarctation de l’aorte
Le diagnostic est avant tout clinique:
Tableau de détresse cardiaque engageant le
pronostic vital avant la première année (>50%
des cas)
De découverte fortuite à un âge variable sans
critère de gravité immédiat.
Formes anatomiques (1):
1/ Localisation isthmique:
La plus fréquente (95%): entre le départ de l’artère subclavière gauche et l’implantation du ligament artériel.
préductale: chez le nourrisson et le nouveau-né (en amont du canal
artériel), associée constamment à une persistance du canal artériel et souvent d’autres malformations cardiaques
habituellement symptomatique dés la naissance.
post ductale chez le grand enfant et l’adulte
le plus souvent courte, isolée avec un canal artériel refermé.
juxtaductale proche de la forme post ductale avec un canal artériel souvent partiellement ouvert.
Formes anatomiques (2):
2/ Localisations atypiques:
en amont de l’ishme: exceptionnelles
au niveau de l’aorte abdominale pour la plupart
des cas
Formes selon le caractère de la
sténose:
2 formes en fonction de l’intensité et la longueur de la striction:
Forme typique: localisée
Rétrécissement abrupt; diaphragme laissant un passage excentré au flux sanguin
Le degré de rétrécissement peut varier de l’atrésie complète à une sténose peu marquée
Forme atypique: tubulaire
Plus rarement observée, rétrécissement allongé, sorte d’hypoplasie d’un segment de l’aorte isthmique
Radiographie de Thorax de face :
Aspect « en 3 inversé » ( )
traduisant la présence d’une
dilatation post-sténotique de
l’aorte thoracique descendante.
Le 2ème signe à rechercher est
une érosion du bord inférieur des côtes secondaire
à l’hypertrophie des artères intercostales
(collatéralité).
Homme de 58 ans
dyspnée d’effort, souffle
systolique en latérosternal
gauche, pouls fémoraux faibles.
coarctation isthmique de l’aorte
(forme localisée) ( )
après la naissance de la sous
clavière gauche dilatée ( )
Femme de 29ans, HTA rebelle au traitement,
pouls fémoraux faibles.
dispartion du bouton aortique ( ) et
de la ligne para-aortique.
coarctation isthmique étendue sur 2cm ( ).
Homme de24 ans, HTA
coarcatation isthmique
serrée en diaphragme ( )
importante circulation
pariétale intercostale ( ),
mammaire interne ( )
Coarctation de l’aorte abdominale
anomalie rare,
souvent étendue à l’aorte descendante,
Clinique: hypertension aux membres supérieurs
hypotension aux membres inférieurs
L’imagerie affirme le diagnostic et précise son
extension au segment thoracique et aux artères
rénales.
Interruption de l’arc aortique
Anomalie rare, caractérisée par une interruption
complète de la lumière aortique entre l’aorte
ascendante et descendante.
3types:
Type A: interruption entre subclavière gauche et
canal artériel;
Type B: le plus fréquent, entre carotide commune et
subclavière gauche;
Type C: entre tronc artériel brachiocéphalique et
carotide commune gauche.
Interruption de l’arc aortique
Les coupes en incidence OAG montrent une
aorte ascendante rectiligne hypoplasique se
prolongeant par les différents vaisseaux du cou,
une interruption de l’arche aortique.
Les coupes frontales et axiales montrent une
absence de continuité au niveau de la crosse
aortique.
Nourrisson de 5 jours présentant une insuffisance cardiaque
interruption de l’arc aortique, type B sur arc aortique droit
Dilatations de l’aorte ascendante
Comprennent essentiellement le syndrome de
Marfan qui se présente sous 2 formes possibles:
une typique dilatation localisée incluant les
sinus de Valsalva,
une dilatation fusiforme de l’aorte ascendante
avec normalisation du diamètre avant la
naissance des vaisseaux de la base
Hypoplasie de l’aorte abdominale
Ces hypoplasies seraient liées à un défaut de fusion des deux
aortes dorsales.
On distingue des formes segmentaires (rétrécissements courts, en
diaphragme), des formes longues dites « hypoplasiques »
(sténoses étendues de l’aorte abdominale) et des formes mixtes.
Le siège peut être sus-rénal, interrénal ou sous-rénal, mais la
forme inter-rénale est de loin la plus fréquente (50 %), avec une
atteinte associée des artères rénales.
Hypoplasie de l’aorte abdominale
Ces malformations sont découvertes chez des sujets jeunes (8 à 48 ans), devant un tableau associant à des degrés divers une hypertension artérielle, une artériopathie oblitérante des membres inférieurs et un souffle systolique abdominal.
Les pouls des membres inférieurs sont faibles ou abolis.
Les examens d’imagerie montrent un rétrécissement plus ou moins étendu de la région sus-, inter- ou sous-rénale et apprécient sa sévérité.
Syndrome de Williams-Beuren
- anomalie multisystémique génétique rare,
- se manifeste par une dysmorphie faciale d’elfe
typique, un retard mental et des anomalies
vasculaires congénitales:
- sténose aortique supravalvulaire
- ou une sténose des branches de l’artère pulmonaire.
L’atteinte aortique peut être focale ou plus diffuse
avec des sténoses plus ou moins continues le long
de l’aorte voire une hypoplasie de l’aorte d’aval.
Coupes transversales d’un angioscanner aortique
hypoplasie de l’aorte thoracoabdominale ( ),hypoplasie modérée des artères pulmonaires( )
hypertrophie de la paroi du ventricule gauche ( )
homme de 21 ans suivi dés les premiers mois de sa vie pour dyspnée, dysmorphie faciale et retard psychomoteur.
Reconstruction sagittale oblique
(a-c)et coronale (d) en mode
MIP
coarctation isthmique( )
associée à une hypoplasie de
l’aorte thoracoabdominale
circulation collatérale à partir
des intercostales( )et des
mammaires internes ( )
a b
d c
Points clés
Les anomalies congénitales de l’aorte sont rares et variées parfois asymptomatiques.
Devant toute symptomatologie respiratoire ou digestive chez le nourrisson, il faut savoir évoquer une malformation des arcs aortiques.
Elles bénéficient de façon certaine de l’apport de l’imagerie en coupe notamment l’IRM qui complète les insuffisances de l’échocardiographie , évite l’angiographie et fait un bilan morphologique complet.
L’artère subclavière droite rétro-oesophagienne est la malformation la plus fréquente des arcs aortiques.
Références
1/ Kastler B, Livolsi A, Clair C, Delabrousse E, Sarlieve P, Michalakis D, Hussein HH, Vetter D et Germain P. Malformations de l’aorte : aspects IRM. Anomalies des arcs aortiques.Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-015-F-65, 2002, 19 p.
2/ Shuford WH, Sybers G. The aortic arch and its malformations.With emphasis on its angiocardiographic features.Springfield : CC Thomas, 1973
3/ Corone P, Vernant P. Anomalies des arcs aortiques. EncyclMéd Chir (Éditions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS,Paris), Cardiologie, 11-040-M-50, 1970 : 1-8
4/ Kastler B, Livolsi A, Papavero R, Clair C, Litzler JF, Sohm O, Hussein HH, Vetter D, Germain P et Bernard Y. Malformations de l’aorte : aspects IRM. Coarctation et autres malformations. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Radiodiagnostic - Coeur-Poumon, 32-015-F-66, 2002, 16 p.
QCM1
A propos de l’exploration radiologique de l’aorte:
a- la radiographie thoracique est l’examen de première intention devant toute suspicion d’anomalie des arcs aortiques.
b- l’analyse sur la radio standard se limite au bouton aortique.
c- le TOGD ne permet pas de spécifier le type exact de l’anomalie.
d- l’échocardiographie a une valeur certaine pour le diagnostic.
e- l’IRM fait un bilan anatomique complet.
QCM2
La coarctation aortique:
a- est tubulaire dans sa forme typique.
b- la topographie la plus fréquente est la région isthmique.
c- le canal artériel est généralement perméable dans la forme préductale.
d- son diagnostic de certitude est clinique.
e- elle touche rarement l’aorte abdominale.
QCM3
L’interruption de l’arc aortique:
a- est une interruption incomplète de la lumière aortique entre l’aorte ascendante et descendante.
b- le type B est le moins fréquent.
c- le type B correspond à une interruption entre carotide commune et subclavière gauche.
d- l’IRM permet d’éviter l’angiographie.
e- sa sanction est chirurgicale.