pathologies vulvaires dermatoses à localisation...

1

Pathologies vulvaires

Dr F Caquant

Dermatoses à localisationvulvaire

Lichénification

• Hyperplasie épithéliale bénigne• Aspect quadrillé pachydermique• Grisâtre ou rosé• Ttt = Dermocorticoïdes classe 1 ou 2

pendant au moins un mois• +/- antihistaminiques

Lichénification

Lichen scléreux vulvaire(LSV)

• Dermatose inflammatoire la plus fréquente de lavulve

• À tout âge, même enfant• Association avec vitiligo et thyroïdite d’Hashimoto• Biopsie:

– Hyalinisation du chorion, superficiel, parfois soulignée parun infiltrat inflammatoire sous jacent

– Épithélium hyperkératosique pouvant devenirhyperplasique (LSV hyperplasique)

Lichen scléreux vulvaire

2


• Signes fonctionnels:– Prurit +++– Brûlures +– Dyspareunie orificielle– Asymptomatique 15%


• Signes cliniques– Aspect blanc nacré de la muqueuse / peau– Diffus / localisé– +/- leucoplasique (LS hyperplasique)– Encapuchonnement du clitoris– Atrophie des petites lèvres / mégalonymphes– Brides vestibulaires– Sténose orificielle


• LSV hyperplasique– Hyperplasie épithéliale avec ou sans atypies

basales– Aspect leucoplasique / ulcéro-leucoplasique– Dégénérescence possible en Carcinome

épidermoïde de vulve• 30% si absences d’atypies• 80% si atypies


• Traitement– Dermocorticoïdes puissants classes 1– Chirurgie:

• Exérèse des zones leucoplasiques et ulcéro-leucoplasiques

• Périnéotomie médiane postérieure si bridevestibulaire postérieure

• Vulvopérinéoplastie si sténose

3

Psoriasis ano-vulvaire

• Érythème à bords nets, macérés à tendancefissuraire

• Fissures des sillons interlabiaux• Fissures rétro-anales +++• Surinfection à candida fréquente• Rechercher autres localisations• Dermocorticoïdes classe 2 / 3

Psoriasis ano-vulvaire

Lichen planvulvaire (LPV)

• Forme leucoplasique– Rare– Prurit– Placards blanchâtres finement réticulés en « feuilles de

fougères »– Faces internes des grandes lèvres ou des petites lèvres– Formes hyperplasiques: leucoplasique / érythro-

leucoplasique– Parfois pigmenté

Lichen plan en« feuille defougère »

Lichen planhyperplasique

Lichen planvulvaire (LPV)

• Forme érosive du LPV = LPEV– + fréquente– Vestibulite érosive sévère– Association à atteinte vaginale dans 70%– Association à atteinte gingivale dans 90%– Poussées

LPEV

4

Lichen planvulvaire (LPEV)

– Liseré réticulé leucoplasique en périphérie– 30% synéchies des petites et grandes lèvres– Atrophie vulvaire avec encapuchonnement du clitoris– Brides vestibulaires antérieures et postérieures– Atteinte possible du col– Biopsies: sur les zones blanches– Dermocorticoïdes puissants pour la vulve– Hydrocortisone mousse pour le vagin– Corticoïdes per-os si échec

Lichen plan cutané• Atteintes cutanées moins

fréquentes

• Rechercher lésions du cuirchevelu, ongles, cornée,conduit auditif externe, voirede l’oesophage

Vitiligo• Diagnostic différentiel avec LSV

Eczéma et vulvites de contact

2 mécanismes:

• Irritation primaire (Effudix, Imiquimod…)

• Réactions allergiques (ABT, parfums…)

Vulviteallergique

Vulvitecaustique

Maladies bulleuses

• Érythème polymorphe de vulve, syndromede Stevens-Johnson et syndrome de Lyell.

• 2 origines:

– médicamenteuseou– infectieuse

5

Lyell Maladies bulleuses

• Pemphigus vulvaire

– Adulte > 40 ans– AC circulants anti-substance intercellulaire– Bulles intra-épidermiques fragiles par acantholyse– Atteinte vulvaire primitive rare– Bulles cutanées en peau saine– Cytodiagnostic de Tzanck: Acantholyse– IF directe (Ig G) +, AC circulants +

Pemphigus vulvaire Maladies bulleuses• Pemphigoïde cicatricielle (Pemphigoïde bénigne des

muqueuses:– Patiente âgée 50 à 60 ans– Touche muqueuses buccale, conjonctivale, oesophagiennes,

vaginale et vulvaire– Évolution par poussées bulleuses localisées synéchiantes– Décollement sous-épithélial– Biopsie en bordure de bulle: IF directe: dépôts d’IgG & C3 sur

la membrane basale– AC anti membrane basale circulants inconstants– Dermocorticoïdes classe 1

Pemphigoïde bulleuse: aspect érosif Aphtes et aphtose

• Ulcérations ovalaires de 2 à 10 mm dediamètre

• Fond « beurre frais »• Bords taillés à pic entourés d’un liseré

rouge vif• Souvent d’origine herpétique• Parfois bipolaire: maladie de Behcet

6

Ulcère aigu de vulve

• Fièvre & douleur aiguë de l’adolescente• 1 à 3 ulcération aphtoïdes• Rechercher infection à EBV• Guérison spontanée en 15 j• Ttt symptomatique

Ulcère aigu profond

Dermatoses pustuleusesamicrobiennes

• Psoriasis pustuleux– Tableau fébrile– Évolution par poussées– Associée à polyarthrite psoriasique

Dermatoses pustuleusesamicrobiennes

• Impétigo herpétiforme

– Tropisme pour la vulve– Risque vital pour le fœtus +++– Début brutal dans les 3 derniers mois de la grossesse : tableau

toxi-infectieux– Pustules en bouquets herpétiformes– Biopsie: pustule spongiforme identique à celle du psoriasis

pustuleux– Rechercher hypoparathyroïdie– Ttt = corticothérapie systémique + ABT large spectre

Impétigo herpétiforme Dermatoses héréditaires

• Pemphigus bénin chronique familial (Maladie deHailey-Hailey)– Transmission AD– Poussées favorisées par la chaleur– Enquête familiale– Plaque eczématiformes– Biopsie: décollement bulleux intra-épidermique avec

acantholyse– Ttt = excision greffe

7

Maladie de Hailey-Hailey Dermatoses héréditaires

• Maladie de Darier:

– Transmission AD– Trouble génétique de la kératinisation– Papules blanches +/- confluentes, macérées

surinfectées– Pseudo verrues planes sur le dos des mains– Kératose ponctuée des paumes et des plantes– Biopsie: fentes supra basales par acantholyse, corps

ronds & petites cellules en « grains »

Maladie de Darier Dermatoses héréditaires

• White sponge naevus:– Transmission AD– Plaque indolore, blanche spongieuse– Bénin– Autres localisations: bouche, vagin, œsophage,

nez ou anus

White sponge naevus Infection à HPV• 2 groupes d’HPV

– Bas risque: 6, 11– Haut risque: 16, 18, 31, 33…

• 2 états possibles– État épisomal (non intégré au génome de l’hôte)

=> lésions bénignes mais infectantes = CONDYLOMES– Intégration dans le génome de l’hôte

=> lésions dysplasiques et cancers = VIN

8

Condylomes vulvaires

• HPV 6, 11 et 42• Aspect typique = « Crète de coq »• Rosé en zone muqueuse• Grisâtre en zone semi-muqueuse• Érythroplasiques en région péri-urétrale• Prolifération chez femmes enceintes / VIH /

Immuno-déprimées

Condylomes vulvaires

Condylomes vulvaires Condylomes vulvaires• Diagnostic ≠ parfois difficile:

– Versant muqueux: Papilles vestibulaires physiologiques (nebalnchissent pas après acide acétique)

– Versant cutané: verrues séborrhéiques, naevi, papulose bowenoïde• Diagnostic = biopsies +++• Koïlocytes = grosses cellules rondes claires à noyau

central infectées par HPV• FCV, colposcopie & biopsies, Sérologie VIH• +/- Examen du partenaire

Koïlocytes Condylomes vulvaires

• Ttt local +++• Antimitotiques: Condyline, Effudix• Acide trichloroacétique 50% (Lésions

muqueuses)• Antiviral = Imiquimod: 3 applications / Sem

pendant 2 à 3 mois• Méthodes physiques (2nde intention) :

CryoT, Electrocoag ou Laser CO2

9

Condylomes vulvaires Tumeur de Buscke-Lowenstein(Carcinome verruqueux)

• HPV 6 ou 11• Bénin• Localement agressif• Rare transformation en K épiderm invasif• Exérèse chirurgicale complète

Carcinome verruqueux Néoplasies intra-épithélialesvulvaires (VIN)

• 2 types (Classification ISSVD 1999):

– VIN indifférencié

– VIN différencié

VIN indifférencié

• Atypies sévères sur toute la hauteur del’épithélium d’emblée, sans passage par lesstades de VIN 1, 2 puis 3

• +/- Images koïlocytaires

• HPV oncogènes 16, 18, 31, 33, 39

VIN indifférencié

• 3 aspects cliniques différents:– Maladie de Bowen– Papulose bowenoïde– VIN confluents

• Pas de corrélation clinique-virologie=> pas de typage HPV

10

Maladie de Bowen vulvaire

• Âge moyen: 55 ans• Bowen invasif: 65 ans• Lésion unifocale: 85%• Risque invasif: 10 à 20%• Ttt chirurgical+++

– Curatif– Préventif d’une invasion

Maladie de Bowen vulvaire

Papulose bowenoïde

• Femmes jeunes: 84% < 40 ans• Lésions multicentriques +/- multifocales

(col)• Pronostic excellent• Récidives +++• FCV, Colposcopie & biopsies +++• Ttt = ttt condylomes

Papulose bowenoïde

11

VIN confluents

• Femmes ≈ 40 ans• Immunodéficientes (intérêt sérologie VIH)• FCV, colposcopie & biopsies +++• Récidives +++• Imiquimod• Exérèse des zones infiltrées ulcérées ou

tumorales

VIN confluents

VIN différencié

• Atypies basales survenant sur dermatosepré-existante:– LSV +++,– LPE,– Radiodermite…

• Risque d’évolution vers un cancer invasif• HPV négatif

Invasion débutante sur LSV

Cancer invasif sur LSV Carcinomes épidermoïdesinvasifs de la vulve

• Surviennent dans 90% des cas sur unelésion pré-existante:– 1/3 sur VIN indifférencié– 2/3 sur LSV ou LP

• Ttt = vulvectomie totale + curage GG saufsi invasion < 1mm

12

Maladie de Paget

• Néoplasie intra-épithéliale: grandes cellules clairesmucipares = cellules de Paget

• Femme âgée• Prurit +++• Placard érythémateux + îlots blanchâtres parfois squameux

/ érosifs• Extension centrifuge à partir d’une grande lèvre• Diagnostic = biopsie +++

Maladie de Paget Maladie de Paget• Diagnostic ≠ : Eczéma, Bowen, Hailey-Hailey• Mais persistance malgré ttt topiques doit faire pratiquer

biopsie• Association à néoplasie de voisinage ou à distance ou à K

sous-jacent que dans 7 à 8% des cas• Mauvais pronostic si associée à K sous-jacent ou à

distance• Très bon si MP strictement cutanée• Récidives +++ (40% dans les 3 ans)• Ttt le – mutilant = association chir + Laser CO2

Mélanome malin

• 1,4% à 5% des tumeurs malignes de vulve• Médiane d’âge: 55 ans• 80% des cas sur petite lèvre• Formes SSM, achromique, nodulaire ou

multifocale• Pronostic = Breslow & atteinte gg

Mélanome malin multifocal

13

Mélanome malin nodulaire Épithélioma baso-cellulaire

• Petite tumeur blanchâtre à bords polylobésformés de petites « perles » translucides

• Formes ulcérées / pigmentées• Malignité locale• Récidives +++• Ttt = exérèse complète

Épithélioma baso-cellulaireulcéré Cancer glandulaire primitif

• Rare• K de la glande de Bartholin• > 40 ans

pathologies vulvaires dermatoses à localisation...

Documents