la maladie dalzheimer céline borg neuropsychologue et chercheur au chu de saint-etienne maître de...
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La maladie d’Alzheimer
Céline BorgNeuropsychologue et chercheur au CHU de Saint-Etienne
Maître de conférences à l’université catholique de Lyon
« Vieillir n’est pas une maladie …
La maladie fait vieillir ... »
1er cas
• 1ère description par Aloïs ALZHEIMER le 4/11/1906 d’Auguste D. 51 ans :démence présénile suivie à l’asile de Francfort-sur-le Main depuis 1901; jalousie excessive puis déclin cognitifassociant aphasie, troubles psycho-comportementaux (hallucinations auditives, délire de préjudice et paranoïa), agraphie, troubles mnésiques et désorientation puis grabatisation, escarres, pneumopathie et DC (pesait 34 Kg)….. Autopsie: description des dégénérescences neuro-fibrillaires et des plaques séniles….. ….nouvelle maladie???
Épidémiologie
• incidence (études longitudinales cf PAQUID depuis 1989): >100000 nouveaux cas/an en France
• Prévalence (études transversales cf EURODEM et PAQUID): exponentielle avec le vieillissement 0,3% avant 70 ans / 3,2% de 70 à 79 ans 10,8% de 80 à 89 ans / 25 à 45% après 90 ans?? 800000 cas de démence en 2010 dont 500000 MA??
Facteurs de risque de MA 1 - Reconnus par la plupart des études
• Sexe féminin
90,890,448,855,532,310,4F
20,725,12115,816,37,6H
90+8580757065Age
En milliers de cas
Nombre global de malades de 65 ans et plus : 434 700 cas dont 106 500 hommes et 328 200 femmes
Estimation de la prévalence de la maladie d’Alzheimer en 1999 par sexe et par âge en France - Pr J-F Dartigues (Unité INSERM 330 - Forums Alzheimer Janvier 2001)
Antécédents familiaux et facteurs génétiques
• Cas familiaux :1000 cas estimés en France (environ 1% des cas) (risque x3 si parent du 1er degré atteint, x7 si 2 ou plus)
Antécédents familiaux et facteurs génétiques
gène
Risque > de MA>55ans65%ApoE 4
19
MA familiale autosomique dominante
35-60ans0,1%PS21
MA familiale autosomique dominante
35-60ans5,6%PS114
MA familiale autosomique dominante
45-60ans0,4%APP21
Tableau cliniqueâge de début% MA dues à la mutation
Chromo-some
Facteurs de risque de MA 1 - Reconnus par la plupart des études
faible niveau d’éducation: notion de réserve cognitive .biais méthodologique? passation des tests + facile pour les hauts
NSC Dg + tardif
FDR vasculaires ++ .HTA non traitée à la cinquantaine .diabète .hypercholestérolémie et statines
Facteurs de risque de MA 3 – à confirmer - retrouvés par certains auteurs seulement
• Dépression (facteur causal, diagnostic différentiel ou signe annonciateur de la MA?)
Facteurs protecteurs
• Consommation modérée de vin : protecteur
• Consommation de poisson > = 1F/semaine : protecteur (oméga-3)
• Activité physique : effet protecteur
Pathogénie
Lésions cérébrales
Avancée des lésions ….
Définition (1)
phasepré-clinique
phase pré-démentielle
démence
Dépistage des sujets à risque
Diagnostic précoce= dépistage des sujetsà risque d’évoluer vers la démence
légèremodérée sévère
Diagnostic précoce de la démence
Critères diagnostiques
Ce n'est qu'en 1984 qu'apparaissent les critères diagnostiques
de maladie d'Alzheimer (NINCDS-ADRDA).
Avec la révision du DSM III en 1987 apparaît le terme de
démence dégénérative primaire de type Alzheimer en distinguant
2 formes préséniles (avant 65 ans) et séniles.
Critères de démence selon le DSM IV (APA, 1994, 2000)
A. développement d ’un déficit cognitif multiple comprenant :
- un déficit mnésique
- une (ou plus) des difficultés suivantes :
A/ aphasie
B/ apraxie
C/ agnosie
D/ perturbation dans le fonctionnement exécutif
Critères de démence selon le DSM IV 5APA, 1994, 2000)
B. retentissement sur le quotidien et déclin significatif par rapport
au niveau de fonctionnement antérieur.
C. les déficits cognitifs ne surviennent pas exclusivement lors
d’un état confusionnel.
D. les perturbations ne sont pas expliquées par un autre trouble
comme un épisode dépressif majeur ...
La plainte mnésique
« Non, la perte de mémoire n’est pas inévitable avec l’âge ! »
Dans la MLT, on différencie :
Mémoire explicite / Mémoire implicite
Dans la mémoire explicite :Mémoire épisodique / sémantique
Dans la mémoire implicite :RPS/ Mémoire procédurale
mimosatarot
manteautruite
mandolinezinc
fraiseboulanger
haricotnatation
sapinrossignol
géométriearmoire
varicellesalsa
TEST DE RL/RI 16 items(résultats normés)
A - contrôle encodage
(encodage sémantique)
(exemple : quel est le nom du poisson, du
jeu… ?)
B - 3 rappels libres + 3 rappels indicés
(exemple : mot oublié : « hareng »
indiçage catégoriel : quel était le poisson ?)
C - reconnaissance
D - rappel libre différé + rappel indicé différé
Troubles mnésiques
-
-
-
-
+/-
+/-
Idem +/-
Ganglions de la base
-
+
+/-
+
+
+
Régions temporales internes
(hippocampes+++)
-
+/-
-
+/-
+
+
Idem +/-
Néocortex associatif
frontopariétal
m.épisodique:
-nouvelle
-ancienne
m.sémantique:
-nouvelle
-ancienne
m.procédurale:
-nouvelle
-ancienne
Topographie des lésions
Démence sévèreDémence modéréeDémence légère
Clinique:troubles psycho-comportementaux
+ agitation, agressivité, hallucinations et délires troubles comportementaux moteurs aberrants mal ou sur-traités
- Apathie dépression méconnus et sous-traités
Traitement
Pas de médicaments qui guérissent mais qui ralentissent l’évolution de la maladie (Inhibiteurs de l'acétylcholinestérase)
Traitement non médicamenteux
Traitements symptomatiques
Socio-économie
• Carence de l’offre (places, services, personnel formé)• Limites des politiques sociales cf rapport Girard circulaire d’octobre 2001: programme en 6 points 1.identifier les symptômes et orienter les patients 2.structurer l’accès à un Dg de qualité(CS mémoire/CMRR) 3.dignité/éthique 4.soutenir et informer/APA, CLIC, accueils de jour… 5.améliorer l’hébergement 6.recherche
Socio-économie
. Situation des aidants // 75% MA à domicile:
-épuisement des aidants ++ -manque de temps personnel, charge émotionnelle, stress et perte de qualité de vie, pb financiers… pb de santé ++, dépression (75%), fatigue et insomnie (50%) surmortalité-souffrance des descendants-sentiment d’incompréhension et d’abandon
>>>> Améliorer la prise en charge +++