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RESUME Les thromboses Veineuses profondes sont rares chez lenfant. Elles peuvent tre dorigine constitutionnelle ou acquise. Les thromboses au cours des Lymphomes non Hodgkiniens restent exceptionnelles. Elles sont souvent de sige profond au voisinage du processus tumoral. Elles posent le problme de la nature tumorale ou fibrocruorique du thrombus. Le traitement de ces accidents est bas sur une anticoagulation efficace concomitante la chimiothrapie. Nous rapportons lobservation dun garon g de 4 ans admis pour lymphome non hodgkinien mdiastinal. A J 10 de linduction, lenfant a prsent une thrombose de la veine cave suprieure arrivant jusqu loreillette droite. Le bilan de thrombophilie a montr un dficit en protine S (38%). Le mcanisme de la thrombose chez cet enfant est directement li au dficit en protine S.La survenue dun accident unique concomitant au dveloppement de lymphome non Hodgkinien explique le caractre multifactorielle de ce type de thrombose. INTRODUCTION La maladie thrombo-embolique veineuse rsulte dun tat dhyper coagulabilit dont les causes sont le plus souvent multifactorielle. La survenue dun pisode thrombo- embolique est li un certain nombre de facteurs de risque qui peuvent tre de deux types : constitutionnels : dficit en protine S, protine C, antithrombine III rsistance la protine C active, lie une mutation du facteur V (mutation facteur V Leiden). hyperhomocysteinmie acquis : hmopathie et cancer infection, dshydratation, traumatisme. syndrome des anti-phospholipides Les thromboses veineuses profondes sont rares chez lenfant.Elles sont exceptionnelles au cours des lymphomes non Hodgkinien. Elles restent graves du fait du lien probable avec le processus noplasique sous jacent. La survenue de cette maladie thrombo-embolique chez lenfant doit faire rechercher des facteurs favorisants qui peuvent sadditionner au processus lymphomateux noplasique. OBSERVATION C. Abdelkrim, 4 ans Frre trait et guri dun lymphome de type Burkitt(mdiastinal) Histoire et examen clinique: toux sche avec dyspne et fivre. tumfaction parasternale droite en regard du 4 me EICD T dure, mobile, indolore, mesurant 5/4 cm. reste de lexamen : RAS Imagerie: Rx thorax : largissement mdiastinal ( PHOTO 3) Echographie thoracique : masse tissulaire htrogne polylobe mesurant 57 x 63 x 47 mm de sige thoracique droit. Diagnostic: cytoponction tumorale: lymphome non hodgkinien lymphoblastique. Bilan dextension : ngatif. DISCUSSION DISCUSSION (1) Les phnomnes thrombo-emboliques observs chez les enfants prsentant un cancer, peuvent tre une cause de morbidit supplmentaire. Plusieurs facteurs ont t incrimins dans la gense de ces thromboses : En effet le cancer lui mme constitue un facteur de risque car il saccompagne dune hyperplaquettose ; daugmentation des facteurs plasmatiques (Fibrinogne, facteur VIII) avec un taux dantithrombine III souvent abaiss. CONCLUSION Il ne faut pas mconnatre la possibilit dune thrombose veineuse profonde au cours dun lymphome non hodgkinien dont le mcanisme reste multifactorielle. Une tude de lhmostase semble utile chez ces patients porteurs de lymphome et soumis des chimiothrapies pour prciser la nature exacte des troubles de lhmostase et permettre la prvention de tels accidents. M. EL KABABRI, M. EL KHORASSANI, H. EL KACEMI*, M.CHELLAOUI*, L. HESSISSEN, M.N. NACHEF, M.. KHATTAB, F. M. ALAOUI. Service dHemato-Oncologie Pdiatrique P II B, Hpital dEnfants de Rabat. (*) : Service de Radiologie Pdiatrique. THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE ASSOCIEE A UN LNH ASSOCIEE A UN LNH A propos dune Observation THROMBOSE VEINEUSE PROFONDE ASSOCIEE A UN LNH ASSOCIEE A UN LNH A propos dune Observation Circulation veineuse collatrale thoracique Syndrome Cave suprieur Rx Thoracique initiale TDM initiale : thrombose VCI TDM aprs TRT Anticoagulant + CHT Rx thoracique aprs CHT OBSERVATION (suite) Traitement : protocole LMT 96. volution : j 10 de linduction: syndrome cave suprieur (PHOTO 1,2) TDM thoracique: thrombose de la veine sous clavire gauche stendant au tronc veineux brachio-cphalique ; la veine cave suprieure et arrivant jusqu loreillette droite, en plus des adnopathies mdiastinales( PHOTO 4). Bilan de thrombose : dficit en protine S chez lenfant (38%); protine S chez les parents (mre :68%,pre:62%) Traitement : hparine 3500U /j en perfusion continue avec un relais 3 jours aprs par le SINTROM R. Evolution : favorable sur le plan clinique et radiologique avec une nette rduction du thrombus sur la TDM thoracique de contrle(PHOTO 5,6). La chimiothrapie a t poursuivie selon le mme protocole. REFERENCES Genvresse I; Buttgereit F; Spth-Schwalbe E; Ziemer S; Eucker J; Possinger K: Arterial thrombosis associated with anticardiolipin and anti-beta2-glycoprotein-I antibodies in patients with non-Hodgkin's lymphoma: a report of two cases. Eur J Haematol - 01-Nov-2000; 65(5): 344-7 Darryl W. Glaser MD, Desiree Medeiros MD: Catheter-related thrombosis in children with cancer. Journal of Pediatrics, Volume 138 Number 2 February 2001. Shaw BE, Perry D, Hoffbrand AV: Progressive arterial thrombosis in a patient with non-Hodgkin's lymphoma, a lupus anticoagulant, factor V Leiden mutation and paraprotein, following chemotherapy.Leuk Lymphoma 2001 Jun;42(1-2):221-3. Francisco F. Lopez, Joseph D. Sweeney *, Abbe J. Blair, William M. Sikov: Spontaneous venous thrombosis in a young patient with combined factor V Leiden and lupus anticoagulant. American Journal of Hematology,volume 62,issue 1,1999. Juimo AG, Temdemno AM: Superior vena cava tumoral thrombosis revealing a Burkitts lymphoma and a lymphoblastic non-Hodgkins lymphoma. A case report. Angiology 1997 Mar;48(3):263-8. I. LEGRAND, G. LALANDE: Thrombose du sinus longitudinal suprieur au cours du traitement de lymphome chez lenfant. J.Radiol,1986 t.67, n 8-9,pp.595-600. DISCUSSION (2) Il faut penser aussi aux dficits qui peuvent tre Hrditaire : Dficit en protines S ( lorigine de 6 8 % des TVP rptition) Dficit en protines C, en Antithrombine III (5AT III) et dficit du systme fibrinolytique. La rsistance la protine C active dcrite en 1993 ; lie une mutation faux sens du facteur V (mutation facteur V Leiden) retrouve selon les tudes chez 20 40% des patients ayant une thrombose ; elle est donc ; par sa frquence le 1 er facteur de risque constitutionnel de thrombose veineuse. Lhyperhomocysteinmie constitue galement un facteur de risque de thrombose autant artrielle que veineuse. Acquis : Dficit en protine S, en protine C, en protine AT III au cours des pathologies suivantes : Insuffisance hpatique, coagulation intravasculaire, syndrome et par les nphrtique et au cours des traitements par L. Asparginase AVK. Le syndrome des anti phospholipides. Action directe des drogues utilises : L- Asparginase, Vincristine et corticodes. DISCUSSION ( 3 ) Chez notre patient le mcanisme de la thrombose semble tre multifactorielle : Dficit en protine S Processus tumoral lymphomateux. Proximit du lieu de la thrombose. Chimiothrapie antitumorale.