maladie de behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique
TRANSCRIPT
Presse Med. 2014; //: /// en ligne sur / on line onwww.em-consulte.com/revue/lpmwww.sciencedirect.com
on
Pour citer cet article : Jira M et al., Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010.
Lett
reà
laré
da
cti
Maladie de Behçetrévélée par unanévrisme de l’artèresplénique
Behçet’s disease revealed by an aneurysm ofthe splenic arteryL’atteinte vasculaire au cours de la maladie de Behçet est leplus souvent veineuse sous forme de thrombophlébite super-ficielle ou profonde. L’atteinte artérielle est rare, elle consisteen des sténoses, des occlusions et des anévrismes particuliè-rement graves du fait de leur risque imprévisible de rupture ;les anévrismes concernent le plus souvent les artères pulmo-naires et l’aorte, ceux de l’artère splénique sont exceptionnels.Nous rapportons une observation d’une patiente chez qui lamaladie de Behçet a été révélée par un anévrisme de l’artèresplénique.
Observation
Une patiente de 40 ans, ayant comme seul antécédent uneaphtose buccale récidivante, consultait pour des douleursintenses de l’hypochondre gauche, isolées et d’installationbrutale. La pression artérielle était à 140/70 mmHg, le pouls à100 bat/min, la température à 37 8C. Il existait une sensibilitéabdominale diffuse, une aphtose buccale et des lésions depseudo-folliculite en regard du tronc et des quatre membres.Au plan biologique, on notait une anémie à 10 g/dL d’allureinflammatoire avec un VGM à 67 fl, une ferritinémie à 200 mg/L (N > 60) et une CRP à 20 mg/L. La glycémie à jeun était à0,95 g/L et la lipasémie normale. Le bilan immunologique(anticorps antinucléaires et anticytoplasme des polynucléairesneutrophiles) était négatif. D’un point de vue morphologique,l’échographie doppler abdominale montrait une artèresplénique augmentée de taille avec un tronc porte de calibrenormal. Un complément angio-scannographique confirmait laprésence d’un anévrisme de l’artère splénique de 32 mm/23 mm du diamètre (figure 1). L’examen ophtalmologiquesystématique montrait une uvéite antérieure bilatérale etl’examen gynécologique retrouvait des aphtes vulvaires. Auvu de ces paramètres cliniques, biologiques et morpholo-giques, le diagnostic de la maladie de Behçet fut retenu. Lapatiente était opérée en urgence devant le caractère doulou-reux et la taille de l’anévrisme. L’intervention chirurgicale a
tome // > n8/ > /
consisté en une résection de l’anévrisme associée à unesplénectomie. Les suites opératoires étaient simples, etl’étude histologique des prélèvements réalisés au niveau del’anévrisme montrait une paroi artérielle siège d’un épaissis-sement intima avec un discret infiltrat inflammatoire lympho-plasmocytaire à disposition périvasculaire au niveau de lamédia et de l’adventice sans lésion athéromateuse associée.Parallèlement, la patiente était mise sous-bolus de méthyl-prednisolone 500 mg trois jours de suite, relayé par de lacorticothérapie orale à raison de 1 mg/kg par jour de pre-dnisone, associée à de la colchicine orale (1 mg/j) et à del’acide acétylsalicylique à dose antiagrégante (100 mg/j).L’évolution était très favorable cliniquement, avec la régres-sion des lésions cutanées et une quasi-disparition de la symp-tomatologie douloureuse, ainsi qu’une normalisation desparamètres biologiques de l’inflammation. Le contrôle oph-talmologique un mois plus tard était satisfaisant, ne montrantque des séquelles d’uvéite antérieure.
Discussion
L’atteinte artérielle au cours de la maladie de Behçet est rare,estimée de 1,5 à 2,2 % des cas [1]. Toutes les artères peuventêtre touchées, quel que soit leur calibre, avec une prédomi-nance pour l’aorte abdominale, les artères pulmonaires etfémorales [2,3]. L’atteinte de l’artère splénique est exception-nelle, un seul cas de maladie de Behçet révélée par une ruptured’anévrisme de l’artère splénique a été rapporté dans la lit-térature par Dolar et al. [4] ; nous rapportons ici le deuxièmecas.Le diagnostic de maladie de Behçet repose sur des critères del’International Study Group for Behçet Disease [5]. Parfois, lediagnostic est posé lors des complications vasculaires [2,4,6],c’est le cas de notre observation. Le diagnostic différentiel sefait avec les autres causes d’anévrisme de l’artère splénique : ladysplasie fibromusculaire, l’athérosclérose, les infections et lescauses congénitales [7].D’un point de vue anatomopathologique, l’atteinte artériellesemble due à une vascularite des vasa vasorum, qui entraîne-rait la fragmentation et la rupture de la média, aboutissant à laconstitution d’un véritable anévrisme ou à la perforation res-ponsable alors d’un faux anévrisme [8,9]. À travers quatre caspubliés [8–10], de telles lésions pourraient être considéréescomme des aphtes de la paroi artérielle résultant d’unphénomène pathergique comparable à celui constaté dansles lésions cutanéomuqueuses [8]. Dans une étude du registreautopsique japonais de huit cas [11], l’aortite de la maladie de
1
LPM-2364
2
[(Figure_1)TD$FIG]
Figure 1
Angioscanner abdominal objectivant un anévrisme de l’artèresplénique
Pour citer cet article : Jira M et al., Maladie de Behçet révélée par un anévrisme de l’artère splénique, Presse Med (2014), http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010.
Lettre à la rédaction
Behçet a été subdivisée en deux stades : actif (un tiers des cas)et cicatriciel. L’aortite active est caractérisée par une inflamma-tion importante de la média et de l’adventice, localisée prin-cipalement autour des vasa vasorum. Dans l’aortite cicatricielle,il y a un épaississement fibreux de l’intima et de l’adventiceavec de discrets infiltrats inflammatoires périvasculaires dans lamedia et l’adventice. La vascularite de notre patiente était austade cicatriciel.Compte tenu du risque de rupture de l’anévrisme, le traitementest chirurgical [4,12,13] et doit associer un traitement parimmunosuppresseurs, corticoïdes et colchicine en fonctionsdes autres manifestations de la maladie. Aucun consensusn’est actuellement disponible concernant la prise en chargedes anévrismes de l’artère splénique. Cependant, l’ensembledes auteurs s’accorde sur les indications suivantes : les vraisanévrismes doivent être traités lorsqu’ils sont symptomatiques ;quand ils sont asymptomatiques, ils peuvent être traités si leurplus grand diamètre est supérieur à 2 cm ou en cas d’évolutivité.Ces indications reposent sur l’expérience de la Mayo Clinic [14].Les vrais anévrismes sont également traités en cas de grossesse,chez une femme désireuse de grossesse, chez l’enfant, en casd’hypertension portale et chez un patient en attente de trans-plantation hépatique [15].
Conclusion
L’anévrisme de l’artère splénique constitue une localisationexceptionnelle mais grave d’atteinte vasculaire dans la maladiede Behçet, compte tenu du risque de rupture qui peut engagerle pronostic vital à court ou à moyen terme.
Déclaration d’intérêts : les auteurs déclarent ne pas avoir de conflitsd’intérêts en relation avec cet article.
Références[1] Iscan ZH, Vural K, Bayazit M. Compelling nature of arterial manifestations
in Behçet disease. J Vasc Surg 2005;41:53-8.[2] Filali-Ansary N, Tazi Mezalek Z, Mohattane A, Adnaoui M, Aouini M,
Maaouni A et al. La maladie de Behc¸et, 162 observations. Ann Med
Interne 1990;150:178-88.[3] Basaran M, Sever K, Kafali E, Ugurlucan M, Alpagut U, Dayoglu E. Les
manifestations vasculaires de la maladie de Behçet : à propos d’un cas.Ann Cardiol Angiol 2005;54:86-8.
[4] Dolar E, Uslusoy H, Kiyici M, Gurel S, Nak SG, Gulten M et al. Rupture ofthe splenic arterial aneurysm due to Behcet’s disease. Rheumatology2005;44:1327-8.
[5] International study group for Behçet’s disease. Criteria for diagnosis ofBehçet disease. Lancet 1990;335:1078-80.
[6] Amahzoune B, Boulahya A, Selkane C, Ait Houssa M, Bekkali Y, Arji Met al. Manifestations arterielles de la maladie de Behc
¸et : a propos de
5 cas operes. Arch Mal Coeur Vaiss 2002;95:109-16.[7] Maillard M, Novellas S, Baudin G, Benzaken T, Karimdjee BS, Anty R et al.
Anevrisme de l’artere splenique : diagnostic et therapeutique endovas-culaire. J Radiol 2010;91:1103-11.
[8] Wechsler B, Lé Thi Huong D, De Gennes C, Bletry O, Piette JC, Mathieu Aet al. Manifestations arterielles de la maladie de Behc
¸et. Douze
observations. Rev Med Intern 1989;10:303-11.[9] Lé Thi Huong D, Wechsler B, Papo T, Piette JC, Bletry O, Vitoux AM et al.
Arterial lesions in Behc¸et’s disease. A study of 25 patients. J Rheumatol
1995;22:2103-13.[10] Cacoub P, Sbay A, Wechsler B, Brocheriou I, Braescod J, Kieffer E, Piette
JC. Manifestations vasculaires de type angio-Behçet associées à uneaphtose monopolaire isolée et résolutives sous-immunosuppresseurs.Rev Med Intern 2000;21:353-7.
[11] Matsumoto T, Uekusa T, Fukuda Y. Vasculo-Behçet’s disease: apathologic study of eight cases. Human Pathol 1991;22:45-51.
[12] Park JH, Chung JW, Joh JH, Song SY, Shin SJ, Chung KS et al. Aortic andarterial aneurysms in Behc
¸et’s disease: management with stent-grafts–
initial experience. Radiology 2001;220:745-50.[13] Saba D, Saricaoglu H, Bayram AS, Erdogan C, Dilek K, Gebitekin C et al.
Arterial lesions in Behc¸et’s disease. Vasa 2003;32:75-81.
[14] Abbas MA, Stone WM, Fowl RJ, Gloviczki P, Oldenburg WA, Pairolero PCet al. Splenic artery aneurysm: two decades experience at Mayo clinic.Ann Vasc Surg 2002;16:442-9.
[15] Uchiyama D, Koganemaru M, Abe T, Hirose Y, Hayabuchi N, Akashi H.Coil embolization of splenic artery aneurysm with preservation of theparent artery using a neck remodeling technique. J Vasc Interv Radiol2007;18:447-50.
Mohamed Jira, Youssef Sekkach, Naoual El Omri, Driss Ghafir
Université Mohammed V Souissi, Rabat, Maroc
Correspondance : Mohamed Jira,Hôpital militaire d’instruction Mohammed V,
service de médecine interne B, Madinat Al Irfane, 10000 Rabat,Maroc.
Reçu le 5 janvier 2013Accepté le 16 septembre 2013
� 2014 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés
http://dx.doi.org/10.1016/j.lpm.2013.09.010
tome // > n8/ > /