la sclerose en plaques. plan 1. définition 2. Étiologie 3. diagnostic de la sep 4. evolution et...
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LA SCLEROSE EN LA SCLEROSE EN PLAQUESPLAQUES
PLAN
• 1. Définition
• 2. Étiologie
• 3. Diagnostic de la SEP
• 4. Evolution et pronostic
• 5. Traitement • 6. Conclusion
1.Définition :
La sclérose en plaques (SEP) est une affection inflammatoire et démyélinisante du système nerveux central, caractérisée par « une dissémination des lésions dans l'espace et dans le temps ».
Définition anathomopathologique
Atteinte inflammatoire et immunitaire de la myéline par les
lymphocytes
microscopie
IRM séquence T1 Macroscopie plaques péri-ventriculaires
I.2. Epidémiologie
• débute le plus souvent entre 15 et 50 ans
• 1,7 femmes pour 1 homme
• En France la prévalence varie de 125 à 150/ 100 000 habitants.
AVC ou SEP ?
• AVC :– 70 ans
– Soudain
– Déficit focal
– Évolution : récupération variable : complète en 24 heures ou partielle en 3 mois…
– Mécanisme : ischémique
• SEP :– 30 ans– Début progressif– Déficit multi focal– Évolution : récupération
lente sur 2 mois, accélérée par les corticoïdes
– Mécanisme : démyélinisation
2. étiologie : la recherche de la cause…
- 1,7 femmes pour 1 homme
- Gradient nord-sud : les pays à plus forte prévalence : Europe (Angleterre), USA
- Activation des lymphocytes et synthèse de cytokines proinflammmatoire
- hépatite B et SEP : pas de lien prouvé
- Phase progressive : dégénerescence axonale ?
physiopathologie
Poussées IRM
3. Diagnostic de la SEP :
3.a. Critères diagnostiques de la SEP :
☼ « dissémination dans le temps et dans l'espace » de signes d’atteintes de la substance blanche du système nerveux central
☼ L’IRM montre des plaques de démyélinisation☼ liquide céphalorachidien (LCR)
(bandes oligoclonales d’immunoglobulines)
3.b. Manifestations de la SEP :
- sensitifs - moteurs - névrite optique rétrobulbaire : baisse de la vision- cérébelleux : incoordination - tronc cérébral : paralysies des nerfs crâniens- troubles génitaux et urinaires - troubles cognitifs : mémoire, attention, vitesse de
traitement des informations, syndrome frontal …
Temps
handicap
Puis
3.c. Définition des formes évolutives :
Forme rémittente : 85 %
forme secondairement progressive
handicap
temps
Forme primaire progressive : 15 % :
3.d. Examens paracliniques :
α. Imagerie : l’IRM
β. L’étude du liquide céphalo-rachidien :● obtenu par une ponction lombaire● cytobactériochimie ; serologie de Lyme ;
électrophorèse des protéïnes (IEF) : bandes oligoclonales d' immunoglobulines γ. Les potentiels évoqués sensitifs et visuels (PES et PEV)
4. Evolution et pronostic :
- critère pronostique : intervalle entre les 2 premières poussées, IRM…
- Pour 50 % des patients sans traitement :§ pendant 8 ans : quelques signes neurologiques mais sans handicap pour marcher 500 mètres au moins (niveau EDSS 3 ou 4) § après 15 ans : aide unilatérale pour marcher 100 mètres (niveau EDSS 6)
5. Traitement
5.a. Traitement des poussées : les corticoïdes
- Cure de Solumédrol : 1 gramme par jour pendant 3 à 5 jours (1g dans 250 cc de G5% à passer sur 3 heures)
-après ECG et bandelette urinaire -surveillance tension artérielle, pouls +/- dextro
1x/jour, kaliémie. Attention si diabétique, infection, pathologie
cardiaque, troubles psychiatriques
5.b. Traitements de fond :
α. Les interférons :- Avonex : en IM, 1 x/semaine- Betaferon : en SC, - Rebif : en SC, 3 x/semaine Effets secondaires : syndrome grippal (paracétamol),
dépression, réaction cutanée au point d’injection ne pas pincer la peau pour injecter en SC varier les sites d’injection.
• β. Les immunosupresseurs :– Classiques :
• IV en cure tous les mois : Endoxan, Noventrone
• Per os : Métothrexate
– Anticorps monoclonaux : TYSABRY
• L’avenir :– D’avantage de traitements de fond oraux– Réparation de la myéline
5.c. Traitements des complications
α. Les troubles génito-sphinctériens :
► rétention ou incontinence… attention des fuites urinaires peuvent traduire une miction par engorgement liée à une rétention chronique urinaire.
mesure du résidu post mictionnel (significatif à partir de 100 cc
La rétention chronique urinaire infections urinaires à répétition
à long terme insuffisance rénale chronique dialyse
► surveiller et prévenir la constipation
• La spasticité : Liorésal, Dantrium, toxine botulique, kinésithérapie
• La dépression• Les complications de l’alitement : • Prévention :
– des escarres– des thrombo-phlébites– de la dénutrition– encombrement bronchique et pneumopathie par
fausses routes (Sonde NasoGastrique transitoire et plus rarement gastrostomie d’alimentation)
CONCLUSION
☼ « dissémination dans le temps et dans l'espace » de signes d’atteintes du système nerveux central
☼ liée à des plaques de démyélinisation ☼ poussées et progression☼ interférons ; solumédrol en bolus☼ préventions des complications
(urinaires…)