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3e Congrès de l'Encéphalf

PO 118 les troubles neuro~psychiatriquesde la maladie de Darier.Rappel historique - Étude d'un cas

E. Hache, E. Kosadinos, F. Bour

CH Roger Prevot, CH Gonesse, Moiselles.

La maladie de Darier est une dermatose héréditaire,transmise sur le mode autosomique dominant, àpénétrance variable, caractérisée par une éruptionde papulo-croûtes brunes ou grisâtres, confluentes,siégeant sur la face. le cou et la poitrine. L'éruptionévolue" par poussées ", chaque poussée laissantdes taches pigmentaires qui disparaissent avec letemps.Cette maladie, décrite en 1889 par F.J. Dardier, aété rattachée à des mutations du gène ATP2A2 parAlain Hovnanian et al.en 1999. Elle revêt parfois unaspect systémique et les anomalies neuropsychia-triques sont assez fréquentes.Notre patiente, Dominique N'G., 32 ans, hors sec-teur, nous était adressée le 30/12/2000 pour un étatcontusionnel avec errance et troubles du compor-tement, chez une patiente en rupture sociale et thé-rapeutique.La notion de comitialité évoquée dans ses antéc&-dents a été confirmée par la survenue dans le Ser-vice de crises de type Grand Mal.L'EEG inter-critiquede cette patiente a un aspecttrès particulier avec présence de très longuesséquences rythmiques delta frontal et l'EEG desommeil révèle une recrudescence de figuresparoxystiquesen phasehypnopompique.L'étude du génogramme nous a orientés vers le dia-gnostic de maladie de Darier car elle évoque unetransmission dominante du trouble.

La biopsiecutanée a confirmé cette hypothèse.

Les crises ainsi que les manifestationspsychiatri-ques se sont beaucoup amendéesaprès la misesous Lamotrigineau point qu'après trois ans desuivi, hospitalierpuisambulatoire,la patientea pu,pour la premièrefois depuisson adolescence,pré-senter un état psychologiquerelativementstable,bénéficier d'un hébergement et d'une prise enchargethérapeutiquecontinus.Ce cas illustre bien les interactions bio-psycho-sociales ainsi que cellesdes différentsniveaux(dumoléculaireau comportementalet au social) chezune même patiente.

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PO 119

PO 118Titre: Les troubles neuro-psychiatriques de la maladie de Darier. Rappel historique-Étude d'un casE. Hache, E. Kosadinos, F. BourCH Roger Prevot, CH Gonesse, Moiselles.

La maladie de Darier est une dermatose héréditaire, transmise sur le mode autosomique

dominant, à pénétrance variable, caractérisée par une éruption de papulo-croûtes brunes ougrisâtres, corifluentes, siégeant sur laface, le cou et la poitrine. L'éruption évolue «parpoussées», chaque poussée laissant des taches pigmentaires qui disparaissent avec le temps.Cette maladie, décrite en 1889 par F.J. Darier, a été rattachée à des mutations du gène A TP2A2par Alain Hovnanian et al. en 1999. Elle revêt parfois un aspect systémique et les anomaliesneuropsychiatriques sont assez .fréquentes.Notre patiente, Dominique N'G., 32 ans, hors secteur, nous était adressée le 30/12/2000 pour unétat corifusionnel avec errance et troubles du comportement, chez une patiente en rupture socialeet thérapeutique. La notion de comitialité évoquée dans ses antécédents a été confirmée par lasurvenue dans le Service de crises de type Grand Mal.L'EEG inter-critique de cette patiente a un aspect très particulier avec présence de très longuesséquences rythmiques delta .frontal et l'EEG de sommeil révèle une recrudescence de figuresparoxystiques en phase hypnopompique.L'étude du génogramme nous a orientés vers le diagnostic de maladie de Darier car elle évoqueune transmission dominante du trouble.

La biopsie cutanée a confirmé cette hypothèse.Les crises ainsi que les manifestations psychiatriques se sont beaucoup amendées après la misesous Lamotrigine au point qu'après trois ans de suivi, hospitalier puis ambulatoire, la patiente apu, pour la première fois depuis son adolescence, présenter un état psychologique relativementstable, bénéficier d'un hébergement et d'une prise en charge thérapeutique continus.Ce cas illustre bien les interactions bio-psychosociales ainsi que celles des différents niveaux (dumoléculàire au comportemental et au social) chez une même patiente.

PO 118 (TIoaTEp)TiTÀO<;:«Ot VE'VpO'll'VXtUTptKÉ<;OtUTUPUXÉ<;TIl<;voao'V TO'VDARIER. IO'ToptKTtUVUaK°7t11m],IldfTllIlUl<; KÀtVtKTt<;1tEpl1tT(j)aT)<;»~'V11PU<pEi<;:E. HACHE, E. KOSADINOS (CH ROGER PREVOT, MOISELLES),F. BOUR (CH GONESSE)

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