progéria
DESCRIPTION
Progéria. Sirine Hamrouni. Plan. Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie. Progéria ?. U ne maladie extrêmement rare Caractérisée par un vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée - PowerPoint PPT PresentationTRANSCRIPT
Progéria
Sirine Hamrouni
Progéria ? Symptômes causes L'espérance de vie
26/01/2014
Plan
Une maladie extrêmement rare Caractérisée par un
vieillissement prématuré et accéléré ainsi que certaines pathologies d'une personne âgée
elle touche aussi bien les filles que les garçons
Entre 50 et 100 le nombre d'enfants touchés à travers le monde (2 en France, 25 en Europe
26/01/2014 2013-2014
Progéria?
Progéria ?
Symptômes
causesEspérance de vie
Apparaissent entre 18 et 24 mois Une alopécie peau fine Morphologie du visage se caractérise par
sa petitesse , de petites mâchoires et un nez pincé
26/01/2014 2013-2014
Symptômes1/2
Progéria ?
Symptômes
causesEspérance de vie
26/01/2014
un vieillissement accéléré de la peau qui
se présente sous forme de rides Artériosclérose Problèmes cardiovasculaire Troubles musculaires (ostéolyses ) Le développement mentale n’est pas
affecté ! Pas de puberté prématuré!
26/01/2014 2013-2014
Symptômes2/2
Progéria ?
Symptômes
causes
26/01/2014
la maladie est liée à l'accumulation de progérine (protéine anormale ) qui va perturber le fonctionnement nucléaire dans les noyaux des cellules les cellules ont une capacité réduite de prolifération, un vieillissement et une mort précoce.
26/01/2014 2013-2014
Causes
Progéria ?
Symptômes
causes
LMNA
Lamines A
progérineEspérance de vie
Il y a eu un seul cas décrit
d'homme ayant vécu jusqu'à 45 ans
les enfants décèdent à l'âge de 13 ans d'un infarctus du myocarde
A cet âge, ils ont une taille d'1,10 m pour un poids d'environ 15 kg.
26/01/2014 2013-2014
L'espérance de vie
Progéria ?
Symptômes
causesEspérance de vie
Merci pour votre
attention !