Plainte mnésique : démarche diagnostique

Professeur P JouannyCMRR de Picardie

Pôle de GérontologieCHU d’Amiens

Définition du syndrome démentiel – DSM IV

� Atteinte d’au moins deux fonctions supérieures� Déficit mnésique� et d’une ou de plusieurs autres fonctions supérieures

� Langage, praxies, capacités visuo-spatiales, gnosies, � fonctions exécutives

� Retentissement socio-professionnel� # autonomie� # changement de personnalité, de caractère

� évolution chronique

Démarche diagnostique

� Entretien patient + entourage� Évaluation psychométrique de débrouillage� Examen somatique (neurologique++)� Bilan biologique� Tests neuropsychologiques en centre spécialisé� Neuro-imagerie� Compléments

� (référents, évaluation comportemental)

� Synthèse

Définition du syndrome démentiel – DSM IV

� Atteinte d ’au moins deux fonctions supérieures� Déficit mnésique� et d’une ou de plusieurs autres fonctions supérieures

� Langage, praxies, capacités visuo-spatiales, gnosies, � fonctions exécutives

� Retentissement socio-professionnel� # autonomie� # changement de personnalité, de caractère

� évolution chronique

La plainte mnésique� Âge et plainte mnésique

� ce dont le patient se plaint� 60 % des > 65 ans

� 50 % après 50 ans� 75 % après 80 ans

� 18 % l’expriment et Cs� Déficit mnésique et cognitif

� ce que je mesure� 4.3 % ont un sd démentiel� 3 % ont une M Alzheimer

Analyse de la plainte mnésique

� Caractéristiques intrinsèques des oublis :� Banals/suspects

� Fréquence � Attitude du patient

� Correction, banalisation, déni

Plaintes mnésiques banales et « suspectes »� Plaintes mnésiques banales

� j ’ai du mal à me souvenir des numéros de téléphone

� je pose mes lunettes (mes clefs, mon portefeuille, des papiers) et j ’oublie où elles sont

� j ’ai besoins d ’une liste écrite pour faire mes courses

� j ’oublie en cours de route des courses que j ’avais prévu de faire

� j ’oublie aussitôt le nom des gens que l ’on me présente

� Plaintes mnésiques suspectes� j ’ai du mal à fixer mon

attention sur ce que je lis� j ’ai besoin de me faire répéter

plusieurs fois des consignes� j ’oublie aussitôt ce que les

gens me disent� je perds le fil de mes idées

quand je parle avec quelqu’un� j ’ai du mal à raconter une

émission que je viens de voir àla télévision

� j ’ai l ’impression d ’avoir la tête vide

Entretien avec le patient et l'entourage� Présence d’un tiers : indispensable

� Recoupé l’information : anosognosie, déni� Antécédents personnels et familiaux,

� traitements anciens et récents � iatrogénie ?� Facteurs de risque des MCV ?� Test mémoire !

� L'histoire de la maladie est un élément clé du diagnostic.� Les premiers symptômes sont importants à déterminer

� trouble de la mémoire progressif isolé : début habituel de la maladie d'Alzheimer.� troubles visuo-spatiaux, beaucoup plus rarement, peuvent être un autre mode d'entrée

dans cette pathologie.� troubles du comportement initiaux et isolés : démence fronto-temporale ou d'une maladie

à corps de Lewy. � trouble du langage isolé pendant au moins 2 ans :

� forme de dégénérescence fronto-temporale comme l'aphasie progressive primaire ou incite àrechercher une démence sémantique ou, plus rarement être le mode d'entrée d'une dégénérescence cortico-basale.

� au premier plan d'une maladie d'Alzheimer, ils ne sont jamais isolés pendant 2 ans ou plus.� troubles praxiques progressifs : dégénérescence cortico-basale d'autant plus s'ils sont

asymétriques. � mode de début d'une maladie d'Alzheimer, mais ils sont rarement asymétriques et isolés.

Entretien avec le patient et l'entourage� La rapidité d'installation et la progression des symptômes sont

informatives : � apparition insidieuse et évolution progressive

� Origine neurodégénérative� début brutal

� origine vasculaire � Ou un événement marquant révélateur d'une situation plus ancienne.

� Évolution fluctuante � démence à corps de Lewy ou maladie cérébro-vasculaire.

� Le retentissement dans la vie quotidienne : � perturbation beaucoup plus sévère,

� à sévérité de déclin cognitif équivalent,

� dans les démences vasculaires et les démences fronto-temporales� que la maladie d'Alzheimer.

Syndrome anxio-dépressif:

� Plainte importante et variée � Troubles de la mémoire de travail, de

l ’encodage et de la récupération des informations

� Aux tests : fatigabilité, stockage normal� Affect dépressif� Dépression masquée :

� Généralement peu de répercussion au quotidien

Analyse qualitative de la mémoire et de la biographie

� Date de naissance� Et âge ?� Date de mariage

� Trajectoire de vie :� Études, diplôme,� Activités professionnelles

� Date de départ en retraite� Enfants, petits-enfants

� Date de naissance, âge

� Loisirs� Journée de la veille

Analyse de la mémoire

Vieillissementnormal

Dépression Maladied ’Alzheimer

Plaintemnésique

Performancesmnésiques

La mémoire

ENCODAGE

STOCKAGE (mise en mémoire )

RECUPERATION

Alzheimer

VieillissementDépression

DépressionVieillissement

Cinq Mots de Dubois

� mimosa fleur� abricot fruit� éléphant animal� chemisette vêtement� accordéon instrument de musique

Cinq Mots de Dubois

� 5 mots à apprendre� Rappel immédiat et différé� Rappel libre ou indicé

� Intérêts: � Exploration de la mémoire

immédiate et de la mémoire de rappel

� Simple et rapide

� Inconvénients:� N’explore que la mémoire

Définition du syndrome démentiel – DSM IV

� Atteinte d ’au moins deux fonctions supérieures� Déficit mnésique� et d’une ou de plusieurs autres fonctions supérieures

� Langage, praxies, capacités visuo-spatiales, gnosie s, � fonctions exécutives

� Retentissement socio-professionnel� # autonomie� # changement de personnalité, de caractère

� évolution chronique

Troubles cognitifs autres

� Langage� Praxies� Gnosies� T. Visuo-spatiaux� Jugement, raisonnement� Fonctions exécutives

� Augmentent avec l’évolution de la maladie

Test de l’horloge� Explore plusieurs fonctions cognitives :

� praxies, orientation TS, attention, troubles visuo -constructifs� Dessiner une horloge avec une heure précise

� ( ex.../ 17 heures 40 )� Étudie 4 critères :

� Le nombre 12 est -il au sommet du cadrant ?� les 12 chiffres sont -ils représentés ?� existe - t - il 2 aiguilles ?� l’heure demandée est -elle correctement dessinée ?

� Résultats : � si un des 4 critères n’est pas rempli

� => bilan + approfondi� démence débutante :

� chiffres OK, mais heure non dessinée� démence plus évoluée :

� chiffres mal disposés

� Très sensible, non spécifique

3

12 12

4

567

8

9

10

11

Fluence verbale

� Fluence catégorielle :� Dire le plus de noms d’animaux (fruit) en moins de 2 mn

� Fluence littérale (alphabétique) :� Id pour noms communs commençant par la lettre P (R)

� Score � < 20 pour noms d’animaux� < 15 pour noms communs � est suspect et doit inciter à poursuivre

� Varie en fonction du niveau socio-culturel

Examen des praxies� Réflexives:

� Index majeur/ menton� Ailes de paillon� Anneaux� Mains croisées endroit� Mains croisées envers

� Idéo - motrices (Reproduction de gestes connus)� Salut militaire� Adieu� Envoyer un baiser� Peler une banane

� Graphoconstructrices � Recopiage de dessins

MMSOrientation : Noter 1 point par réponse exact ; 0 si la réponse est inexacte ou en l’absence de réponse.1) En quelle année sommes-nous ? _____2) En quelle saison ? _____3) En quel mois ? _____4) Quel est le jour du mois ? _____5) Quel jour de la semaine sommes-nous ? _____

6) Quel est le nom de l’hôpital (ou adresse du médecin) ? _____7) Dans quel ville nous trouvons-nous ? _____8) Quel est le nom du département ? _____9) Dans quelle région sommes nous ? _____10) A quel étage sommes-nous ? _____

Mémoire immédiate (apprentissage) : Nommez trois objets, attendez une seconde entre chaque. Demandez au patient de les répéter tous les trois. Compter 1 point par mot correctement répété.11) Cigare Citron Fauteuil _____12) Fleur Clef Tulipe _____13) Porte Ballon Canard _____Répéter jusqu’à ce que les 3 mots soient appris, noter le nombre d’essai.

Attention et calcul mental : Le patient doit soustraire 7 de 100, arrêter après 5 soustractions. Compter 1 point par soustraction correcte. En cas d’erreur, demander “ êtes-vous sûr ? ” et compter 1 point si la réponse est bonne ; 14) 100-7 93 _____15) 93-7 86 _____16) 86-7 79 _____17) 79-7 72 _____18) 72-7 65 _____

Pouvez-vous épeler le mot “ monde ” à l’envers (épreuve obligatoire mais non cotée).

MMSMémoire à court terme : Vous souvenez-vous des trois mots que vous avez répétés tout à l’heure ? Compter 1 point par mot répété.19) Cigare Citron Fauteuil _____20) Fleur Clef Tulipe _____21) Porte Ballon Canard _____

Langage : 22) Dénommer un crayon en présentant l’objet (réponse juste = 1 point) _____23) Dénommer une montre en présentant l’objet (réponse juste = 1 point) _____24) Répétez : “ Pas de mais, de si, ni de et. ” _____

Faire exécuter un ordre triple : 25) Prenez ce papier par la main droite _____26) Pliez-le en 2 _____27) Jetez-le par terre. _____Notez 1 point par item souligné correct.

28) “ Faites ce qui est marqué ” “ fermez les yeux ”(1 point si l’ordre est effectué). _____

29) Ecrivez-moi une phrase, ce que vous voulez, mais une phrase entière. _____(compter 1 point pour une phrase comprenant au moins un verbe, un sujet, un complément, sémantiquement correcte, grammaire et orthographe indifférentes).

30) Copiez ce dessin sur une feuille _____

Score total sur 30 :Toutes les cases doivent être remplies

MMS

� Épreuve cognitive globale� Examen de dépistage et de suivi� Facile et rapide d’emploi� A pondérer selon le niveau socio culturel

� 30 à 28 normal ou MCI ou MA débutante� 26/24>MMS>20 démence légère� 19>MMS>10 démence modérée� <10 démence sévère

Bilan neuropsychologique

� Bilan approfondi� Tableau atypique� Stade précoce

� Neuropsychologue� Tests plus longs

� Ex GB : 16 mots : fatigue� PA très âgée : 12 images (SKT)

Profil cognitif " typique " de maladie d’Alzheimer� Le profil cognitif " typique " de maladie d’Alzheimer comprend

notamment :� des troubles de la mémoire touchant tous les processus :

� encodage, rappel, stockage, et consolidation. � faible bénéfice de l’indiçage pour le rappel des information, � et surtout la pente d’oubli en rappel différé sont très évocateurs.

� des troubles des fonctions exécutives, � peu spécifiques (tests " frontaux ")

� des troubles lexico-sémantiques : � manques du mot, paraphasies

� des troubles des fonctions visuo-spatiales : � désorientation spatiale, apraxie visuo-constructive

� des troubles praxiques gestuels� des troubles gnosiques

� avec précocement une prosopagnosie pour les visages peu familiers

Définition du syndrome démentiel – DSM IV

� Atteinte d ’au moins deux fonctions supérieures� Déficit mnésique� et d’une ou de plusieurs autres fonctions supérieures

� Langage, praxies, capacités visuo-spatiales, gnosies, � fonctions exécutives

� Retentissement socio-professionnel� # autonomie� # changement de personnalité, de caractère

� évolution chronique

IADL

� Évaluation abrégée des activités de la vie quotidienne

� Score 0 à 4 (addition des dépendances)� Prédictif de l’évolution vers la démence

� Utilisation du téléphone� Des transports en commun� Gestion prise de médicaments� Gestion du budget et des courses

Troubles psycho-comportementaux� Dépression� Perturbations émotionnelles� Anxiété� Agitation +/-Agressivité� Stéréotypies, déambulation� Troubles psychotiques� Troubles des conduites

élémentaires

� Augmentent avec l’évolution de la maladie

Troubles comportementaux et maladie d’Alzheimer

� Souvent avant l’établissement du diagnostic = signal d’alerte� Les plus précoces : dépression, anxiété, altération du comportement social

Fréquence des symptômes en fonction de l ’évolution de la maladie (5)

Mini-GDS(mini Geriatric Depression Scale)

� vous sentez vous découragé et triste ?

� avez - vous le sentiment que votre vie est vide ?

� êtes - vous heureux la plupart du temps ?

� avez - vous l’impression que votre situation est désespérée ?

� oui = 1

� oui = 1

� non = 1

� oui = 1

Si score ≥ 1 dépression possible

Examen somatique : # neurologique

� Évaluer déficits sensoriels� Éliminer confusion� Rechercher signes focaux

� (déficits moteurs ou sensitifs)� AVC, démence vasculaire

� Syndrome extra pyramidal unilatéral ou asymétrique � affection sous - corticale

Examen neurologique� Il est normal au début de la maladie d’Alzheimer,

� de la démence fronto-temporale et de la plupart des syndromes démentiels.� Des signes ou symptômes de focalisation,

� même minimes comme une asymétrie faciale ou des réflexes, un signe de Babinski unilatéral, une extinction sensitive, une amputation du champ visuel

� doivent faire rechercher une maladie cérébro-vasculaire, � même en l’absence d’accident cérébro-vasculaire patent.

� Un syndrome parkinsonien � bilatéral ou axial évoque une démence à corps de Lewy, une démence vasculaire,

� peut se voir dans les formes très évoluées de maladie d’Alzheimer ou de DFT� asymétrique se voit dans les démences parkinsoniennes, la dégénérescence cortico-

basale.� Des troubles oculomoteurs

� comme la limitation des mouvements de verticalité doivent faire rechercher une paralysie supra-nucléaire progressive,

� voire une dégénérescence cortico-basale� et peuvent se voir parfois dans la démence à corps de Lewy,

� tandis qu’une lenteur des saccades oculaires doit évoquer une maladie de Huntington, � de même que les mouvements involontaires.

Examen neurologique

� Des signes d’atteinte du motoneurone � se rencontrent dans les démences fronto-temporales� Associée à la sclérose latérale amyotrophique.

� Des troubles de la marche, de la statique avec tendance à la rétropulsion, des troubles sphinctériens récents � conduisent à rechercher une hydrocéphalie à pression normale.

� Un tableau neurologique riche d’installation subaiguë, � avec syndrome cérébelleux, troubles visuels, troubles de la

marche, myoclonies, � font suspecter une maladie de Creutzfeldt-Jakob.

� Diverses anomalies de l’examen général � cutanées, osseuses, tendineuses… peuvent orienter vers des

maladies métaboliques pouvant se révéler tardivement.

Le bilan biologique� Systématique :

� NFS� ionogramme sanguin

� +Ca, Na, Urée, Créatinine, Glycémie…� TSH ultra-sensible

� Selon le contexte :� Folates sériques et intra érythrocytaires� Vitaminémie B12� VDRL -TPHA, sérologie de Lyme,VIH, plomb…?� Marqueurs du LCS : Aβ42, tau et p-tau

� Chez la personne âgée :� PCR, fibrinogène (et pas VS)� Albumine, (Pré Albumine)� Bilan hépatique

� gamma GT, ASAT, ALAT, Ph alcalines

Imagerie cérébrale � L’IRM est beaucoup plus contributive que le scanner,

� contre-indications : pace-maker, claustrophobie, MMS < 15.� Une atrophie

� bien limitée aux régions antérieures suggère une démence fronto-temporale. � atrophie de la région temporale interne dans la maladie d’Alzheimer, .

� Des lacunes , � nombreuses, dans les noyaux gris, sont évocatrices de démence vasculaire, � dans une zone stratégique comme le thalamus

� Des anomalies de substance blanche sont visibles � dans les démences vasculaires, � mais aussi dans la maladie d’Alzheimer en regard de l’atrophie corticale sévère. � Des anomalies extrêmement sévères, touchant la capsule externe,

� doivent évoquer le CADASIL, � surtout s’il y a des antécédents personnels et familiaux de migraine et AVC, sans FDR vasculaire.

� L’imagerie fonctionnelle par la tomographie d’émission monophotonique (TEMP)� est surtout utile dans les atrophies focales. � hypofixation antérieure dans les démences fronto-temporales, par opposition à la maladie

d’Alzheimer ou l’hypofixation siège typiquement dans les carrefours (temporo-pariéto-occipitaux). � Dans la démence à corps de Lewy, l’hypofixation est plus diffuse, et plus sévère dans les régions

frontales et pariéto-occipitales que dans la maladie d’Alzheimer� La TEP est prometteuse…

Klunk.

Annals ofNeurology

2004

Etiologies des syndromes démentiels

� Sd démentiels primitifs : � dégénératifs

� la maladie d’Alzheimer� Maladie à corps de Lewy� démences fronto-temporales

� mixtes� vasculaires

� Sd démentiels secondaires :� mécaniques, toxiques, carentielles � métaboliques, endocrinienne, infectieuses

Définition de la maladie d’Alzheimer – DSM IV

� Idem� et

� Exclure � pathologie organique :

� Vasculaire, métabolique

� pathologie psychiatrique

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Critères DSMIV de la MA (1)

� A. Apparition de déficits cognitifs multiples :� Altération de la mémoire (altération de la capacité à

apprendre des informations nouvelles ou à se rappeler les informations apprises antérieurement)

� Une ou X des perturbations cognitives suivantes:� Aphasie (perturbation du langage)� Apraxie (altération de la capacité à réaliser une activité

malgré des fonctions motrices intactes)� Agnosie (impossibilité de reconnaître des objets malgré des

fonctions sensorielles intactes)� Perturbations des fonctions exécutives (faire des projets,

organiser dans le temps, avoir une pensée abstraite)

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Critères DSMIV de la MA (2)

� B. Les déficits cognitifs A1 et A2 sont tous les deux à l’origine d’une altération significative du fonctionnement social ou professionnel et représentent un déclin significatif par rapport au niveau de fonctionnement antérieur

� C. L’évolution est caractérisée par un début progressif et un déclin cognitif continu

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Critères DSMIV de la MA (3)

� D. Les déclins cognitifs des critères A1 et A2 ne sont pas dus:� À d’autres affections du SNC qui peuvent entraîner des déficits

progressifs de la mémoire et du fonctionnement cognitif � (ex : maladie cérébro vasculaire, Parkinson, M. de

Huntington, hématome sous dural, hydrocéphalie à pression normale, tumeur cérébrale)

� À des affections générales pouvant entraîner une démence � (ex : Hypothyroïdie, carence en vit B12 ou en folates,

pellagre, hypercalcémie, neurosyphilis, infection par le VIH)� À des affections induites par une substance� E. Les déficits ne surviennent pas de façon exclusive au cours

de l’évolution d’un delirium

Critères du NINCDS-ADRDA (d'après McKhann et al, 1984):

� Critères de maladie d'Alzheimer probable: � Syndrome démentiel établi sur des bases cliniques et documenté par le Mini-Mental State, le Blessed Dementia Scale, ou tout

autre test équivalent et confirmé par des épreuves neuropsychologiques � Déficits d'au moins deux fonctions cognitives � Altérations progressives de la mémoire et des autres fonctions cognitives � Absence de trouble de conscience � Survenue entre 40 et 90 ans le plus souvent au-delà de 65 ans � En l'absence de désordres systémiques ou d'une autre maladie cérébrale pouvant rendre compte, par eux-mêmes, des déficits

mnésiques et cognitifs progressifs � Ce diagnostic de maladie d'Alzheimer probable est renforcé par:

� La détérioration progressive des fonctions telles que le langage (aphasie), les habiletés motrices (apraxie), et perceptives (agnosie) � La perturbation des activités de vie quotidienne et la présence de troubles du comportement � Une histoire familiale de troubles similaires surtout si confirmés histologiquement � Le résultat aux examens standards suivants:

� normalité du liquide céphalo-rachidien � EEG normal ou siège de perturbations non-spécifiques comme la présence d'ondes lentes � présence d'atrophie cérébrale d'aggravation progressive

� Autres caractéristiques cliniques compatibles avec le diagnostic de maladie d'Alzheimer probable après exclusion d'autres causes: � Périodes de plateaux au cours de l'évolution � Présence de symptômes tels que dépression, insomnie, incontinence, idées délirantes, illusions, hallucinations, réactions de

catastrophes, désordres sexuels et perte de poids. Des anomalies neurologiques sont possibles surtout aux stades évolués de la maladie, notamment des signes moteurs tels qu'une hypertonie, des myoclonies ou des troubles de la marche.

� Crises comitiales aux stades tardifs � Scanner cérébral normal pour l'âge

� Signes rendant le diagnostic de maladie d'Alzheimer probable incertain ou improbable: � début brutal � déficit neurologique focal tel que hémiparésie, hypoesthésie, déficit du champ visuel, incoordination motrice à un stade précoce et � crises convulsives ou troubles de la marche en tout début de maladie

Critères du NINCDS-ADRDA (d'après McKhann et al, 1984):

� Le diagnostic clinique de maladie d'Alzheimer possible � peut être porté sur la base du syndrome démentiel, en l'absence

d'autre désordre neurologique, psychiatrique ou systémique susceptible de causer une démence, et en présence de variante dans la survenue, la présentation ou le cours de la maladie

� peut être porté en présence d'une seconde maladie systémique ou cérébrale susceptible de produire un syndrome démentiel mais qui n'est pas considéré comme la cause de cette démence,

� et pourrait être utilisé en recherche clinique quand un déficit cognitif sévère progressif est identifié en l'absence d'autre cause identifiable.

� Les critères pour le diagnostic de maladie d'Alzheimer certaine sont � les critères cliniques de maladie d'Alzheimer probable � et la preuve histologique apportée par la biopsie ou l'autopsie

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Critères NINCDS - ADRDA

� Possible� Isolé� Troubles cognitifs progressifs� +/- autre affection systémique ou cérébrale

� Probable� Syndrome démentiel cliniquement confirmé� Aggravation progressive dans au moins 2 domaines cognitifs� Perturbation des activités de la vie quotidienne et troubles du

comportement � Absence d’autre affection systémique ou cérébrale

� Certaine� Probable + preuve histologique (biopsie ou autopsie)

Trouble mnésique

autre trouble cognitif

répercussion

évolution progressive

examen normal

bilan négatif

Signes extrapyramidaux

Pas de démence

Vieillissement normalMCIDépression

Atrophie focale

Démences secondaires

Vasculaire +++

Corps de Lewy

Pas de trouble mnésique

Bilan anormal