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P. Richer 1895

Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidauxPrise en charge orthopédiqueSpécificités de l’appareillageChristine Guillet Nadine Chauffert‐YvartPH Service MPR le Vésinet

AFA Marseille Mai 2O14

Syndromes extrapyramidaux12

Groupe nosologique doublement hétérogèneAffections dégénératives : MPI / syndromes atypiques AMS,PSP, DCL, DCBPour une même maladie , plusieurs phénotypes

Altérations voies dopaminergiques, mais non exclusivementAffections évolutivesSignes moteurs

Triade : akinésie, hypertonie, tremblementSignes non moteurs

Dysautonomie , troubles cognitifs

C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14

Syndromes extrapyramidaux13

Maladie de Parkinson Syndromes Atypiques

Drapeaux Rouges Rares Associés

Atteinte axiale Plutôt tardive Précoce

Signes non moteurs Plutôt tardifs Importants

Evolutivité Lente Rapide

Réponse au traitement /dopasensibilité

Bonne pendant 8/10 ans MauvaiseDose dopa >100mg /an d’évolution


Drapeaux rouges= signes en faveur d’un syndrome extrapyramidal atypique

Instabilité posturale et chutes précoces : PSP

Dysphagie, dysarthrie précoce, syndrome pseudobulbaire : PSP

Dysautonomie sévère et précoce (initiale ou < 2ans) : AMS

Démence initiale ou précoce : PSP, DCL

Signes pyramidaux : PSP , AMS

Signes cérébelleux : AMS

Signes d’atteinte de la corne antérieure

Signes corticaux pariétaux asymétriques : troubles sensitifs, apraxie, phénomène de la main étrangère : DCB

Troubles de l’oculomotricité‐parésie vers le bas : PSP

Tremblement myoclonique atypique : DCB, AMS

Progression rapide, Perte rapide de la marche/station debout : PSP , AMS

Absence de réponse prolongée à la lévodopa: PSP , AMS

Dyskinésies dopa‐induites absentes ou atypiques : AMS

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Déviations rachidienneset syndromes extrapyramidaux

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Décrites très précocement : J.Parkinson 1817Forte prévalence

entre 35 et… 85% selon les nombreuses étudesen tout cas supérieure à population indemne appariée pour l’âge

Cypho‐scoliosesCamptocormieSyndrome de Pise / Pleurothotonus

Antécollis / Tête tombanteCam

ptocor

mie

Pise syndrome

Scoliose



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Plus fréquentes dans les formes akinéto‐hypertoniquesLe plus souvent tardives dans la MPI , mais exceptionnellement révélatrices du syndrome EPD’autant plus

FréquentesPrécocesDéséquilibrantesEvolutives

que le syndrome EP n’est pas une MPIImportance des Drapeaux rouges de Quinn


Déviations rachidiennes et syndromes extrapyramidaux

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Evaluation clinique de la posture UPDRS

Partie III item 280 : normale1 : légèrement fléchie2 : modérément fléchie3 : sévèrement fléchie4 : flexion marquée



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Douloureuses….pas toujoursRachialgies, épuisementRadiculalgiesEncastrement costo‐iliaque

Déséquilibrantes Dans le plan sagittalDans le plan coronalDans les deux plans

Invalidantes Marche, station deboutStation assise


Déviations sagittales prédominantesCyphose

Posture « affaissée »Mesurée par la flèche cervicale

Enroulement des épaulesDéséquilibre antérieurFlessum des genoux

Modèle biomécanique défavorableAugmentation du travail des spinaux

Majoration à la marche


Déviations sagittales prédominantesCamptocormie

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Entraînant une antéflexion du tronc >45°, indolore et réductibleEnviron 5% des MPI Vs 15% dans les populations asiatiques+ fréquente dans les AMSExceptionnellement révélatriceInstallation rapide possibleAntécédents familiaux non exceptionnels Antécédents Xir. Lombaire


Camptocormie21

Gravure Paul Richer

Corrélations avecAge avancéMPI évoluée (>7ans)Existence d’une scolioseAtteinte axiale : rigidité/dystonieTbles de l’équilibreTbles de la marcheSignes de dysautonomie

Dopa‐résistanceParfois sensible à la SCP


Camptocormie22

Autres étiologies possiblesCaractérisée par une involution graisseuse élective des muscles spinaux lombaires en IRMAnomalies EMG et histologiques variablesVéritable « myopathie tardive des extenseurs spinaux »


Déviations en déséquilibre frontal prédominantScolioses

Idiopathiques préexistantes au syndrome EPde l’adolescence ou de novoaggravées secondairement par le syndrome neurologiquesouvent associées à des situations àrisque de déstabilisation lombaire ATCD chirurgie

Liées au trouble postural neurologiquede faibles angulation et rotationsouvent convexes du côté le plus atteintparfois associées à des dystonies vraies du tronc


Déséquilibre frontal prédominantPleurothotonus / Syndrome de Pise

Inflexion latérale>10°

Mesurée aussi par la gîte C7 S1


Déviations avec déséquilibre mixteCypho‐scoliose

Mesure des•Flèches sagittales•Gîte coronale


Antécollis26

Antéflexion du cou amenant le menton en contact avec le manubrium

Réductible, au moins au début

Très évocateur d’AMS

Sans déficit des extenseurs cervicaux

Autres causes possibles

Photos D. Fort


Déviations du rachis et syndromes extrapyramidauxAspects physiopathologiques

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Neurologique

Central à la fois dopaminergique et non dopaminergique, déséquilibre d’activation, hypertonie

Troubles de perception de la verticalité

IatrogéniePrescriptions associées : antiémétiques, psychotropes…Traitement dopaminergique lui‐mêmeSCP

Périphérique musculaire

Atteinte primitive des muscles spinaux /camptocormie

Secondaire non spécifique : sarcopénie de la sénescence, ischémique, par atteinte de la branche spinale postérieure


Evolution de l’équilibre sagittal avec le vieillissement

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) Ostéo articulaires

Déstabilisation post‐chirurgicale

Lésions dégénératives rachidiennes liées aux vieillissement

C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14D’après Takemitsu

Le rachis des syndromes extrapyramidaux

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Trouble axial del’adaptationPosturaleRachis déformé

Troubles centraux

Voies dopaminergiques …Et extra‐dopaminergiques

NseNseDystoniesSarcopénieMyopathies

Effecteur musculaire

Lésions Dégénératives

Instabilité post‐op

Appareil ostéoarticulaire


Appareillage du tronc et syndromes extrapyramidaux

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Deux situations cliniquesLe traitement orthopédique exclusifAlternatif à la chirurgieLe plus fréquent

L’immobilisation post‐opératoireIndications opératoires peu fréquentesArthrodèses étendues, Complications fréquentesSuites difficiles Orthèse 3 à 6 mois

Rééducation toujours associée dans les deux cas

Objectifs de l’appareillage31

Amélioration de la qualité de vie en diminuant le déséquilibre du tronc AntalgieMaintien du tronc dans un équilibre plus adapté àla fonction : marche, voire station assise

Aucune correction ciblée, notamment aucune correction passive

Aucun temps de port imposé


Objectifs de l’appareillage32

Une orthèse efficace est une orthèse portée

Rapport efficacité/inconvénients favorable

Le challenge : réussir un compromis optimal entrecontraintes mécaniques restaurant un équilibre rachidien optimal, garant de son efficacité

confort, garant de tolérance

tout en s’adaptant à l’évolutivité de la maladie


Principes de l’appareillage33

Il doit être multidisciplinaire et associé àune prise en charge de rééducationPréparation, accompagnementEntretien en et hors corset

un équilibre médicamenteux optimalune éducation du patient et de l’entourageMise et ablation de l’orthèseSurveillance cutanéeDurée de port


Principes de prise en charge kinésithérapique34

Optimiser les capacités actives résiduelles travail des stabilisateurs pelviens, des chaines musculaires érectrices : spinaux, fessiers

Solliciter toutes les afférences concourant à la perception de la verticale posturale en position assise et debout

Stimuler les automatismes posturaux en rythmant le travail kinésithérapique


Bilan pluridisciplinaire préalable35

Les comorbiditésMaigreur / DénutritionAffections rhumatologiques

coxarthrose, gonarthrose, omarthrose

L’évaluation neurologique préciseLes fluctuations motricesLes dystoniesLes signes de dysautonomie : signes urinairesTroubles thymiques / cognitifs

L’équilibre thérapeutiqueMédicamentsSCP? C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14

Bilan pluridisciplinaire préalable36

La déformationRéductibilitéComplications orthopédiques

Obliquité pelvienne

Encastrement costo‐iliaque

Limitations sous‐pelviennes


Evaluation de la réductibilité

diminution de la flèche cervicale


Evaluation radiologique de la déformation

Radiographique standard télérachis et non clichés segmentaires

face/profil, Debout/Couché

Évaluation de l’effondrement gravitaire

EOS

L’imagerie en coupes n’évalue pas la déformation

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Principes de confection

Chercher l’équilibre optimal en actif

Feutrer éventuellement

Soutenir les concavités, mouler les gibbosités

Mouler le pince taille en dedans des crêtes iliaques

Respecter les dystonies

Echancrer au niveau crural

Aménager les appuis : pubien, sternal, manubrial

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Principes de confection

Chercher l’équilibre optimal en auto‐correctionvariabilité au cours de la journée

hyper réductibilité grâce à la force des bras

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Principes de confection41

Feutrer éventuellement les zones saillantes ( EIAS, épineuses, auvent costal..)


Difficultés et Limites du traitement orthopédique

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Déséquilibre extrême / peu réductible

Complications orthopédiques irréductibles :

flessum de hanche important

Dénutrition et maigreur extrême

Patients chuteurs

Troubles cognitifs

Polyhandicap

Situations de rapport

bénéfices /contraintes ou risques faibleC. Guillet AFA Marseille Mai 2O14

Les corsets courtsex: le corset du Vésinet

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Mono‐valve ou bivalve

En polypropylène doubléou non de plastazoteEn polysar

En polypropylène


Réalisation d’un corset

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Modification de la correction selon la hauteur de l’appui haut

Appui sternal

manubrial

xiphoïdien


Les corsets hautsex : le corset RD2 de St Etienne

45

Efficacité et confort

Mousse sur laquelle est thermoformé un polyéthylène assurant la rigiditéde la structure

Ajouré


Les corsets hauts 46


Corset modulable 47

Distraction antérieure thoraco‐pelvienne (TPAD)

Un appui pubien

Un appui xiphoïdien

Reliés par un mat rétractable

Photo M.de Sèze


Adaptations et évolution du corset

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Mono/bivalve

Hauteur appui supérieur

Matériaux : thermoformable, polypropylène, bicouche

Fenêtrage, zones aménagées

Doublage


Corset customisé49


Après la réalisation du corsetEducation Thérapeutique

50

Surveiller la peau et éduquer patient et aidants à cette vigilance

Apprendre à gérer pose et ablation du corset

Poursuivre les exercices dans l’orthèse : échapper aux appuisAuto‐entretien

Contrôler la progression de temps de port continu

Analyser les besoins en aides techniques associées pour les AVQ : ergo+++


Siège moulé51


Aides de marche


Évolutivité de l’appareillage53

17 ans d’évolution 23 ans d’évolution


Évolutivité de l’appareillage54

23 ans d’évolution


Les têtes tombantes 55

C. Guillet AFA Marseille Mai 2O14Photos D.Fort

Les têtes tombantes56

Tolérance prolongée dans la journée difficile

Prévoir libération appui mentonnier ou mandibulaire pour les prises de repas

Surveillance cutanée car les appuis peuvent être très importants


Tête tombante + déséquilibre du tronc57


70 ans MPI évoluant depuis 10 ansDéséquilibre antérieur depuis 2 ansDébut de déséquilibre frontal plus récent

Laminectomie cervicale étenduePour myélopathie cervicale en 11/13

Constitution en quelques semainesD’un antécollisDécompensation rapide et globale de l’équilibre

Tête tombante + déséquilibre du tronc58


Résultats59

Études rétrospectives Sur 31 patients (Pardessus 2005), 20/31 adoptent l’orthèse .75% des porteurs d’orthèse ont une évaluation positive sur au moins 5 items fonctionnels 12 patients sur 23 (Lepoutre 2006) ont un bénéfice antalgique du corset

Etude prospective 15 patients (De Séze 2008) : amélioration posturale , qualité de vie et diminution de la douleur

Limites : petites séries , non spécifiques MPI


Conclusion60

L’étiologie du syndrome EP est déterminante pour la sévérité du trouble statique

plus le syndrome EP est atypique (AMS, PSP vs MPI) plus le déséquilibre est précoce, rapide et important

Les comorbidités et antécédents pathologiques rachidiens sont toujours péjoratifs, y compris les lésions dégénératives liées au vieillissement

Penser

aux troubles iatrogènes ou d’aggravation iatrogène dopaminergiques, psychotropes, antiémétiques…

aux diagnostics associésC. Guillet AFA Marseille Mai 2O14

Conclusion61

Prise en charge concertée pluridisciplinaireVigilance diagnostique : Dg neuro principal, Dgs associésEvaluation somatique et cognitiveRéflexion bénéfice /risque

Associer toujours de la rééducation

Proposer orthèse précocement

Utiliser des aides de marche

Adapter/ rectifier souvent en fonction de l’évolution


Prévention +++62

Education à l’entretien postural

Dépistage précoce des troubles débutants

Selon Takemitsu


Service de Médecine physique et réadaptation

Hôpital Le Vésinet63


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