Images en Dermatologie • Vol. V • n° 2 • mars-avril 201210

Cas clinique

Devant un accident vasculaire cérébral (AVC) du sujet jeune ou devant un AVC atypique, pensez à examiner le patient…

Ischemic stroke in a young patient: have a close look… Maladie de Behçet • Vascu-larite systémique • Aphtose bipolaire • Uvéite

Behçet’s disease • Systemic vasculitis • Bipolar aphthosis • Uveitis

Légendes

Figure 1. Aphtes labiaux supérieurs.

Figure 2. Lésions de pseudofolliculite des cuisses.

…dans la bouche… in the mouthM. Hello1, S. Barbarot2 (1 Service de médecine interne, 2 Clinique dermatologique, Hôtel-Dieu, CHU de Nantes)

U ne femme de 32 ans, sans antécédent, consulte pour des lésions buccales douloureuses évoluant depuis 1 semaine. Elle était déjà venue consulter

1 an auparavant pour des lésions identiques et n’était pas suivie depuis. Elle apporte avec elle les résultats d’une IRM cérébrale réalisée 3 mois auparavant pour un tableau de céphalées brutales, intenses et associées à une diplopie. Le compte-rendu mentionne l’existence d’une thrombophlébite cérébrale.

Observation

À l’examen clinique, la patiente présente plusieurs aphtes typiques au niveau de la muqueuse labiale (fi gure 1). Depuis l'année précédente, elle décrit plusieurs poussées de ce type. Elle n’a pas d’aphte génital. En revanche, on note des pustules des cuisses prenant un aspect de folliculites (fi gure 2). Néanmoins, le plus préoccupant est son œil droit, rouge et douloureux depuis 48 heures.

Discussion

L’association d’une aphtose buccale récurrente et de lésions dites de “pseudofolliculites” (car en réalité les lésions ne sont pas folliculaires) chez une jeune femme ayant un anté-cédent de thrombophlébite cérébrale fait évoquer le diagnostic de maladie de Behçet.

La maladie de Behçet est une vascularite systémique décrite pour la première fois en 1937 par un dermatologue turc. Elle est observée de manière ubiquitaire, avec une prédilection géographique suivant la route de la soie (Japon, Corée, Chine, Iran, Turquie, Tunisie et Maroc). Son étiopathogénie reste méconnue. Elle serait liée à une réponse infl ammatoire excessive, déclenchée par un agent infectieux, chez un hôte génétique-ment prédisposé. Le groupe HLA B51 est un facteur de risque de la maladie (81 % des patients d’origine asiatique atteints de la maladie de Behçet sont porteurs de ce gène [1]).

La présentation clinique de la maladie est polymorphe, associant : ▶ des signes cutanés : aphtose bipolaire, pseudofolliculites, érythème noueux, test de “pathergie” (pseudofolliculite induite par une ponction cutanée) ;

▶ des signes ophtalmologiques : uvéite ; ▶ des signes rhumatologiques : arthralgies, arthrites, spondylarthropathie ; ▶ des signes digestifs : colite infl ammatoire (“entéro-Behçet”) ; ▶ des manifestations vasculaires artérielles et/ou veineuses : thromboses, anévrysmes (“angio-Behçet”) ;

▶ des atteintes du système nerveux central : vascularite, méningite aseptique (“neuro-Behçet”).

AVC du sujet jeune

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Neuro- dermatologie

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D’autres atteintes plus rares sont décrites (cardiaques, rénales et testiculaires) [1].

Les critères diagnostiques de la maladie de Behçet ont été révisés en 2007 par un groupe d’étude international (tableau). Ce nouveau score a permis d’améliorer la sensibilité et la spécificité du diagnostic.

Le traitement des formes cutanéomuqueuses fait appel à la colchicine. La dapsone et le thalidomide sont des alternatives thérapeutiques, en se méfiant du caractère prothrombogène du thalidomide. Un antiagrégant plaquettaire est habituellement pres-crit chez ces patients à risque vasculaire. Les formes graves de la maladie sont traitées par corticoïdes et immunosuppresseurs. Les anti-TNFα semblent être intéressants dans les formes réfractaires, voire en première ligne dans les uvéites postérieures menaçant le pronostic visuel (2). II

Références bibliographiques1. Sakane T, Takeno M, Suzuki N, Inaba G. Behçet’s disease. N Engl J Med 1999;341:1284-91. 2. Sfikakis PP, Markomichelakis N, Alpsoy E et al. Anti-TNF therapy in the management of Behçet’s disease-review and basis for recommendations. Rheumatology 2007;46:736-41.

Tableau. Critères diagnostiques de la maladie de Behçet (ACR 2007).

Aphtose buccale (obligatoire) 1 point

Aphtose génitale 1 point

Autres manifestations cutanées 1 point

Atteinte oculaire 2 points

Test de pathergie + 1 point

Diagnostic établi si ≥ 3 critères +

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