R

IdpOsmCl©

M

K

1

lslplsplc

r

1d

Disponible en ligne sur www.sciencedirect.com

Revue du Rhumatisme 75 (2008) 882–885

Fait clinique

Régression complète d’une calcinose tumorale après parathyroïdectomiesubtotale chez un patient hémodialysé�

Complete tumoral calcinosis regression after subtotalparathyroidectomy in a hemodialysis patient

Mohamed Younes ∗, Safa Belghali, Saoussen Zrour-Hassen, Ismail Béjia,Mongi Touzi, Naceur Bergaoui

Service de rhumatologie, EPS de Monastir, Monastir 5000, Tunisie

Accepté le 30 aout 2007Disponible sur Internet le 2 juin 2008

ésumé

ntroduction. – La calcinose tumorale est une complication rare de l’hémodialyse et de mécanisme encore mal connu. Son traitement demeureifficile et doit prendre en compte les principaux facteurs favorisants en particulier l’hyperparathyroïdisme secondaire et l’élévation du produithosphocalcique (Ca × Ph).bservation. – Patient de 41 ans, hémodialysé depuis trois ans et demi, a développé une calcinose tumorale de la hanche droite et de la bourse

ous-acromiale de l’épaule droite. Le bilan biologique a montré un hyperparathyroïdisme avec augmentation du produit phosphocalcique. Huitois après une parathyroïdectomie subtotale, on a assisté à une disparition totale de la calcinose aussi bien au niveau de l’épaule que la hanche.

onclusion. – L’efficacité de la parathyroïdectomie au cours de la calcinose tumorale de l’hémodialysé souligne le rôle important de

’hyperparathyroïdie secondaire dans la genèse de cette maladie.2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.

sdrrcpfm

ots clés : Calcinose tumorale ; Hémodialyse ; Traitement

eywords: Tumoral calcinosis; Hemodialysis; Treatment

. Introduction

La calcinose tumorale est une maladie rare, caractérisée pare dépôt de cristaux de phosphate-calcium dans les tissus mousous-cutanés [1,2]. Elle est habituellement périarticulaire [1–5] ;’atteinte des bourses séreuses est rarement rapportée [2]. Elleeut être familiale, idiopathique ou secondaire en particulier à’insuffisance rénale chronique au stade de dialyse [1,3]. Sa phy-iopathologie reste encore mal connue et plusieurs facteurs sont

robablement associés. Dans la calcinose tumorale urémique,es principaux facteurs incriminés sont un produit phospho-alcique élevé (Ca × Ph), une hyperparathyroïdie secondaire

� Ne pas utiliser, pour citation, la référence francaise de cet article, mais saéférence anglaise dans le même volume de Joint Bone Spine.∗ Auteur correspondant.

Adresse e-mail : mohamed youn@yahoo.fr (M. Younes).

sht

2

t

169-8330/$ – see front matter © 2008 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.oi:10.1016/j.rhum.2007.08.013

ouvent sévère et l’ostéopathie adynamique [1–3]. Récemment,es mutations génétiques du métabolisme de phosphore ont étéapportées dans les formes familiales [6]. Certains évoquent leôle des microtraumatismes répétés [1,2]. Le traitement de laalcinose tumorale urémique reste mal codifié et fait intervenirlusieurs modalités thérapeutiques dont les résultats sont par-ois insuffisants soulignant la complexité pathogénique de cettealadie [1–3].Nous rapportons un cas de calcinose tumorale de la bourse

ous-acromiale de l’épaule et de la hanche chez un patient enémodialyse, qui a totalement régressé après une parathyroïdec-omie subtotale.

. Observation

Un patient âgé de 41 ans, originaire de la ville de Monas-ir (Tunisie), a une insuffisance rénale chronique terminale

M. Younes et al. / Revue du Rhumatisme 75 (2008) 882–885 883

Ft

dsIdmddàdmegtctsddc2àLrpt

emtltsb

Flc

eald

3

lEapblquemment concernés à savoir l’épaule et la hanche. À l’épaule,

ig. 1. Radiographie de l’épaule droite : masse calcifiée périarticulaire occupantoute la bourse sous-acromiale.

’étiologie indéterminée en hémodialyse à raison de troiséances par semaine de quatre heures depuis trois ans et demi.l a consulté en juin 2005, pour des douleurs d’horaire mixtee l’épaule et de la hanche droites avec une limitation de laobilité articulaire, évoluant depuis quatre mois. À l’admission

ans le service, la température était à 37,2 ◦C avec absence’altération de l’état général. L’examen a objectivé une massela partie antéroexterne du moignon de l’épaule droite de 6 cme diamètre, fixe et de consistance dure. Il y avait aussi uneasse dure, profonde, difficilement palpable à la hanche droite

t s’étendant à la face postéro-externe de la cuisse. La radio-raphie standard a montré une grosse calcification occupantoute la bourse sous-acromiale de l’épaule (Fig. 1) et une massealcifiée multilobulaire périarticulaire de la hanche droite. Laomodensitométrie a confirmé les données de la radiographietandard concluant à une calcinose de la bourse sous-acromialee l’épaule et de la hanche droites (Fig. 2a et b). La vitessee sédimentation était à 25 mm à la première heure, la cal-émie était élevée à 2,78 mmol/L ; la phosphorémie élevée à,48 mmol/L, le produit phosphocalcique (Ca × Ph) donc élevé6,89 et les phosphatases alcalines étaient normales à 60 UI/L.a parathormone était augmentée à 538 ng/ml (normale infé-

ieure à 70 ng/ml). L’échographie cervicale et la scintigraphiearathyroïdienne n’ont pas mis en évidence d’adénome para-hyroïdien.

Le traitement par la vitamine D 1-alpha à la dose de 0,25 �g/jt le carbonate de calcium à la dose de 1000 mg/j a été arrêtéais sans amélioration clinique ni biologique avec persis-

ance de l’hyperphosphorémie et de l’hypercalcémie. Devant’hyperparathyroïdie sévère avec l’hyperphosphorémie impor-

ante, le patient a eu une parathyroïdectomie subtotale. Lesuites opératoires étaient simples avec une normalisation duilan phosphocalcique et amélioration des douleurs de l’épaule

lpt

ig. 2. (a) : coupe tomodensitométrique de l’épaule droite : calcinose dessinanta bourse sous-acromiale ; (b) : coupe tomodensitométrique de la hanche droite :alcinose multilobulée périarticulaire sans niveau liquidien.

t de la hanche. Huit mois après la parathyroïdectomie, on assisté à une disparition totale de la calcinose aussi bien de’épaule que de la hanche (Fig. 3a et b) avec un recul actuel’un an.

. Discussion

La calcinose tumorale est une complication rare chez’hémodialysé chronique, sa prévalence varie de 0,5 à 3 % [2,3].lle peut être unique ou multiple, et siège le plus fréquemmentutour de l’épaule, la hanche, le coude, le poignet, la main, leied et la sternoclaviculaire [1–8]. Une atteinte exclusive desourses séreuses a été rarement rapportée [2]. Chez notre patient,a localisation était double et a intéressé les deux sites les plus fré-

a calcinose a intéressé seulement la bourse sous-acromiale etas l’ensemble du tissu conjonctif sous-cutané habituellementouché par cette maladie.

884 M. Younes et al. / Revue du Rhum

Ftd

m(lmcLbvadsd

ma

dssc[

ptammTàœ

mLudlirdpacatscddgcoielclac

R

ig. 3. (a) : radiographie de l’épaule droite : disparition totale de la calcinoseumorale huit mois après la parathyroïdectomie ; (b) : radiographie de la hancheroite : disparition également de la calcinose tumorale.

Les mécanismes supposés de la calcinose tumorale uré-ique sont l’augmentation du produit sérique phosphocalcique

Ca × Ph) en rapport surtout avec l’hyperphosphorémie,’hyperparathyroïdie secondaire sévère, l’ostéopathie adyna-

ique favorisée par l’apport excessif de vitamine D, dealcium, d’aluminium ou la parathyroïdectomie [1–5,9–11].’hypercalcémie observée chez notre patient est très proba-lement secondaire à l’hyperparathyroïdie et non à l’apportitaminocalcique devant la non-disparition de l’hypercalcémie

près l’arrêt de cet apport déjà pris par le patient à desoses faibles. Chez notre patient, l’hyperparathyroïdie étaitévère avec une augmentation de la calcémie mais surtoute la phosphorémie ; l’aluminémie normale et la parathor-

atisme 75 (2008) 882–885

one élevée excluent a priori une ostéopathie adynamiquessociée.

La calcinose tumorale peut être asymptomatique, responsablee douleur et de raideur articulaire, de douleur osseuse (diaphy-ite, érosion osseuse possible), se compliquer de fistulisation, deurinfection avec parfois des signes généraux [1–4,8–12]. Desas de compression d’éléments vasculonerveux ont été rapportés3,13].

Les radiographies standard montrent une masse calciquearfois multilobulée autour de l’articulation [1–5,8,14]. La scin-igraphie osseuse montre une hyperfixation et permet d’établirinsi un bilan d’extension [3,9,14]. La tomodensitométrie peutontrer un niveau liquidien [3,8,9,14]. L’imagerie par résonanceagnétique montre un hyposignal T1 et un signal hétérogène en2 à la fois un hypersignal dû à l’œdème et un hyposignal dûla calcification [3,15]. L’échographie permet de détecter undème autour de la lésion témoignant de son activité [14].Les modalités thérapeutiques de la calcinose tumorale uré-

ique sont multiples dont les résultats sont parfois insuffisants.’utilisation d’un liquide de dialyse pauvre en calcium a donnéne résolution quasi-totale de la calcinose [2,3,9,15]. Cepen-ant, cette technique comporte un risque d’aggravation de’hyperparathyroïdie secondaire si la perte calcique est tropmportante et durable [9]. Van Straten et al. [8] ont observé uneégression d’une calcinose tumorale après le simple changemente la dialyse péritonéale par l’hémodialyse. La restriction phos-horée ou la prescription de chélateur de phosphore ainsi qu’unrrêt de la prise du calcium et de la vitamine D ont montré uneertaine efficacité et constituent plutôt un traitement adjuvantux autres traitements [1–4,9]. La parathyroïdectomie subto-ale a donné des résultats spectaculaires chez certains patientsurtout en cas d’hyperparathyroïdie sévère [2,7,16–18] comme’était le cas de notre patient. À l’inverse, d’autres ont rapportées régressions incomplètes, des échecs, des récidives et même’aggravation de la calcinose après cette technique [1,11]. Lareffe rénale a été jugée efficace dans la résolution rapide de cesalcinoses et sans risque de rechute [2]. D’autres traitementsnt été essayés, notamment : Desferral®, bisphosphonates, anti-nflammatoires non stéroïdiens, corticoïdes, sodium thiosulfatet vimpocétine, mais leur efficacité n’a pu être validée en’absence d’autres études [12,15]. Le traitement chirurgical desalcinoses tumorales dont la finalité est fonctionnelle reste pal-iatif ; il est discuté surtout en cas de réponse insuffisante auxutres techniques [1–3,5,7]. Cependant, ce traitement chirurgi-al est difficile et expose à des récidives [1,16].

éférences

[1] Tezelman S, Siperstein AE, Duh QY, et al. Tumoral calcinosis. Contro-versies in the etiology and alternatives in the treatment. Arch Surg1993;128:737–44.

[2] Hamada J, Tamai K, Ono W, et al. Uremic tumoral calcinosis in hemo-dialysis patients: clinicopathological findings and identification of calcificdeposits. J Rheumatol 2006;33:119–26.

[3] Cofan F, Garcia S, Combalia A, et al. Uremic tumoral calcinosis in patientsreceiving long-term hemodialysis therapy. J Rheumatol 1999;26:379–85.

[4] Franco M, Van Elslande L, Passeron C, et al. Tumoral calcinosis inhemodialysis patients. A review of three cases. Rev Rhum Engl Ed1997;64:59–62.

Rhum

[

[

[

[

[

[

[

[

M. Younes et al. / Revue du

[5] Ben Taarit C, el Younsi F, Turki S, et al. Calcinose tumorale au cours del’hémodialyse : étude anatomo-clinique à propos de 3 cas. Nephrologie2001;22:349–52.

[6] Dereure O. La calcinose tumorale familiale avec hyperphosphatémie esthétérogène et liée à des mutations de GALNT3 ou du FGF23. Ann DermatolVenerol 2006;133:408.

[7] Garcia S, Cofan F, Fernandez de RP, et al. Uremic tumoral cal-cinosis of the foot mimicking infection. Foot Ankle Int 2002;23:260–3.

[8] Van Straten A, Hoogeveen EK, Khan SHM, et al. Unusual presentationof tumoral calcinosis in chronic renal failure: a case report. Eur J Radiol2005;53:81–5.

[9] Franco M, Albano L, Gaid H, et al. Resolution of tumoral calcinosisin a hemodialysis patient using low calcium dialysate. Joint Bone Spine2005;72:95–7.

10] Quarles LD, Murphy G, Econs MJ, et al. Uremic tumoral calcinosis: pre-liminary observations suggesting an association with aberrant vitamin Dhomeostasis. Am J Kidney Dis 1991;18:706–10.

11] Zins B, Zingraff J, Basile C, et al. Tumoral calcifications in hemodialysispatients: possible role of aluminium. Nephron 1992;60:260–7.

[

atisme 75 (2008) 882–885 885

12] Phanish MK, Kallarackal G, Ravanan R, et al. Tumoral calcinosis associa-ted with pyrexia and systemic inflammatory response in a haemodialysispatient: successful treatment using intravenous pamidronate. Nephrol DialTransplant 2000;15:1691–3.

13] Garcia S, Cofan F, Combalia A, et al. Compression of the sciatic nerve inuremic tumor calcinosis. Neurologia 1999;14:86–9.

14] Hang YT, Chen CY, Yang CM, et al. Tumoral calcinosis-like metastaticcalcification in a patient on renal dialysis. Clin Imaging 2006;30:66–8.

15] Apostolou T, Tziamalis M, Christoudoulidou C, et al. Regression of mas-sive tumoral calcinosis of the ischium in a dialysis patient after treatmentwith reduced calcium dialysate and i. v administration. Clin Nephrol1998;50:247–51.

16] Mockel G, Buttgereit F, Labs K, et al. Tumoral calcinosis revisited: patho-physiology and treatment. Rheumatol Int 2005;25:55–9.

17] Pecovnik-Balon B, Kramberger S. Tumoral calcinosis in patients on

hemodialysis. Case report and review of the literature. Am J Nephrol1997;17:93–5.

18] Thakur A, Hines OJ, Thakur V, et al. Tumoral calcinosis regression aftersubtotal parathyroidectomy: a case presentation and review of the literature.Surgery 1999;126:95–8.